Anemia Aplastik pada Anak

7/17/2019 Anemia Aplastik pada Anak

http://slidepdf.com/reader/full/anemia-aplastik-pada-anak 1/13

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Anemia Aplastik

Anemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang

ditandai dengan pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang.4 Pada anemia

aplastik terjadi penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga

menyebabkan retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia dan

trombositopenia.9 Istilah anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan

anemia refrakter atau bahkan pansitopenia oleh sebab apapun. Sinonim lain yang

sering digunakan antara lain hipositemia progressif, anemia aregeneratif,

aleukiahemoragika, panmyeloptisis, anemia hipoplastik dan anemia paralitik

toksik.1

2.2 Epidemiologi Anemia Aplastik

Ditemukan lebih dari !" anak#anak menderita anemia aplastik derajat

berat pada saat didiagnosis. $idak ada perbedaan se%ara bermakna antara laki dan

perempuan, namun dalam beberapa penelitian insidens pada laki#laki lebih banyak

dibanding &anita.1

Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat

dengan insiden 1#' per 1 juta pertahun. Insiden terjadinya anemia aplastik atau

hipoblastik di (ropa dan Israel adalah dua kasus per 1 juta populasi setiap

tahunnya. Distribusi umur biasanya biphasik, yang berarti pun%ak kejadiannya

pada remaja dan pun%ak kedua pada orang lanjut usia.',4

Anemia aplastik lebih sering terjadi di $imur )auh, dimana insiden kira#kira kasus persejuta penduduk di *ina, 4 kasus persejuta penduduk di $hailand

dan + kasus persejuta penduduk di alaysia. Peningkatan insiden ini diperkirakan

berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan

kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. -al ini terbukti dengan tidak

ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika. aktor

lingkungan mungkin infeksi /irus antara lain /irus hepatitis diduga memegang

peranan penting4,+

'



2.3 Klasifikasi Anemia Aplastik

Anemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut0

A.lasifikasi menurut kausa20

1. Idiopatik 0 bila kausanya tidak diketahui3 ditemukan pada kira#kira +!"

kasus.

2.Sekunder 0 bila kausanya diketahui.

'.onstitusional 0 adanya kelainan DA yang dapat diturunkan, misalnya

anemia an%oni

5.lasifikasi berdasarkan tingkat keparahan atau prognosis 6lihat tabel 17.

Tael 1. Klasifikasi anemia aplastik e!dasa!kan tingkat kepa!a"an.3#$#1%

Anemia aplastik berat

Anemia aplastik sangat berat

Anemia aplastik bukan berat

# Seluraritas sumsum tulang 82+" atau 2+#+!"

dengan 8'!" sel hematopoietik residu, dan

# Dua dari tiga kriteria berikut 0

netrofil 8 !,+1!9:l

trombosit 82!1!9 :l

retikulosit 8 2!1!9 :l

Sama seperti anemia aplastik berat ke%uali

netrofil 8!,21!9:l

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia

aplastik berat atau sangat berat3 dengan sumsum

tulang yang hiposelular dan memenuhi dua dari

tiga kriteria berikut 0

# netrofil 8 1,+1!9:l

# trombosit 8 1!!1!9:l

# hemoglobin 81! g:dl

2.& Etiologi Anemia Aplastik

Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan

kimia.Akan tetapi, kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang

4



berarti penyebabnya tidak diketahui.4,11

Anemia aplastik dapat juga terkait dengan infeksi /irus dan dengan penyakit lain

6$abel 27.

