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urol.colomb. Vol. XIX, No. 2: pp 53-57, 2010
Recibido: 15 de junio de 2009.Aceptado: 23 de marzo de 2010.
Síndrome de Wünderlich, una causa de abdomen agudo infrecuente
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Diseño del estudio: Observacional descriptivoNivel de evidencia: III
El autor declara que no tiene conflicto de intereses
Resumen
Objetivo: Describir un caso de hematoma retroperitoneal espontáneo o Síndrome de Wunderlich asociación a una patología neoplásica renal poco frecuente, en particular un carcinoma de células renales de tipo no clasificable (1- 4 % de los carcinomas de células renales) y revisión de la literatura. Intro-ducción: El síndrome de Wunderlich, fue descrito por primera vez en 1856 y es un hallazgo poco frecuente, que puede pasar inadvertido inicialmente por su localización retroperitoneal, siendo su etiología de origen sistémico como trastornos de coagulación, vasculitis sistémica o de origen local, como aneurismas de aorta abdominal, riñón, glándula suprarrenal y otros órganos retroperitoneales, lo que generalmente representa un evento que amenaza la vida y en muchas ocasiones implica el manejo quirúrgico, aunque está des-crito el manejo médico. Sus causas más frecuentes de origen urológico son el angiomiolipoma y el carcinoma de células renales y su diagnóstico es por ultrasonido y tomografía. En este artículo se describe un caso de síndrome de Wunderlich en asociación con una patología neoplásica poco frecuente como es el carcinoma de células renales tipo no clasificable. Materiales y métodos: Se describe el cuadro clínico de una paciente que ingresa al Hos-pital Universitario Mayor, con un síndrome de Wunderlich, los resultados de sus estudios, la conducta tomada y el reporte de patología final anotando la revisión de la literatura.
Palabras clave: Hemorragia retroperitoneal, carcinoma renal, carcinoma células renales, no clasificable, síndrome Wunderlich.
Juan Carlos Estrada Villarraga1; César Alberto Duarte Niño2
MD. Urólogo, Hospital Universitario Mayor. Instructor asociado Universidad del Rosario. [email protected]
MD, Residente II, Urología Universidad Nacional. [email protected] 2
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Wunderlich syndrome: an unusual cause of acute abdominal pain
Abstract
Purpose: To describe the case of a patient who presented with acute retroperitoneal bleeding (Wunderlich Syndrome), associated with an unusual kidney tumor (unclassifiable renal cell carcinoma, that accounts for 1-4% of renal tumors). Methods: We report on the case of a 48 year old woman who attended the emergency room of the Hospital Universitario Mayor with an acute pain that began 6 hours before, localized in the left renal fossa. A spontaneous retroperitoneal bleeding (Wunderlich Syndrome) originated from a kidney tumor was diagnosed. Discussion: The most common etiol-ogy of acute retroperitoneal bleeding is renal tumors. Angiomyolipomas are most frequent diagnosed, followed by clear cell carcinoma. Conclusions: Up to our knowledge, this is the first reported case of an unclassified renal cell carcinoma causing this condition. Vascular and infectious diseases can also cause this type of bleeding
Key Words: Wunderlich Syndrome. Spontaneous retroperitoneal bleeding, spontaneous perirenal bleeding, clear cell carcinoma.
Introducción La ruptura espontánea no traumática del
riñón fue descrita por primera vez en 1616 por Ballonius en Opera Omnia Medica. En 1836 Ray introduce el término de “apoplexia renum“ .Ya en 1856 el término de hemorragia retroperitoneal espontánea (HRE) de origen no traumático confinado a espacio subcapsu-lar o perirrenal en pacientes con causa sub-yacente no conocida fue descrita como “apo-plejía espontánea de la cápsula renal por Carl Reinhold Wunderlich y este junto con Lenk posteriormnente en 1909 , publicaron la más destacada descripción de este cuadro siendo denominada en 1910 por Coenen como enfer-medad de Wunderlich“(1) ,(9) , (10),(13).
De presentación infrecuente, potencial-mente letal y de diversa etiología, es una ur-gencia vital.
