A dinamikus tréning szerepe cisztás fibrózisban

dr. Szilasi Mária egyetemi tanár

Bereczki Tímea gyógytornász, okl.rehabilitációs szakember

DEOEC-Tüdőgyógyászati Klinika

2013. Augusztus 29.

Központ vezetője (tapasztalat, ellenőrzés, szakemberekkel hálózat kiépítése,

munkakörülmények megteremtése, oktatás, kutatás)

Senior CF specialista (tapasztalat, pulmonológus vagy gasztroenterológus)

CF nurse (tapasztalt, beteget, családot támogat, kapcsolattartás, oktatás)

Fizioterápeuta (reguláris ellenőrzés, individuális, optimális kezelés ambulancián,

osztályon, inhalációs technika, spirometria,..)

Dietetikus (megfelelő táplálás, enzim-, vitaminpótlás, per os, enterális táplálás,

diabetes)

Pszichológus (emocionális státusz)

szociális munkás (gyakorlati tanácsok, család segítése)

Gyógyszerész (tanácsadás: per os, inh., iv. kombinációs kezelés, interakciók)

Mikrobiológus (tipizálás, antibiotikum javaslat, at)

Laboros

A CF a leggyakoribb életet megrövidít ő,autoszomális recesszíven örökl ődő, krónikus betegség

Beteglétszám (akiknek adataitfeldolgozták)

Átlagéletkor (év)

Várható élettartam (év)

18 éven felüli betegek (%)

EU regiszter 20 204 18,7 46,82

UK 4 408 18,0 35,2

Franciaország 5 140 16,8 42,9

Kanada 3 269 21,2 47,7 57,1

USA 25 651 37,4 46,3

Magyarország 578 15,4 35,84

A kóros elváltozás az epitheliális sejtek felületén folyó iontranszportot szabályozó fehérjében ( CFTR) ala kul ki

A zavart ionáramlás következménye több szervben is megjelenik.A tüdőben a bronchialis folyadékhártya mennyisége csökken, sűrübb éstapadós lesz, csökken a mucociliáris clearence, és romlik a védekezőfunkció: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa colonizáció.Túlzott immunválasz: BE, cysták, obstrukció.

Vastag nyák : CF Vékony nyák: normális

Máj,Sinonasalis ,ivarszervek.

Halálok:tüdőkárosodásokozta légzési elégtelenség.

TúlélésÁtlag~ 36.8 év

EUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL ; :29: 522-526

A lehetséges átlag túlélés a 2000-ben születettekszámára > 50 év

EUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL2007 ; :29: 522-526

Beteglétszám életkorok szerint Magyarországon 2010-ben

1

8

20

11

12

24 24

18

21

30

20

25

21

18

21

28 28

25

32

27

24

20

18

17

12 12

10

6

10

5

6

4

5

8

2

3 3 3

2 2 2 2

3

1 1 1

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 43 44 45 49 61

1976 óta van CF gondozásTöbb mint 12 helyen működnek CF rendelések

4-106 beteget kezelnek, gondoznakPulmonológia, gastroenterológia= CF doktor

A működő gondozók szervezeti felépítése nem felel meg az EU követelményeinek:

-elégtelen szakemberellátás és -elégtelen finanszírozás.

Ennek ellenére: a betegek terápiás lehetőségei,gyógyszerellátása európai szintű,

kivéve a gyógytornakezelés és orvosi kezelés otthoni hiányát.

- Recurrens légúti infekciók

- A GI tractus obstrukciói:

- DIOS, pancreas insuff.

- máj cirrhosis, portális HT

- Polyposis nasi

- Férfi infertilitás, női: N-↓ fertilitás

- Hő-shock

- Osteoporosis

A feln őtt CF klinikuma

- Bronchiectazia

- ABPA, aspergillus fertőzés

- Haemoptyzis

- Pneumothorax

- Krónikus légzési elégtelenség

- Pulmonális hypertónia, cor pulmonale

A légúti fertőzésekkövetkezményei:

Kezelési lehet őségek1. Gyógyszeres kezelés

- Nyákoldók – DNase, hipertóniás nátrium-klorid oldat- Antibiotikumok- Enzimpótlók

2. Fizioterápia- mellkasi fizioterápia- aktív expektorációs technika- aktív mozgásterápia

3. Tüdő transzplantáció

4. Génterápia

- Pancreas enzim pótlás

- Magas kalória bevitel (zsír, rostok, cukor, tej, só –KALÓRIÁK !!!)

