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EvaluaciEvaluacióón funcional del nin funcional del niññoocon Fibrosis Qucon Fibrosis Quíística:stica:
Análisis del calibre bronquial y de la mecánica respiratoria en el niño
pequeño
Dr. Juan E. BalinottiCentro Respiratorio, Dr. A. Alvarez
Hospital de Niños R. Gutiérrez, Buenos Aires, Argentina
6° Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica
Función Pulmonar en < de 3 años
Length (cm)
1009080706050
Forc
ed e
xpire
d vo
lum
e in
0.5
s (m
L)
700
600
500
400
300
200
100
0
Healthy controls
CF
Ranganathan et al. Lancet 2001
Calibre de la vía aérea
Flujos espiratoriosforzados
Flujos espiratorios a volumen corriente;Mecánica respiratoria
Medición de flujos espiratorios a volumen corriente
Relación entre tPTEF: tE
Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.
Análisis de la Mecánica RespiratoriaMétodo de Oclusión Simple: Compliance y ResistenciaRe
siste
ncia
(cm
H2O
/L/s
ec)
Generaciones Bronquiales5 10 15 20
Bronquiolos terminales
Bronquios segmentarios
0.02
0
0.04
0.06
0.08
Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.
Medición de flujos espiratorios a volumen corriente y mecánica respiratoria
Ventajas:• Simple• Rápida• Sueño espontáneo, no requiere sedación
Desventajas:• ↓ sensibilidad para detectar OB. • Amplia variabilidad (fase del sueño, FR, tono muscular)• No hay diferencias entre los niños con FQ y sanos1,2
Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.
Medición de Flujos Espiratorios Forzados
1. Técnica de rápida compresión tóraco-abdominal,1 “squeeze”
A volumen corriente “parcial volumes”
A volumen elevado “raised volume”
1. Taussig L, Landau L, Godfrey S, J Appl Physiol 1982: 52
Procedimiento
1. Verificación del ayuno (4 horas)
2. Examen físico, peso, talla y saturometría de pulso
3. Sedación: Hidrato de Cloral 50-100 mg/kg vía oral
4. Determinación del calibre bronquial
5. Alta, luego de probar tolerancia oral
Centro Respiratorio
Limitaciones
• Complejas de realizar
• Costo
• Soporte técnico
• Tiempo
• Edad
• Valores de referencia locales
• Sedación (hidrato de cloral)1
Centro Respiratorio
1. L Loland, et al. Chest 2008; 133
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
140 99
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
Resp. CorrienteResp. Corriente
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 20 cm H2O+ 20 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 40 cm H2O+ 40 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 60 cm H2O+ 60 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 80 cm H2O+ 80 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
T. de Rápida Compresión tóraco-abdominala vol. parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 80 cm H2O+ 80 cm H2O
VmaxFRCVmaxFRC
.
.
T. de Rápida Compresión Toracoabdominal (vol elevados / raised volumes)
ATS/ERS Statement: Raised Volume Forced Expirations in Infants. Guidelines for Current PracticeAmerican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol 172. pp. 1463-1471, (2005)
(30 cm H(30 cm H22O)O)
FVC
VEF0.5
VEF0.5 / FVC
FEF 50
FEF 75
FEF25-75
ATS/ERS Statement: Raised Volume Forced Expirations in Infants. Guidelines for Current Practice. AJRCCM Vol 172. (2005)
Vmax FRC
Valores Patológico: Z score < 2 DS
1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.
¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?
1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.
2. Detección “Pre- sintomática” del compromiso funcional
¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?
1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.
2. Detección “Pre- sintomática” del compromiso funcional
3. Aportan un parámetro objetivo para:
Evaluar respuesta al tratamiento
Evaluar progresión de la enfermedad
¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?
Sobrevida en FQ
Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Chernick, V et al. 7th ed, 2006.
0
10
20
30
40
1930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010
Edad
χ d
e su
perv
iven
cia
(año
s)
Años
¿¿Que Prueba utilizo?Que Prueba utilizo?
T. rápida compresión toracoabdominal a
volumenes elevados y el LCI son las
pruebas funcionales más sensibles para
detectar compromiso obstructivo.
Ambas pruebas son complementarias
Lum et al. Thorax 2007;62;341-347 Hoo et al. Thorax 2012;67
LCI o EspirometrLCI o Espirometríía del lactante?a del lactante?
Centro Respiratorio
Son complementarios
Lum et al. Thorax 2007;62;341-347
41% 15%
15% 29%
Centro Respiratorio
Flujos Forzados
Ventajas:•Método incruento•Datos objetivos•Permite evaluar la pequeña vía aérea
Desventajas:•Sedación•Alta variabilidad (CV: 11-36%)•Dependencia del volumen pulmonar•Dificultad para determinar la limitación al flujo aéreo•Transmisión de presión a la vía aérea
Ventajas T.RCTA a vol elevados
• +++ Parámetros (FVC, distintos flujos espiratorios) vs VmaxFRC
• > sensibilidad • < variación
TAC en niTAC en niñños os diagnosticados por screeningdiagnosticados por screening
Sly, P et al. AJRCCM 2009
• 3.6 meses TAC
• 81% TAC patológica
Dilataciones Bronquiales 18 %
Zonas de atrapamiento aéreo 66 %
Engrosamiento de la pared Bronquial 45 %
Centro Respiratorio
Centro Respiratorio
Historia
(EEUU, Israel y Australia)Equipos Artesanales
1993, Primer “Guía de procedimientos ATS/ERS”
Las primeras técnicas comenzaron a desarrollarse a partir de la década del 70´
Equipos Comerciales
L.Landau L.Taussig
S.Godfrey
Thorax 2012;67
No hay diferencias respecto en la medición de flujos espiratorios a volumen corriente entre niños
con sanos y niños con FQ
∆ VmaxFRC basal∆ VmaxFRC basal ∆ VmaxFRC > 35%∆ VmaxFRC > 35%
Evaluación de la respuesta Broncodilatadora
• Administración de 400 mcg de Salbutamol• Respuesta Positiva: ∆ VmaxFRC > 35%
Nuestros valores
• 46 pacientes < 36 mes• 86 mediciones • < 6meses -0.6 (DE 1.4) (-2.76 – 2.46)
• >6 meses -0.7 (DE 1.7) (-4.98 – 4.3)
Agregar protocolo 6, 12 ,24
EL FEF75 es el parámetro + sensible para detectar Obs. Bronq.
Se informará como resultado la maniobra con el valor más alto del producto: FVC x FEF25-75
Valores patológicos: z score < 2 DS
Mecánica Respiratoria
Compliance: su medición refleja las propiedades elásticas del pulmón y de la caja torácica
C = ∆ V / ∆ Pr
Método de Oclusión simple
Medición de flujos espiratorios a volumen corriente
Relación entre tPTEF: tE
Dezateux, CA et al. Pediatr Pulmonol 1994;18
Patrón ObstructivoNormal
Inspiración
Espiración