* La smiologie de l'appareil lympho-ganglionnaire Prof. KOUY Samnang Interniste et Oncologiste Chef de service dOncologie Marie Curie Hpital AKS Phnom Penh 2015

*I Introduction

La smiologie de l'appareil lympho-ganglionnaire comporte l'tude:+ des ganglions + de la rate les ganglions pathologiques :+ hypertrophis,+ diamtre un centimtre = adnopathies, causes par : - un processus infectieux,- une hmopathie - des mtastases cancreuses

*Organes lymphodesA. Organes lymphodes primaires ou organes centraux : Ils assurent la diffrenciation des cellules immunitaires 1. Thymus2. Moelle osseuseB. Organes priphriques ou organes secondaires: 1. Rate2. Ganglion lymphatique3. Formations lymphodes:- Associes aux muqueuses (MALT) - Associes lappareil digestif :Plaque de Peyer- Amygdales- Appendice ilo-ccal- Associes aux bronchesII- Rappel anatomie

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Ganglion lymphatique =Organes disposs sur la circulation lymphatique : de 500 1000 disposs en amas ou en chane aux sites de convergence des vaisseaux lymphatiques.

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*III - Histologie Parenchyme ganglionnaire = Trois rgions : cortex : follicules lymphodes primaires ou secondaires contenant les centres germinatifs apparaissant aprs stimulation antignique + zone sombre priphrique contenant les centroblastes + zone claire contenant des centrocytes (lymphocytes B activs), macrophages et cellules dendritiques folliculaires : cellules prsentatrices dantignes :-> diffrenciation des lymphocytes B -> cellules B mmoire -> plasmocytes qui migrent dans la mdullaire para cortex :+ tissu lymphode diffus compos de lymphocytes T et de cellules interdigites + Prsence de veinules post capillaires + Site dinduction des rponses cellulaires Tmdullaire : cordons cellulaires comportant des lymphocytes et des plasmocytes. Charpente rticule assez lche. Le ganglion est abord au niveau de sa priphrie par les vaisseaux lymphatiques affrents. Ceux-ci dbouchent dans les sinus situs entres les follicules lymphatiques, cheminent dans les sinus mdullaires, puis convergent vers la hile du ganglion do partent les vaisseaux effrents.

*Ganglion lymphatique

- 1- cortex zone B: follicule B:+ centres germinatifs avec lymphocytes transforms ( centrocytes,centroblastiques)+Manteau folliculaire= conronne de petits lymphocytes.

2- Para cortex (zone T) :+ Lymphocytes +Quelque lymphocytes B

3- Mdullaire: plasmocytes= globules blancs, normalement dans les tissus, et non dans le sang.

4 -Sinus : Histiocytes

Manteau folliculaireCentresgerminatifsfollicule Bcortex zoneBParacortex zone TSinus

*IV . Mcanismes responsables d'une (d') adnopathie(s) Ganglions lymphatiques : sige de la 1er tape de la rponse immunitaire.

. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques peut rsulter :prolifration lymphocytaire ractionnelle la Stimulation antignique locorgionale ( infectieuse/ tumorale) ou gnrale (infectieuse ou dysimmunitaire ) accumulation de cellules granuleuses et/ou dhistiocytes, lors de ractions inflammatoires aigus ou chroniques.

prolifration tumorale primitive du tissu lymphode (lymphomes malins).

colonisation par des cellules tumorales non lymphodes(mtastases ganglionnaires).Voies de drainage lymphatiquediagnostique d'une adnopathie superficielle isol : appel un minimum de connaissances anatomiques sur les voies de drainage des diffrents organes.

- adnopathie isole cervicale, axillaire ou inguinale peut correspondre une lsion infectieuse ou tumorale des organes sur le territoire de drainage desquels elle est localise

*V -Diagnostic d'une adnopathie superficielle isoleAdnopathie sus-claviculaire isole :rarement "ractionnelle rechercher une affection tumorale profonde intrathoracique mais surtout sous-diaphragmatique,( sus-claviculaire gauche = ganglion de Troisier).

sige deladnopathierechercher une lsion infectieuse ou tumoraleau niveau de :cervical- sphre ORL- thyrode- cuir chevelu (adnopathies occipitales)axillaire- membre suprieur- seininguinal- membre infrieur- organes gnitaux externes : pnis, scrotum, vulve- rgion analesus-claviculaire- mdiastin, bronches- tage sous-diaphragmatique- testicule

*VI. Interrogatoire et examen des aires ganglionnaires superficiellesLes tiologies des adnopathies : multiples

mais le diagnostic :+ peut tre :assez facilement, + sans avoir recours la biopsie ganglionnaire, + par l'analyse : - contexte clinique - caractristiques des adnopathies, - complte l: examens biologiques simples.