Tael 2. Klasifikasi Etiologi Anemia aplastik.'#12

Anemia Aplastik yang Didapat 6A%;uired Aplasti% Anemia7

Anemia aplastik sekunder

<adiasi

5ahan#bahan kimia dan obat#obatan

(fek regular

5ahan#bahan sitotoksik

5en=ene <eaksi Idiosinkratik

loramfenikol

SAID

Anti epileptik

(mas

5ahan#bahan kimia dan obat#obat lainya

>irus

>irus (pstein#5arr 6mononukleosis infeksiosa7

>irus -epatitis 6hepatitis non#A, non#5, non#*, non#?7

Par/o/irus 6krisis aplastik sementara, pure red %ell aplasia7

-uman immunodefi%ien%y /irus 6sindroma immunodefisiensi yang didapat7

Penyakit#penyakit Imun

(osinofilik fas%iitis

-ipoimunoglobulinemia

$imoma dan %ar%inoma timus

Penyakit graft#/ersus#host pada imunodefisiensi

Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

ehamilan

Idiopathic aplastic anemia

Anemia Aplatik yang diturunkan 6Inherited Aplasti% Anemia7

Anemia an%oni

Diskeratosis kongenita

+



Sindrom Sh&a%hman#Diamond

Disgenesis reti%ular

Amegakariositik trombositopenia

Anemia aplastik familial

Preleukemia 6monosomi , dan lain#lain.7

Sindroma nonhematologi 6Do&n, Dubo&it=, Se%kel7

2.( Patogenesis Anemia Aplastik

Pansitopeni dalam anemia aplasik atau hipoplastik menggambarkan

kegagalan proses hematopoitik yang ditunjukkan dengan penurunan jumlah sel

primitif hematopoetik. Dua mekanisme dijelaskan pada kegagalan sumsum tulang.ekanisme pertama adalah %edera hematopoetik langsung karena bahan kimia

seperti benzen, obat, atau radiasi untuk proses proliferasi dan sel hematopoetik

yang tidak bergerak. ekanisme kedua didukung oleh obser/asi klinik dan studi

laboratorium , yaitu kegagalan sumsum tulang setelah graft versus host disease,

eosinophilic fascitis, dan hepatitis. ekanisme idiopatik, asosiasi dengan

kehamilan, dan beberapa kasus obat yang berasosiasi dengan anemia aplastik

masih belum jelas tetapi dengan terperin%i melibatkan proses imunologik. Sel

sitokin $ diperkirakan dapat bertindak sebagai faktor penghambat dalam sel

hematopoetik dalam menyelesaikan produksi hematopoesis inhibiting cytokinasis

seperti interferon @ dan tumor nekrosis factor α.

Ada ' teori yang dapat m%nerangkan patofisiologi penyakit ini yaitu0

erusakan sel induk hematopoitik, erusakan lingkungan mikro sumsum tulang,

Proses imunologik yang menekan hematopoisis. eberadaan sel induk

hematopoitik dapat diketahui le&at petanda sel yaitu *D '4, atau dengan biakan

sel. Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoitik dikenal sebagai longterm

culture initiating cell 6B$*#I*7, long-term marrow culture 6B$*7, jumlah sel

induk sangat menurun hingga 1#1! " dari normal. Demikian juga pengamatan

pada cobble stone area forming cells jumlah sel induk sangat menurun. 5ukti

klinis yang menyokong teori gangguan sel induk ini adalah keberhasilan

transplantasi sumsum tulang pada !#C!" kasus. -al ini membuktikan bah&a

dengan pemberian sel induk dari luar akan terjadi rekontruksi sumsum tulang

pada pasien anemia aplastik.1



emampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi sel induk

hematopoitik tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari

sel stroma yang menghasilakan berbagai sitokin. Pada berbagi penelitian dijumpai

bah&a sel sel stroma sumsum tulang pasien anemia aplastik tidak menunjukkan

kelainan dan menghasilkan sitokin perangsang seprti ?#*S, ?#*S, %lan IB#

dalam jumlah normal sedangkan sitokin penghambat seperti interferon γ, tumor

necrosis factor α, protein macrophage inflammatory 1 dan transforming growth

factor ! akan meningkat.sel stroma pasien anemia aplastik dapat menunjang

pertumbuhan sel induk, tapi sel stroma normal tidak dapat menumbuhkan sel

induk yang berasal dari pasien. 5erdasarkan temuan tersebut, teori kerusakan

lingkingan mikro sumsum tulang sebagai penyebab mendasar anemia makin

banyak ditinggalkan. 1

$erapi imunosupresif memberikan kesembuhan pada sebagian besar pasien

anemia aplastik merupakan bukti meyakinkan tentang peran mekanisme

imunologik dalam patofisiologi penyakit ini. Pemakaian gangguan sel induk

dengan siklosporin atau metilprednisolon memberikan kesembuhan sekitar +"

dengan ketahanan hidup jangka panjang menyamai hasil transplantasi sumsum

tulang. eberhasilan imunosupesi ini sangat mendukung teori proses imunologik.

