14 СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯmsvitu.com/pages/medical-books/Vils/R14.pdf · Неiнфекцiйна ретинопатiя (“СНІД-ретинопатiя”)

389

14

СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

14.1 СИНДРОМ НАБУТОГО ІМУНОДЕФІЦИТУ (СНIД)Групи ризику

Гомосексуальнi або бiсексуальнi чоловiки, ін’єкційні наркомани, хворi з гемо-фiлiєю та реципiєнти гемотрансфузiй, статевi партнери хворих iз СНIДом абоосіб із факторами ризику цього захворювання, проститутки та їх статевi партне-ри, новонародженi, матерi яких хворi на СНIД.

Лабораторна дiагностика1. Імуноферментний аналіз (ELISA) для визначення антитiл проти вiрусу iмуно-

дефiциту людини (ВІЛ) (тест чутливий, але не дуже специфiчний).2. При позитивних даних імуноферментного аналізу провести “Western blot”

(“Western blot” дуже рiдко дає хибнопозитивний результат).

ОФТАЛЬМОЛОГIЧНI УСКЛАДНЕННЯ

Зовнішні ураження

Herpes Zoster Ophthalmicus

Ця патологія може бути першим клінічним проявом захворювання у ВІЛ-інфікова-них осіб.

СимптомиВезикулярнi ураження на обличчi у зоні поширення трійчастого нерва, що мо-жуть поєднуватися з будь-якою патологiєю ока (ураженням його переднього тазаднього сегментiв). Див. “ Вірус Herpes zoster”, роздiл 4.16.

390 Розділ 14 Системні захворювання

� Примітка. Описано численні варіанти некротизуючих ретинопатiй, у т. ч.гострий некрозоподiбний синдром сiткiвки, що іноді скоро прогресує, при-зводячи до регматогенного вiдшарування сiткiвки (РВС).

Лiкування1. Aцикловір 30 мг/кг/день внутрішньовенно, роздiливши на три рiвнi дози, про-

тягом 7-10 днiв (для хворих із рівнем креатинiну у крові понад 2 мг/%дл дозуслід знизити до 20 мг/кг/день, роздiливши на два прийоми). Для запобіганняреактивації iнфекцiї може бути необхiдним пероральний прийом пiдтримую-чої дози (600-800 мг 5 разів на день).

2. При наявностi внутрiшньоочного запального процесу призначити мiсцево ци-клоплегіки (0,25% скополамін тричі на день) i мiсцево кортикостероїди (пред-нізолону ацетат 1% через кожних 1-2 години).

3. На ураженi дiлянки шкiри накладати бацитрацинову мазь двічі на день.∆ Пропонують прийом циметидину по 400 мг перорально двічі на день для

профiлактики постгерпетичної невральгiї (хоч дані щодо ефективності та-кого лікування суперечливі). Ми не призначаємо цього препарату.

∆ Не слід застосовувати кортикостероїди перорально у зв’язку з ризиком по-дальшої iмуносупресiї та поширення iнфекцiї.

Саркома Капоші (Kaposi)

СимптомиЯскраво-червоний субкон’юнктивальний утвір, здебiльшого розмiщений у ниж-ньому склепiннi повiк. Пухлину можна помилково розцінити як локальний суб-кон’юнктивальний крововилив. Патологічні утвори на повіках мають вигляд не-болючих фіолетово-червоних вузликів, які можуть поєднуватися з набряком, три-хiазом та ентропiоном. Пухлини орбiти, якi супроводжуються періорбiтальнимнабряком, трапляються рiдко.

Лiкування1. Певний вплив на саркому Капоші мають вінкристин та вінбластин, застосу-

вання яких часом супроводжується ремісією.2. Мiсцеве лiкування полягає у видаленні поодиноких вузлів, крiотерапiї або

променевій терапії.

Захворювання заднього сегмента ока

Неiнфекцiйна ретинопатiя (“СНІД-ретинопатiя”)

Описанi далі ураження сітківки часто трапляються у хворих СНIД. Вони неспе-цифiчнi i не мають дiагностичного значення. Це ватоподібні плями (найчастiшеураження), крововиливи у формі язиків полум’я, точковi крововиливи, плямиРота (Roth) — крововиливи з бiлим центром, мiкроаневризми та мiкроваску-лярнi аномалiї. У деяких випадках вiдзначають iшемiчну макулопатiю (зниженнягостроти зору, набряк сiткiвки i формування зірки макули).

39114.1 Синдром набутого імунодефіциту

ЛiкуванняКонкретних лікувальних рекомендацій немає. При набряку макули певну роль ві-діграє локальна лазеротерапiя.

Цитомегаловірусна ретинопатiя

Ця патологія є найпоширенiшою офтальмологiчною iнфекцiєю у хворих на СНIД.Частота її становить приблизно 25%.

СкаргиЗниження зору на обох очах або одному оцi, що не супроводжується болем.

Найважливіші симптомиМножиннi, чітко відмежовані дiлянки бiлого, гранулярного помутнiння сiткiвкиз нерiвними віялоподібними краями, часто у поєднанні з крововиливами в сiт-кiвку. Некротичнi дiлянки з’являються вздовж основних судинних дуг на задньомуполюсi, з часом збільшуються та зливаються.

Іншi симптомиУ бiльшостi випадкiв око бiле і спокiйне, з незначною кiлькiстю клiтин у склис-тому тiлі та переднiй камерi або повною їх відсутністю. Після згасання активно-го процесу залишаються атрофiя та розсiювання пігменту. Можуть виникати нев-рит зорового нерва, ексудативне вiдшарування сiткiвки та кістозний набряк ма-кули. Регматогенне відшарування сітківки є пiзнім ускладненням і виникає у 25%хворих з цитомегаловірусним ретинiтом.

Обстеження1. Анамнез i повне офтальмологiчне обстеження, включаючи огляд очного дна

при розширеннi зiницi.2. Флюоресцеїнова ангіографiя може допомогти в обстеженні дна.3. Консультацiя терапевта з метою системного обстеження на наявнiсть цито-

мегаловірусної інфекції (напр., виявлення цитомегаловірусу в сечi та повторнітитри фіксації комплементу і нейтралізації).

ЛiкуванняГанцикловір та фоскарнет характеризуються однаковою ефективнiстю щодо при-пинення прогресування цитомегаловірусного ретинiту. Критерієм для вибору пре-парату є його токсичність (фоскарнету надають перевагу при лікуванні хворих знормальною функцiєю нирок).

ГАНЦИКЛОВІР

• Лікування розпочинають із насичуючої дози 5мг/кг внутрішньовенно черезкожних 12 годин протягом 14 днiв, надалі вводять пiдтримуючу дозу 5 мг/кг/день (або 6 мг/кг/день) протягом 5-7 днiв.

• При захворювання нирок необхідно знижувати дозу препарату.• Основна побiчна дiя цього препарату — пригнічення кровотворення у кістко-

вому мозку.


• При введенні насичуючої дози препарату слід виконувати розгорнутий аналізкрові з підрахунком клітин та тромбоцитів 2-3 рази на тиждень, надалі — одинраз на тиждень. При абсолютнiй кiлькостi нейтрофiлiв нижче 500 аботромбоцитiв нижче 10,000 препарат слід відмінити.

• Може виникнути необхiднiсть добору дози зидовідину (AZT) (застосування ге-матопоетичного фактору росту, напр., реграмостиму або фільграстиму даєзмогу одночасної терапії повними дозами AZT та ганцикловіру).

• Альтернативним до системної терапії є інтравiтреальне введення ганцикловіру.

ФОСКАРНЕТ

• Початкова (насичуюча) доза — 60 мг/кг внутрішньовенно через кожнi 8 го-дин протягом 14 днiв, потiм — пiдтримуюча доза 90-120 мг/кг/день внутріш-ньовенно (при можливостi поєднувати з інфузією 1 л фiзiологiчного розчину).

• Основною побiчною дiєю препарату є нефротоксичність (є повідомлення пропорушення кальцiєво-магнiєвого балансу з вторинними судомами).

• Слід визначати рiвень креатинiну, кальцiю, магнiю i гемоглобiну спочатку 2-3 рази на тиждень, надалі — один раз на тиждень.

• Дозу препарату регулюють залежно від функцiї нирок. Лікування слід припи-нити, якщо рiвень креатинiну у крові сягає понад 2,8 мг/% (введення препа-рату можна відновити при зниженні цього показника до 2,0 мг/%).

Токсоплазмоз

СкаргиЗниження гостроти зору, плаваючi мушки перед очима, свiтлобоязнь, бiль, по-червоніння ока.

Найважливіші об’єктивні симптомиМутнi жовто-бiлi ретинохороїдальнi ураження, якi супроводжуються наявнiстюклiтин та детриту у склистому тiлі. Крововиливи найменш інтенсивні при свіжо-му iнфекцiйному процесі; старого ретинохороїдального рубця, як звичайно, не ви-являють. Ураження можуть бути поодинокими або багатовогнищевими, ізольо-ваними або дифузними, одно- або двобічними. Рецидивні ураження часто з’явля-ються на краю старого рубця або як сателітні ураження.

Обстеження1. Повне офтальмологiчне обстеження із зверненням особливої уваги на нейро-

офтальмологiчнi аспекти.2. Скерувати хворого на консультацiю до терапевта з метою всебічного обсте-

ження (націлити увагу лікаря на пошук можливого токсоплазмозу ЦНС).

� Примітка. Визначення титру антитіл до токсоплазм може бути ненадійним.

ЛiкуванняОднозначних рекомендацій немає. Див. “Токсоплазмоз”, роздiл 13.3 щодо дозу-вання препаратiв.

393

1. Піриметамін плюс сульфадіазин, кліндаміцин або тетрациклін (або їх аналоги).2. Мiсцево кортикостероїди (1% преднізолону ацетат через кожних 1-6 годин,

дозування залежить вiд важкостi запальної реакції переднього сегмента ока).3. Мiсцево циклоплегіки (0,25% скополамін тричі на день) при наявностi за-

пальної реакції переднього сегмента ока.

� Примітка.1. Для запобігання рецидиву захворювання іноді необхідна підтримуюча

терапія. Кліндаміцин з цiєю метою застосовувати не бажано.2. Системне введення кортикостероїдів може сприяти поширенню

iнфекцiї; їхня роль у лікуванні токсоплазмозу очей у хворих на СНIД невизначена.

Кандидозний ретинiт

Див. Роздiл 13.13.

Хороїдопатiя, спричинена Pneumocystis carinii

Це порівнянно рiдкiсний прояв СНIДу.