Ces ganglions "normaux:+ infrieurs 0.5 cm de diamtre,+ ovodes, +symtriques et prdominent au niveau des creux inguinaux.

* 1. Interrogatoire doit faire prciser :- date d'apparition de l' (des) adnopathie(s) ;- volution (taille, nombre, consistance, ) au cours du temps ;

- porte dentre infectieuse dans le territoire de drainage,

- manifestations gnrales : fivre, sueurs nocturnes, amaigrissement, prurit ;-contexte ethnique, socio-professionnel,

- prises mdicamenteuses ventuelles et les antcdents.

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2. Examen des aires ganglionnaires superficielles Toutes les aires ganglionnaires superficielles a. cervicales et sus-claviculaires : se placer derrire le patient :- jugulo-carotidiennes (7) : + Le patient doit pencher la tte du ct examin et assis (muscle sterno-cldo-mastodien doit tre relch ) + doigts plat qui roule haut en bas.+ palper dans le mme temps la thyrode.- sus-claviculaires (8) : + doigts en crochet dirigs vers le bas,+ demandant de tousser. + explorer la partie toute interne des creux sus-claviculaires.

- sous-maxillaires (2) :doigts en crochet dirigs vers le haut, tte demi-flchie vers le bas.1 : Sous-mentonnier. 2 : Sous-maxillaire. 3 : Parotidien. 4 : Pr-tragien. 5 : Rtro-auriculaire ou mastoidien. 6 : Occipital. 7 : Cervical antrieur (jugulo-carotidien). 8 : Sus-calviculaire. 9 : Cervical postrieur (spinal)

* b . Aires axillaires : patient : doigts en crochet en "raclant" de haut en bas le gril costal jusqu'au niveau des seins (chaine mammaire externe), de faon faire rouler sous les doigts les ventuelles adnopathies. L'examinateur racle la paroi thoracique de haut en bas

c. Aires inguino-crurales- arcade crurale et triangle de Scarpa- cuisse semi-flchie en rotation externe, relcher les muscles abdominaux- doigts en crochet ganglions inguinaux 1 cm de grand axe, indolores, symtriques =n'a pas de signification pathologique.

d. Les aires ganglionnaires moins frquemment atteintes ne doivent pas tre oublies:aires pitrochlennes (au-dessus de l'pitrochle la face interne de bras), aires poplites.

*3. Examen clinique complet

- examen des ORL - recherche d'une splnomgalie et/ou d'une hpatomgalie.

- examen des organes dans le territoire : indispensable = atteinte ganglionnaire localise.

4. Les donnes recueillies par l'examen clinique : consignes sur un schma 4cm2cm

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VII - diagnostic clinique de ladnopathie

diagnostique Clinique : selon le caractre + caractristiques cliniques+ localises ou plus dissmines.

1. Caractristiques cliniquesL'examen clinique doit prciser :- sige exact - taille en centimtres - consistance : ferme, souple ou dure ( pierreuse )- signes inflammatoires et/ou de modifications cutanes,- mobilit ou fixit par rapport aux plans profonds ;- manifestations compressives - caractre symtrique ou non de l'atteinte ganglionnaire,

*2. Diagnostic diffrentiel Diagnostic diffrentiel d'une adnopathie superficielle, en fonction de la localisation, il faut diffrencier :

adnopathie cervicale - kyste branchial (gnralement mdian) - anvrysme carotidien (battant) - lipome (superficiel et consistance molle) - nodule thyrodien(mobile avec dglutition) - cte cervicale

adnopathie axillaire : prolongement axillaire de la glande mammaire

adnopathie inguinale dune : hernie

*3. Adnopathies localises versus adnopathies dissminesa. Adnopathies isoles aiguscorrespondent en gnral : - infectieux ou inflammatoire, douloureuses - diagnostic : foyer infectieux ans le territoire de drainage :+ angine, abcs dentaire(sous-maxillaires et cervicales hautes)+ panaris, plaie surinfecte du MS (adnopathie axillaire)+ ulcre de jambe, chancre de la verge, abcs de la marge anale (adnopathies inguinales).

