Alteraciones Del Sistema Piramidal

FISIOPATOLOGÍA: Unidad de Neurológico 1

ALTERACIONES DEL SISTEMA PIRAMIDAL

RECUENTO ANATÓMICO

El sistema piramidal tiene su origen en la motoneurona superior, también llamada célula Gigantopiramidal o célula de Betz, cuyo soma se encuentra presente en toda la corteza cerebral pero con una mayor concentración a nivel del Giro precentral (giro prerrolándico o giro frontal ascendente), que corresponde al Área 4 de Browmann. En este giro las neuronas tienen una distribución somatotópica, es decir, que cada parte de él se encarga de darle inervación a un segmento corporal, es lo que conocemos como Homúnculo Motor.

Didácticamente vamos dividir este Homúnculo en tercios:

1. Tercio Inferior: corresponde a laringe, faringe, lengua y músculos de la expresión facial. También debemos recordar que de allí se origina el mayor número de fibras que forman el fascículo corticonuclear, destinado a los núcleos motores de los pares craneales.

2. Tercio Medio: miembro superior.

3. Tercio Superior: Tórax y abdomen.

Cara Medial del Giro precentral: miembro inferior.

Estas fibras nerviosas a medida que descienden se van agrupando, y van a pasar por el centro oval, corona radiada y cápsula interna (rodilla y tercio anterior del brazo posterior). Allí en la cápsula interna estos axones que provienen de las diferentes partes del giro prerrolándico se encuentran muy próximos entre sí, es por ello que una lesión a este nivel comprometerá un mayor número de fibras, que si la lesión ocurriera en la corona radiada o en la corteza cerebral. Es importante recordar que el brazo posterior de la cápsula interna se relaciona medialmente con el tálamo y lateralmente con el núcleo lenticular (globo pálido y putamen), de tal forma que si una de estas estructuras se lesiona se podrá comprometer por continuidad la vía piramidal.

Todas estas fibras nerviosas o axones que pasen a través de la capsula interna, constituyen el fascículo corticoespinal, el cual va a descender sucesivamente a través del pie del pedúnculo cerebral, porción basilar del puente y bulbo. En la porción inferior del bulbo, el 90% de las fibras nerviosas que vienen de un hemisferio cerebral se decusan, formando el fascículo corticoespinal lateral el cual se ubica en el cordón lateral de la medula espinal, dándole inervación a todas las estructuras de ese hemicuerpo. El 10% restante de esas fibras descienden a través del cordón anterior de la médula espinal del mismo lado del cual se han originado, pero a la final terminan decusándose en el segmento medular correspondiente.

En conclusión, el fascículo corticoespinal que se origina del hemisferio cerebral derecho le da inervación al hemicuerpo izquierdo, de igual forma ocurre con el que se origina del hemisferio cerebral izquierdo que le da inervación al hemicuerpo derecho.

Este fascículo corticoespinal va hacer su relevo sináptico a nivel de la motoneurona inferior o motoneurona alfa, que se localiza en el asta anterior de la médula espinal y en los núcleos motores de los pares craneales, pero estos últimos van a recibir el impulso nervioso es a través del fascículo corticonúclear y no del fascículo corticoespinal.


Los núcleos motores de los pares craneales reciben fibras:

Bilaterales: de ambos hemisferios; III, V, VII (porción inferior o ventromedial), IX, X y XI. Ipsilateral: del hemisferio cerebral del mismo lado; IV. Contralaterales: del hemisferio cerebral del lado contrario; VI, VII (porción superior o

dorsolateral) y XII.

Una vez que ha ocurrido el relevo sináptico de la motoneurona superior en la motoneurona inferior a nivel del asta anterior de la médula espinal, estas últimas neuronas dan origen a axones que van a emerger a través de la raíz anterior del nervio raquídeo, para luego darle inervación al órgano efector.

DEFINICIÓN DE TÉRMINOS

SUFIJOS:

Paresia: Disminución de la fuerza muscular.