СкаргиНезначне зниження гостроти зору; іноді перебіг безсимптомний.

Найважливіші об’єктивні симптомиБагатовогнищеві, жовтi, круглi, глибокi вогнища ураження судинної оболонки, щоза діаметром мають розмір приблизно половини-двох діаметрів диска, локалiзу-ються в задньому полюсi. Типовою є вiдсутнiсть змiн судин сiткiвки та вiтриту.

Обстеження1. В анамнезі — пневмонiя, спричинена P. carinii, i відповідне лiкування (аеро-

золi пентамідину).2. Повне офтальмологiчне обстеження із розширенням зiницi.3. Скерувати хворого на консультацiю до терапевта для повного обстеження та

призначення лiкування.

ЛiкуванняТриметоприм/сульфаметоксазол або пентамідин внутрішньовенно.

Інші інфекції

Вони можуть бути спричинені іншими мікроорганiзмами, насамперед вірусом простогогерпесу. Зрідка трапляються Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare, Cryptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, herpes zoster, гриб-ки пiдвидів Aspergillus та Nocardia.

14.1 Синдром набутого імунодефіциту


Нейроофтальмологічні прояви СНІДу.

Паралiч черепних нервiв, аномалiї зiницi, розлади рухiв ока, зумовлені патологiєюстовбура головного мозку, iшемiчний або iнфекцiйний неврит зорового нерва, дефек-ти поля зору, зоровi галюцинацiї в результатi iнфекцiйного ураження ЦНС (токсоп-лазмоз) або пухлини (у цих випадках також спостерігається набряк диска зоровогонерва). Серед хворих на СНIД частота нейросифілісу є підвищеною, що обґрунтовуєнеобхiднiсть люмбальної пункцiї у всiх пацієнтів з сифiлiсом та позитивними титрамиВIЛ-антитіл (див. “Набутий сифiлiс”, роздiл 14.2).

ЛІКУВАННЯ СНIДу

З’ясовано, що антиретровiрусна терапія азидотимідином знижує смертність i частотуопортунiстичних iнфекцiй. Альтернативним протиретровiрусним препаратом, що немає токсичного впливу на кiстковий мозок, є дидеоксицитидин (нині проходить дос-лідження). Для стимуляції кровотворення, пригніченого описаним лікуванням, зас-тосовують гематопоетичний фактор росту або фактори, які стимулюють колонієут-ворення, такi як реграмостим (прокін) та фільграстим (неупоген).

ЛІТЕРАТУРА:Studies of Ocular Complications of AIDS Research Group. Mortality in patients with the acui-

red immunodeficiency syndrome treated with either foscarnet or ganciclovir for cytomega-lovirus retinitis. N. Engl. J. Med. 326: 213, 1992.

14.2 НАБУТИЙ СИФІЛІС

Системнi прояви захворюванняСТАДIЇ

Первинний сифіліс: шанкр (неболюча виразка), локальна лiмфаденопатiя.Вторинний сифіліс: ураження шкiри та слизових оболонок, генералiзована лiм-

фаденопатiя, конституцiйнi симптоми (бiль горла, гарячка); бiльш важкі про-яви захворювання трапляються значно рiдше, зокрема, симптомний та без-симптомний менiнгiт.

Латентний сифіліс: клiнiчнi прояви вiдсутнi.Третинний сифіліс: серцево-судиннi ураження (аортит) та патологія ЦНС (ура-

ження мозкових оболонок та судин, генералізований парез, tabes dorsalis).

Офтальмологiчнi проявиПервинний сифіліс: шанкр може з’являтися на повiках або кон’юнктивi.Вторинний або третинний сифіліс: увеїт, неврит зорового нерва, активний

хоріоретинiт, ретинiт, васкулiт сiткiвки, кон’юнктивiт, дакрiоаденiт, дакрiоцис-тит, епiсклерит, склерит, монокулярний iнтерстицiальний кератит тощо.

Третинний сифіліс: атрофiя зорового нерва, давній хоріоретинiт, iнтерстицiаль-ний кератит, хронiчний iрит, зiниця Аргайлла-Робертсона (Argyll-Robertson)

395

— відсутня реакція на свiтло, але збережена акомодація (див. роздiл 11.3).Іншi прояви — як при вторинному сифілісі.

� Примітка. Плямиста гiперемiя райдужки з появою м’ясистих, рожевих вуз-ликів бiля її сфiнктера є патогномонiчною для сифiлiсу.

Диференцiальний дiагнозДив. “Переднiй увеїт”, роздiл 13.1 та “Заднiй увеїт”, роздiл 13.2.

ОбстеженняДив. роздiл 13.1 та 13.2 стосовно обстеження при неспецифiчному увеїтi.1. Повне офтальмологiчне обстеження, включаючи огляд зiницi, обстеження за

допомогою щiлинної лампи та дослідження очного дна при розширенiй зiницi.2. Реакції VDRL або RPR, які відображають активнiсть захворювання, необхiднi

для спостереження за ефективнiстю лiкування. Ці реакції застосовують длядiагностики, хоча при ранньому первинному, латентному та пiзніх стадіяхсифiлiсу часто можуть бути хибнонегативні результати. Названі тести, на від-міну від РІФ-абс та MHA-TP(тест гемаглютинації), неспецифічні.

3. РІФ-абс та MHA-TP є дуже специфiчними та чутливими тестами на всiх стадiяхсифiлiсу. Ставши позитивними, цi показники не повертаються до норми, атому не можуть бути використанi для визначення ефективностi лiкування.

4. Серологiчні дослідження на інфікованість ВІЛ: проводять у випадках виявлен-ня захворювань, що передаються статевим шляхом.

5. Люмбальна пункцiя. Покази до цієї маніпуляції залишаються суперечливими.Ми проводимо її в таких випадках:а) при позитивних результатах РІФ-абс, наявності неврологiчних та нейро-

офтальмологiчних симптомів, папiлiту, активного хоріоретинiту, передньо-го чи заднього увеїту;

б) у пацієнтів з позитивними тестами на ВIЛ-інфікованість та при позитив-ній РІФ-абс;

в) при неефективностi лiкування;г) у пацієнтів, якi повинні отримувати, як базисну терапію, не антибіотик пе-

ніцилінової групи, а інший препарат;д) у хворих з нелiкованим сифiлiсом невизначеної тривалостi або з три-

валiстю захворювання бiльше одного року.

Покази для лiкуванняА. Негативний тест РІФ-абс: лiкування не потрібне. Сифiлiсу у пацієнта напевно

немає. При достатніх клінічних підставах слід провести повторне обстеження.Б. При позитивній реакції РІФ-абс та негативній VDRL:

• лiкування слід проводити у випадках, якщо відсутнє підтвердження про по-передню специфічну терапію;

• якщо данi про вiдповiдне лiкування в минулому задокументовані, лiкуванняне потрібне.

В. При позитивних тестах РІФ-абс та VDRL: титри VDRL 1:8 або бiльшi (напр.,1:64) повиннi знизитися принаймні вчетверо через рiк пiсля вiдповiдного лiку-

14.2 Набутий сифіліс


вання i стати негативними (або хоча би знизитись до 1:4 або менше) через 1рiк при первинному сифiлiсi, через 2 роки — при вторинному і через 5 рокiв— при третинному. Титри антитіл при VDRL < 1:8 (напр., 1:4) часто не зни-жуються в чотири рази. Для цих випадків розроблено такі рекомендацiї:• якщо вiдповiдна терапія не задокументована, потрібно її призначити;• при наявності документа про попереднє лiкування i якщо:

— титр VDRL, визначений у минулому, вчетверо або й більше перевищуєнаявний тепер — лiкування не проводять (за винятком випадків, количерез п’ять рокiв після лікування титр все ще більший, ніж 1:4).

— попередні титри ≥1:8 i не знизилися в чотири рази,— призначають лi-кування.

— попередні титри нижчі 1:8, — лiкування не проводять, за винятком ви-падків, коли тепер титри пiдвищилися в чотири рази.

— попереднi титри антитіл невідомi — лiкування не призначати, за винят-ком випадків, коли терапія проводилася кiлька рокiв тому i титри анти-тіл при VDRL залишаються >1:4.

� Примітка. При наявностi активних проявів сифілісу (наприклад, активно-го хоріоретинiту, папiлiту), незважаючи на адекватне лiкування в ми-нулому (незалежно від титрів VDRL), у ряді випадків здійснюють люм-бальну пункцiю та призначають лiкування.

� Примітка. У пацієнтів із активним сифiлiсом на фоні СНIДу серологiчні ре-акції можуть бути негативними, що зумовлено iмунодефіцитом. У циххворих перебіг сифілісу важкий, резистентний до терапії. У таких випад-ках лікування призначають, як при нейросифілісі, переважно на тривалийперiод. Доцільно призначити консультацiю iнфекцiонiста.

ЛiкуванняА. Нейросифiлiс (позитивний тест РІФ-абс при дослідженні сироватки кровi,

зміни ліквору: лейкоцитоз понад 5 лейкоцитів/мм3, або вміст бiлка понад 45мг/%, або позитивні результати тесту VDRL спинномозкової рідини). Приз-начають внутрішньовенно водорозчинний кристалічний пеніцилін G 2-4 млнод. через кожнi 4 години протягом 10-14 днiв; продовжують лікування бенза-тин-пеніциліном по 2,4 млн од. внутрішньовенно один раз на тиждень протя-гом 3 тижнiв (1,2 млн од. у кожну сiдницю).

Б. Сифiлiс з ураженням очей, але з нормальними результатами дослідження лік-вору: бензатин-пеніцилін 2,4 млн од. Внутрішньом’язово один раз на тижденьпротягом 3 тижнiв.

� Примітка.1. Одночасно призначають лiкування можливого хламідіозу: тетрацик-

лін по 250 мг перорально чотири рази на день, доксициклін по 100 мг пе-рорально двічі на день або еритроміцин по 250 мг перорально чотирирази на день протягом 2-3 тижнів.

2. Лiкування хворих з алергiчними реакцiями на пеніцилін конкретно невстановлене. На пізніх стадіях захворювання та при нейросифілісі

397

призначають тетрациклін по 500 мг орально чотири рази на день про-тягом 30 днiв, хоч краще проникають у спинномозкову рідину докси-циклін (200 мг орально двічі на день протягом 30 днiв) або цефалоспо-рини третього покоління.

3. При наявностi запального процесу із локалізацією у передньому сегмен-ті ока призначають циклоплегіки (циклопентолат 2% тричі на день)або мiсцево кортикостероїди (1% преднізолону ацетат чотири разина день).

