15 - L.P. Anemii (II)

Anemii (II)

1

Anemii

TIPURI DE HEMATII

Eritrocite normale Microcite Macrocite Megalocite

Poichilocite Ovalocite Hematii falciforme

Policromatofile Hematii cu punctatii

2

Anemii

Algoritmi de investigare a anemiilor

I. ANEMIA FERIPRIV

II. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE sau ANEMIA DIN INFLAMAII

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

IV. ANEMIA APLASTIC

V. ANEMIA HEMOLITIC

VI. ANEMIA DIN INSUFICIENA RENAL

3

Algoritmi de investigare a anemiilor

4

5

Algoritmi de investigare a anemiilor microcitare

Anemii

I. ANEMIA FERIPRIV

feritina seric = investigaia de prim intenie n diagnosticul anemiei feriprive !!! este singura anemie hipocrom n care scade feritina!!! cauze: aportul insuficient (malnutriie) deficit de absorbie (malabsorbie, excizie chirurgical a duodenului) deficit de transport (atransferinemie) deficit de utilizare (intoxicaie cu Pb, boli cronice, sechestrare de Fe) pierderi n exces (sngerri GI/ genitale, hemoragii, hemoliz, lactaie) consum crescut (sarcin, lactaie, copii, adolesceni) paraclinic: a) Hb, Hct, Er (numr i indici eritrocitari) b) bilanul Fe (sideremia, CS, CTLF, feritinemia, hemosiderina) c) examen morfologic: snge i maduv hematogen d) alte teste utile n anemia feripriv: protoporfirina eritrocitar receptorul (solubil) pentru transferin (sTfR - serum transferrin

receptor) 6

Anemii

I. ANEMIA FERIPRIV

a) Hb, Hct, Er (numr i indici eritrocitari) - SCAZUTE b) bilanul Fe (sideremia, CS, CTLF, feritinemia, hemosiderina)

7

c) examen morfologic: snge:

microcitoza: - eritrocitele sunt mai mici; hipocromie: - eritrocitele sunt mai palide - cercul periferic al hematiilor este mult ingustat (paloarea

centrala > 1/3 din diametru) poikilocitoza hematii mici alungite (eritrocite in forma de penita)

Anemii

I. ANEMIA FERIPRIV

8

d) alte teste utile n anemia feripriv: Protoporfirina eritrocitar:

este crescut n tulburri ale sintezei hemului (anemie feripriv, intoxicaii cu Pb, anemie sideroblastic)

poate fi folosit ca test screening pentru identificarea anemiei feriprive sau a intoxicaiei cu Pb

nu poate face diferenierea ntre anemia feripriv i intoxicaia cu Pb sau anemia din procesele inflamatorii sau neoplasme

Receptorul (solubil) pentru transferin (sTfR - serum transferrin

receptor):

rol: transportul Fe legat transferin n interiorul celulei

este exprimat pe suprafaa celulelor care necesit Fe i acioneaz ca un transportor al moleculelor de Fe

deoarece precursorii eritrocitari prezint cel mai mare numr de receptori pe

suprafaa lor i deoarece aceti receptori sunt eliberai n circulaie, nivelul lor reflect aviditatea precursorilor pentru fier

valori normale: B = 2,2-5 mg/L; F = 1,9-4,4 mg/dL (valorile depind de

laborator!!!)

valori crescute: anemie feripriv, anemie hemolitic.

Anemii

I. ANEMIA FERIPRIV

9

Anemii

Investigaii suplimentare n anemia feripriv

sTfR (variaz invers proporional cu starea depozitelor de Fe)

Coeficientul de saturatie al transferinei

Testul Hemocult: de obicei este pozitiv n sngerri GI

Investigarea sintezei protoporfirinei, porfirinei i globinei din eritrocite

Msurarea turn-over-ului Fe plasmatic folosind ca trasor Fe radioactiv

Msurarea absorbiei Fe folosind ca trasor Fe radioactiv

Biopsia de mduv osoas - rar indicat pentru diagnosticul anemiei

feriprive!!!

celularitate N/ (hiperplazie eritroid discret)

a) normoblati feriprivi cu unele diseritropoieze (micronormoblati)

b) sideroblatii i macrofagele ncarcate cu Fe sunt absente

hemosiderina scazut sau absent din macrofagele maduvei hematogene

granule de Fe, care n mod normal se gsesc n aproximativ 10% din

eritroblati, pot fi sczute, ns niciodat absente

10

Anemii

II. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE sau ANEMIA DIN INFLAMAII apare la pacienii care dezvolt infecii cronice, inflamaii cronice sau unele

neoplasme

cauza: CK (cytokines) i IL-6 (interleukin) inhib producia de Er prin stimularea sintezei hepatice a unui hormon reglator al nivelului de Fe (hepcidin), care blocheaz eliberarea Fe din macrofage i hepatocite, dar si inhibind sinteza de eritropoetina

la pacienii care asociaz anemie feripriv i inflamaie, nivelurile feritinei pot fi intermediare

