Anemiak

7/22/2019 Anemiak

1/31

A vrkpz rendszer betegsgei1. Anmik

A vrsvrtestszm, hematokrit s hemoglobinrtk a normlis rtk alatt van

Fiziopatolgis osztlyzs:

A. Cskkebt vrsvrtest kpzs

- a hemoglobin kpzs zavara: vashiny,talassemia, krnikus betegsgek

- a DNS szintzis zavara: megablastos anmia

- ssejtbetegsg: aplasztikus anmia, mieloid

leukmik - csontvel infiltrci: carcinoma, limfoma

- vrsvrtest aplzia (pure red cell aplasia)

7/22/2019 Anemiak

2/31

B. Fokozott vrsvrtest pusztuls

- vrveszts

- hemolizis (intrisic okok miatt) - membrn defektus (herediater sferocitosis, elliptocitosis)

- hemoglobinoptia (sarlsejtes anmia, labilis hemoglobin)

- glikolsis (piruvtkinz stb)

- oxidci (G-6PD hiny)- hemolizis (extinsic ok miatt)

- immun (meleg vagy hideg tpus antitestek)

- microangioptis (tromboticus trombocitopenis purpura,

hemolitikus urmia szindrma, mbillentyk

- hipersplenia

- fertzs (Clostrdium Velchii)

7/22/2019 Anemiak

3/31

Morfolgiai osztlyozs (az MCV alapjn):

1. Microcits:

- vashiny - talassemia

- krnikus betegsgekhez trsul anmia

2. Macrocits:

- megablasztos: B12- vitamin hiny, folsav hiny - nem megablastos: alkohol mjbetegsg,

reticulocitzis, mixdma, mielodisplzia, myelma,kemoterpia

3. Normocits: - krnikus gyulladsok

- krnikus veseelgtelensg, urmia

7/22/2019 Anemiak

4/31

Szubjektv tnetek:

- fradkonysg, szvdobogs, , fejfjs, szdls,

ltszavarok, aluszkonysg,- ha hirtelen alakul ki az anmia (vrzs miatt),

szomjsgrzs, szorongs

Objektv tnetek:

- spadtsg, puha krmk trkeny haj (a szvetivashiny tnetei) az anamnzisben menorrhgia,melena vashinyos anmiban

- srgs rnyalat spadtsg, kemny krmkgyomorsav hiny, megaloblastos anmiban

- ikterusz, hirtelen kezdet, hasi klika, lz, sttvizelet, splenomegliahemolitikus anmiban

7/22/2019 Anemiak

5/31

Az anmik formi:

1.Hiporegenerativ normokrom anmia

- a vrkpzs zavara, slyos esetekben a

vrkpzs teljesen lellhat (aregenerci)

- a vrs sor hipoplazija, ritkn teljes aplazijajellemz

Lehet

- kongenitlis (veleszletett) - kongenitlishipoplzia-aplzia - kongenitlis

diseritropoeticus anmia

7/22/2019 Anemiak

6/31

- szerzett vagy krnikus betegsgekhez trsul anmik:

- krnikus fertzsek, gyulladsok sorn

- endokrin betegsgek (hipotireozis, hipofizis-elgtelensg,

mellkvesekreg-elgtelensg, androgn- elgtelensg)

- slyos vesebetegsgek esetn (a vese eritropoetin

termelsnek cskkense miatt)

- daganatos betegsgek (a csontvel daganatsejtes

infiltrcija miatt)

- immun betegsgek (autoimmun eritroblasztopnia)

- toxikus rtalmak

- gygyszerek - thymoma

7/22/2019 Anemiak

7/31

Aplasztikus anmia

- ltalban pancitopenia ll fenn (mindhrom

sor rintett). Slyos formban a

granulocitaszm 500/mm3, trombocitaszm

20.000/mm3alatt van

- retikulocita 10%oalatt

- kezdetben rinthet egy vagy kt sejtsort, de

fokozatosan mindhrom sejtsorra kiterjed

7/22/2019 Anemiak

8/31

Tnetek:

- az anmia szubjektiv s objektiv tnetei

Laboratriumi elvltozsok:

- normokrom anmia

- retikulocitaszm cskkent (hiporegenerci)

- a csontvelben a vrs sor cskkent, 10% alattvan

- a szrum vas emelkedett, kivve a daganatos sgyulladsos formkat

7/22/2019 Anemiak

9/31

Aplasztikus anmiaOkai:

- vegyi anyagok (benzol, toluol, ms oldszerek, rovarrt szerek,hajfestkek)

- gygyszerek (ismert myeloszupressziv szerek, cloramfenikol,

szulfonamidok, fenilbutazon, Au-sk, stb.)