Подальший нагляд і ведення хворогоА. Нейросифiлiс: люмбальну пункцію повторно проводити кожних 6 мiсяців про-

тягом 2 рокiв, при нормальному вмісті клiтин у спинномозковій рідині — рід-ше. За цей перiод вміст клiтин у лікворі повинен повернутися до норми, а титрVDRL спинномозкової рiдини — знизитися в чотири рази (цi змiни переважнонастають протягом 6-12 мiсяців). Вміст бiлка у лікворі повертається до нор-ми повільніше. Якщо не спостерігається описаної вище динаміки, слід приз-начити повторне лiкування.

Б. Iншi форми сифiлiсу: повторно визначити титри VDRL через 3 та 6 мiсяцівпiсля лiкування.

Якщо титри VDRL 1:8 або вищі i не зменшуються в чотири рази протягом 6мiсяців, або зростають у чотири рази в будь-який момент, або клiнiчнi проя-ви сифiлiсу утримуються чи рецидивують, необхiдно провести люмбальну пун-кцію та призначити повторне лiкування.

Якщо до лiкування титри антитіл при VDRL нижчі, нiж 1:8, показами до пов-торного лiкування є зростання титрiв пiд час спостереження або при клініч-них проявах рецидиву.

Див. також “Вроджений сифiлiс”, роздiл 14.3. для додаткової інформації.

14.3 ВРОДЖЕНИЙ СИФІЛІС

Офтальмологiчнi проявиПри вродженому сифілісі можуть виникати будь-які з таких патологічних процесів:

Iнтерстицiальний кератит (IК): звичайно проявляється в першiй або другiйдекадi життя, початок гострий з клітинною iнфiльтрацiєю i поверхневою таглибокою васкуляризацiєю рогiвки (“плями кольору лосося” на рогiвцi). Зчасом патологічний процес уражає обидва ока. Пiсля згасання запальногопроцесу рогiвка залишається потоншеною, мутною, з запустілими кровонос-ними судинами.

Переднiй увеїт: наявність клiтин та зависання пластівців у переднiй камерi.

14.3 Вроджений сифіліс


Хорiоретинiт: очне дно у вигляді типової картини “сiль з перцем” (по атро-фiчному бiлому очному дні розсіяні пігментовані ділянки).

Атрофiя зорового нерва: блiдий диск зорового нерва.

Системнi проявиЗуби Гетчінсона (Hutchinson) — широко розмiщенi, частоколоподібні, випук-лiсть лоба, западина перенісся (сiдловидний нiс), глухота, зумовлена ураженнямслухового нерва, рецидивуючi артропатiї, лiнiйнi рубцi в кутах рота, розумовавiдсталiсть та iн.

Диференцiальний дiагноз• Iншi вродженi iнфекцiї — токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловірусна інфекція,

простий та оперізуючий герпес, кiр. Специфiчнi серологiчнi реакції при цихзахворюваннях позитивнi; RPR та РІФ-абс в бiльшостi випадкiв негативнi.

Обстеження1. Анамнез: наявнiсть сифiлiсу в матерi. Захворювання від народження (постiйна

нежить, висипка, глухота, рубцi на шкiрi тощо). Лiкування сифiлiсу в минулому.2. Повне офтальмологiчне обстеження, включаючи огляд зiницi, при можливос-

ті обстеження за допомогою щiлинної лампи та дослідження очного дна прирозширенiй зiницi (при iнтерстицiальному кератитi огляд очного дна можебути затрудненим).

3. При неможливостi огляду очного дна провести ультразвукове дослiдження (В-спосіб) для виключення пухлини та вiдшарування сiткiвки.

4. Провести такі дослідження кровi: RPR (або VDRL) та РІФ-абс (або MHA-TP); при сумнiвах у дiагнозi визначити титри антивірусних та антитоксоплаз-матичних антитіл.

5. При наявностi уражень шкiри провести мікроскопію зiскобу в темному полi.6. При активному процесі або наявностi нелiкованого сифілісу провести люм-

бальну пункцiю та дослідження ліквору, у т.ч. VDRL.

ЛiкуванняДив. “Набутий сифiлiс”, роздiл 14.2. щодо показів до лікування.1. Системно антибiотики (один iз названих далі):

а) водний кристалiчний пеніцилін G 50,000 одиниць/кг/день внутрішньо-м’язово або внутрішньовенно, роздiливши на двi однаковi дози, протягом10-14 днiв;

б) водний розчин новокаїнової солі пеніциліну G 50,000 одиниць/кг внутріш-ньом’язово щодня протягом 10-14 днiв;

в) хворим з алергiчними реакцiями на пеніцилін: еритромiцин 50 мг/кг/деньперорально, роздiливши на чотири однаковi дози, протягом 2 тижнiв.

2. При наявностi гострого інтерстиціального кератиту або запальної реакцiї пе-редньої камери призначити мiсцево кортикостероїди (1% преднізолону аце-тат 4-8 разів на день) та циклоплегіки (0,25% скополамін тричі на день).

3. З метою корекції ВОТ (при ВОТ > 30 мм рт. ст.) призначити 0,25-0,5% ле-вобунолол двічі на день або 0,25-0,5% тимолол двічі на день та/або ацетазо-ламід 5 мг/кг перорально через кожних 6 годин.

399

Подальший нагляд і ведення хворогоОгляд хворого щодня протягом усього часу системної терапiї, пiсля її закінчення —через кожних 1-2 тижнi. При патологiчних змінах ліквору (позитивна VDRL, кiль-кiсть лейкоцитiв > 5 /мм3 чи білка > 45 мг/%) спостереження проводити, як принейросифiлiсі (див. “Набутий сифiлiс”, роздiл 14.2), в iнших випадках — як і приiнших формах набутого сифiлiсу (див. роздiл 14.2). Тест РІФ-абс, як звичайно, за-лишається позитивним, незважаючи на лiкування.

14.4 ХВОРОБА ЛАЙМА (LYME)

СкаргиЗниження гостроти зору, двоїння в очах, бiль, свiтлобоязнь, слабiсть м’язів об-личчя. Хворi також можуть скаржитися на бiль голови, нездужання, втомлю-ванiсть, гарячку, озноб, серцебиття, біль у м’язах чи суглобах. В анамнезі частовиявляють укус клiща кiлька мiсяцiв тому.

Офтальмологічні проявиНеврит зорового нерва; вiтрит; iрит; хороїдит; ексудативне вiдшарування сiт-кiвки; паралiч III, IV чи VI черепних нервів, двобічний набряк зорового нерва;кон’юнктивiт; епiсклерит; кератопатiя оголеності, стромальний кератит; iншiрiдкiснi патологiчнi процеси, у т.ч. запальний псевдотумор орбiти.

Найважливіші системнi симптомиНаявнiсть однієї або кiлькох плоских гiперемованих ділянок шкiри (або симптом“бичачого ока”), якi збільшуються в усiх напрямах (erythema chronica migrans);одно- або двобічний паралiч лицевого нерва, артрит. Ураження шкiри та артритможуть бути транзиторними і мігруючими. Описані прояви захворювання можутьбути вiдсутнi під час появи очних симптомiв. У бiльшостi випадкiв (проте не зав-жди) вiдзначають наявнiсть високих титрiв антитiл проти етіотропного мікроор-ганiзму — Borrelia burgdorferi.

Iншi системнi проявиМенiнгiт, периферична радикулонейропатiя, синовiїт, випіт у суглоби, ураженнясерця i/або хибнопозитивний РІФ-абс із низькими титрами антитіл.

Диференцiальний діагноз• Сифiлiс. Позитивний РІФ-абс з високими титром антитіл може супроводжу-

ватися хибнопозитивними низькими титрами антитіл проти B. burgdorferi. Ванамнезі немає укусу клiща. Іноді виникає iнтерстицiальний кератит, плямис-та гiперемiя райдужки, хоріоретинiт з картиною очного дна “сiль з перцем”або пігментнi “кiстковi голки” на очному дні.

• Iншi захворювання (рикетсiози, гіпертермічна реакція при ревматизмі, юве-нільний ревматоїдний артрит).

14.4 Хвороба Лайма


Обстеження1. Анамнез: укус клiща, висипка на шкірі, паралiч Белла (Bell), бiль м’язів та суг-

лобів, наявність грипоподiбних захворювань; менiнгеальнi симптоми.2. Повне загальне (особливо неврологiчне) та офтальмологiчне обстеження.3. Визначення титру антитiл проти B. burgdorferi в кровi із застосуванням iму-

нофлюоресцентного або імуноферментного (ELISA) методів (ці тести можутьбути негативними, незважаючи на наявнiсть захворювання, через довготри-валий латентний перiод).

4. Тести RPR та РІФ-абс кровi.5. При підозрі на менінгіт та наявності неврологічних симптомів провести люм-

бальну пункцiю.

ЛiкуванняСучаснi рекомендацiї щодо лiкування досить рiзноманiтнi, але включають один iзтаких методiв:

ДОРОСЛІ

Препаратом першого вибору є тетрациклін по 250 мг перорально 4 рази надень або доксициклін по 100 мг перорально 2 на день протягом 21-28 днiв.

Препаратами другого вибору є амоксицилін по 500 мг перорально 4 рази надень (та пробенецид 500 мг) протягом 21-28 днiв.

Препаратом третього вибору є еритроміцин по 250 мг перорально 4 рази надень протягом 21-28 днiв.

ДІТИ

Препаратом першого вибору є пеніцилін по 50 мг/кг/день орально, роздiлив-ши на чотири однаковi дози (добова доза повинна бути не менше 1 г i не бiль-ше 2 г), протягом 21-28 днiв.

Препаратом другого вибору є еритроміцин по 30 мг/кг/день перорально, роз-дiливши на 3-4 дози, протягом 21-28 днiв.

ХВОРІ З НЕЙРООФТАЛЬМОЛОГІЧНИМИ СИМПТОМАМИ,РЕЦИДИВУЮЧИМ АБО РЕЗИСТЕНТНИМ ПЕРЕБІГОМ ЗАХВОРЮВАННЯ

Цефтріаксон по 1 г внутрішньовенно через кожних 12 годин, або по 2 г внут-рішньовенно через кожних 24 години протягом 14-21 днiв,

абоцефотаксим по 3 г внутрішньовенно через кожних 12 годин протягом 14-21днiв

таводорозчинний кристалiчний пеніцилін по 2-4 млн одиниць внутрiшньовенночерез кожних 4 години протягом 10 днiв.

401

Подальший нагляд за хворимОгляд слiд проводити щоденно до поліпшення стану пацiєнта.

