Upload
brook
View
270
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
ALVEOLER HEMORAJİ SEDROMLARI. Dr.Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. ÇIKAR ÇATIŞMAM BULUNMAMAKTADIR. ALVEOLER HEMORAJİ SENDROMLARI. DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH). DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ. PULMONER ALVEOLER HEMORAJİ. İNTRAPULMONER HEMORAJİ. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
ALVEOLER HEMORAJİSEDROMLARI
Dr.Füsun TOPÇUDicle Üniversitesi Tıp Fakültesi
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
ALVEOLER HEMORAJİ SENDROMLARI
DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH)
DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ
PULMONER ALVEOLER HEMORAJİ
İNTRAPULMONER HEMORAJİ
PULMONER KAPİLLER HEMORAJİ
ALVEOLER KANAMA
MİKROVASKÜLER PULMONER HEMORAJİ
TANIM
• DAH; alveol boşluklarının kırmızı kan hücreleri ile dolmasıyla karakterize bir sendromdur
• KAYNAK; pulmoner mikrovasküler dolaşım– Alveoler kapillerler– Prekapiller arterioller– Postkapiller venüller
ACİLLERİMİZDEN
AKUT SOLUNUM YETMEZLİĞİ %50’İ YOĞUN BAKIM
MORTALİTE; %20-30 bazen %50-60
ERKEN VE DOĞRU TANI AGRESSİV
TEDAVİ1-Picard C,ET AL.. Respiration 2010; 80: 313–320.2. Lin Y, et al.. J Clin Rheumatol 2009; 15: 341–344.4-Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235.5. Kwok SK,et al.. Lupus 2011; 20:102–107.7-Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294.
HAYATİ TEHLİKE
KLİNİK TABLO
KLASİK TRİAD;1. Akciğer grafisinde
diffüz alveoler opasiteler
2. Hemoptizi3. Anemi
En az iki bulgu varsa; DAH şüphesi !
DAH klasik triad: tümü %34’ünde (38/112)
1. Akciğer grafisinde yeni pulmoner infiltratlar: %93 (104/112)
2. Hemoptizi: %66 (74/112)
3. Anemi (Hb:<12 g/dl) %59 (66/112)
Patoloji-DAH
3 histopatolojik patern tanımlanmış
• Pulmoner kapillarit
• Hafif pulmoner hemoraji
• Diffüz alveoler hasar
HİSTOPATOLOJİK TİP-DAH NEDENLERİPULMONER KAPİLLARİT HAFİF ALVEOLER HEMORAJİ DİFFÜZ ALVEOLER HASAR
VASKÜLİTLER• Granulömatöz Polianjit (WG)• Mikroskopik polianjit (MPA)• Pauci-immün pulmoner kapillarit• Henoch-Schönlein purpura• Behçet sendromu• Goodpasture Sendromu• Krioglobulinemi
İdiopatik Pulmoner Hemosiderozis
Goodpasture Sendromu
Üremi
Subacute bacterial endocarditis
Polyglandular autoimmune syndrome
Multiple myeloma
Kemik İliği transplantasyonu
Kokain inhalasyonu
Radyasyon tedavisi
ARDS
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI• Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)• Romatoid Artrit• Sistemik skleroz • Miks Bağ Dokusu Hastalığı• İdiopatik inflamatuar Myopatiler
İLAÇLAR•Amiodaron•Nitrofurantoin•Penisilamin•Antikoagülanlar•Trombosit glikoprotein IIb/IIIa•Trimellitik anhidrid
İLAÇLAR
Sitotoksik ilaçlar
İLAÇLAR • Propiltiourasil• Difenilhidantoin• Retinoik asit
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI• SLE
KALP HASTALIKLARI
Mitral stenoz, konjestif kalp yetmezliği
BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI• SLE•Polimyozit
DİĞERLERİ• Kemik iliği transplantasyonu•Solid organ Transplantasyonu• Leptospirozis•Myastenia Gravis•İdiopatik pulmoner fibrozis•Pimer antifosfolipid sendromu
HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI•Trombositopeni•Antifosfolipid sendromu•Hemofili•Dissemine intravasküler koagülasyon•Trombotik Trombositopenik purpura
OLGU• 33 yaşında kadın hasta, • Ev hanımı, • 7 aylık hamile, • “HELLP sendromu” ön tanısıyla, Kadın Doğum Kliniğine yatırılmış• Şikayetleri: karında kasılma, öksürük, balgam, ateş, hemoptizi • Ateşi 39 C: kan ve idrar kültürü alınarak, • İntaniye görüşü; seftriakson• Öz geçmiş, soy geçmiş: özellik yok