- Fizioterápia: légutak tisztítása, sport

- Antibiotikumok (po, iv, inhaláció)

- Az infekciók agresszív kezelése

- A Pseudomonas eradikációja

- Krónikus szuppresszív terápia

Mit kell ahhoz nap mint nap tegyenek, hogy

„egészségesek” maradjanak?

- Inzulin ( vagy OAD)

- Gyomorsav gyógyszer

- Zsíroldékony vitaminok, pancreas enzimek

- Ursocholsav

- Nasalis corticosteroidok

- Az osteoporózis kezelése

- Elővigyázatossági szabályok: tbc, HIV fertőzés lehetséges kezelése

…és mit még…..??

Agresszív, komplex, azonnali kezelés:fizioterápia (légúti tisztítás), energia bevitel, antibiotikum

inhaláció, p.o, i.v. ITO

- Csökkent várható életkor

- Fokozatosan romló egészségi állapot

- Egyre fokozódó, időigényes kezelések, szabályok

- Szociális stigmatizáció - izoláció (szegregáció!)

- Család / karrier

- LOTX

- Végstádiumban való élet (+/- LOTx- várólista okozta traumák)

Pszichos zociálisvonatkozások

- A CF kezelése nagyon költséges

�5-40.000 Euro/év; egész életre több ≥ 0.5 million Euro

- A költségek az életkorral nőnek

- A legélesebb költségnövekedés mikor megjelenik a Pseudomonas kolonizáció

Szociális és gazdasági szempontok

Antibiotikus terápia

- EXACERBÁCIÓK : a választandó AB terápia a tenyésztések, érzékenységek alapján, lehetőleg célzottan!!!

- Pseudomonas: a ciprofloxacin kivételével nem orálisterápia csak � iv

- FENNTARTÓ kezelés, ha Pseudomonas + : inhalációval FEV1↑, QOL↑, hospitalizáció ↓, AB↓

- Fenntartó kezelés azithromycin-el:

� a FEV1 ↓ rátája csökken, hospitalizáció ↓

A PA elleni fenntartó kezelés

- Ha PA kolonizáció van jelen

� Inhaláció: tobi/bramitob 2 x 300 mg(10.000Euro/év)vagy colistine 2 x 160 mg

- ÉS:

- Orális azithromycin 500 mg 3x/hetente

- I v Nincs szükség

- Fertőzés elkerülése miatt otthoni i.v AB kezelés biztosítása.

A váladékeltávolítás módszerei I.

A váladékeltávolítás el őfeltétele, hogy a váladék kell őenoldott, hidrált állapotban legyen. E nélkül hiábacsinálunk bármit, a kezelésünk eredménytelen lesz.

A viszkozitás fokozható:

- megfelel ő mennyiség ű folyadék bevitelével

- orálisan adott mukolitikummal

- aerosol terápiával

A váladékeltávolítás eszközei I.

PEP maszk

Pozitív kilégzési nyomású maszk – a kilégzés soránpozitív nyomást ad, így nem esnek össze a légutak. Akészülék a PEP maszkból egy inspirációs és egyexspirációs cs őből áll. Egyirányú szelepek biztosítják alevegő ki- és beáramlását. A kilégz ő cső végérekülönböz ő átmérőjű szűkítő dugót behelyezveváltoztathatjuk a kilégzési ellenállást. Ezzel kb. 5-15vízcm -es pozitív kilégzési ellenállást hozunk létre.

A váladékeltávolítás eszközei II.Flutter

Pozitív oszcillációsnyomással segíti a váladékmobilizálását, egakadályozzaa légcsapdák kialakulását.Pipa alakú eszköz, melybenegy golyó van elhelyezve.Használatakor a beteg afémgolyó súlyának ellenébenvégzi a kilégzést, így pozitívkilégzési nyomás jön létre. Agolyó emelkedése és vissza-esése oszcillációt hoz létre alégutakban, mely a pipatartási szögét ől függ ően 2-32Hz között változik. Mind akilégzési pozitív nyomás,mind az oszcilláció nagyságaa pipa tartási szögé-nekfüggvényében változik.

Passzív módsz erek

Poszturális drenázs (pozíciós terápia)A hörg őrendszer anatómiáját figyelembe vev ő, agravitációt segítségül hívó váladék eltávolító módszer.Kezelési id ő15-20 perc.

