Dermoid limbal adalah tumor jinak bawaan yang mengandung
jaringan choristomatous (jaringan normal tidak ditemukan di situs
itu). Mereka paling sering muncul di kuadran temporal yang lebih
rendah dari limbus kornea. Namun, mereka kadang-kadang dapat hadir
sepenuhnya dalam kornea atau mungkin terbatas pada konjungtiva [1].
Mereka mungkin berisi berbagai jaringan histologi menyimpang,
termasuk pelengkap epidermis, jaringan ikat, kulit, lemak, kelenjar
keringat, kelenjar lacrimalis, otot, gigi, tulang rawan, tulang,
struktur vaskular, neurologis dan jaringan, termasuk otak [2, 3,
4]. degenerasi ganas sangat langka. Perhatikan gambar di bawah ini:
Sistem yang paling umum untuk mengklasifikasikan dermoid didasarkan
pada lokasi lesi dan memisahkan lesi menjadi 3 kategori besar. Yang
dermoid yang paling umum adalah dermoid limbal, di mana tumor
melintasi limbus. Dermoid limbal biasanya lesi dangkal tetapi
mungkin melibatkan struktur mata yang lebih dalam. Tipe kedua hanya
melibatkan kornea superfisial, hemat limbus, membran descemet, dan
endotelium. Jenis ketiga dermoid melibatkan segmen anterior
keseluruhan, mengganti kornea dengan dermolipoma yang mungkin
melibatkan iris, ciliary body, dan lensa. Juga lihat dermoid,
Orbital.
PatofisiologiBeberapa teori telah diajukan untuk menjelaskan
perkembangan dermoid limbal. Satu teori menunjukkan kesalahan awal
perkembangan mengakibatkan transformasi metaplastic dari mesoblast
antara tepi saraf optik dan ektoderm permukaan. Mekanisme lain yang
diusulkan adalah penyerapan dari sel-sel pluripotential selama
perkembangan embrio dari struktur okular sekitarnya. Patogenesis
yang tepat mungkin bervariasi dari kasus ke kasus.
Dermoid limbal umumnya tidak diwariskan, meskipun beberapa
pengecualian telah dilaporkan. Presentasi familial dermoid limbal
berkaitan dengan gangguan sistemik, seperti sindrom Goldenhar, baik
diakui dan mengikuti pola pewarisan multifaktorial [5] Dua bentuk
yang jarang dari epibulbar dermoid (yaitu, bentuk limbal annular,
bentuk distrofi kornea). Menyajikan di beberapa anggota keluarga
telah dilaporkan.
EpidemiologiFrekuensiInternasionalKejadian di seluruh dunia
diperkirakan dermoid limbal berkisar 1 kasus per 10.000 penduduk
sampai 3 kasus per 10.000 penduduk.
Dalam sebuah studi di Angkatan Bersenjata Institute of Patologi,
7,5% dari lesi epibulbar diperiksa adalah choristomas. Menurut
penelitian ini, 52% dari epibulbar choristomas berada di
konjungtiva bulbar, 29% di limbus, 6% pada kornea, 4% pada
caruncle, dan 2,5% di forniks konjungtiva atau konjungtiva
palpebral [6].
Dalam sebuah studi dari choristomas epibulbar pada pasien dengan
sindrom Goldenhar, 14% adalah hidung, 86% adalah temporal, 16%
lebih unggul, dan 84% yang lebih rendah. [5]
Mortalitas / MorbiditasMorbiditas Visual mungkin akibat dari
perambahan lesi ke sumbu visual, pengembangan Silindris, atau
pembentukan infiltrasi lipid dari kornea, yang menghalangi sumbu
visual.Dermoid limbal besar bisa menodai kosmetik.Staphyloma
formasi berdekatan dengan dermoid telah dilaporkan dan mungkin
berhubungan dengan perforasi spontan kornea atau sclera.RasTidak
ada kecenderungan rasial ada.
