93991605-referat-hipokalemia

BAB I

PENDAHULUAN

Konsentrasi kalium cairan ekstraseluler normalnya diatur dengan tepat kira-kira 4,2

mEq/ltr, jarang sekali naik atau turunlebih dari 0,3 mEq/ltr. Pengaturan ini perlu

karena banyak fungsi sel bersifat sensitive terhadap perubahan konsentrasi kalium

cairan ekstraselular. Sebagai contoh, peningkatan kalium plasma hanya 4 mEq/ltr

dapat menyebabkan aritmia jantung dan konsentrasi yang lebih tinggi lagi dapat henti

jantung.

Sekitar 95% kalium tubuh total terkandung di dalam sel dan hanya 2% dalam cairan

ekstraselular. Kegagalan tubuh dalam mengatur konsentrasi kalium ekstraselular

dapat mengakibatkan terjadinya kehilangan kalium dari cairan ekstraselular yang

disebut hipokalemia. Demikian juga, kelebihan kalium dari cairan ekstraselular

disebut hiperkalemia. Pengaturan keseimbangan kalium terutama bergantung pada

ekskresi oleh ginjal.1

Periodik paralisis adalah kelainan yang ditandai dengan hilangnya kekuatan otot,

umumnya terkait dengan abnormalitas K + dan abnormalnya respon akibat perubahan

K + dalam serum. Periodik paralise dapat dikelompokkan menjadi. Periodik paralise

hipokalemia : genetik, hipertiroid, hiperaldosteronism, gagal ginjal kronik dan

idiopatik. Periodik paralise hiperkalemia.Periodik paralise normokalemia.3

1 Hipokalemia Periodik Paralisis

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk

mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot

skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang

kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh

depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur

sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion.

Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan

pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung

menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto

skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel,

menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan

kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal

merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.3

Periodik paralisis merupakan kelainan neuromuscular yang jarang serta diturunkan,

yang secara karakteristik ditandai dengan serangan episodik dari kelemahan otot. 3

Berbagai kepustakaan membagi kelainan ini secara bervariasi, kelainan ini dapat

dibedakan sebagai primer atau sekunder.2 Pada yang primer secara umum

dikarakteristikkan dengan : (1). kelainan yang diturunkan; (2). sering berhubungan

dengan kadar kalium di dalam darah; (3). kadang disertai miotonia; (4) miotonia dan

periodik paralisis tersebut disebabkan karena defek dari ion channels.2


Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek

klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L, pada

hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar

kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L.6 Keadaan ini dapat dicetuskan melalui

berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan

melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular

(perpindahan kalium dari serum ke intraselular) yang kami bahas pada kasus ini.6

Gejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum

pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan

otot ringan, fatigue, dan mialgia.6 Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L

kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.

Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L maka dapat terjadi

kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.

Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya

rhabdomiolisis. 6 Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja dari

organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan

berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini

dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram(EKG). Perubahan pada EKG

ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L. 5,6,7

Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang U dan ST

depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval.4,5,7,8


Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari

kejadian periodik paralisis yang diturunkan.3,4 Dimana kelainan ini diturunkan secara

autosomal dominan. 3,4,5 Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi

terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini

merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam

proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. 2,3,4,5 Fontaine et.al telah berhasil

memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di

kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium

channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari

CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda,

diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His

terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini

kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. 1,3 Pada wanita yang memiliki

kelainan pada Arg-528-His dan Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak

menimbulkan gejala klinis.1,3,5,9

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan

kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun

kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan

tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang

menyebabkan hipokalemi.2,3,4 Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia

pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan


atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital

dan hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul

sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan

kelemahan.3,5 Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan

dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas

berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya.2,3,5 Serangan ini dapat terjadi hingga

beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan

tersebut.5

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya

terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding

lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya

dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya

dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan

pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot lain yang jarang sekali

lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, dan

spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari

serangan kelemahan otot, refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang

menjadi hilang sama sekali dan reflek kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih

baik. Setelah serangan berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai

dari otot yang terakhir kali menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini,


dan bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan

terjadinya miotonia maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan.2,3,5

Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah

dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar

hormonal seperti T4 dan TSHs sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab

sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan

hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang

berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis

karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan hyperaldosteronism. 4,5,7

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA


I.Definisi

Hipokalemia periodik paralise adalah kelainan yang ditandai dengan

kadar potassium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat

serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot

skeletal.2,3,4,5,6,7

II. Epidemiologi

Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari

wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-

20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun

dengan peningkatan usia.4,6,7

III. Etiologi

Hipokalemia periodik paralise biasanya disebabkan oleh kelainan genetik

otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya hipokalemia

periodic paralise adalah tirotoksikosis.3,4,6,7

Beberapa etiologi hipokalemia :

Gangguan Ginjal

o Asidosis Tubular Ginjal

o Hiperaldosteronisme


o Deplesi Kalium

o Leukemia

Gastrointestinal (source may be medical or psychiatric[6] , ie, anorexia or

bulimia)

o Muntah

o Diare

o Penggunaan laksatif

o Loop ileus

Efek obat

o Diuretik (most common cause)

o Agonis Beta-adrenergic

o Steroid

o Teofilin

o Aminoglikosida

Transcellular shift

o Insulin


o Alkalosis

Malnutrition or decreased dietary intake, parenteral nutrition

IV. Gejala Klinis

1. Kelemahan pada otot

2. Perasaan lelah

3. Intermiten

4. Palpitasi

5. Tekanan darah dapat meningkat

6. Kelumpuhan atau rabdomiolisis (jika penurunan Kalium amat berat)

7. Terjadi setelah konsumsi makanan tinggi karbohidrat dan alkohol

8. Gangguan metabolisme protein

9. Poliuria dan polidipsia

10. Alkalosismetabolik


Gejala klinis nomor 1, 2, 3, 4 di atas merupakan gejala pada otot yang timbul jika

kadar kalium kurang dari 3 mEq/ltr.2,6,7

Patofisiologi


V. Diagnosis

Diagnosis didapatkan dari anamnesis seperti adanya riwayat pada keluarga

karena erat kaitannya dengan genetik serta gejala klinis seperti yang tersebut di atas,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.7

VI. Pemeriksaan Penunjang

1. Kadar K dalam serum.

2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam.

3. Kadar Mg dalam serum.

4. Analisis gas darah.


5. Elektrokardiografi.6,7

VII.Diagnosa Banding

1. Kehilangan K melalui ginjal.

a. Kalium dalam urin > 15 mEq/24 jam.

b. Ekskresi kalium disertai poliuria (obat-obat diuretik, diuretic

osmotik).

2. Kehilangan K yang tidak melalui ginjal.

a. Kehilangan melalui saluran cerna (diare).

b. Kehlangan melaluikeringat berlebihan.

c. Diet rendah kalium.

d. Muntah.

e. Perpindahan kalium ke dalam sel (alkalosis, insulin agonis beta,

paralisis periodik, leukemia).6

3. Sindrom Cushing

4. Hipokalsemia

5. Hipomagnesemia

VII.Terapi


1. Pemberian K melalui oral atau iv untuk penderita berat, pemberian 40-60 mEq

dapat menaikkan kadar kalium sebesar 1-1.5 mEq/ L sedangkan pemberian

135- 160 mEq dapat menaikkan kadar kalium sebesar 2.5-3.5 mEq/ L

VII. Kompliksi

tirotoksikosis periodik paralisis

Batu ginjal akibat efek samping acetazolamide.

Arrhytmia.

Kelemahan otot progresif.7

X.Prognosa

Baik apabila penderita mengurangi faktor pencetus seperti mengurangi asupan

karbohidrat, hindari alcohol dll. Serta pengobatan yang teratur.6,7

DAFTAR PUSTAKA


1. Guyton & hall. Kalium dalam cairan ekstraselular. EGC. 1997.

2. Mesiano taufik. Periodik paralisis. Available from http : //www.ommy &

nenny.com

3. Ricardo Gabriel, dkk. Hipokalemic periodic paralisys. Available from

http : //www.associacion medica argentina.com

4. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :

//www.genetics.com

5. Anonim. Periodic paralisys. Available from http : //www.NINDS.com

6. Ranie nh. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :

//www.webscapes.com

7. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http :

//www.medlineplus.com


Documents

93991605-referat-hipokalemia