- trachea: függ őleges helyzetben- felsőlebeny: ül ő helyzet- középs ő lebeny: oldalt fekve- alsó: Trendelenburg helyzet- anterior: háton fekve- posterior: hason fekve- csúcsi: függ őleges helyzet

Ütögetés, vibráció

az ürülést gyorsítja� az ütögetés a hörg őspazmust

fokozhatja, ezért spasztikusbe-tegnél kerüljük

� 60-as csapásszám/perc� vibrációkor összenyomás –

kézzel, géppel� ideális, ha – figyelve a beteg

légzését – csak kilégzésbenütögetünk, vibrálunk

� posturális drenázzsal együtt isalkalmazható

� a váladék helyének pontostudatában kombinálhatószelektív átlélegeztetéssel

Manuális légzéstámogatásVáladékeltávolításkor a kilégzésben enyhén,fokozatosan nyomjuk meg a mellkast, majdengedjük el.

Sorrendje:1. az alsó 4 bordát kihagyva, ül ő helyzetben a beteg

háta mögött két kezünket oldalról helyezzük amellkasra, és el őször csak érezzük meg a beteglégzésritmusát

2. kilégzésben enyhe nyomás vibrációval

3. egyre feljebb haladva végezzük el többször ezt agyakorlatsort

4. egyik kezünk a beteg mellkasán elölr ől, a másikhátulról kilégzéskor nyomással, vibrációval

FET-forszírozott kilégzési technika

Nyitott hangréssel történ ő teljes hasprésselelnyújtott kilégzés.

Szempontok:

- meg kell tanítani a rekeszlégzést

- éreztetni kell a nyitott hangrést („h” bet ű kiejtésemellett)

- ha sűrű a váladék és nehezen szakad fel –szakaszosan engedi ki a leveg őt

- e módszer tanítható meg a legkönnyebben

ACB – aktív, ciklikus légzéstechnika

Mélylégzéses, forszírozott és a helyi tágításigyakorlatok váltakozó alkalmazása.

Ezeknek a gyakorlatoknak az eredményeképpen aváladék mind feljebb kerül, s végül egy egyszer ű

köhintéssel fel tudja hozni a köpetét a beteg.

AD – autogén drenázs

Speciális légzéstechnika, mely különböz ő

mélység ű belégzések és nyitott hangrésseltörtén ő passzív és aktív kilégzések sorozata.

Légző mozgások növelése I.

1. 1. Mellkasmobilizálás

A mellkas mobilitásának csökkenése, merevségeösszefügg az abnormális légzési mechanikával ésaz izmok tenziójával.

� lágyrész mobilizálás (PNF, sztrecsing, lágyrésztechnikák)

� mellkas (costovertebrális ízületek), nyaki gerinc,vállrégió mobilizálása

Légző mozgások növelése II .� 2. SztrecsingJelent ősége:� Általánosságban – az izmok sztrecsinggel

való nyújtása egyrészt megakadályozza aszarkomer-veszteségeket, másrészt aszarkomerek számának növekedéséhezvezet.

� Alapja a sztrecs-reflex� Statikus vagy tartás sztrecsing� Lényege: bizonyos izomcsoportok

nyújtásához megadott pozíciókat veszünk fel,s ezeket a pozíciókat 10-60 másodpercigtartjuk.

Légzéstechnikák -légzőgyakorlatok

Célja:

� A légzési mechanizmus javítása

� Légző izmok er ősítése (rekesz, intercostalisok,levator costae, sternocostalisok er ősítése) –légző tornával és ellenállással szemben végzettbelélegeztetéssel (homokzsák, szívószál)

Kardio -vaszkuláris állóképességi tréningLényege :

� Alacsony tenzió, gyakori ismétlés, nagymozgások

� A gyakori ismétlés ciklikus aktivitást jelent. Az izom nem aktívfolyamatosan, az összehúzódás – ellazulás ritmikusan vált ozik.

� Nagy izomcsoportokat foglalkoztatunk, melyek oxidatívkapacitása nagy, s az elért tréningszintet 10-20 percigfolyamatosan tartjuk.

� A teljes test állóképességi tréningje egyúttal a légz ő izmok és aszívizomzat tréningje is. A légz ő izmok esetében akondicionáló inger a fellép ő hiperpnoe. Amint az állóképességnövekszik, ugyanarra a terhelésre a pulzusszám alacsonyabblesz, mivel a meger ősödött szívizomzat egy összehúzódássorán több vért présel ki. Így nem szükséges olyan gyorsanvernie.