ЛІТЕРАТУРА:Sigal L.H. Current recomendations for the treatment of Lyme disease. Drugs 45 (5): 683,

1992.Wintercorn J.M. Lyme disease: Neurologic and ophtalmic manifestations. Surv Ophthalmol

35(3): 191, 1990.Lesser R.L., Kornmehl E.W., Pachner A.R. et al. Neuro-ophthalmic manifestations of Lyme

disease. Ophthalmology 97(6):699, 1990.

14.5 ВІТРЯНА ВІСПА

СкаргиВисипка на обличчi, почервонiння очей, вiдчуття стороннього тiла.

Очнi проявиРаннi: гострий кон’юнктивiт з везикулами або папулами на лiмбi, краях повiк чи

на кон’юнктивi. Зрідка трапляються псевдодендритичнi ураження епiтелiюрогiвки, стромальний кератит, переднiй увеїт, неврит зорового нерва, ретинiтта офтальмоплегiя.

Пiзнi (через декiлька тижнiв або мiсяцiв вiд початку захворювання): iнодiспостерiгається iмунний стромальний або нейротрофiчний кератит.

ЛiкуванняА. Ураження кон’юнктиви: холоднi компреси i еритромiцинова мазь на око та

на періорбiтальні ураження тричі на день.Б. Ураження епiтелiю рогiвки: лiкування таке ж, як при ураженні кон’юнкти-

ви.В. Стромальний кератит з увеїтом: мiсцево кортикостероїди (преднізоло-

ну ацетат 1% 4 рази на день), циклоплегіки (1% атропін двічі на день), ерит-роміцинова мазь.

Г. Нейротрофiчний кератит: див. “Нейротрофiчна кератопатiя”, роздiл 4.5.

� Примітка. Не призначати аспірин дiтям з вiтряною вiспою через можли-вiсть виникнення синдрому Рея (Reye). Дiтям з імунодефіцитним станоміноді треба призначити внутрішньовенно ацикловір.

Подальший нагляд і ведення хворогоОгляд через 1-7 днiв, залежно вiд важкостi очних симптомiв. Повiльно знижуватидозу місцевих кортикостероїдiв. Спостерігайте за появою стромального або ней-ротрофічного кератиту протягом тижнів — місяців після зникнення ознак вітря-ної віспи.

14.5 Вітряна віспа


14.6 ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Дiабетична ретинопатiя

СимптомиЛегка непролiферативна форма: точковi та плямисті крововиливи, мiкроанев-

ризми, тверді ексудати із найбiльшим скупченням на задньому полюсi ока.Процес у бiльшостi випадкiв двобічний.

Непроліферативна форма із середньою важкістю та важким перебігом:ватоподiбнi плями, намистоподібні розширення та звивистість вен, внутрiш-ньоретинальнi мiкроваскулярні зміни (ВРМЗ), поширене зниження перфузiїкапiлярів (що спостерiгається при флюоресцеїновiй ангіографiї), крім цього,спостерігають змiни, характернi для легкої непролiферативної форми.

Пролiферативна форма: неоваскуляризацiї в зоні навколо диска зорового нер-ва, яка дорівнює його діаметра, або неоваскуляризації, що залучають диск,сiткiвку або райдужку. Виявляють розростання фіброзної тканини вздовж зад-ньої поверхнi склистого тiла, яка прилягає до сiткiвки, вiдшарування сiткiвки,крововиливи у склисте тіло. Спостерігаються іноді також ті симптоми, що йпри легкій, середньої важкості та важкій непроліферативній формі. Процес убiльшостi випадкiв двобічний. Майже завжди виявляють зміни в задньомуполюсi ока.

� Примітка. Будь-яка з описаних вище форм може супроводжуватися набря-ком макули.

Диференцiальний діагнозНЕПРОЛIФЕРАТИВНА ФОРМА

• Оклюзiя центральної вени сiткiвки (ОЦВС): набряк диска зорового нерва,бiльш виражена звивистість вен, тверді ексудати в бiльшостi випадкiв вiд-сутнi, крововиливи більш виражені, процес у бiльшостi випадкiв однобічний,з більш раптовим початком (див. роздiл 12.3).

• Оклюзiя гілки вени сiткiвки (ОГВС): крововиливи поширюються вздовж про-лягання вени i не переходять через середню лiнiю (горизонтальний шов). Див.роздiл 12.4.

• Iшемiчний синдром ока: крововиливи бiльших розмiрiв i в бiльшостi випадкiврозмiщенi на середнiй периферiї; ексудати вiдсутнi. Див. роздiл 12.7.

• Гiпертензивна ретинопатiя: крововиливи в бiльшостi випадкiв мають формуязиків полум’я, переважно їх небагато, мiкроаневризми трапляються рiдше,артерiоли сiткiвки звуженi. Див. роздiл 12.5.

• Радiацiйна ретинопатiя: мiкроаневризми трапляються рiдко. Захворюваннявиникає пiсля променевої терапiї ока та прилеглих органiв (мозку, пазух носа,носоглотки), при опроміненні яких важко уникнути уражень ока. Захворюван-ня може виникнути через будь-який час пiсля лікування, але в бiльшостi ви-падкiв розпочинається в першi кiлька рокiв. Ця патологiя виникає при отри-манні дози опромінення 3000 рад, іноді — при 1500 рад.

403

ПРОЛIФЕРАТИВНА ФОРМА

• Неоваскулярнi ускладнення пiсля оклюзії центральної вени сітківки або її гіл-ки чи оклюзiї центральної артерiї сiткiвки: наявнiсть в анамнезі одного з пе-речислених захворювань (див. вище).

• Ретинопатiя при серповидно-клiтиннiй анемiї: неоваскуляризацiї сітківки пе-реважно на периферiї, а не в макулярнiй дiлянцi, мають форму “морського па-руса”. Див. роздiл 12.23.

• Емболiя в ін’єкційних наркоманів (ретинопатiя, спричинена тальком): в анам-незі — внутрішньовенне введення наркотикiв; виявляють периферичнi нео-васкуляризацiї сiткiвки та частинки тальку в судинах макули).

• Саркоїдоз: супроводжується увеїтом, появою ексудатів навколо вен (симптом“скапування воску свiчки”), системні прояви. Див. роздiл 13.4.

• Iшемiчний синдром ока: у бiльшостi випадкiв супроводжується болем, помiрновираженою реакцiєю передньої камери, набряком рогiвки, застоєм крові вепiсклеральних судинах. Зіниця помiрно розширена, реакція її ослаблена. Ви-являють неоваскуляризацiї райдужки та пульсацiю центральної артерiї сiт-кiвки при легкому натисканні на око пальцем. Див. роздiл 12.7.

Обстеження1. Уважно оглянути райдужку на наявнiсть неоваскуляризацiй (оглянути кут ока за

допомогою гонiоскопiї, особливо при пiдвищеному внутрiшньоочному тиску).2. Обстеження очного дна при розширенiй зiницi із застосуванням лінз силою 90

чи 60 дптр або фундус-лiнзи та щiлинної лампи для отримання стереоско-пiчного зображення заднього полюса ока. Виключити наявнiсть неоваскуля-ризацiй та набряку макули. Периферiю сiткiвки оглянути, застосувавши ме-тод непрямої офтальмоскопiї.

3. Визначити вміст цукру в кровi натще, при необхiдностi оцінити толерантністьдо навантаження глюкозою (у випадках, коли діагноз цукрового діабету невстановлено).

4. Виміряти артеріальний тиск.5. Провести флюоресцеїнову ангіографiю з метою виявлення дiлянок із пато-

логiчною перфузiєю, iшемiї фовеоли, мiкроаневризм та клiнiчно не виявленихнеоваскуляризацiй.

6. При наявності вираженого ексудативного процесу провести дослідження кро-вi з метою виявлення гiперлiпiдемiї.

Лiкування

ПОКАЗИ

А. Фокальне або розсіяне лiкування лазером проводиться при наявностi однієї зтаких форм набряку макули (клiнiчно значимий набряк макули, рис. 14.1):1. Потовщення сiткiвки в межах зони до 500 мкм (одна третина дiаметру дис-

ка) вiд центру макули.2. Вираженi ексудати в межах зони до 500 мкм вiд центру макули у поєднанні

з потовщенням прилеглої сiткiвки.

14.6 Цукровий діабет


3. Потовщення сiткiвки площею більше діаметра диска зорового нерва, час-тина якого розміщена в межах 1 дiаметра диска вiд центру макули.

� Примітка. Хворi iз збільшеною аваскулярною зоною фовеоли, яку виявля-ють при флюоресцеїновiй ангіографiї, пiдлягають легкому лiкуванню ізопроміненням далеко вiд дiлянок фовеальної iшемiї; іноді лікування не про-водять узагалі. У пацієнтів з обширною явною фовеальною iшемiєю лiку-вання дає незадовільні результати.

Б. Покази до панретинальної фотокоагуляцiї (лазерної) такі (рис. 14.2):1. Неоваскуляризації площею понад 1/4 - 1/3 розміру диска зорового нерва.2. Будь-які неоваскуляризації біля диска або з залученням диска, якi поєдну-

ються з преретинальним крововиливом та крововиливами в склисте тiло.3. Неоваскуляризації сітківки площею понад половину диска зорового нер-

ва і які поєднуються з крововиливом у склисте тiло та преретинальнимикрововиливами.

4. Неоваскуляризації райдужки.

� Примітка. Деякі автори вважають, що неоваскуляризації сітківки та дис-ка слід лікувати навiть за вiдсутностi преретинального крововиливу абокрововиливу в склисте тiло.

(1) Будь-якийнабряк сітківкиу межах 500 мкмвід центру фовеоли.

(2) Тверді ексудати у межах500 мкм від центру фовеоли,якщо поєднуються з потов-щенням сітківки сусідніх зон.

(3) Набряк сітківкирозміром > площі одногодиска і в межах діаметруодного диска від центруфовеоли.

радіус 500 мкм

радіус =діаметр одногодиска

Рисунок 14.1

Клінічно значущий набряк макули при діабетичній ретинопатії, що виправдовує фотоко-агуляцію розсіяним лазером.


(Якщо помутнiння середовищ ока не дає змоги оглянути очне дно, проте спос-терiгається один iз описаних вище критерiїв, при вiдсутностi тракцiї склистоготіла можна провести периферичну крiотерапiю сiткiвки. Альтернативою є вiтрек-томiя Pars plana та ендотерапія лазером з або без видалення кришталика та зад-ньокамерна внутріочна лінза).