IL-1, IL-6

11

Anemii

Hct

N/ uor MCV

Frotiul din snge

periferic

Er cu morfologie nediagnostic (de obicei normocrome normocitare)

N/ uor NR

Sideremia

uor CTLF

Saturaia transferinei

N/ Transferina seric

N/ Feritina seric (< 60 g/L sugereaz co-existena unei anemii feriprive)

N/ Depozitele de Fe din mduva hematogen

sTfR

Biopsia de mduv hematogen

este rar indicat

sideroblatii sunt sczui, dar macrofagele ncrcate cu Fe sunt crescute

caracteristicile anemiei din inflamaie:

creterea depozitelor de Fe

scderea nivelului de Fe circulant

scderea numrului de sideroblati

12

II. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE sau ANEMIA DIN INFLAMAII

Algoritm de diferentiere fata de anemia feripriva

13

Anemii

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

este cauzat de scderea sintezei de ADN

precursorii Er sunt de dimensiuni mult mai mari dect normalul i se caracterizeaz printr-un asincronism nucleo-citoplasmatic

metamielocitele gigante sunt i ele caracteristice anemiei megaloblastice (nucleu mare, n form de potcoav, uneori de form neregulat, ce conine cromatin zdrenuit)

megacariocitele megaloblastice pot fi anormal de mari, cu lipsa granulaiilor n citoplasm

14

Anemii

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

Etiologie:

a) deficitul de acid folic:

- aport sczut/ malnutriie

- afectarea metabolismului folatului

- consum de alcool crescut

- malabsorbie

b) deficitul de cobalamin:

- malabsorbie prin producie inadecvat de factor intrinsec

- afeciuni ale ileonului terminal

- medicamente (acid p-amino-salicilic, colchicin, neomicin)

- deficit de transcobalamin

Acidul folic - valori normale: 6-20 ng/mL - valori sczute semnificative pentru diagnostic: < 4 ng/mL Cobalamin - valori normale: 200-900 pg/mL - valori sczute semnificative pentru diagnostic: < 100 pg/mL

15

NE

N Hb

Hct

MCV

NR

Le, Tr (mai ales n cazurile severe de anemie megaloblastic)

Frotiul de

snge

- pancitopenie:

a) Er prezint anizocitoz marcat, poikilocitoz marcat, macroovalocite; n

cazurile severe pot aprea punctaii bazofile i resturi nucleare (inelele Cabot i

corpusculii Howell-Jolly).

b) Ne hipersegmentate (Atenie: o singur celul cu 6 lobi nucleari sugereaz

anemie megaloblastica!!!) persist cteva luni dup tratamentul corespunzator

c) Tr au form bizar, sunt semnificativ mai mici dect normalul i variaz larg n

dimensiuni (PDW)

16

Anemii

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

17

Biopsia de

mduv (util

pentru

diagnostic)

hipercelularitate

mitoze anormale

depozitele de Fe din macrofage

Er - modificri megaloblastice (asincronism nucleo-citoplasmatic) n special al

liniei roii, cu hiperplazie eritroid i hematopoiez ineficient

- sideroblati

- raportul precursorilor G/E = 1/1 sau

Anemii

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

BR plasmatic

Sideremia

Feritina seric

LDH (LDH1 si LDH2 - ambele se gsesc n Er; LDH1 > LDH2 n anemia

megaloblastic, n timp ce n alte anemii este invers)

N AST

Eritropoietina, dar mai puin crescut dect n alte anemii de aceeai severitate;

surprinztor, nivelul ei scade brusc dup o zi de la administrarea tratamentului

corespunzator, un interval mult prea scurt pentru a se putea modifica Hct

18

Anemii

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC

19

Anemii

III. ANEMIA MEGALOBLASTIC Algoritm de investigare

Anemii

Teste utile pentru diagnosticul diferenial ntre

deficitul de acid folic i deficitul de cobalamin

1. Determinarea acidului folic:

a) folatului seric

- este cel mai precoce indicator

- n deficitul de cobalamin, nivelul folatului seric poate fi mai mare dect ateptrile

b) folatului eritrocitar

- este un indicator mai bun al rezervelor de folat tisular

- nu poate face diferena ntre anemia megaloblastic prin deficit de folat i cea prin deficit de cobalamin

20

Anemii

2. Determinarea cobalaminei serice:

scade la marea majoritate, dar NU la toi

valori normale pot fi ntlnite n deficitul de cobalamin cauzat de: deficit de TC II, defecte genetice ale metabolismului cobalaminei

valori sczute: vegetarieni (Atenie: cobalamin tisular este N!!!), la persoanele care iau doze