Anemia

Sonar Sidjabat

Laboratorium Patologi Klinik FK-UKI

Daftar PustakaGandasoebrata R : Penuntun Lab. Klinik, Dian Rakyat, Jakarta : 1995Riadi W : Klasifikasi dan Strategi Diagnosis Anemia, dalam : Pendidikan Berkesinambungan Pat. Klinik 2002, Bag PK FKUI, JKT 2002 :1-22Waterbury L : Hematologi, ed 3 EGC : 1995.Siti Boedina Kresno : Pengantar Hematologi dan Imunohematologi. FKUI : 1988Hoffbrand AV : Haematology, Blackwell Publ. London, 1984.Wintrobe : Textbook of Haematology, 8th ed. WB Saunders, Tokyo, 1981.

ANEMIAKeadaan Hb < nilai normal dipengaruhi oleh :* sex, umur, tinggi tempat* metode pemeriksaan (WHO HiCN)NILAI NORMAL (SK Menkes RI : 736/XI/1989)wanita hamil : 11 g/dlwanita dewasa tidak hamil: 12 g/dlpria dewasa: 13 16 g/dlusia pra sekolah: 11 g/dlusia sekolah: 12 g/dl

STRUKTUR HbHb : - protein (globin) terkonjugasi - ion Fero + protoporfirin HEMEIon Fe terletak di tengah 4 cincin pirol porfirinGlobin terdiri dari 4 rantai poli peptida (2 rantai dan 2 rantai )1 mol Hb : 4 polipeptida yang berikatan dengan heme

Struktur Heme

Diagnosis Anemia Evaluasi riwayat anamnesis dan pemeriksaan fisikEvaluasi pemeriksaan hematologi :- Hb, lekosit, RBC, trombosit retikulosit, LED, Ht- NER : VER / HER / KHER- Sediaan apus darah tepi- Sumsum tulang (BMP)Evaluasi pemeriksaan khusus :- SI / TIBC / Ferritin- Ham & Sugar Water Test- G-6-PD test- Elektroforesis - Hb

Klasifikasi Anemia MORFOLOGIK :- anemia mikrositik hipokrom- anemia normositik normokrom- anemia makrositikETIOLOGIK (PENYEBAB) :1. Kehilangan darah : akut, kronis2. Aktifitas eritropoesis menurun :- Anemi gizi : protein, Fe as. Folat, Vit B12- Kegagalan SST memproduksi eritrosit : anemia aplastik keganasan 3. Destruksi eritrosit meningkat :- herediter : kel. Membran eri Hb-pati- didapat : imunologik, infeksi

Tahapan mencari E/ anemia : Keterangan klinis / gejala :- lemah, sakit kepala- sesak napas setelah exercise- mukosa pucat, nadi cepat- bising sistolik, cor >>- koilonikia an. Def Fe- ikterus an. Hemolitik- ulkus cruris an. Sel sabit Thalasemia- neuropati an. Def vit B12Pem. Lab :- Hb. Eri, Ht, retik, NER- Morfologi hapus darah tepi- S1 / TIBC- SST- Pem. Khusus utk E/

Kelainan anemia menurut morfologi dan etiologi :

ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM

Penyebab :Gangguan sisntesis Heme : ggn metab Fe :* kekurangan Fe* anemi peny. Kronis ggn sintesis protoporfirin :* ggn sintesis ALA* ggn enzim sintetase hemeGangguan sintesis globin :* Hb-abnormal* Thalassemia

Alur Diagnosis Anemia Mikrositik Hipokrom

Tes Lab Sediaan D.T.

Cad besi SS Tulang

Elektroforesis-Hb

Anemia Defisiensi FeGejala Lab. / : cadangan besi tubuh saturasi transferin kadar feritin serum hemosiderin sumsum tulang Penyebab anemi def Fe :Kebutuhan : - bayi, wanita hamil, lactasiIntake Fe :- diet rendah besi- absorpsi terganggu achlorhidria, pasca gastrectomiaKehilangan Fe :- pendarahan g I tract : hemorhoid, ulcus gaster, cacing tambang- haid >>>- ggn hemostasis- Hb. Uria/hemosiderin uria

Pemeriksaan Lab. Anemia Defisiensi Fe :Hb Eri Ht NER Sediaan DT : eri mikrositik hipokromHal ini bisa akibat (E/) :1. Hb-pati / thalasemia sel target, eri berinti, basophilic stipling2. Anemi def Fe : sel pensil, anisopoikilositosis3. Anemi sideroblastik :eri normositik & mikrositik hipokrom, SFEROSIT

SUMSUM TULANG (SST)- Hiperseluler- eritropoesis hiperaktif- anemia def Fe : metarubrisit, ggn pematangan

Pemeriksaan Lab. Lain utk Anemi def Fe :

Serum iron (SI) dan total iron binding capacity (TIBC) = daya ikat besi total Saturasi transferin (%) = (SI/TIBC) x 100%Anemi def Fe saturasi (< 5 %)Feritin serum :Normal :: 40 340 g/L: 14 - 148 g/LJika Feritin serum < 10 g/L anemi def Fe.