Plejia: Pérdida total de la fuerza muscular.

PREFIJOS:

Mono: se refiere a que existe afectación de una sola extremidad.

Bi: están afectadas dos extremidades, se usa con más frecuencia para los miembros superiores.

Para: corresponde a las extremidades inferiores.

Hemi: concierne a un hemicuerpo.

Cuadri: hace referencia a las cuatro extremidades.

Haciendo una integración de los términos mencionados anteriormente podemos realizar lassiguientes deducciones:

Monoplejia: es la pérdida total de la fuerza muscular en una extremidad, ya sea en el miembro superior o inferior.

Biplejia: Pérdida de la fuerza muscular en dos extremidades, pero generalmente los miembros superiores.

Paraplejia: Pérdida de la fuerza muscular en ambos miembros inferiores.

Hemiplejia: Pérdida de la fuerza muscular en un hemicuerpo.

Cuadriaplejia: pérdida de la fuerza muscular en las cuatro extremidades.


De igual manera también podemos hablar de monoparesia, biparesia,…etc.

Para determinar si existe disminución o pérdida de la fuerza muscular, debemos valernos del uso de la Escala de la Fuerza muscular, de allí la importancia de conocerla. La escala de la fuerza muscular va del 0 al V, de tal manera que:

0: no hay contracción de ningún grupo muscular.

I: hay contracción de grupos musculares, pero no son capaces de generar algún movimiento.

II: se puede realizar movimientos en un solo plano, pero no se puede vencer la fuerza de la gravedad.

III: se puede vencer la fuerza de la gravedad más no la resistencia.

IV: se vence la resistencia.

V: fuerza muscular conservada.

SÍNDROME PIRAMIDAL

Este síndrome se produce por lesión de la motoneurona superior, pero para poder entender las diferentes alteraciones presentes en este síndrome, debemos conocer primero las funciones de las neuronas que constituyen la vía piramidal.

Función de la Motoneurona inferior o motoneurona alfa:

Permite la llegada del impulso nervioso al órgano efector.

Participa en el arco reflejo.

Mantiene el tono y el trofismo muscular.

Función de la Motoneurona Superior:

Llevar el impulso nervioso desde el giro precentral hasta la motoneurona inferior.

Inhibir las funciones de la motoneurona inferior.

En base a lo anterior podemos decir que, en una lesión de motoneurona superior, todas las funciones de la motoneurona inferior estarán exaltadas ya que no existe quien la inhiba, de allí surge que el Síndrome Piramidal se caracteriza por:

Hemiplejia espástica: debido a que los músculos están hipertónico. Cuando la lesión ocurre en forma aguda y a nivel de la médula espinal, inicialmente la hemiplejia será fláccida debido al shock medular.

Afectación de grandes grupos musculares.


No hay atrofia muscular: la masa muscular esta conservada por la indemnidad de la motoneurona inferior, pero al pasar del tiempo se produce hipotrofia muscular por desuso del músculo.

Hiperreflexia.

Signo de Babinski postivo (reflejo patológico).

Clonus.

Reflejo cutáneo abdominales abolidos.

HIPERREFLEXIA

Es cuando los reflejos osteotendinosos están exaltados, para ello debemos conocer la escala de los reflejos, la cual va del 0 al IV, de tal manera que:

0: arreflexia.I: Hiporreflexia.II: reflejos osteotendinosos conservados.III: Hiperreflexia.IV: hiperreflexia más clonus.

SIGNO DE BABINSKI:

Hablamos de Babinski positivo cuando estimulamos la cara plantar del pie y se produce la plantiextensión del dedo hálux y abducción del resto de los dedos, es decir, se abren en abanico. En un paciente adulto sin alteraciones neurológicas, al estimular la cara plantar del pie, se debería


producir plantiflexión de todos los dedos, de allí que el signo de Babinski es conocido también como reflejo plantar invertido. El centro reflexógeno corresponde al segmento S1.