De manera global podemos clasificar como posibles etiologías de la hemorragia retrope-ritoneal espontanea (HRE) las de origen sisté-mico y las de origen local, dentro de este pri-mer grupo están las asociadas con vasculitis y las asociadas a trastornos de la coagulación como terapia antiagregante, de anticoagula-
cion , discrasias sanguíneas (Leucemia, poli-citemia, hemofilia ,purpura trombocitopeni-ca) y hemodiálisis .
Y podemos agrupar las etilogias de origen sistémico de la siguiente manera:
Ruptura de aneurisma de aorta abdominal, patología de origen renal, patología de origen suprarrenal, patología de otros órganos retro-peritoneales (páncreas, tumores retroperito-neales, vasos retroperitoneales).
Dentro de las patologías renales reporta-das están los tumores benignos (angiomioli-poma) o malignos (adenocarcinoma), trastor-nos vasculares (aneurisma de arteria renal, trombosis, infartos, fistulas arteriovenosas), infecciones (abcesos, pielonefritis, tubercu-losis), nefroesclerosis, rechazo del injerto en trasplante renal.
Y dentro de las patologías de glándula suprarrenal están las neoplasias benignas (feocromocitoma, adenoma, mielolipoma) o malignas (metástasis, carcinoma), situaciones de stress (sepsis, cirugía, grandes quemadu-ras traumatismos), tratamientos prolongados con corticoides o ACTH, apoplejia adrenal idiopática (11).
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Síndrome de Wünderlich, una causa de abdomen agudo infrecuente
Según la fuente es posible encontrar que la etiología correspondiente a carcinoma re-nal es cerca del 11 % y Sus manifestaciones clínicas son variadas y constituyen un reto diagnóstico en el servicio de urgencias (2) (11) (12)
(17). Entre el 20% y el 30 % de los casos presenta la triada de Lenk (3), (11): dolor lumbar intenso de inicio súbito, shock hipovolémico y masa en el flanco. El tratamiento debe ajustarse al estado clínico del paciente y la etiología (4) (15).
Caso Mujer de 48 años con cuadro de 6 horas
de evolución de dolor dorso-lumbar izquier-do súbito, intenso, irradiado a hemiabdomen ipsilateral, asociado a náuseas, sin trauma previo. Antecedente de fumadora de 20 años-paquete hasta hace 10 años. Pérdida de 10 kg en el último año. Ingresa taquicárdica, con de-fensa abdominal en flanco izquierdo y puño
percusión izquierda positiva, cuadro hemá-tico de ingreso normal, parcial de orina con microhematuria, ecografía abdominal: masa renal izquierda heterogénea y material ecogé-nico que rodea el riñón. Descenso de 4 g de Hb en 24 horas, taquicardia persistente, fiebre e hipotensión. Tomografía abdominal: masa de densidad heterogénea en polo superior renal izquierdo y colección retroperitoneal izquierda. Por inestabilidad hemodinámica se realiza nefrectomía radical izquierda más drenaje de HRE, transfusión transoperatoria de 4 unidades de glóbulos rojos. Adecuada evolución clínica, soporte en unidad de cui-dados intensivos por tres días y alta al octavo día postoperatorio. Patología reporta carcino-ma de células renales tipo no clasificable, que se presenta entre el 1 y 6% de todos los tu-mores renales(5),(15). La paciente se encuen-tra en seguimiento por servicio de Urología y Oncología Clínica de la Institución.
Fotos: 1. masa del polo superior renal izquierdo con captación irregular del medio de contraste y ruptura de la cápsula en cara anterior; 2. colección perirrenal izquierda a nivel de la pelvis renal. 3. Extensión de la HRE.
Foto 1. Foto 2. Foto 3.
Discusión
Caso de una paciente con abdomen agudo, taquicardia y fiebre, con sospecha inicial de infección urinaria complicada, que se descar-ta, y por hallazgos en tomografía abdominal de tumor renal izquierdo y HRE, asociado a inestabilidad hemodinámica, se llevó a ma-nejo quirúrgico, con estabilización de la pa-ciente.