В. Вiтректомію проводять у таких випадках:1. Щiльний крововилив у склисте тiло, що призводить до зниження зору, особ-

ливо при його наявностi протягом кiлькох мiсяцiв.2. Тракцiйне вiдшарування сiткiвки, яке поширюється на макулу.3. Епiретинальнi мембрани макули або недавнє змiщення макули.4. Значно виражена неоваскуляризацiя сiткiвки та фiброзна пролiферацiя,

які не пiддаються лазернiй фотокоагуляцiї.

� Примітка. Цукровий дiабет І типу (ювенільний) характеризується бiльшагресивною пролiферативною ретинопатiєю, тому корисними є раннявiтректомiя та лазерна фотокоагуляцiя. Ультразвукове дослiдження (В-спосіб) та індуковані зоровi потенцiали дають змогу виявити тракцiйневiдшарування макули при щiльному крововиливі у склисте тiло, що ство-рює перешкоду для огляду очного дна.

(1) Неоваскуляризація вмежах діаметру одногодиска зорового нерварозміром 1/4—1/3площі диска чи більша.

(2) Будь-яка неоваскуляризація диска, якасупроводжується преретинальним кровови-ливом або крововиливом у склисте тіло.

(3) Неоваскуляризаціябудь-де, якщо супрово-джується преретиналь-ним крововиливом абокрововиливом у склистетіло.

Рисунок 14.2

Ознаки високого ризику щодо втрати зору при проліферативній діабетичній ретинопатії,яка виправдовує панретинальну фотокоагуляцію.


Подальший нагляд і ведення хворогоЦукровий дiабет за вiдсутності ретинопатiї: щорiчне обстеження очного

дна з розширенням зіниці.Легка непролiферативна дiабетична ретинопатiя: огляд очного дна при

розширенiй зiницi через кожних 6 мiсяцiв.Середньої важкості та важкий перебіг непролiферативної ретинопатiї:

огляд очного дна при розширенiй зiницi через кожних 2-4 мiсяцi.Пролiферативна форма, яка не пiдлягає лiкуванню: огляд очного дна при

розширенiй зiницi через кожних 1-3 мiсяцi.

Див. роздiл 14.8 — спостереження за вагітними, хворими на цукровий дiабет.

Нейроофтальмологiчнi проблеми

Патологiя черепних нервiв

Iзольований паралiч III, IV або VI черепних нервiв, що часто супроводжується болемока або зони навколо нього, може бути результатом дiабетичного ураження мiкро-циркуляторного русла. У рiдкiсних випадках спостерiгають одночасне ураження двохнервiв. При паралiчі III нерва зiниця переважно залишається інтактною (не розши-рюється). Дiабетичний паралiч черепних нервів переважно регресує протягом 3 мi-сяцiв. Лiкування не потрібне.

Гострий набряк диска зорового нерва

Доброякiсний набряк диска при цукровому діабеті може виникати на одному абообох очах, у більшості випадків спричинюючи помірне погіршення зору. Ці явищапереважно минають через декiлька тижнiв. Кореляцiї мiж цією патологією та важ-кiстю дiабетичної ретинопатiї немає. При набряку диска зорового нерва іноді з’яв-ляються телангiектазiї його судин, що симулюють неоваскуляризацiї, це бiльш ха-рактерно для ювенільного дiабету. Лiкування не потрібне; через 6-8 тижнiв, як зви-чайно, симптоматика регресує.У ряді випадків при діабеті виникає ідiопатична передня iшемiчна нейропатiя зоро-вого нерва. Як звичайно, вона супроводжується більш драматичним погіршеннямзору (зниженням гостроти зору та звуженням поля зору).

Глаукома

Первинна вiдкритокутова глаукома

У хворих з цукровим дiабетом є пiдвищений ризик виникнення цієї форми глаукоми.При лiкуваннi місцевими бета-блокаторами необхiдно проводити ретельне спосте-реження з метою раннього виявлення їх побiчної дiї. На фоні терапії бета-блокато-рами діабетики можуть не вiдчути перших симптомiв гiпоглiкемiї (пiтливiсть, тремор,

407

нiчнi кошмари, неспокiй), тому гіпоглікемія може тривати у них загрозливо довгийпроміжок часу без належної корекції.

Глаукома, спричинена неоваскуляризаціями

Як вже було сказано, неоваскуляризацiї райдужки та глаукома є типовими усклад-неннями дiабету, тому панретинальну фотокоагуляцiю слід проводити у цих випад-ках якнайскоріше.

Iнша патологія

Змiни рефракцiї

Гостра гiперглiкемiя може призвести до раптових змiн рефракцiї (мiопiї або гiпермет-ропiї), що проявляється нечітким баченням предметів обома очима. До стабілізаціївмісту цукру в кровi протягом кiлькох мiсяцiв призначати окуляри не рекомендують.

Катаракта

Хворi на цукровий діабет мають пiдвищений ризик утворення катаракт, особливозаднiх субкапсулярних катаракт.

Мукормікоз

Ураження орбіти цією рiдкiсною та небезпечною для життя iнфекцiєю може виник-нути у хворих з цукровим діабетом, особливо при кетоацидозі. Хворих на цукровийдіабет з симптомами орбiтального целюліту (набряк повiк, проптоз, зовнiшня оф-тальмоплегiя, гарячка) слід ретельно оглянути з метою виявлення некрозу шкiри,слизівки носа або пiднебiння. Необхідним для діагностики дослідженням є комп’ю-терна томографія носових пазух, орбiти та мозку. При пiдозрi на це захворюванняслід провести бiопсiю тканин у місці некрозу, а також носоглотки та носових пазух.Лiкування проводять амфотерицином B. Див. “Синдром кавернозного синуса/вер-хньої орбiтальної щiлини”, роздiл 11.9.

ЛІТЕРАТУРА:The Diabetic Retinopathy Vitrectomy Study Research Group. Early vitrectomy for proliferative

diabetic retinopathy in eyes with useful vision: Results of randomised trial — diabeticretinopathy vitrectomy study report 3. Ophthalmology 95: 1307, 1988.

The Diabetic Retinopathy Study Research Group. Photocoagulation treatment of proliferativediabetic retinopathy. The second report of diabetic retinopathy study findings. Ophthal-mology 85: 82, 1978.

The Early Treatment Diabetic Retinopathy Research Study Group; Photocoagulation for dia-betic macular edema. ETDRS Report #1. Arch. Ophthalmol. 103: 1796, 1985.

The Early Treatment Diabetic Retinopathy Research Study Group; Early photocoagulation fordiabetic retinopathy. ETDRS Report #9. Ophthalmology 98(Suppl): 766, 1991.



14.7 АЛЬБІНІЗМ

СкаргиЗниження зору та свiтлобоязнь.

СимптомиНiстагм, дефект трансiлюмiнацiї райдужки, просвiчування хороїдальних судин,вiдсутнiсть ямки фовеоли, вiдсутнiсть макулярної гiперпігментацiї, нездатністьсудин сітківки обвивати фовеолу, наявнiсть рожевого рефлексу при нерозши-ренiй зiницi.

ТипиI. Очно-шкiрний: ураження волосся, шкiри та очей.

А. Tирозиназо-позитивний: наявна невелика кiлькiсть пігменту в дорослих.Б. Tирозиназо-негативний: повна вiдсутнiсть пігменту.

II. Очний: зменшення кількості пігменту тільки в очах. Шкiра може бути свiт-лiшою, нiж у братiв та сестер, але має нормальний вигляд.

� Примітка. Єдиним надійним очним симптомом є гiпоплазiя центральноїямки.

Поєднанi захворювання• Синдром Германскі-Пудлака (Hermansky-Pudlak). Автосомно-рецисивне зах-

ворювання, яке проявляється порушенням зсідання крові внаслідок дисфунк-цiї тромбоцитiв. Ця патологія часто трапляється у хворих пуерто-рікансько-го походження.

• Синдром Чедіака-Гігаші (Chediak-Higashi). Автосомно-рецесивне захворю-вання, при якому спостерігається патологія лейкоцитiв, що спричинює високучутливiсть до iнфекцiй та схильнiсть до лiмфомоподібних станів.

Обстеження1. Анамнез: часта поява синцiв, часті носові кровотечі, тривалі кровотечі пiсля

стоматологiчних маніпуляцій, часті iнфекцiйні захворювання.2. Сiмейний анамнез.3. Загальне обстеження (звернути увагу на колiр шкiри та волосся).4. Повне офтальмологічне обстеження, включаючи обстеження за допомогою

щiлинної лампи (нiстагм, колiр райдужки, трансiлюмiнацiя райдужки) та об-стеження очного дна при розширенiй зiницi.

5. При плануваннi оперативного втручання слід визначити час кровотечi. Є дум-ка, що час кровотечi потрібно визначати у всiх пацієнтів з альбiнiзмом. Припiдозрi на синдром Германскі-Пудлака слід визначити час кровотечi, оцінитиагрегацiю тромбоцитiв та провести їх електронну мікроскопію.

6. При пiдозрi на синдром Чедіака-Гігаші треба дослідити функцiю полiморфно-ядерних лейкоцитiв (консультація гематолога).

409

ЛiкуванняНині час ефективного лiкування альбiнiзму немає. Пацієнтам з цим захворюван-ням можна рекомендувати таке:1. Носіння темних окулярів (зниження свiтлобоязнi).2. Дорослим пацієнтам — така ж допомога, як і при зниженні зору іншої етіо-

логії.3. Генетичне консультування.

� Примітка.1. Хірургічна корекція косоокості в альбiносів рiдко забезпечує бiнокуляр-

ний зір, можливо, через нестачу певних нервових зв’язків.2. Лікування вiдшарування сiткiвки у пацієнтів з альбінізмом затрудне-

не через ністагм та притаманну їм слабiсть зв’язку між пігментнимепiтелiєм та сiткiвкою.

3. Хворi з синдромом Германскі-Пудлака можуть потребувати перед про-веденням оперативного втручання переливання тромбоцитарноїмаси.

14.8 ВАГІТНІСТЬ

При вагітності може виникати низка офтальмологічних розладів. Далі перерахова-но скарги, з якими вагiтнi жiнки звертаються до офтальмолога, та захворювання, якiможна у них запiдозрити.

