09 Vasculitis Sistemicas

7/15/2019 09 Vasculitis Sistemicas

1/30

Vasculitis sistmicas

Dr. Carlos Huanqui G.


2/30

Vasculitis Sistmica Progresiva

Concepto

Enfermedad autoinmune, multisistmica,

Afecta pequeos, medianos y grandes vasos,

Evolucin : aguda o cronicamente


3/30

Vasculitis Sistmica Progresiva:Clasificacin

Vasculitis de grandes vasos1. Arteritis de C.gigantes

2. Arteritis de Takayasu

Vasculitis de Medianos Vasos

1. Poliarteritis Nodosa

2. Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de Pequeos vasos asociadas a ANCAS

1. G. Wegener 2. Poliangeitis microscpica2. S. Churg Strauss 4. R a drogas

Vasculitis de Pequeos vasos no asociadas a ANCAS

1.Por ICs 3.Crioglobulinemias2. P de Henoch Schoelin 4. EDTC


4/30

Vasculitis Sistmica Progresiva:Patogenia

Antgeno - macrfago

Lth2 LB CP Ac-Ag (IC)

Depsito en endotelio vascular

Neutrfilos, C, etc

Vasculitis

Linfocito T

IFN-

Macrfago

C.epitelioides-C.gigantes langerhans

Vasculitis granulomatosa

calcitriol


5/30


Arteritis de clulas gigantes

Edad: > 50a

Cefalea temporal, objetiva

Eritrosedimentacin muy elevada (westergren)

Bx. Arteria temporal: granuloma, clulas gigantes


6/30


Arteritis de clulas gigantes

Arteria temporal

Clulas gigantes


7/30


Arteritis de Takayasu

Edad: < de 40 aos.

Claudicacin de extremidades

Pulso en ateria braquial: 10

Soplo sobre arteria subclvea, cartida o aorta.A rteriografa: anormal


8/30



Obliteracin del

arco artico: angiografa artica

Obliteracin de

A. Renal: Aortografa

Obliteracin de

cartidas

normal anormal


9/30



Infiltado inflamatorio con c. gigantes

normal

Oblitracin de arteria cervical


10/30


Poliarteritis Nodosa

Prdida de peso

Lvedo reticularis

Dolor testicular

Mialgias, debilidad

Mono-polineuropata

Presin diastlica > de 90

Elevacin de creatinina srica

Virus de hepatitis B

Bx arterias de pequeo y mediano tamao con PMN


11/30

Vasculitis sistmicasPoliarteritis

Nodosa

PAN Vs. PAMCriterio PAN PAM

Histologia Necrotizante Necrotizante

Vasos M y P Pequeos

Rion Vasculitis /HTA GNRP

Hemorragia pulmonar No Si

Neuropatia periferica 50-80% 10-20%

Recaidas Raro Frecuente

P-ANCA Raro < 20% 50-80%

Infeccion HBV Si (poco frecuente) No


12/30


Poliarteritis Nodosa

Lesiones vasculticas


13/30

Vasculitis sistmicasHistologia de PAN

inflamacin transmural infiltrado

de neutrofilos, eosinfilos y mononucleares,

necrosis fibrinoide


14/30

Vasculitis sistmicasGranulomatosis de Wegener

Inflamacin mucosa oral o nasal Compromiso pulmonar crnico con

Rx anormal

Sedimento urinario anormal:

hematuria, proteinuria.

Bx. Inflamacin granulomatosa


15/30


Granulomatosis de Wegener


16/30

Granulomatosis de Wegener:Alteraciones mucocutneas

Lesiones vasculticas


17/30

Granulomatosis de Wegener:Alteraciones mucocutneas


18/30

Vasculitis sistmicasGranulomatosis de Wegener: Rx

Infiltrado algodonoso


19/30

Granulomatosis de Wegener:Histologa

Granulomas con clula gigante de Langerhans


20/30

Granulomatosis de S. Strauss:

Antecedentes de asma, alergia

Anormalidades en senos paranasales Infiltrados pulmonares transitorios

Eosinofilia absoluta < 1,000

Mono-polineuropata

Bx: eosinfilos extravasculares, granuloma


21/30

Granulomatosis de S. Strauss:

Granulomas con eosinfilosVasculitis cutnea
http://images.google.com.pe/imgres?imgurl=http://www.pennhealth.com/ency/images/ency/tnails/2581t.jpg&imgrefurl=http://www.pennhealth.com/ency/article/003232.htm&h=60&w=60&sz=2&tbnid=p4Vkg22mxdMJ:&tbnh=60&tbnw=60&hl=es&start=41&prev=/images%3Fq%3DHenoch%2Bschonlein%26start%3D40%26svnum%3D10%26hl%3Des%26lr%3D%26sa%3DNhttp://images.google.com.pe/imgres?imgurl=http://www.pennhealth.com/ency/images/ency/tnails/2581t.jpg&imgrefurl=http://www.pennhealth.com/ency/article/003232.htm&h=60&w=60&sz=2&tbnid=p4Vkg22mxdMJ:&tbnh=60&tbnw=60&hl=es&start=41&prev=/images%3Fq%3DHenoch%2Bschonlein%26start%3D40%26svnum%3D10%26hl%3Des%26lr%3D%26sa%3DN


22/30

Prpura de Henoch Schoelin

Drogas: AAS,penicilina,

tetraciclina,eritromeicina, tiazidasInfecciones respiratorias,picaduras de insectos,

vacunas, idioptico

Edad < de 20 aos

Angina intestinal

Bx: vasculitis leucocitoclstica, neutrfilos, arena

nuclear


23/30

Prpura de Henoch Schoelin

Vasculitis leucocitoclstica con

restyos nucleares

Prpuras palpables


24/30

Enfermedad De Kawasaki

Lengua aframbuesadaS. Piel escaldada


25/30

Enfermedad De Kawasaki

Lengua aframbuesadaEnfermedad coronaria


26/30

Vasculitis Sistmicas:

Laboratorio

1. Hemograma: eosinofialia (C.Strauss), leucocitosis (PAN)

2. Vel. Sed.: >>> mtodo westergren

3. ANCAS:

Perinuclear: Ac contra mieloperoxidas.Citoplasmatica: Ac. Contra proteinasa-3

(G.Wegener:95%)

PAN microscpica: ANCAS-p, ANCAS-c: 95%)


27/30


Laboratorio: ANCAS


28/30


Diagnstico

Cuadro clnico

Laboratorio: ANCAS

Biopsia: vasculits


29/30

Vasculitis Sistmicas:Tratamiento

1. Educacin

2. Fisioterapia

3. Medicamentoso:

Corticoides: prednisona:1-2mg/Kg/d.metilprednisolona 1gr EV/d x 3d (Severos y agudos),

prednisona 0.5-1mg/d oral:mantenimiento.

Citotoxicos: Ciclofosfamida EV 1 gr/mt2 mensual x 6 meses,luego cada 3 meses x 2 aos (severos: GN tipo IV),

Azatioprina 1 mg/Kg/d:mantenimiento


30/30

Gracias

Documents

09 Vasculitis Sistemicas