b. Polyadnopathies bnignes - existe un contexte infectieux vocateur :+ unemononuclose infectieuse,+ une rubole, une toxoplasmose,

*4. Examens biologiques d'orientation

L'hmogramme : rapidement le diagnostic :- prsenced'un sd mononuclosique (MNI, toxoplasmose),- hyperlymphocytose (LLC), ou de blastes (leucmie aigu)

b. syndrome inflammatoire (VS, lectrophorse des protides, fibrinogne) :- un cancer, - une maladie de systme ou - une infection profonde.c. Adnopathies isoles chroniqueslsion infectieuse ou tumorale dans le territoire drain par ganglion pathologique.

d. Polyadnopathies chroniques - pathologie infectieuse ( virus de l'immunodficience humaine ++), - une hmopathie lymphode ou une maladie dysimmunitaire

*VIII. Exploration des aires ganglionnaires profondes1. Adnopathies intrathoraciques+ clich thoracique de face et de profil : opacits +arrondies, +aux contours parfois polycycliques,+ latrotrachales et/ou hilaires,

dveloppement unilatral ou au contraire bilatrales et symtriques: -adnopathies hilaires symtriques = sarcodose,-opacit latrotrachale asymtrique= maladie de Hodgkin, LMNH.

adnopathies mdiastinales volimineuse - -> compression :+ syndrome cave suprieur. + arbre tracho-bronchique : toux sche ( dtresse respiratoire).

+scanner thoracique (sans et avec injection) prciser :- adnopathies pathologiques avec les organes de voisinage.- adnopathies non visualises sur le clich thoracique ( petite taille, adnopathies sous-carnaires ou de l'espace inframdiastinal postrieur).

*2. Adnopathies abdominales et pelvienne

L'chographie abdominale ne permet que :- visualiser les adnopathies rtropritonales susmsocoliques,- mdiocre pour la dtection des adnopathies sous-msocoliques- d'apprcier la taille et la structure de la rate et du foie. scanner : visuels des aires ganglionnaires :- rtropritonales - msentriques. - para aortiqueLes adnopathies pelviennes (iliaque interne et externe): scanner et l'chographie.

La lymphographie pdieuse bilatrale, qui consistait opacifier directement les ganglions iliaques et rtropritonaux (aprs injection de produit de contraste iod dans les lymphatiques du dos du pied), est compltement abandonne, mme dans la maladie de Hodgkin qui restait sa dernire indication. TEP-scan [TEP pour tomographie mission de positrons]. bilan dextension initial et dans le suivi volutif aprs chimiothrapie.

*XI . Cytoponction et biopsie ganglionnaires1. Cytoponctiona. geste simple, sans danger, peu douloureux, raliser rapide dans le cabinet de consultation.Technique ganglion superficiel : Pour les ganglions profonds : s guider par chographique ou scanner.

b. La cytologie d'un ganglion normal montre:+ tapis de lymphocytes avec quelques cellules lymphodes de plus grande taille. +orienter le diagnostic: - adnite ractionnelle = plasmocytes et immunoblastes d'aspect normal, -lymphome, maladie de Hodgkin -mtastase ganglionnaire 2. Biopsie ganglionnaire- informations histologiques. Il s'agit d'un geste chirurgical qui doit tre planifi entre clinicien, chirurgien et anatomo-pathologiste pour le choix de l'adnopathie biopsier et des investigations raliser sur le matriel biopsi (tude phnotypique, cytogntique, biologie molculaire) de faon "rentabiliser" au mieux l'examen.

*Principales tiologies des adnopathies superficiellesAdnopathie localises: infectieuses bactriennes - pyognes - tuberculose - maladie des griffes du chat - tularmie - ..

parasitaires - toxoplasmose -

virales- mononuclose infectieuse ou - rubole ou - ..

tumorales hmatologiques- lymphomes ou - . mtastases de tumeurs solides

dysimmunitaires . ..

Adnopathie gnralises: infectieuses bactriennes- ---- syphilis secondaire

parasitaires - - leishmaniose viscrale

virales- mononuclose infectieuse ou - rubole ou - infection par le VIH

tumorales hmatologiques- lymphomes ou - Leucmie lymphode chronique - . dysimmunitaires maladies de systme : LED, PR, sarcodose