Розмитість зору або погіршення зору

Змiни рефракцiї

(Окуляри, якi пацієнтка носила останнім часом, недостатньо коригують зір, але ко-рекція гостроти зору може бути поліпшена іншими лінзами або за допомогою діа-фрагми з отвором. Iнших симптомiв немає).Рефракцiя при вагітності змінюється, можливо, внаслідок затримки рідини в орга-нізмі, зміни гормонального статусу або через обидві ці причини i повертається донорми пiсля пологiв. Деякi з цих змiн можуть бути причиною потовщення рогiвки iвторинних змiн рефракцiї. Іноді також виникає транзиторне порушення акомодацiї.За винятком випадків, коли пацієнтка наполягає на зміні окулярів (що зумовлене,наприклад, особливостями її фаху), найкраще проводити корекцію рефракції черездекілька тижнів після пологів.

Гiпертензивна ретинопатiя, пов’язана з прееклампсiєю (еклампсiєю)

(Ця патологія виникає пiсля 20 тижнiв вагiтностi. Клiнiчна картина подiбна до тієї,яка виникає при гiпертензивній ретинопатiї іншої етіології: фокальне або генералі-

14.8 Вагітність


зоване звуження артерiол, крововиливи у формі язиків полум’я, ватоподiбнi плями;може бути наявним набряк диска. Іноді виникає ексудативне вiдшарування сiткiвки.Двобічний iнфаркт потиличної частки мозку та кортикальна слiпота можуть бутирідко).Вираженість змiн сiткiвки корелює з ризиком загибелі плода i уражень нирок матерi.Важка ретинопатiя, що прогресує, є вагомим аргументом для переривання вагітнос-ті. Iноді очні симптоми (наприклад, ексудативне відшарування сітківки) регресуютьпісля корекції артеріального тиску (див. роздiл 12.5).

Центральна серозна хороїдопатiя

(Локальне вiдшарування сенсорної частини сiткiвки вiд прилеглого пігментногоепiтелiю в макулярнiй дiлянцi прозорою серозною рідиною. Краї вiдшарування нахиленiпiд кутом i поступово зливаються з прилеглою сiткiвкою. Крововиливи вiдсутні).За рiдкими винятками, спостереження є методом вибору; в бiльшостi випадкiв про-цес регресує самостiйно після пологів. Як тимчасовий засiб, можна призначити бiльшугiперметропiчну корекцiю зору. У рiдкiсних випадках проводять фокальну лазероте-рапію (див. роздiл 12.8).

Вiдшарування сiткiвки

Найчастiше при вагітності виникає ексудативне вiдшарування сiткiвки, яке регресуєчерез кілька тижнів після пологiв. Прогноз щодо зору при цьому добрий, тому вбiльшостi випадкiв лiкування не потрібне. Необхiдностi в перериваннi вагiтностiнема за умови виключення еклампсiї (прееклампсiї) (див. роздiл 12.19).

Дiабетична ретинопатiя

Погіршення зору внаслiдок дiабету може виникнути при вагітності у пацієнток, якiвже до того мали дiабет. Ми рекомендуємо таке:

А. Дiабет вагiтних: немає ризику виникнення ретинопатiї. Спеціальне лiкуван-ня або спостереження за змiнами сiткiвки не потрібні.

Б. До вагітності ретинопатiї не було або була лише мiнiмальна ретинопатія: Убiльшостi випадкiв патологічний процес не прогресує, зір погіршується лишев поодиноких випадках. У цих хворих слід провести обстеження в першому таостанньому триместрах вагiтностi. Лiкування не потрібне.

В. Ретинопатiя до вагітності (наявнiсть мiкроаневризм, точкових та плямистихкрововиливiв, виражених ексудатів): у 50% випадкiв вагітність супроводжу-ється прогресуванням захворювання, проте патологічні зміни переважно рег-ресують після пологів. Обстеження проводять у кожному триместрі вагітнос-ті. Лiкування не потрібне.

Г. Препролiферативна ретинопатiя (ватоподiбнi плями, звивистість вен, що ма-ють вигляд намиста, інтраретинальнi мiкроваскулярнi аномалії): у 50% ви-падкiв захворювання прогресує, у деяких випадках пiсля пологiв настає рег-ресія. Пацієнтку слід оглядати щомісяця. Лiкування не потрібне.

Д. Пролiферативна ретинопатiя (виникає в будь-якому перiодi вагiтностi; супро-воджується неоваскуляризацiями диска, сiткiвки та райдужки): Тепер реко-мендують проводити панретинальну лазерну фотокоагуляцiю. Важливо про-

411

водити лікування на більш ранніх стадіях; воно повинно бути агресивнішим,оскільки пролiферативні дiабетичні зміни під час вагiтностi мають тенденцiюдо швидкого прогресування. Ця патологія не є показом для переривання ва-гiтностi (див. роздiл 14.6). Огляд проводять щомiсяця.

� Примітка. Активна пролiферативна ретинопатiя на час пологiв може бу-ти показом для кесаревого розтину, тому що потуги пiд час пологiв мо-жуть призводити до крововиливу в склисте тiло.

Бiль голови

Аденома гiпофiзу

Аденома гiпофiзу пiд час вагiтностi може збiльшуватися, призводячи до патологіч-них змін поля зору (класично — бiтемпоральна гемiанопсiя) та болю голови. Суб-клiнiчна форма аденоми гiпофiзу може супроводжуватись аменореєю, тому особливуувагу щодо цього захворювання слід приділяти жiнкам, у яких проводилася індукціяовуляції. Можливою причиною збiльшення цієї пухлини пiд час вагiтностi є крововилив у гі-пофіз, який небезпечний для життя. Тому кожну пацієнтку з аденомою гiпофiзу, якаскаржиться на біль голови або нові змiни поля зору, слід обстежити із проведеннямЯМР-скенування та іноді люмбальної пункцiї для виключення субарахноїдальноїкровотечi з пухлини. Жiнок, у яких виявлено пухлину, що росте (особливо при наяв-ності крові у субарахноїдальному просторі, що візуалізується при ЯМР-досліджен-ні), необхідно розроджувати шляхом кесаревого розтину у зв’язку з високим ризи-ком апоплексiї гiпофiзу пiд час пологiв. Пiсляпологова кровотеча або шок можутьспричинити інфаркт гіпофізу із подальшим гiпопiтуїтаризмом — синдром Шихана(Sheehan).

Псевдотумор мозку

Данi недавніх дослiджень свідчать про те, що частота виникнення цього захворюванняу вагiтних така ж, як і в не вагітних жінок відповідної вікової групи. Біль голови, набрякдиска зорового нерва, нормальні дані комп’ютерної томографії голови, високий почат-ковий тиск ліквору при люмбальній пункцiї та нормальний його склад пiдтверджуютьдіагноз. Лiкування пов’язане з певними труднощами, оскільки багато препаратiв, якiзастосовують при цьому стані, протипоказанi при вагiтності. Вплив на зір цього зах-ворювання при вагітності такий же, як у не вагітних жінок (див. роздiл 11.14).

Гіпертензія, пов’язана з прееклампсією та еклампсією

Зміни, що виникають при цьому стані, описано вище. Слід скерувати пацієнтку дотерапевта з метою корекції артеріального тиску.

Біль голови, пов’язаний з мiгренню

При цьому захворюванні біль посилюється під час вагітності та відразу після поло-гів (див. роздiл 15.4).

14.8 Вагітність


Менінгіома вагiтних

Ця пухлина характеризується швидким ростом і погано піддається лiкуванню.

Іншi причини

Наприклад, тромбоз кортикальних вен.

� Примітка. Обстеження вагiтних жiнок, якi скаржаться на біль голови,повинно включати вимірювання артеріального тиску, дослідження полязору та очного дна (можна виявити набряк диска зорового нерва). Якописано вище, при пiдозрi на крововилив або тромбоз кортикальних веннеобхiдно провести ЯМР-дослідження та у ряді випадків люмбальнупункцiю.

Затруднене носiння контактних лiнз

Змiни рогiвки

Фiзiологiчнi змiни рогiвки при вагітності можуть перешкоджати носiнню контактнихлiнз. Через зниження чутливостi рогiвки пiд час вагiтностi (що супроводжуєтьсяпiдвищеним ризиком iнфекцiйних процесiв) носiння контактних лiнз рекомендуютьтимчасово припинити.

ЛІТЕРАТУРА:Sunness J.S. The pregnant woman’s eye. Surv. Ophthalmol. 32: 219, 1988.

14.9 СИНДРОМ СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА(STEVENS-JOHNSON)(ERYTHEMA MULTIFORME MAJOR)

СкаргиГострий початок захворювання з гарячкою, висипкою, почервонінням очей, за-гальною слабiстю і артральгiями.

Найважливіші симптомиУраження шкiри у виглядi “мiшенi” (везикули з червоними центрами, оточеніблiдим обідком, а ззовні нього — червоним обідком), геморагiчнi кiрочки на гу-бах, двобічний кон’юнктивiт.

Iншi симптомиВезикули на шкiрі, були та макулопапулярна висипка із локалізацією переваж-но на кистях рук та стопах, розiрванi були в ротовій порожнині; виразковий сто-

413

матит. Можуть розвинутися неоваскуляризацiї рогiвки, рубцевi змiни кон’юнкти-ви та рогiвки, симблефарон, деформації повік, сухість очей, виразки рогівки, пер-форацiя рогiвки та/або ендофтальмiт. Іноді спостерігають виражену інтоксика-цію. Летальнiсть сягає 10 - 33%.

ЕтiологiяДо розвитку цього синдрому може призвести низка чинників, зокрема, такі:• Медикаменти (сульфанiламiди, барбiтурати, хлорпропамід, дiуретики групи

тіазидів, фенітоїн, салiцилати, тетрациклін, пеніциліни, кодеїн).• Iнфекцiї (рiзноманітні бактерiї, вiруси, грибки, особливо герпес-віруси та мі-

коплазми).

Диференцiальний діагнозОчний рубцевий пемфiгус (повiльно прогресуюче рубцювання кон’юнктиви з ут-воренням симблефарону, вкороченням склепiнь та сухiстю очей. Спостерiгають-ся везикули на слизових оболонках та розiрванi або цілі були. Див. роздiл 5.9.

Обстеження1. Анамнез: спробувати встановити провокуючий чинник.2. Обстеження за допомогою щiлинної лампи: обов’язково вивернути повiки й

оглянути склепiння.3. При пiдозрi на iнфекцiйний процес взяти зіскоб iз кон’юнктиви та рогiвки для

мазка та посiву (див. “Iнфекцiйний iнфiльтрат або виразка рогiвки”, роздiл4.12).

4. Розгорнутий аналіз крові та визначення рiвня електролiтiв.