• Laboratuar: – TAM KAN: WBC: 14.6 K/uL, Hb:13.3 g/dl, Htc:37.2, Plt:68.7 K/uL – BİYOKİMYA: ALT:44 U/L, AST:62 U/L, LDH:363 U/L, Total Bilr: 2.2
mg/dl, indirekt bilr:0:6 mg/dl, – CRP:23.8 mg/dl– Tam idrar: normal
Hikaye-DAH• İlaç hikayesi (amiodaron,sitotoksik ajanlar, antikoagülan antiagregan gibi)
• Komorbiditeler; valvüler kalp hastalığı, malignite, bağ dokusu hastalıkları
• Sosyal hikaye, özellikle kokain alışkanlığı• Toksik maddelere maruziyet (hidrokarbonlar, izosyanatlar)• Tropikal ülkelere seyahat• Enfekte hayvanlara, idrarlarına maruziyet• Kontamine su ile temas (yüzme, sel, balık avlama) • Sistemik sorgulama:
– Genel (ateş, kilo kaybı)– Deri (palpabl purpura, subkutan nodül) – Göz hastalıkları (episklerit, retinal vaskülit)– Nörolojik (mono / polinörit)– Kas-iskelet (artralji, myalji)
OLGU
• Yatışının 3. günü; sezeryanla erken doğum (uterusda kontraksiyonlar ve vajinal açıklık nedeniyle)
• Seftriakson 3. günü, kan kültürü Staphylococcus hominis
• Ateşi düşmediği için meropenem, antibiyogram sonucuna göre de klindamisin
• Trombosit düzeyi 33.900’e, Hb: 10.1 g/dl, Htc:%28.3 • Periferik yayma;
– eritrositler normokrom normositer ,– toksik granulasyon (++), – trombositler 2’li, – atipik ve fragmente hücre yok
• Sepsise sekonder trombositopeni
OLGU
• Yatışının 4. günü, nefes darlığında artma, öksürük, balgam, hemoptizi
• Sağ akciğer alt zonda infiltrasyon, solunumsal YBÜ transfer
• YBÜ lezyonlarda artış,
• Trombositleri 20,000
02.Mart.2014
04.03.2014
• Oda havası solurken; – SO2:%70 , – P02/Fi02: 147,
• SS:38/dak ,TA:100/60 mmHg
• Oksijen desteği NIMV;
• Aferez trombosit süspansiyonu
OLGU
• Akciğer ödemi? Kardiyoloji konsültasyonu
• D-ECHO: – LVEFf:%60 ,– sağ kalp boşluklarında
normalin üst sınırda genişleme ,
– orta triküspit yetersizliği – PHT (PAP max:45 mmhg)
• Kardiyoloji tarafından ac ödemi düşünülmedi.
DAH-Akciğer Grafisi
• BUZLU CAM • KONSOLİDASYON • Hava bronkogramı• Bilateral simetrik • Bazen unilateral asimetrik • Hızlı progressive • Apeksler ve kostofrenik
açılar nisbeten korunmuş • Hafif AH de normale yakın• Plevral effüzyon nadir
RADYOLOJİ-BT
• KONSOLİDASYON / BUZLU CAM OPASİTELERİ / KORUNMUŞ NORMAL ALANLARI
• Santral tutulum, perifer korunmuş • Neden olan hastalığa bağlı
bulgular;– Kaviteleşen nodüller, kitleler– SLE’de plevral effüzyon
• Rezolüsyon; arnavut kaldırımı görünümü (1,2)
• Rezolüsyon;– birkaç gün-hafta – akciğer ödeminden daha yavaş, – pnömonilerden daha hızlı
1.Castaner E, et al Radiographics. 2010; 30(1):33–532.Hansell DM. Radiology. 2002; 225(3):639–53.
DAH Varlığı-BRONKOSKOPİ
2 Amacımız var;
1. Havayolu kaynaklı kanamayı ekarte etmek
2. BAL; İntraalveoler kanın varlığını kanıtlamak
KANAMABRONŞİAL / ALVEOLER
BRONŞİAL ALVEOLERBronşial dolaşımdan, bronşa Pulmoner mikrodolaşımdan, alveoler
boşluklara
Havayolu hast. (bronşektazi, tümör, enfeksiyon)
Mikrovasküler hasar
Hemoptizi hemen her zaman Hemoptizi her zaman yok (%33 yok)
Asfiksi; Hipoksemi
Genellikle anemi yapmaz Anemi (ağır)
Lokalize alveoler dolum Diffüz alveoler dolum
BAL-DAH TANISI
• Ardışık BAL sıvıları giderek daha kanlı
• Hemosiderin yüklü makrofajların oranı; total makrofaj sayısının >%20
• Golde skoru >100
Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235.Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294.
De Lassence A, et al. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 157–163
Kahn FW, et al. Am Rev Respir Dis 1987; 136: 155–160.
Hem hemosiderin içeren makrofajların yüzdesi ve hem de, boyanma yoğunluğu skalası 0-4
Sonuç 0-400 arasında değişmekte
OLGU-1
• Diffüz Alveoler Hemoraji ? • Bronkoskopi: endobronşiyal lezyon
saptanmadı.