$ransplantasi sumsum tulang singeneik oleh karena tiadanya masalah

histokomptabilitas seharusnya tidak menimbulkan masalah rejeksi miskipun tanpa

pemberian terapi conditioning menghasilkan remisi jangka panjang pada semua

kasus. enyataan ini menunjukan bah&a pada anemia aplastik bukan saja terjadi

kerusakan sel induk tetapi juga terjadi imunosupresi terhadap sel induk yang dapat

dihilangkan dengan terapi conditioning.1

2.' )e*ala dan Peme!iksaan +isik Anemia Aplastik

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala

yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. -ipoplasia eritropoietik akan

menimbulkan anemia dimana timbul gejala#gejala anemia antara lain lemah,

dyspnoe dEeffort, palpitasi %ordis, takikardi, pu%at dan lain#lain. Pengurangan

elemen lekopoisis menyebabkan granulositopenia yang akan menyebabkan

penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan keluhan dan



gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. $rombositopenia tentu

dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ#

organ. Pada kebanyakan pasien, gejala a&al dari anemia aplastik yang sering

dikeluhkan adalah anemia atau pendarahan, &alaupun demam atau infeksi

kadang#kadang juga dikeluhkan.1

Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan

rutin eluhan yang dapat ditemukan sangat ber/ariasi 6$abel '7. Pada tabel '

terlihat bah&a pendarahan, lemah badan dan pusing merupakan keluhan yang

paling sering dikemukakan.

Tael 3. Kel,"an Pasien Anemia Apalastik 2

)enis eluhan "

Pendarahan

Bemah badan

Pusing

)antung berdebar

Demam

afsu makan berkurang

Pu%at

Sesak nafas

Penglihatan kabur

$elinga berdengung

C'

C!

9

'

''

29

2

2'

19

1'

Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat ber/ariasi. Pada

tabel 4 terlihat bah&a pu%at ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan

pendarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. -epatomegali,

yang sebabnya berma%am#ma%am ditemukan pada sebagian ke%il pasien

sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun. Adanya

splenomegali dan limfadenopati justru meragukan diagnosis.2

Tael &. Peme!iksaan +isis pada Pasien Anemia Aplastik 2

)enis Pemeriksaan isik "

Pu%at 1!!

C



Pendarahan

ulit

?usi

<etina

-idung

Saluran %erna

>agina

Demam

-epatomegali

Splenomegali

'

'4

2

2!

'

1

!

2.- Diagnosa3#$#1%

Diagnosa pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan darah dan dan

pemeriksaan sumsum tulang. Pada anemia aplastik ditemukan pansitopenia

disertai sumsum tulang yang miskin selularitas dan kaya akan sel lemak

sebagaimana yang telah dijelaskan sebelumnya. Pansitopenia dan hiposelularitas

sumsum tulang tersebut dapat ber/ariasi sehingga membuat derajat anemia

aplastik.

2. Peme!iksaan Pen,n*ang

2..1 Peme!iksaan lao!ato!i,m

a. Peme!iksaan Da!a"

Pada stadium a&al penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia

yang terjadi bersifat normokrom normositer, tidak disertai dengan tanda#tanda

regenerasi. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi

menandakan bukan anemia aplastik. adang#kadang pula dapat ditemukan

makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.2

)umlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah

putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Bimfositosis relatif

terdapat pada lebih dari +" kasus. )umlah neutrofil kurang dari +!!:mm ' dan

trombosit kurang dari 2!.!!!:mm' menandakan anemia aplastik berat. )umlah

neutrofil kurang dari 2!!:mm' menandakan anemia aplastik sangat berat.2,9

)umlah trombosit berkurang se%ara kuantitias sedang se%ara kualitas

normal. Perubahan kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau

9



trombosit bukan merupakan gambaran klasik anemia aplastik yang didapat

6ac"uired aplastic anemia7. Pada beberapa keadaan, pada mulanya hanya

produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya menjadi red sel

aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini

produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa

minggu sehingga diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan.9

Baju endap darah biasanya meningkat. Faktu pendarahan biasanya

memanjang dan begitu juga dengan &aktu pembekuan akibat adanya

trombositopenia. -emoglobin meningkat pada anemia aplastik anak dan

mungkin ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.2

Plasma darah biasanya mengandung growth factor hematopoiesis,

termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi koloni

myeloid. adar e serum biasanya meningkat dan klirens e memanjang dengan

penurunan inkorporasi e ke eritrosit yang bersirkulasi.9

. Peme!iksaan s,ms,m t,lang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan

daerah yang kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis.