Izomzat és az állóképesség csökken

Csökkent aktivitás

Mellkas mobilitása csökken

Légzési problémák és

Emphysema

Légzési és energia-ellátási zavarok

Állóképességi tréningnek kiemelt szerep jut CF kezelé sében

Mukoviszcidózis (Cisztás Fibrózis)Pulmonális elváltozások és az alkalmazott

fizioterápiás eljárások

Pulmonális elváltozások Fizioterápiai eljárások

sűrű viszkózus váladék aerosol terápia (acetilcystein, Pulmosin,Mucosolvin)

kis bronchus elzáródása mellkasi fizioterápiaátlélegeztetés

elzáródott szövetrész pusztulása, atelektázia

substancialis emphysema Légzőizmok tréningje, terhelésestolerancia jav.

Mellkasmobilizáció, törzs mobilizálás,általános állapot javítása

Célkit űzés

Fő cél:• progresszió csökkentése • légzés hatékonyságának növelése - a minél• jobb légzésfunkciós értékek elérése• Állóképesség növelése

Ennek érdekében:• a tüdő átszellőztetése, mucociliaris aktivitás

növelése – váladék csökkentése• mellkas mobilizálása• ventilláció javítása• keringési, légzőrendszer teljesítményének

növelése

Beteganyag - módszerek • 7 beteg (3 nő, 4 férfi)• Átlagéletkor: 20 év• Időtartam: hetente 2x 8 héten keresztül:

egy foglalkozás 45 percig tart

Vizsgálati módszerek:• 6 perces séta teszt• Légzésfunkciós vizsgálat

–FVC: vitál kapacitás–FEV1: első másodpercben kilélegzett levegőmennyiség

Alkalmazott fizioterápiás módszerek

• Alkalmazott módszerek

- Dinamikus tréning

- Izomerősítés

�Légzési segédizmok

- Streching

- Légzőtorna

- Autogén drenázs

12%

3%

5,50%

3%

0% 0%

7%

0%

2%

4%

6%

8%

10%

12%

1.beteg 2.beteg 3.beteg 4.beteg 5.beteg 6.beteg 7.beteg

betegek

javulás (%)

Eredmények6 perces séta teszt

FVC értékek változása

javulás: 3 betegstagnálás: 2 beteg progresszió: 2 beteg

0

20

40

60

80

100

120

1.beteg 2.beteg 3.beteg 4.beteg 5.beteg 6.beteg 7.betegbetegek

FV

C é

rték

e (%

)

1.vizsgálat

2.vizsgálat

FV

Cé

rté

ke

k(%

)

FEV1 értékek változása

javulás: 3 betegstagnálás: 2 betegprogresszió: 2 beteg

0

20

40

60

80

100

120

1.beteg 2.beteg 3.beteg 4.beteg 5.beteg 6.beteg 7.beteg

érté

k (%

)

1.vizsgálat

2.vizsgálat

FE

V1

ért

ék

ek

(%)

Megbeszélés• Állóképesség javult

- 7 betegből 5 értékei a 6 perces sétateszt során eredményesebbek lettek

• A légzésfunkciós értékek

- javulás: 3 beteg

- stagnálás: 2 beteg

- progresszió: 2 beteg

Dinamikus tréning hatékonynak bizonyult CF tekintetében

Következtetések I.

� A CF-es betegek várható életkora drámai módon megnőtt, annak ellenére, hogy még mindig nincs megfelelő oki kezelés.

� A terápia fő célja: az irreverzibilis károsodások prevenciója

� A CF gondozás nagyon költséges, a kiadások növekednek az életkorral és a klinikai állapottal egyaránt – a legnagyobb növekedést a krónikus Ps aeruginosa jelenti, ezért a legköltség/hatékonyabb beavatkozás a kolonizáció megfelelő késleltetése

� Az exacerbációk otthoni kezelése csökkenti a költségeketés egyformán hatásos a kórházi kezeléssel válogatott esetekben.

Következtetések II.

� Jobb életkilátásokkal, élettartammal a CF-es betegeknek megfelelő gyermekkora, karrierje, családja és saját élete lehet.

� A „CF-et gondozók” szerepe a tánácsadásban

� Jelenleg a terápiás lehetőségek vége a tüdőtranszplantáció

� Remények a jövőt illetően: olyan terápia mely az alaphibát korrigálja

� Minden terápia lehetőséget meg kell fontolni és próbálni a gazdaságosság miatt a betegek pillanatnyi és jövőbeli állapotának javítására, ennek egyik lehetősége a dinamikus tréning alkalmazása.

Köszönöm a figyelmet!