SUCEDANEOS DE BABINSKI:

En algunas ocasiones el signo de Babinski puede ser indiferente, es decir, no haber respuesta después de estimular la cara plantar del pie. En estos casos puede despertarse el signo de Babinski realizando otras maniobras que mencionaremos a continuación y que constituyen los sucedáneos de Babinski:

1. Signo de Oppenheim.2. Signo de Gordon3. Signo de Schäffer4. Signo de Chadock5. Signo de Hoffman (sucedáneo en el miembro superior).

CLONUS: Son contracciones repetitivas, involuntarias y alternantes de grupos musculares agonistas y antagonistas en respuesta a una fuerza súbita de estiramiento mantenido.

FASCICULACIONES: son contracciones involuntarias, espontáneas, rápidas y sucesivas, de poca intensidad, que se observa bajo la piel, que no produce movimientos articulares. Este fenómeno se da debido a la despolarización espontanea de la membrana celular.

CLASIFICACIÓN DE LAS HEMIPLEJIAS

Hemiplejias Directas:

Son aquellas en donde la parálisis se presenta de un solo lado del cuerpo (Hemicuerpo). Abarcan miembro superior e inferior o pueden abarcar también cara, miembro superior e inferior, es decir, sería una hemiplejia faciobraquiocrural.

Hemiplejias Alternas:

Esta se diferencia de la anterior en que aquí, hay una hemiplejia de un lado del cuerpo mas una parálisis del nervio craneal del lado contrario, de tal manera que la lesión que la origina esta a nivel del tronco encefálico, ya que allí se encuentra el origen aparente de los nervios craneales y sus núcleos motores. La hemiplejia siempre será contralateral a la lesión y la parálisis del nervio craneal será del mismo lado de la lesión, es decir, ipsilateral a la lesión, exceptuando de esta regla al nervio facial.

En síntesis toda lesión en el tronco encefálico genera una hemiplejia alterna, mientras que las hemiplejias directas se deben a lesiones en corteza cerebral, corona radiada, cápsula interna (más frecuente) y hemimédula cervical. Cabe acotar, que las lesiones en corteza y corona radiada, cursan con monoplejias la mayoría de las veces, pero cuando la lesión es extensa en dicha área, puede conllevar a una hemiplejia.


PARÁLISIS FACIAL CENTRAL

Para poder comprender este tipo de parálisis, debemos recordar la localización y peculiaridades del núcleo motor de este par. El núcleo motor del nervio facial (VII par) se localiza en la parte baja del tegmento del puente y presenta dos porciones, una superior (dorsolateral) y otra inferior (ventromedial). La porción superior le da inervación al cuadrante inferior de la cara y la porción inferior le da inervación al cuadrante superior. De igual manera, debemos saber que la porción superior del núcleo recibe solamente axones provenientes del hemisferio cerebral contralateral que llegan a través del fascículo corticonuclear, mientras que a la porción inferior llegan fibras provenientes de ambos hemisferios cerebrales (bilateral). De allí que toda lesión supranuclear, es decir, superior al núcleo motor, dará origen a una parálisis facial central, afectándose solamente los músculos de los 2/3 inferiores de la cara y que dicha parálisis será contralateral a la lesión. No hay parálisis del 1/3 superior de la cara ya que este recibe fibras de ambos hemisferios cerebrales y la pérdida de inervación de un lado es compensado por el otro hemisferio.

Aquí está siendo lesionada la motoneurona superior, de tal manera que la lesión puede presentarse en la corteza cerebral (1/3 inferior del giro precentral), en la cápsula interna o en el trayecto del fascículo corticonuclear que desciende conjuntamente con el tracto corticoespinal a través del tronco encefálico. Se debe tener presente que si la lesión se presenta en la cápsula interna, no afectará solamente los axones destinados a los núcleos motores del VII par, sino que también comprometerá al tracto corticoespinal. Esta aseveración también es aplicable a las lesiones que se presente en el tronco encefálico.