• BAL: Sağ üst lob anterior segmente
• BAL: hemosiderin yüklü makrofajlar %50, bol eritrosit
DAH: EN SIK NEDENLER
NONİMMÜN
•SOL KALP HASTALIKLARI– Sol ventrikül yetm– Mitral stenoz
•İNFEKSİYONLAR•İLAÇLAR •KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI
İMMÜN
•KÜÇÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ– Mikroskopik Polianjitis (MPA)– Polianjitisli granulomatoz (WG)
(GPA)
•SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS •GOODPASTURE SENDROMU
Picard C, et al. Respiration 2010; 80: 313–320.de Prost N, et al. Eur Respir J 2010; 35: 1303–1311.
DAH-NEDENİ ANCARenal FonksiyonlarANCA ANA; Anti-ds DNAAGBMA; Anti-CCP; RF; Antifosfolipid antikorları
Tam KanKoagülasyon paneli İDRAR
Proteinüri, hematüri
Sol Vent yetmezliği Valvüler Kalp Hastalığı
İmmün DAH
Koagülasyon Bozuklukları
EKO Nt-pro-BNP
İmmün-DAH
C-ANCA
AGBMA
1. İlk solunumsal semptomun süresi >11 gün (2 puan)
2. Konstitüsyonel semptomlar (aşırı başedilemeyen
yorgunluk ve/veya son 1 ay içinde >%5 kilo kaybı gibi) (2 puan)
3. Artraljiler veya artrit (3 puan)
4. Proteinüri ≥1 g/L (3 puan)
İmmün DAH ≥4
İMMÜN DAH KLİNİK SKORLAMA:
HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI
• TROMBOSİTOPENİ,• Dissemine intravasküler koagülasyon• Anti-phospholipid sendromu• Trombotik trombositopenik purpura, • Hemofili • İlaçlar
– oral antikoagulanlar– antiagreganlar– anti-glikoprotein IIb/IIIa– fibrinolitik ajanlar
Lazor R. Eur Respir Mon 2011; 54: 15–31.
İNFEKSİYONLAR
• LEPTOSPİROZİS• Invaziv aspergillozis, • Sistemik kandidiazis,• Strongyloidiasis,• STAFİLOKOKLAR• Lejionellozis, • Mikoplazma,
• Sitomegalovirus,• Herpes simpleks virusu,• Hantavirus,• AIDS, • H1N1• İnfluenza• Malarya,• Strongyloides sterkoralis, • Stachybotrys chartarum
Lazor R. Eur Respir Mon 2011; 54: 15–31.
Staphylococcus Aureus
• Panton-Valentine Leukocidin (PVL) üreten • S. aureus suşlarının <%5’i üretir,• Nekrotizan pnömoni • Hemoptizi sık• Etkili antibiyotiklerle yüksek mortalite (ilk 2 gün
%38, tamamında %75)
90. Gillet Y, et al. Lancet 2002;359: 753–759.91. Boussaud V, et al. Intensive Care Med 2003; 29:1840–1843.
• BAL yapılan 97 ARDS/ALI hastası
• 27 olguda BAL DAH ile uyumlu
•DAH hastaları ARDS gibi yoğun bakıma yatabilir,• BAL yapılıncaya kadar şüphelenilmez (4,7)
4-Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235.7-Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294.
ETİOLOJİ
4 klinik seride;
• İmmün DAH; olguların %19-42’de,
• Nonimmün DAH; olguların %58-81
• Yarıdan fazlası nonimmün orijinli; Picard C,ET AL.. Respiration 2010; 80: 313–320.Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235.Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294 de Prost N, et al. Eur Respir J 2010; 35: 1303–1311.
• Trombosit suspansiyonu, • Antibiyotik, • Oksijen (BIPAP,nazal O2)
• WBC:14,6 - 8.2 K/uL,• PLT: 20,000 - 336,000 K/uL, • CRP:23,8 mg/dl - 0.64 mg/dl• Seroloji, ANCA negatif• PA akciğer grafisinde belirgin
gerileme
08.03.2014
13.03.2014
OLGU-1
İMMÜN ALVEOLER HEMORAJİ
1-3 gün Puls Metilprednizolon (500-2000mg/gün) + CYC
PLAZMAFEREZ (7x60mL/kg-2hafta)
Rekombinant Aktive Faktör VII Stone JH, et al. Last update February, 2010 U. Specks.Update Eur Respir Mon, 2009, 46, 251–264Klemmer PJ. Am J Kidney Dis 2003; 42: 1149–1153.Jayne, DR, J Am Soc Nephrol 2007; 18:2180Gallagher H. Am J Kidney Dis 2002; 39: 42–47.Betensley AD. Factor VIIa. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 1291–1292Henke D. Factor VIIa. Ann Intern Med 2004; 140: 493–494.