Bimfosit, sel plasma, makrofag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih

menunjukkan kekurangan sel#sel yang lain daripada menunjukkan peningkatan

elemen#elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang ditemukan

se&aktu aspirasi adalah hiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula

dapat ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit

rendah.9

5iopsi sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik se%ara

kualitatif maupun kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan

gambaran hiposelular. Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat

kesalahan teknis 6misalnya terdilusi dengan darah perifer7, atau dapat terlihat

hiperseluler karena area fokal residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum

tulang ulangan dan biopsi dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis.9,12

Suatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang dari '!" sel

pada indi/idu berumur kurang dari ! tahun atau jika kurang dari 2!" pada

indi/idu yang berumur lebih dari ! tahun.C

1!



International Aplastic #tudy $roup mendefinisikan anemia aplastik berat

bila selularitas sumsum tulang kurang dari 2+" atau kurang dari +!" dengan

kurang dari '!" sel hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang.9

2..2 Peme!iksaan /adiologi

Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk menegakkan

diagnosa anemia aplastik. Sur/ei skletelal khusunya berguna untuk sindrom

kegagalan sumsum tulang yang diturunkan, karena banyak diantaranya

memperlihatkan abnormalitas skeletal. Pada pemeriksaan <I 6 %agnetic

&esonance Imaging 7 memberikan gambaran yang khas yaitu ketidakhadiran

elemen seluler dan digantikan oleh jaringan lemak.

2.$ Diagnosa Banding

Diagnosis banding anemia yaitu dengan setiap kelainan yang ditandai

dengan pansitopenia perifer. elainan yang paling sering mirip dengan anemia

aplastik berat yaitu sindrom myelodisplastik dimana kurang lebih + sampai 1!

persen kasus sindroma myelodisplasia tampak hipoplasia sumsum tulang.

5eberapa %iri dapat membedakan anemia aplastik dengan sindrom

myelodisplastik yaitu pada myelodisplasia terdapat morfologi film darah yang

abnormal 6misalnya poikilositosis, granulosit dengan anomali pseudo#Pelger#

-Get7, prekursor eritroid sumsum tulang pada myelodisplasia menunjukkan

gambaran disformik serta sideroblast yang patologis lebih sering ditemukan pada

myelodisplasia daripada anemia aplastik. Selain itu, prekursor granulosit dapat

berkurang atau terlihat granulasi abnormal dan megakariosit dapat menunjukkan

lobulasi nukleus abnormal 6misalnya mikromegakariosit unilobuler7.

9,1'

elainan seperti leukemia akut dapat dibedakan dengan anemia aplastik

yaitu dengan adanya morfologi abnormal atau peningkatan dari sel blast atau

dengan adanya sitogenetik abnormal pada sel sumsum tulang. Beukemia akut juga

biasanya disertai limfadenopati, hepatosplenomegali, dan hipertrofi gusi.,14 -airy

%ell leukemia sering salah diagnosa dengan anemia aplastik. -airy %ell leukemia

dapat dibedakan dengan anemia aplastik dengan adanya splenomegali dan sel

limfoid abnormal pada biopsi sumsum tulang.14 Pansitopenia dengan normoselular

11



sumsum tulang biasanya disebabkan oleh sistemik lupus eritematosus 6SB(7,

infeksi atau hipersplenisme. Selularitas sumsum tulang yang normoselular jelas

membedakannya dengan anemia aplastik.

2.1% Te!api

anajemen a&al anemia aplastik berat yang terjadi pendarahan akibat

trombositopenia dan infeksi akibat granulositopenia dan monositopenia

memerlukan tatalaksana untuk menghilangkan kondisi yang potensial mengan%am

nya&a ini dan untuk memperbaiki keadaan pasien. Haitu menghentikan semua

obat#obatan atau penggunaaan agen kimia yang diduga menjadi penyebab anemi

aplastik. )ika Anemia dilakukan transfuse P<* bila terdapat anemia berat sesuai

yang dibutuhkan. )ika terjadi pendarahan hebat hebat akibat trombositopenia

diberikan tranfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan. $indakan pen%egahan infeksi

biala terdapat neutropenia berat. )ika ada infeksi lakukan kultur mikroorganisme,

antibioti% spe%trum luas bila organism spesifik tidak dapat diidentifikasikan.4

Se%ara gari besar terapi anemia apalstik : hipoplastik dibagi menjadi 4 yaitu

terapi kausal, terapi suportif dan terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang,

serta terapi definiti/e yang terdiri atas pemakaiaan anti-lymphocyte globulin,

transplatasi sumsum tulang.