La literatura muestra aproximadamente 450 casos de HRE desde 1933 hasta 2000, con datos variables de la incidencia, y la mortali-dad asociada (descrita hasta en un 30 % por lesiones de predominio vascular). La patolo-
gía neoplásica de origen renal es la primera causa (50 - 69%) destacándose el angiomioli-poma en un 50% de los casos de los cuales aproximadamente el 15 % presentan sangra-do espontaneo ,en especial aquellos mayores a 40 mm , al parecer asociado a la abundante y anormal presencia de estructuras vascula-res pobres en elastina , que favorece la forma-ción de aneurismas y facilita el sangrado y el carcinoma renal de células claras que llega a presentar sangrado espontaneo entre 0,3 y 1,3%,(descrito en lesiones desde 1 hasta 20 cm). (4)(11)(14)(15)(16).
No se encontró en la literatura revisada ningún caso de carcinoma de células renales
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tipo no clasificable asociado a HRE. Tiene in-cidencia similar entre hombres (55%) y muje-res (45%), promedio de edad de presentación: 46,8 años (4).
El enfoque diagnostico requiere alta sos-pecha ,ya que en la literatura describen el tiempo promedio de solicitud de valoración especializada hasta en 21 horas , las ayudas diagnósticas más usadas son la ultrasono-grafia que detecta en 82% los casos la lesión pero solo en 40 % la etiología y la tomografía que detecta 100% de los casos y determina su etiología en un 92% de los casos ,siendo este el estudio de eleccion , pues la hemorragia aguda se detectará como una lesión ocupan-te de espacio con un alto valor de atenuación (aproximadamente 70 unidades Houns-field), que disminuirá en los días sucesivos.De la misma forma, es capaz de determinar el origen y la etiología del sangrado como los que ocasionan la existencia de tumores, al detectar densidades radiológicas propias de cada tejido, tales como el angiomiolipoma que presenta una densidad de -40 unidades Hounsfield, diferenciándolo del adenocar-cinoma , en casos de duda se puede recurrir a resonancia nuclear magnética , siendo ésta última de mejor rendimiento diagnóstico(7)(14). En caso de enfermedades vasculares se pue-de implementar la arteriografía selectiva para descartar panarteritis nodosa, formación de aneurismas y otros. En caso de sangrado de origen suprarrenal, describen técnicas diag-nósticas específicas como la gammagrafía con metayodobencilguanidina (I-MIBG) para
detectar la existencia de feocromocitomas o el test de ACTH o determinación de cortisol plasmático si se sospecha hemorragia supra-rrenal bilateral. (11)
El manejo terapéutico de la HRE depen-derá fundamentalmente de dos factores, la situación hemodinámica del paciente y la etiología del sangrado.
Se propone el manejo conservador en pacientes estables. Corrección del choque, de la coagulopatía, y embolización selecti-va, para las lesiones de origen vascular o en angiomiolipoma(8) o en caso de lesiones bila-terales, pero en la mayoría de los casos, por el compromiso hemodinámico de los pacientes y la etiología, se reporta la nefrectomía como el tratamiento definitivo del síndrome(4).Aun cuando también se han explorado manejos por vía laparoscópica no se consideran de elección para este tipo de etiología. (18)
ConclusionesEl pronto reconocimiento y conducta tera-
péutica en caso de ruptura renal espontánea son fundamentales por el riesgo que implica. Las opciones de tratamiento incluyen la ne-frectomía radical y nefrectomía parcial por vía abierta o laparoscópica, embolización y manejo conservador. El tratamiento quirúr-gico sigue siendo el estándar de manejo. La embolización se propone para pacientes con hemorragia bilateral, de etiología benigna o idiopática, y el manejo expectante se reserva para pacientes estables con etiología benigna.
FOTOS: 4 y 5 Pieza quirúrgica producto de nefrectomía radical con masa del polo superior renal, con ruptura de la cápsula, y áreas de necrosis tumoral. (Pieza sin capsula de gerota ni hematoma perirrenal).
Foto 4. Foto 5.
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Fotos: 6. Histología con evidencia de áreas necrohemorrágicas extensas; 7. y 8. tinciones especiales (EMA y vimentina, entre otras) que no lograron identificar un tipo específico de carcinoma de células renales.
Foto 6. Foto 7. Foto 8.