- vrusfertzsek(A- vagy non A-non B hepatitisz) - ionizl sugrzs (radioterpia, radioaktiv izotpok)

- ritkn az akut limfoblastos vagy mieloid leukmia els tnete

lehet az aplasztikus anmia, fleggyermekkorban

- mielodisplzia is jelentkezhet hipoplzis csontvelikppel

7/22/2019 Anemiak

10/31

Aplasztikus anmiaTnetek:

- brmely letkorban elfordulhat leggyakoribb 30 ves kor

krl

- az rintettek kztt valamivel tbb a frfi

- kezddhet fokozatosan vagy hirtelen

- anmia tnetei

- neuropnia tneteifertzsek, melyek gyakran a

szjregre, torokra lokalizldnak, de generalizlt, slyos

fertzs is elfordul

- trombocitopnia tneteivrzkenysgsokszor els

tnetknt: br- s gingiva vrzs, epistaxis, menorgia

- nyirokcsom megnagyobbods, hepato-splenomeglia nincs

7/22/2019 Anemiak

11/31

Aplasztikus anmiaHematolgiai elvltozsok:

- anmia (normokrom normoctk, vagy makrocitk) - leukopenia, fleg a granulocitaszm cskken

- slyos esetekben a limfocitk szma is alacsony

- trombocitopnia

- kros sejtek nem lthatk a perifrin

- a csontvel: -hipoplzis, sejtszegny (jellemz a

megakariocitk szmnak cskkense vagy teljes hinya), a

hemopoetikus szvet helyt zsrszvet foglalja el.

- a diagnzis csak csontvel biopszia alapjn llthat fel

7/22/2019 Anemiak

12/31

2. Hipokrom hiporegenertiv anmik

Oka:- a Hb-szintzis zavara vashiny, vas-

felhasznldsi zavar, globinszintzis zavara

miatt

1.Krnikus vrveszts:

- ngygyszati vrzs (menorrhagia, meno-

metrorrhagia)

- gyomorbltraktusi vrzs (feklybetegsg,

nyelcsvarxok, hipertrfis gastritis, gyomor-

bltraktus daganatai, rszleges gastrectomia,

hemorgis colitis, diverticulosis stb)

- vese eredet hematuria, ritkbban

7/22/2019 Anemiak

13/31


2. Fokozott szksglet:

- koraszlttek

- nvekeds, puberts - terhessg

-szoptats

7/22/2019 Anemiak

14/31


3. Cskkent vasfelszvds (malabsorptio)

gastrectomia,

atrfis gastritis coeliakia

4. Elgtelen vasbevitel

hinyos trend

7/22/2019 Anemiak

15/31


Tnetek:

Korai stdiumban ltalban nincsenek klinikai

tnetek ksbb az anmia ltalnos tnetei

mellett:

- fjdalmatlan glossitis, nyelvgs

- stomatitis angularis

- koilonychia (puha, tredez, kanl alakukrmk)

- nyelsi zavarok (disfagia sideropenica,

Plummer-Vinson syndrma)

7/22/2019 Anemiak

16/31

2. Hipokrom hiporegenerativ anmik

Hematolgiai elvltozsok: - microcitosis, hipokrmia (MCV, MCH, MCHC

cskken)

- szrumvas cskken - a vasktkpessgn

- a granulocitaszm enyhn emelkedett

- a csontveli vasraktrak kirltek a vashinyzik a makrofgokbl s a sideroblatok

(vasszemcsket tartalmaz erytroblastok)

majdnem teljesen eltntek.

7/22/2019 Anemiak

17/31

b. Sideroblastos anmia (szideroakresztikus

anmia)

Vasbeplsi zavar okozza a Hb- szintzis zavart

Diagnosztikai kritrium - 15% feletti gyrs

(ring) sideroblast arny a csontvelben (a

vasszemcsk gyrszeren helyeszkednek el az

erytroblast magja krl)

7/22/2019 Anemiak

18/31

b.Sideroblastos anmia (szideroakresztikus anmia)

Lehet:- rklt- rendszerint frfiakat rint, a hordozk

nk

- szerzett - primermielodisplzia (FAB2-es tpus)

- szekunder - mielodisplzia egybb formi

- myelosclerosis - mieloma

- gygyszerek (antituberkulotikumok)

- alkohol

7/22/2019 Anemiak

19/31

b. Sideroblastos anmia (szideroakresztikus

anmia)

Tnetek: - az anmia ltalnos tnetei mellett-

splenomeglia

Hematolgiai elvltozsok:

- hipokrm s normokrm macrocitzis

- szrumvas emelkedett

- a csontvel hipercellulris a ring

sideroblast arny 15% felett

7/22/2019 Anemiak

20/31

c. ThalassemikOkaa hemoglobinmolekula szintziszavara

Formi:

- Thalassemia minima (heterozygota tvitel)

a bta lnc szintzise zavart

- Thalassemia minor (heterozygota)

- Thalassemia major (ketts hetero- vagy

homozygota) vagy Cooley-anmia a bta

lnc szintzise vagy teljesen hinyzik vagy csak

kis mrtkben trtnik, flslegben kpzdtt

alfa lncok precipitldnak, slyos hemolizist

okozva

7/22/2019 Anemiak

21/31

c. Thalassemik

Tnetek s hematolgiai elvltozsok:Thalassemia minima s minor esetn:

- az anmia enyhe fok,

- kisfok splenomeglia

- hipokrom anizocitzis, cltbla sejtek

- a szrumvas emelkedett

- a Hb- elektroforzis tisztzza a diagnzist

7/22/2019 Anemiak

22/31

c. Thalassemik

Tnetek s hematolgiai elvltozsok:

Thalassemia major esetn: - az anmmia slyos, mr szlets utn 3-6

hnappal megjelenik

- hepatosplenomeglia

- siderosis, vaslerakds a klnbz szervekben

- hipokrom vrsvrsejtek, cltbla sejtek,

eritroblastok a perifrin


- Hb F 50-90%, HbA25% fltt

7/22/2019 Anemiak

23/31

3. Hipooregenerativ hiperkrom anmik

a. Megablastos anmia

Oka: - a DNS- szintzis zavara, amit a B12-vitamin

illetve a folsav hinya okoz

a B12- vitamin hiny okai:- Castle-faktor hiny

(Biermer anmia), malabsorbtio, elgtelen

bevitel, gyomor-, bl rezekci, enteritis, sprue,

Crohn betegsg, blparazitzisok, vak blkacs

szindrma

Flsav hiny okai: malabsorbtio, alkohol

abzus, megnvekedett igny (terhessg,

7/22/2019 Anemiak

24/31

Biermer anaemia

Az intrinsic faktor (Castle faktor) hinya okozza

B12-vitamin felszvdsi zavar, ennek

kvetkezmnye a B12hiny s a DNS szintzis

zavara

Tnetek:

- hematolgiaianmia

- gastrointestinlis nylkahrtya atrfia,

Hunter glossitis (fjdalmas, fnyes, sma nyelv)

, hisztaminrefrakter anacidits

-neurolgiai- retrofunikularis mielosis

neuroptia (paresztzia, paraparzis,

7/22/2019 Anemiak

25/31

Biermer anaemiaHematolgiai elvltozsok:

- anmia- macrocitk, ovalocitk,

hipersegmentlt neutrofilek a perifris kenetben

- a retikulocitaszm cskken

- a leukocita s a trombocitaszm is cskken

- a szrumvas normlis vagy enyhn emelkedett

- az LDH jelentsen emelkedett (gyakran 1000 fltt van) de B12

adsa utn hamar, napok alatt normalizldik

- a csontvelben jellegzetes megablastos vrkpzs, kk

csontvel, ris stbok

- Schilling teszt pozitiv

- terpis prba: B12adsa utn a 6. napon megjelenik a

reticulocita krzis

- indirekt terpis teszt : B12

adsa utn 1-2 nap alatt az LDH

rtke a normlisra cskken

7/22/2019 Anemiak

26/31

4. Hiperregenerativ hemoltikus anmik

Formi:

1. Corpusculris (intrinsic)amikor a hemolizist

okoz hiba a vrsvrtestben tallhat

- ezek ltalban kongenitlis hibk

- membrndefektusalakbeli elvltozsok

sferocitosis, elliptocitosis

- membrndefektus fokozott komplement

aktivits irnti rzkenysggel

- instabil hemoglobinoptia (thalassemik)

-

7/22/2019 Anemiak

27/31


2. Extracorpusculris (extrinsic)

a. szerzett hemolitikus anmik, exogn okok

miatt

- szerves oldszerek - detergensek

- gygyszerek

- fertzsek (virus, baktrium) - fizikai okok

b. autoimmun hemolitikus anmik

- virusos-, bakterilis fertzsek

7/22/2019 Anemiak

28/31


Tnetek: - a hemolizis slyossgtl fggenek

- epigastrilis-, vesetji-, retrosernlis fjdalom

- hidegrzs, lz - lgszomj, szvdobogs, szomjsgrzs

- stt vizelet

- srgsvrses rnyalat spadtsg

- splenomeglia

7/22/2019 Anemiak

29/31



- anmia (Hb, Ht cskkent) - az eritrocitk morfolgija:anizocitzis, anizokromia, policromatofilia, microsferocitk

-reticulocitosis 50% felett

- balra tolt vrkp, leukocitozis, trombocitzis

- a csontvelben- a vrs sor ers hiperplzija, eritroblastszigetek jelenlte

- a Bi szint emelkedett

- az LDH szint emelkedett


- a vizeletben az urobilinogn emelkedett

- pozitiv Coombs tesztautoimmun hemolitikus anmikban

7/22/2019 Anemiak

30/31

a. Kongenitlis sferocitosis

autosomlisan dominnsan rkldik

Tnetek:

- magas, hegyes koponyatet

- tvol l szemek

- magas, gtikus szjpad

- esetleges pretibilis feklyek

- splenomeglia

7/22/2019 Anemiak

31/31

a. Kongenitlis sferocitosis


- a perifris vrben a microsferocitk arnya

20% fltt van

- az eritrocitk oszmotikus rezisztencijacskken (normlisan 0,46%-os NaCl oldatban

kezddik s 0,34%-nl fejezdik be a

haemolysis)

Documents

Anemiak