Лiкування1. Госпiталiзувати хворого.2. Етіотропні заходи (напр., вiдмiна антибiотиків, лiкування iнфекцiйного про-

цесу).3. Мiсцево кортикостероїди (преднізолону ацетат 1% 4-8 разiв на день, залежно

вiд вираженості запального процесу переднього сегмента).4. Системно кортикостероїди (преднізон орально по 80-100 мг на день, проте є

суперечливі думки щодо доцільності призначення цього препарату) та H2-бло-

катори (ранітидин перорально по 150 мг двічі на день). Див. медичний довід-ник щодо обстеження при призначенні системних кортикостероїдiв.

5. Мiсцево антибiотики (еритроміцинова або бацитрацинова мазь 2-3 рази надень).

6. Штучнi сльози (краплі Refresh через кожних 1-2 години) та при потребі ок-люзiя слiзної точки. Може виникнути необхідність застосування зволожуючихкамер або тарзорафiї.

7. Циклоплегiки (напр., 1% атропін тричі на день).8. Пiсля закапування мiсцевого анестетика (пропаракаїну) розділяти симблефа-

рон скляною паличкою двічі на день.9. Загальна підтримуюча терапія (наводнення організму, догляд за ротом та шкi-

рою, системно антибiотики при необхiдностi).

14.9 Синдром Стівенса-Джонсона


Подальший нагляд і ведення хворого• Оглядати пацієнта щоденно в лiкарнi, звертаючи увагу на розвиток iнфек-

цiйних виразок та пiдвищення внутрiшньоочного тиску. Пiсля закінчення гос-трого перiоду проводити щотижневе амбулаторне спостереження з метоювиявлення пiзнiх очних ускладнень.

• Терапію кортикостероїдами та антибiотиками продовжувати протягом 48 го-дин після згасання очних симптомів, потiм ці препарати поступово відмінити.

• При наявностi виражених рубцевих змiн кон’юнктиви штучнi сльози та мазiіноді необхiдно застосовувати невизначено тривалий час.

• Виникнення трихiазу може бути показом до крiотерапiї або хiрургiчної корекції.• При виражених рубцевих ураженнях ока на кінцевій стадії захворювання та

при збереженому зоровому потенціалі іноді застосовують кератопротезування.

14.10 НЕСТАЧА ВІТАМІНУ А

СкаргиСухiсть ока, вiдчуття стороннього тiла, бiль ока, нiчна слiпота, значне погіршеннязору. У бiльшостi випадкiв початок захворювання поступовий.

Найважливіші об’єктивні симптомиХворi часто схильні до худорлявості або страждають захворюваннями, якi супро-воджуються недостатнiм всмоктуванням або засвоєнням вiтамiну А. Типовим дляавітамінозу А симптомом є сухiсть кон’юнктиви та рогiвки обох очей з вiдсутнiстюїх звичайного блиску, плями Біло (Bilot) (паралiмбічнi срiбно-бiлi точки, зiбранiу трикутник) та зменшення часу відривання сльози.

Iншi симптомиСтерильна виразка рогiвки з чіткою межею мiж нормальною та патологiчноюстромою; може виникнути перфорацiя рогiвки та її вторинне iнфекцiйне уражен-ня. Іноді — втрата пігменту на периферiї сiткiвки.

Етiологiя

Первинна: нестача вiтамiну А в дiєтi (переважно через недоїдання або ексцен-тричні харчові звички, що не типове для розвинутих країн).

Вторинна: нестача вiтамiну А при нормальному харчуванні, часто внаслiдок му-ковісцидозу в дiтей та молодих дорослих, хронiчного панкреатиту, стану пiслярезекцiї шлунка, запальних захворювань кишки, хірургічного створення об-хідних кишкових шунтів для лiкування ожирiння, хронiчних захворювань пе-

415

чiнки, абеталiпопротеїнемiї — синдром Бассена-Корнцвейга (Bassen-Korn-zweig) та iн.

Диференцiальний діагнозДив. “Синдром сухості ока”, роздiл 4.2.

Обстеження1. Анамнез: недоїдання, неповноцінна дiєта, захворювання травного каналу, пе-

чiнки, перенесенi оперативнi втручання.2. Повне офтальмологiчне обстеження: визначити щiльнiсть змикання повiк, ог-

лянути краї повiк, вiдтягнути вниз нижнi повiки та оглянути нижнє склепiння.3. Визначити рiвень вiтамiну А в сироватці кровi до лiкування (переважно < 20-

80 мкг/%).4. По можливостi зробити цитологічне дослідження мазка-вiдбитка кон’юнктиви.5. Провести темнову адаптацiйну електроретинографiю (яка є бiльш чутливим

тестом, нiж рiвень вiтаміну А в кровi, який може утримуватись у межах нор-ми до повного вичерпання резервів органiзму).

6. При наявностi виразки рогiвки або якщо вона має вигляд iнфiкованої, взятиматеріал для мазка та посiву (див. “Iнфекцiйний iнфiльтрат та виразка ро-гiвки”, роздiл 4.12).

Лiкування1. Замісна терапiя вiтамiном А: ретинолу пальмітат (жировий розчин) по 200

тис. МО (60 мг) на день перорально протягом 2 днiв (через 1-4 тижні даютьдодаткову дозу для створення запасу цієї речовини у печiнці).• дiтям віком до 1 року та вагiтним жiнкам призначають половину дози;• при неможливостi приймання орального препарату (наприклад, при гас-

троентериті) призначають еквiвалентну дозу у водорозчинній формі внут-рішньом’язово.

2. Iнтенсивне зволожування очей штучними сльозами (краплi Refresh) черезкожних 15-60 хвилин або штучнi сльози в мазях (Refresh PM) щогодини.

3. Іноді є ефективним мiсцеве застосування вiтаміну А в мазi 2-4 рази на день.4. Корекція недостатнього відживлення.5. Призначити препарати цинку, як додаток до дієти пацієнта.6. При потенцiйно доброму зорі та рубцевих змiнах рогівки проводять наскріз-

ну кератопластику або кератопротезування.

Подальший нагляд за хворимЗалежить від клiнiчної картини та реакцiї на лiкування. Деякi хворi потребуютьгоспiталiзацiї, iнших можна оглядати амбулаторно раз у кілька днiв або тижнiв.

14.10 Нестача вітаміну А


14.11 НЕЙРОФІБРОМАТОЗСИНДРОМ РЕКЛІНГАУЗЕНА (RECLINGHAUSEN)

Дiагностичні критерії

I тип — наявнiсть двох або бiльше з таких симптомів:

• Шiсть або більше макул кольору кави з молоком, дiаметр яких перевищує 5мм у пацієнтів препубертатного віку або понад 15 мм після досягнення стате-вої зрілості.

• Двi або бiльше нейрофiброми будь-якого типу або одна плексиформна ней-рофiброма.

• Виражене ластовиння.• Глiома зорового нерва.• Два або бiльше вузлики Ліша (Lisch) — гамартома райдужки.• Характернi ураження кісток (клиновидна дисплазiя або потоншання кори дов-

гих кiсток).• наявнiсть подiбного захворювання в батькiв, дiтей, братiв або сестер.

II тип — наявнiсть однiєї з описаних далі ознак:

• Двобічні пухлини слухових нервiв (дiагностують за допомогою комп’ютерноїтомографії або ЯМР-дослідження).

• Батьки, брати, сестри або дiти хворого страждають нейрофiброматозом ІІ ти-пу, і/або однобічною пухлиною слухового нерва або мають два з таких діагно-зів: нейрофiброму, менiнгiому, глiому, шванному або юнацьку задню субкап-сулярну катаракту.

Iншi очні симптомиНейрофiброма або плексиформна нейрома повiки і кон’юнктиви, глаукома, пуль-суючий проптоз (вiдсутнiсть великого крила клиновидної кiстки з защемленименцефалоцелє), виступаючi нерви рогiвки, астроцитома сiткiвки, мiєлiнізованихнервових волокон, дифузне потовщення судинної оболонки, невуси та меланомисудинної оболонки, менiнгiоми зорового нерва, нейрофiброма орбiти, шваннома.

Iншi системнi симптомиВнутрiшньочерепна астроцитома (глiома), пухлини гiпофiзу, шванноми iнших че-репних та спинномозкових нервiв (з потенцiалом злоякiсного переродження), ро-зумова відсталiсть, феохромоцитома, злоякiснi пухлини травного каналу та сечос-татевої системи, у т.ч. пухлина Вільмса (Wilms).

� Примітка. Наявнiсть вузликiв Ліша (Lisch) є дуже чутливим та спе-цифiчним симптомом нейрофiброматозу І типу. Крім того, вузлики Лішачасто передують розвитку шкiрного нейрофiброматозу. Проте вони нехарактернi для нейрофiброматозу ІІ типу.

417

УспадкуванняАвтосомно-домiнантне захворювання з неповною пенетрантністю генів (тип I —хромосома 17; тип II — хромосома 22).

Обстеження1. Сiмейний анамнез: обстеження членiв сiм’ї пацієнта.2. Повне загальне та офтальмологiчне обстеження.3. Загальний аналiз кровi, рiвень електролiтiв.4. Комп’ютерна томографія (аксіальна і корональна проекції) або ЯМР-дослi-

дження орбiти та мозку.5. Визначити iнтелектуальний коефiцiєнт (IQ) та психологiчний статус.6. Електроенцефалографiя.7. Аудiограма.8. Аналiз сечi з метою визначення рiвня адреналiну та норадреналiну.

Лiкування1. Залежить вiд клiнiчних даних.2. Генетичне консультування.3. Психологiчна пiдтримка та консультування.

Подальший нагляд за хворимОгляд через кожних 6-12 мiсяцiв при вiдсутностi змін, якi потребують лiкування.

ЛІТЕРАТУРА:Lubs M.L.E., Bauer M.S., Formans M.E., Djokic B. Lisch nodules in neurofibromatosis type

I. N. Engl. J. Med. 324: 1264, 1991.Martuza R.L., Eldridge R. Neurofibromatosis 2. N. Engl. J. Med. 318: 684, 1988.

14.12 ТУБЕРОЗНИЙ СКЛЕРОЗСИНДРОМ БУРНЕВІЛЛЯ (BOURNEVILLE)

Очнi симптомиАстроцитарна гамартома сiткiвки або диска зорового нерва (бiла, напівпрозорапухлина у формі ягоди шовковицi, локалізована поверхнево в сiткiвцi, що з вiкомкальцифiкується; судини, якi кровопостачають пухлину, невиразні, поєднання звiдшаруванням сiткiвки не буває).

Найважливіші системнi проявиАденома сальних залоз (жовто-червонi папули, якi групуються у вигляді метеликана щоках та з’являються в препубертатному віці), астроцитарна гамартома мозку,яка спричинює судоми та/або розлади розумової діяльності або розумову вiд-сталiсть.