2.1%.1 Te!api Ka,sal

Adalah untuk menghilangkan agen penyebab. -indarkan pemaparan lebih

lanjut terhadap agen penyebab yang diketahui, tetapi sering hal ini sulit dilakukan

karena etiologinya yang tidak jelas atau penyebabnya tidak dapat dokoreksi2

2.1%.2 Te!api s,po!tif

$erapi ini diberikan untuk mengatasi akibat pansitopenia engatasi Infeksi,

untuk mengatasi infeksi anatara lain, menjaga hygiene mulut, identifikasi sumber

infeksi, menghindarkan anak dari infeksi, sebaiknya anak diisolasikan dalam

ruangan khusus yang su%i hamaJ serta pemberian antibiotik yang tepat dan

adekuat. Sebelum ada hasil, biarkan pemberian antibiotik berspektrum luas yang

dapat mengatasi kuman gram positif dan negatif. 5iasanya dipakai deri/at

peni%illin semisintetik 6ampisilin7 dan gentamisin. Sekarang lebih sering dipakai

12



sefalosforin generasi ketiga. )ika hasil biakan sudah ada sesuaikan hasil dengan

tes sensitifitas antibiotika. )ika dalam +# hari panas tidak turun maka pikirkan

pada infeksi jamur. Disarankan untuk memberikan ampoteri%in 5 atau flukonasol

parenteral. Pemberian obat antibiotik hendaknya yang tidak menyebabkan depresi

sumsum tulang.2,',1+

$ranfusi granulosit konsentrat. $erapi ini diberikan pada sepsis berat kuman

gram negatif, dengan nitropenia berat yang tidak memberikan respon pada

antibiotika adekuat. ?ranulosit konsentrat sangat sulit dibuat dan masa efektifnya

sangat pendek.2 Ksaha untuk mengatasi anemia. 5erikan tranfusi pa%ked red %ell

atau 6P<*7 jika hemoglobin 8 g:dl atau ada tanda payah jantung atau anemia

yang sangat simtomatik. oreksi sampai -b 9"#1!" tidak perlu sampai -b

normal, karena akan menekan eritropoesis internal. Pada penderita yang akan

dipersiapkan untuk transplantasi sumsum tulang pemberian tranfusi harus lebih

berhati#hati.2,',1

Ksaha untuk mengatasi pendarahan. 5erikan transfuse konsentrat trombosit

jika terdapat pendarahan mayor atau jika trombosit kurang dari 2!.!!!:mm'.

Pemberian trombosit berulang dapat menurunkan efektifitas trombosit karena

timbulnya antibody anti#trombosit. ortikosteroid dapat mengurangi pendarahan

kulit.2,'

2.1%.3 Te!api ,nt,k mempe!aiki s,ms,m t,lang.

5eberapa tindakan diba&ah ini diharapkan dapat merangsang pertumbuhan

sumsum tulang. iskipun penelitian menunjukkan hasil yang tidak memuaskan.

Anabolik steroid dapat diberikan oksimetolon atau stano=ol. Lksimetolon

diberikan dalam dosis 2#' mg:kg 55:hari. (fek terapi tampak setelah #12minggu. A&asi efek samping berupa firilisasi dan gangguan fungsi hati2

ortikosteroid dosis rendah menengah. ungsi steroid dosis dosis rendah

belum jelas. Ada yang memberikan prednisone !#1!! mg:hari. )ika dalam 4

minggu tidak ada respon sebaiknya dihentikan karena memberikan efek samping

yang serius.2 ?ranulo%yte a%rophage M *olony Stimulating aktor 6?#*S7

atau ?ranulo%yte#*olony Stimulating a%tor ?#*S. $erapi ini dapat diberikan

untuk meningkatkan jumlah neutrofil, tetapi harus diberikan terus menerus.

1'



(ritropoetin juga dapat diberikan untuk mengurangi kebutuhan tranfusi sel darah

merah. akan tetapi neutropenia berat akibat anemia aplastik biasanya refrakter.