SeksDermoid limbal terjadi dengan frekuensi yang sama pada pria
dan pada wanita.UsiaDermoid limbal yang hadir pada saat lahir
tetapi tidak dapat diakui sampai dekade pertama atau kedua
kehidupan. Mereka juga mungkin tampak membesar sesuai dengan tubuh
dewasa.Dalam sebuah penelitian yang dilakukan di Angkatan
Bersenjata Institute of Patologi, 36% dari lesi epibulbar dihapus
dalam dekade pertama kehidupan adalah choristomas. Mereka merupakan
sekitar 23% dari lesi epibulbar dihapus pada dekade kedua
kehidupan, 7,2% dari lesi dihapus pada dekade ketiga, dan 0,9% dari
lesi dihapus dalam dekade keempat. [6]Dalam studi lain yang
dilakukan di Wilmer Ophthalmologic Institute, epibulbar choristomas
merupakan 33% dari lesi epibulbar dihapus sebelum usia 16 tahun dan
2,2% dari lesi epibulbar dihapus setelah usia 16
tahun.sejarahPasien hadir dengan visi menurun atau visi, sensasi
tubuh asing miskin, cacat kosmetik, atau massa mata
membesar.Kebanyakan pasien hadir sebelum usia 16 tahun.fisikDermoid
yang paling epibulbar berada di limbus temporal yang lebih
rendah.Jarang, mereka hanya dapat mempengaruhi kornea atau
konjungtiva bulbar.Dermoid Epibulbar memiliki bentuk kubah, dan
permukaan mungkin terlihat keratin.Folikel rambut dan silia dapat
terlihat.Dermoid muncul berdaging dan mungkin memiliki
vaskularisasi superfisial baik.Kelainan okular terkait termasuk
colobomata dari kelopak mata, sindrom Duane pencabutan dan gangguan
mata lainnya motilitas, anomali lacrimal, staphylomata scleral dan
kornea, aniridia, dan microphthalmia.Kelainan sistemik terkait
termasuk pelengkap preauricular dan fistula aurikularis (dalam
kombinasi dengan dermoid limbal merupakan sindrom Goldenhar).
Kelainan lain termasuk microsomia hemifacial, microtia, dan anomali
vertebral.penyebabSebagian besar kasus dermoid limbal yang sporadis
dan tidak berhubungan dengan paparan racun yang dikenal atau
iritasi mekanis.Contoh dilaporkan dari dermoid epibulbar yang
terkait dengan konsumsi ibu agen teratogenik selama trimester
pertama pembangunan.laboratorium StudiDiagnosis dari dermoid limbal
memerlukan pemeriksaan klinis diarahkan. Studi laboratorium khusus
umumnya tidak diperlukan.Studi pencitraanMRIBeberapa dermoid dapat
muncul untuk memperpanjang ke forniks konjungtiva atau canthus
lateral. Lesi ini mungkin berisi jaringan ikat yang menjerat dengan
lemak orbital dan jaringan otot milik otot luar mata.Radiologis
pencitraan dengan MRI dapat berguna dalam mengidentifikasi lesi
tersebut, terutama jika manajemen bedah sedang
dipertimbangkan.prosedurBiopsi tidak diperlukan, kecuali dalam
kasus langka ketika diagnosis diragukan.Temuan histologisDermoid
limbal mengandung jaringan choristomatous, termasuk pelengkap
epidermis, adiposa dan jaringan kelenjar air mata, halus dan lurik
otot, tulang rawan, otak, gigi, dan tulang. Nodul limfoid dan
elemen vaskular juga telah dilaporkan. Permukaan dermoid terdiri
dari epitel kornea atau konjungtiva. Lesi dapat kistik atau padat.
Perhatikan gambar di bawah ini histologis:
Bagian histopatologi menunjukkan unit pilosebasea.bedah
PerawatanPengobatan dermoid limbal dapat terdiri dari penghapusan
periodik silia menjengkelkan, pelumasan topikal untuk mencegah
sensasi benda asing, atau eksisi lesi apakah itu yang menyebabkan
cacat kosmetik signifikan atau mengganggu penglihatan.Pembedahan
harus dilembagakan hanya ketika risiko pembentukan bekas luka
berikutnya atau komplikasi bedah sebanding dengan kemungkinan
meningkatkan visi pasien atau penampilan kosmetik.Sebuah
sclerokeratectomy dangkal, memotong flush dengan permukaan dunia,
adalah prosedur pilihan untuk menghilangkan dermoid tersebut.
Jaringan dipotong harus selalu dikirim ke ahli patologi untuk
pemeriksaan.Upaya penghapusan lengkap tidak diperlukan. Lesi dapat
meluas ke struktur yang lebih dalam dari mata dan risiko meningkat
perforasi jika upaya yang dilakukan untuk menghilangkan lesi
sepenuhnya.Sclera terkena harus ditutupi dengan relaksasi
konjungtiva yang berdekatan dan menjahit menjadi cacat scleral.
Jika eksisi yang mendalam diperlukan, maka keratoplasty pipih dapat
dilakukan untuk memperkuat situs eksisi.konsultasiMendapatkan
keluarga menyeluruh dan sejarah medis membantu menentukan apakah
konsultasi lebih lanjut diperlukan.Dalam beberapa kasus, rujukan ke
dokter anak dengan spesialisasi dalam genetika adalah
tepat.prognosaPrognosis umumnya menguntungkan.