Las lesiones nucleares o infranucleares darán origen a la parálisis facial periférica. Esta se caracteriza porque está paralizada la hemicara del lado ipsilateral a la lesión. En este tipo de lesión está involucrada la motoneurona inferior, ya sea por una lesión del soma neuronal (en el núcleo), o en los axones de esta neurona, es decir, el nervio facial en algún lugar de su trayecto.


DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO DE LAS HEMIPLEJIAS (Dx. De la altura de la lesión)

1. Hemiplejia Cortical

La lesión generalmente no toma toda la corteza, es decir, toda la altura del área motora por lo que la parálisis por lo general no es proporcional, sino que una parte del cuerpo está más intensamente afectada que otra, pudiendo llegar a producir una monoplejía en vez de hemiplejía. La vía sensitiva (aislada a este nivel) no se lesiona, lo que determina que haya pocos trastornos de la sensibilidad. Se presentan con frecuencia convulsiones parciales simples motoras (crisis Jacksoniana) que se inician en una forma parcial, siempre por el mismo sitio y luego se van generalizando; por ejemplo, una crisis comienza por contracciones del frontal derecho, del orbicular de los párpados derechos, luego del brazo derecho y de la pierna derecha. También se aprecian alteraciones de las funciones intelectuales. Si la lesión cerebral radica en el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo para todos los que no sean zurdos) se añadirán trastornos intelectuales para la comprensión y expresión de la palabra oída o escrita, lo que se conoce como afasia; y trastornos o dificultad para realizar más o menos automáticamente, pero ordenada y sucesivamente, ciertos actos habituales cuyo objetivo es cumplir o realizar una finalidad u objetivo determinado, como encender un cigarro, peinarse, cepillarse los dientes, lo que se conoce como apraxia.


2. Hemiplejia subcortical

Recordemos que las fibras corticales se reúnen muy cerca de su emergencia cortical en un haz en forma de abanico (la corona radiada). De esto se deduce que las lesiones subcorticales tienen tendencia a tomar más fibras que las corticales y aunque las manifestaciones predominen en un miembro el resto de ese lado siempre participa con cierto grado de déficit. Por lo tanto, en los miembros son raras las monoplejías y faltan las crisis jacksoniana.

3. Hemiplejia Capsular

Corresponde a todas las características propias de la lesión de motoneurona superior y a esto se le agrega:

a. Una parálisis facial de origen central.

b. El paciente puede ocluir el ojo del lado paralizado (que es el opuesto a la localización capsular de la lesión), simultáneamente con el del lado sano pero no aisladamente.

c. Si ordenamos al enfermo que abra la boca y saque la lengua, observaremos que la punta está desviada hacia el lado paralizado por la acción del músculo geniogloso del lado sano. El músculo geniogloso tiene como acción normal desviar la punta de la lengua hacia el lado que le es opuesto.

d. Hemiplejía espástica

Es posiblemente la localización más frecuente en la clínica.

4. Hemiplejia Talámica

En estos casos la hemiplejía es borrosa, poco evidente, pues el haz piramidal solo está afectado por vecindad, (OJO esto no quiere decir que no exista hemiplejia) A menudo falta la contractura. Regresa rápidamente. El signo de Babinski, por lo general, está ausente. Muy importante para su diagnóstico son los signos dependientes de la sensibilidad, que son ligeros en lo que se refiere a la sensibilidad superficial (tacto, dolor y temperatura) pero son muy intensos en lo concerniente a la sensibilidad profunda y como consecuencia el paciente presenta una hemiataxia (véase la motilidad, taxia o coordinación). Muy importante para el diagnóstico de esta variedad rara de hemiplejía es la presencia, en el lado paralizado, de dolores de tipo paroxístico y muy rebeldes al tratamiento (Algias centrales). Cabe destacar aquí existe es una lesión de los axones de las motoneuronas superiores, por lo que debemos recordar la clínica concerniente.