14.12 Туберозний склероз


Іншi системнi проявиПiднiгтьова ангiофiброма (жовто-червонi папули навколо та пiд нiгтями пальцiвна ногах та руках); шагренева шкiра; симптом ясенового листка (депігментованiмакули на шкiрi); плями кольору кави з молоком; ангiомiолiпома нирок; раб-домiома серця; кісти плеври, якi призводять до спонтанного пневмотораксу; кіс-тозне ураження кiсток; гамартоми печiнки, щитовидної та пiдшлункової залоз абояєчок.

УспадкуванняАвтосомно-домiнантне з неповною пенетрантністю генів.

Диференцiальний діагноз• Ретинобластома (плоска або трохи піднята біла пухлина сiткiвки з виразни-

ми судинами, що її живлять; іноді двобічна та/або багатовогнищева. Спос-терiгається дисемінація пухлини у склисте тiло, вiдшарування сiткiвки, псев-догiпопiон, неоваскуляризацiї райдужки та крововилив у склисте тiло. Напочатку захворювання системнi симптоми вiдсутнi.

Обстеження1. Сімейний анамнез: обстеження членiв сiм’ї дуже важливе.2. Повне загальне та офтальмологiчне обстеження.3. Розгорнутий загальний аналiз кровi, визначення рiвня електролiтiв.4. Комп’ютерна томографія (аксіальна та корональна проекції) або ЯМР-дослі-

дження мозку.5. Електроенцефалограма.6. Ехокардiограма.7. Рентгенографiя грудної клiтки.8. Комп’ютерна томографія живота.

Лiкування1. При астроцитомі сiткiвки лiкування переважно не потрібне.2. Генетичне консультування.

Подальший нагляд за хворимОгляд один раз у рiк, якщо немає розладiв, якi потребують лiкування.

14.13 СИНДРОМ ШТУРГЕ-ВЕБЕРА (STURGE-WEBER)(МОЗКОВО-ЛИЦЕВИЙ КАВЕРНОЗНИЙ ГЕМАНГІОМАТОЗ)

Очнi симптомиДифузна гемангiома судинної оболонки (очне дно у виглядi “кетчупу” — пухли-на заслоняє всi деталi васкуляризації судинної оболонки та створює одноманiтний

419

заднiй червоний фон дна, який найкраще видно при порiвнянні з іншим оком), од-нобічна глаукома (локалізація гемангіоми на верхній повiці пiдвищує ризик її ви-никнення), гетерохромiя райдужки, кров у шлемовому каналi (яку видно при го-нiоскопiї), вторинне серозне вiдшарування сiткiвки, вториннi змiни пігментногоепітелію сiткiвки (подiбно до пігментного ретинiту).

Основнi системнi симптомиПлями кольору портвейну або nevus flammeus (гемангiома обличчя вздовж пер-шої та другої гілок трiйчастого нерва).

Iншi симптомиЗнижений рівень інтелектуального розвитку або розумова вiдсталiсть, конвульсiїтипу джексонівських, периферичнi артерiовенознi шунти, гiпертрофiя половиниобличчя на однойменному боці з nevus flammeus, ангiоматоз м’якої оболонки го-ловного мозку, кальцифiкати у мозку.

УспадкуванняЗахворювання виникає спорадично.

Обстеження1. Повне загальне та офтальмологiчне обстеження.2. Комп’ютерна томографія (аксіальна та корональна проекції) та ЯМР-дослі-

дження мозку.3. Електроенцефалографiя.

Лiкування1. Лiкування глаукоми при її наявності: препаратами першого вибору є супресо-

ри продукції водянистої вологи (тимолол, левобунолол або метазоламід); піло-карпін та адреналін менш ефективні, оскільки підвищують тиск в епiсклераль-них венозних судинах. Див. “Первинна вiдкритокутова глаукома”, роздiл 10.1.

2. Лiкування серозного вiдшарування сiткiвки проводять у випадках, якщо воновелике за розмiрами або створює загрозу ураження макули (для цього частозастосовують лазерну фотокоагуляцiю, проте ефективність такого лікуванняє досить низькою).

3. При наявностi судом призначають відповідне лiкування.

Подальший нагляд за хворимОгляд через кожних 6 мiсяцiв; особливу увагу слід звернути на розвиток глаукомита серозного вiдшарування сiткiвки.

• При наявностi глаукоми може виникнути потреба частiшого обстеження.• При наявностi уражень шкiри тiльки в дiлянцi нижньої щелепи ризик розвитку

глаукоми низький, тому обстеження можна проводити один раз у рiк.

14.13 Синдром Штурге-Вебера (Sturge-Weber)


14.14 СИНДРОМ ГІППЕЛЯ-ЛІНДАУ (VON HIPPEL-LINDAU)(РЕТИНО-МОЗОЧКОВИЙ КАПІЛЯРНИЙ ГЕМАНГІОМАТОЗ)

Основні очнi симптомиКапiлярна гемангiома сiткiвки (невелика, жовто-червона пухлина із звивистимирозширеними судинами, якi її живлять), іноді — наявність субретинального ек-судату та вiдшарування сiткiвки.

Iншi проявиГемангiобластома мозочка; гiпернефрома; феохромоцитома; кісти нирок, пiд-шлункової залози, придаткiв яєчка; сирингомiєлiя.

УспадкуванняАвтосомно-домiнантне з неповною пенетрантністю генів.

Диференцiальний діагноз• Гроноподібний гемангiоматоз (немає чітко окресленої пухлини; великi, розши-

ренi та звивисті судини утворюють артерiовенознi шунти).• Хвороба Коутса (Coats). Характеризується аневризматичним розширенням

кровоносних судин та наявністю виразного субретинального ексудату. Чіткоокресленої пухлини немає.

Обстеження(Проводять при наявностi множинних або двобічних капiлярних гемангiом сiт-кiвки або якщо однобічна капілярна гемангіома сітківки поєднується з характер-ними системними симптомами та ускладненим сiмейним анамнезом).

� Примітка. Деякi лiкарi вважають доцільним обстеження всiх хворих iз ка-пiлярними гемангiомами сiткiвки.

1. Сiмейний анамнез та обстеження членiв сiм’ї.2. Повне загальне фізикальне та офтальмологiчне обстеження.3. Загальний аналiз кровi та рiвень електролiтiв у кровi.4. ЯМР-дослідження мозку (краще візуалізує задню черепну ямку, нiж комп’ю-

терна томографія).5. Визначення рiвня адреналiну та норадреналiну в сечi.6. Комп’ютерна томографія живота.7. При плануваннi лiкування капiлярної гемангiоми сiткiвки провести флюорес-

цеїнову ангiографiю.

421

Лiкування1. Фотокоагуляцiю або крiотерапiю гемангiом сiткiвки проводять у випадках заг-

рози втрати зору.2. Генетичне консультування.3. Системне лiкування залежно вiд клiнiчної картини.

Подальший нагляд за хворимОгляд через кожних 3-6 мiсяців, залежно вiд стану сiткiвки.

14.15 СИНДРОМ ВІБУРНА-МЕЙСОНА (WYBURN-MASON)(ГРОНОПОДІБНИЙ ГЕМАНГІОМАТОЗ)

Очнi симптомиНепомірно розширенi, звивистi судини сiткiвки з артерiовенозними шунтами.Чітко окреслених об’ємних утворів та субретинального ексудату немає. Рідкоспостерігається проптоз, спричинений гемангiомою орбіти.

Системнi проявиГроноподібні гемангiоми середнього мозку, судоми, гемiпарез, психічні розлади,наявнiсть гомолатеральної гемангiоми криловидної ямки, нижньої та верхньоїщелеп. Може виникнути внутрiшньочерепна кровотеча iз гемангiоми середньо-го мозку.

УспадкуванняЗахворювання виникає спорадично.

Диференцiальний діагнозКапiлярна гемангiома сiткiвки (наявнiсть чітко окресленого об’ємного утво-ру, іноді з субретинальним ексудатом).

Обстеження1. Повне системне та офтальмологiчне обстеження.2. ЯМР-дослідження мозку.3. Електроенцефалографiя.

Лiкування1. Лiкування пухлин сiткiвки не проводять. Ця патологія є вродженою i не прог-

ресує.

14.14 Синдром Вібурна-Мейсона


2. Слід попередити пацієнта про можливiсть масивної кровотечi при стоматоло-гічному втручанні або при операціях на обличчі на ураженому боці.

Подальший нагляд за хворимЩорiчний огляд.

14.16 АТАКСІЯ-ТЕЛЕАНГІЕКТАЗІЯСИНДРОМ ЛУЇ-БАРА (LOUIS-BAR)

Очнi симптомиРозширенi кон’юнктивальнi судини, косоокiсть, порушення конвергенцiї, нiс-тагм, окуломоторна апраксiя.

Основнi системнi симптомиМозочкова атаксiя, яка стає помiтною пiсля того, як дитина почала ходити; теле-ангiектазiї, що розміщуються на обличчі у вигляді метелика, в лiктьовiй та пiд-колiннiй ямках, за вухами або на основi шиї. Телеангіектазії з’являються у віці до10 років. Частими у цих пацієнтів є інфекційні ураження носових пазух та легеньу результаті недостатньої секреції IgA та порушення функції Т-лімфоцитів.

Iншi системнi проявиЛейкоз або лiмфома (часто призводить до смертi пацієнта в дитячому або моло-дому дорослому вiцi), розумова вiдсталiсть, себорейний дерматит, пігментнi змiнишкiри, атрофiя яєчок або яєчникiв, гiпоплазiя або атрофiя тимуса.

УспадкуванняАвтосомно-рецесивне.

Обстеження1. Сiмейний анамнез (обстеження членiв сiм’ї).2. Повне загальне та офтальмологiчне обстеження.3. Розгорнутий аналіз крові (лейкоцитарна формула).4. Рентгенографiя грудної клiтки.5. ЯМР-дослідження мозку.

423

Лiкування1. Системна терапія, залежно вiд клiнiчної картини.2. Генетичне консультування.

Подальший нагляд за хворимХворi потребують ретельного спостереження. Раз в 1-2 роки слід проводити ру-тинне обстеження очей.

14.14 Синдром Вібурна-Мейсона

424

Documents

14 СИСТЕМНІ ЗАХВОРЮВАННЯmsvitu.com/pages/medical-books/Vils/R14.pdf · Неiнфекцiйна ретинопатiя (“СНІД-ретинопатiя”)