Peningkatan neutrofil oleh stimulating faktor ini juga tidak bertahan lama.

aktor#faktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai satu#

satunya modalitas terapi anemia aplastik. ombinasi ?#*S dengan terapi

imunosupresif telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada kasus#kasus yang

refrakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan dengan pemulihan hitung

darah pada beberapa pasien.2,4

2.1%.& Te!afi Definitif

$erapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang. $erapi

definiti/e untuk anemia aplastik terdiridari 2 jenis yaitu terapi imunosupresif dan

transplantasi sumsum tulang.1

$erapi imunosupresif. $erapi imunosufresif merupakan lini pertama dalam

pilihan terapi definiti/e pada pasien tua dan pasien muda yang tidak menemukan

donor yang %o%ok. $erdiri dari 6a7. pemberian anti lympho%yte globulin 0 Anti

lymphocyte globulin 'A($) atau anti tympho%yte globulin 6A$?7 dapat menekan

prosen imunologi. Al? mungkin juga bekerja melalui peningkatan pelepasan

haemopoetic growth faktor sekitar 4!"#!" kasus member respon pada Al?,

miskipun sebagai respon bersifat tidak komplit 6ada defek kualitatif dan

kuantitatif7. Pemberian AB? merupakan pilihan utama untuk penderita anemia

aplastik yang berumur diatas 4! tahun. 6b7. terapi imunosupresif lain 0 pemberian

metilprednisolon dosis tinggi dengan atau siklosforin# A dilaporkan memberikan

hasil pada beberapa kasus, tetapi masih memerlukan konfirmasi lebih lanjut.

Indikasi pemberian terapi A$? dan AB? adalah0 Anemia aplastik bukan berat, pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang %o%ok, Anemia aplastik berat

yang berumur lebih dari 2! tahun dan pada saat pengobatan tidak terdapat infeksi

atau pendarahan atau dengan granulosit dari 2!!:mm. ekanisme kerja A$? atau

Al? belum diketahui se%ara pasti dan mungkin melalui koraksi terhadap destruksi

$#cell immunomediated pada sel asal dan stimulasi langsung atau tidak langsung

terhadap hemopoiesis. arena merupakan produk biologis, pada terapi A$? dapat

terjadi reaksi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan bersama#sama dengan

14



kortikosteroid. Siklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya dengan

menghambat akti/asi dan proliferasi preurosir limfosit sitotoksik. 2.'.4

$ransplantasi sumsum tulang. $ransplantasi sumsum tulang merupakan

terapi definiti/e yang memberikan harapan kesembuhan, tetapi biayanya sangat

mahal, memerlukan peralatan %anggih, serta adanya kesulitan men%ari donor yang

%ompatible sehingga pilihan terapi terapi ini pada kasus anemia aplastik berat.

$ransplantasi sumsum tulang merupakan pilihan untuk kasus yang berumur

diba&ah 4! tahun, diberikan sikloforin#A untuk mengatsi graf versus host disease

6?/-D7, transplantasi sumsum tulang memberikan kesembuhan jangka panjang

pada !"#!" kasus, dengan kesembuhan koplit. eningkatnya jumlah

penderita yang tidak %o%okdengan pendonor terjadi pada kasus transplantasi

sumsum tulang pada pasien yang lebih muda dari 4! tahun yang tidak

mendafatkan donor yang %o%ok dari saudaranya.1C

2.11 P!ognosis

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrofil dan trombosit.

)umlah absolut netrofil lebih bernilai prognostik daripada yang lain. )umlah

netrofil kurang dari +!!:l 6!,+1!9

:liter7 dipertimbangkan sebagai anemia aplastik

berat dan jumlah netrofil kurang dari 2!!:l 6!,21!9:liter7 dikaitkan dengan

respon buruk terhadap imunoterapi dan prognosis yang jelek bila transplantasi

sumsum tulang allogenik tidak tersedia. Anak#anak memiliki respon yang lebih

baik daripada orang de&asa. Anemia aplastik konstitusional merespon sementara

terhadap androgen dan glukokortikoid akan tetapi biasanya fatal ke%uali pasien

mendapatkan transplantasi sumsum tulang.9

1+

Documents

Anemia Aplastik pada Anak