5. Síndromes Tronculares (lesión a nivel del tronco encefálico)

Las características generales de estos síndromes son:

1. Existen manifestaciones clínicas del mismo lado de la lesión que obedecen a lesiones a nivel de los núcleos o de los pares craneales o de ambos, que “van señalando como con un dedo el sitio anatómico de la lesión”.


2. Al mismo tiempo se presentan manifestaciones clínicas del lado opuesto a la lesión, por daño a las vías largas que conducen la motilidad o la sensibilidad, o ambas a la vez.

3. Su etiología obedece en la mayor parte de los casos a lesiones vasculares (vinculadas al sistema vertebrobasilar y cerebral posterior), tumorales, tóxicas o infecciosas; y menos frecuentemente degenerativas. Merece la pena recordar que el haz piramidal que parte de la corteza, atraviesa el centro oval, llega a la cápsula interna y continúa su trayecto sin cruzarse hasta la parte inferior de la médula oblongada (decusación de las pirámides); pero el hazgeniculado (fascículo corticonuclaer) que forma también la vía motora, una vez que pasa la cápsula interna y entra en el pedúnculo, comienza a dar sus fibras a los nervios craneales motores que va encontrando en su descenso, siempre cruza la línea media para dársela al nervio del lado opuesto. De este modo, una vez que se entra en el tallo cerebral (pedúnculo, puente y médula oblongada) encontramos el haz piramidal sin cruzarse y núcleos de nervios craneales que ya tienen sus fibras motoras procedentes del haz geniculado del lado opuesto.

Se comprenderá fácilmente que cualquier lesión que afecte la parte derecha o izquierda del pedúnculo, puente o médula oblongada, producirá una parálisis del mismo lado del par craneal allí situado (pues ya el núcleo recibió su fibra antes) y también una hemiplejía, pero del lado opuesto, porque el haz piramidal lesionado todavía no se ha cruzado. Estos síndromes clínicos pueden incluirse en las llamadas hemiplejías alternas (ya discutidos anteriormente)

En resumen señalemos que:

a) Toda hemiplejía alterna está constituida por parálisis de uno o más pares craneales del mismo lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto a la lesión, pudiendo estar afectadas otras estructuras del tallo, que producirán, a veces, síndromes clínicos complejos (ver síndromes del tallo cerebral: peduncular, protuberancial y bulbar)

b) Las variedades clínicas dependen del sitio donde se produzca la lesión, abarcando en ese lugar los pares allí comprendidos (de ahí su valor topográfico para situar la altura de la misma);

c) Que para que se produzca una hemiplejía alterna de cualquier variedad es requisito indispensable que la lesión se encuentre localizada en el tallo cerebral, es decir, por debajo de la cápsula interna;

d) Que toda lesión situada en la cápsula interna o por encima de la misma producirá una hemiplejía directa.Recordar que los nervios craneales con componente motor son: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI y XII.

Núcleos motores de los nervios craneales y sus localizaciones:

MESENCÉFALO: III y IVPUENTE: V, VI y VIIBULBO: IX, X, XI y XII


SÍNDROME DE BROWN – SEQUARD (hemisección medular)

SIGNOS IPSILATERALES:

Por debajo de la lesión:

o Parálisis espásticao Hiperreflexiao Clonuso Signo de Babinski (+)

A nivel de la lesión:

o Hemianestesia profunda: pérdida de la sensibilidad propioceptiva (abatiestesia), del tacto discriminativo y de la vibración (apalestesia).

o Signos de lesión de motoneurona inferior, debido a la afectación de dichas neuronas a ese nivel y que le dan inervan a los miotomas correspondientes.

SIGNOS CONTRALATERALES:

Hemianestesia termoalgésica uno dos segmentos por debajo de la lesión.

SIGNOS BILATERALES:

Anestesia termoalgésica uno o dos segmentos por debajo de la hemisección debido al daño en las fibras aferentes que entran a la médula espinal y que todavía no se han cruzado.

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