Tahap defisiensi Fe :

Pem. Khusus untuk etiologi :- analisa makanan- darah samar (tinja)- parasit (tinja)- Hb-uria / hemosiderin uria- Petanda tumorELEKTROFORESIS Hb :- anemi def Fe : Hb F / HbA2 normal- thalasemia : HbA2 / HbF meningkat

TERAPI : preparat Fe, transfusi PRC

FeritinSat. TransferinKadar HbITurunNormalNormalIITurunTurunNormalIIITurunTurunTurun

Anemia SideroblastikGgn pembentukan protoporfirinTerjadi penimbunan besi dalam mitokondria eritrosit berinti(Ringed sideroblast : dengan pulasan prussian blue) HEMOKROMATOSISAnemia Sideroblastik :Kongenital sex linked recessiveDidapat : defisiensi enzim -amino levulanic acid sintetase = ALA) suatu keganasanLab : /Saturasi transferin > 55%Feritin serum meningkatEritrosit : dimorfikDapat akibat : zat kimia / obat anti TBC, timah

ANEMIA NORMOSITIK NORMOKROMHb NER : normalutk mencari penyebab anemia ini HITUNG RETIKULOSIT

Jika Retik meningkat : kehilangan darah akut hemolisis

Jika Retik menurun : anemia aplastik anemia mieloplastik

Alur diagnosis anemia normositik normokrom (N-N)

Tes LabPenilaianAnemia normositik normokrom

RetikmeningkatMenurun

2. Darah samar (tinja)(+)(-)

3. Tes Coomb(+)(-)(-)

4. SSTHiperseluler eritrosit hiperplasiaHiperseluler hiperplasiahiposelulerReplacement of normal marrow

5. DiagnosisAnemi pasca perdarahanAIHAAnemi hemol lainpeny. Ren infeksi malnutrisi an. aplTumor leu

Anemia Pasca PerdarahanTerjadi : - akut : perdarahan > 500 ml- kronis an def FePatogenesis anemi perdarahan akut

Perdarahan

Fase I :(hari 1 3 post hipovolemia)Vol. darah total kurang (anemi N-N)Tromb Hipofibrinogen

Vol. plasma Vol. erit TrombositosisLeukositosis neutrofiliaFase II (hari 3 5 post regenerasi)hemodilusi

Hiperplasi sst : retikulositosis polikromasi makrositosis leukositosis (N. seg )Tromb

ANEMIA HEMOLITIKKeadaan ditandai dengan :Destruksi eritrosit berlebihan Umur eritrosit memendek dan tidak dapat diimbangi produksi SSTAnemi hemolitik dpt terjadi :- pada eritrosit (intrinsik) bawaan- diluar eritrosit : ekstrinsik (didapat)Penyebab

INTRINSIKEKSTRINSIKHb patiThalasemiaDef G-6-PDSferositosisOvalositosisHb-unstableAn hemol autoimunObat-obatan : penisilinRacun ularParasit malariaHipersplenismdsb

Pemeriksaan Lab Anemi HemolitikPembuktian destruksi ertrosit & proses hemolisis intravaskuler atau ekstravaskulerTanda destruksi eritrosit :- Bilirubin indirek serum - Urobilinogen (urin/tinja) - anemi normo-normokrom/MH Hb uria Anemi makrositik retik Tanda produksi erit meningkat :- retikulositosis- SST hiperseluler, eritropoesis hiperaktif rubrisit >>>- anemi hemol intra vaskular cadangan besi Tanda hemolisis intravaskuler :- Hb , Hb-uria hemosideriuoria- Haptoglobulin serum

Pem. Khusus utk penyebab anemia hemolitik :- Morf DT : ovalositosis (herediter)sferositosis (herediter) 90 % Sferositosis AHA Plasmodium malaria- Tes Coomb AIHA : autoglutinasi- Aktivitas G-6 PD dlm eritrosit anemia hemol def G-6 PD- Hb-unstable / keracunan badan-badan inklusi : Heinz bodies (NMB) / BCB- Pem. Khusus :* tes Hams & sugar water test* elektroforesis Hb.

Anemia Normositik Dengan RetikulositopeniaPenyebab :1. SST hiposeluler / aseluler- anemia aplastik- penyakit ginjal, malnutrisi- infeksi, radiasi, endokrin2. Kelainan penggantian SST dgn jar. Lain (MYELOPHTISIC) :- metastasis tumor- mielofibrosis, leukemia

Pem. Lab :Anemi N-N, anisositosis, poikilositosis, blast (+) pd DT.Leukosit , vakuolisasi, butir toksik, shift to the leftSST : aktivitas hemopoesis

ANEMIA MAKROSITIKPenyebab :a. Ggn Sintesis DNA :- def. vit. B12- asam folat- bawaan, obat-obatan- leukemiab. Eritropoesis cepat :- perdarahan- anemi hemolitikc. Peningkatan membrane surface area (thin macrocyte) :- penyakit hati- pasca spleenetomi

ALUR DIAGNOSIS ANEMIA MAKROSITIK

Tes LabPenilaiansediaanAnemia makrositik

SSTmegaloblastikNon megaloblastik

retikulositrendahtinggirendah

Respon terapiVitamin B12Asam folatAnemia hemolitikPenyakit hati berhasilDef. vit. B12Def. As. folat

Kadar Asam Folat dan Vitamin B12 pada Anemia Megaloblastik

NormalDef. folatDef. B12B12 & folatKadar folat serum3-15 g/LN /

Kadar eritrosit160-640 g/LN /

Kadar vitamin B12 (serum)160-925 g/LN

LDH serum20-240 U/L 10.000 U/L

Pemeriksaan Laboratorium Anemia MegaloblastikEritrosit makrositik, aniso-poikilo sel megalo blast, howel-Jolly bodies Leuko menurun, trombo menurun, hiper segmentasigiant stab cells (+)SST :Hiperseluler, hemopoeisis (inefektif)giant stab cellgiant meta mielosithipersegmentasiKimia darah :- LDH , bilirubin indirek - Kadar as. Folat / vit B12 Etiologi : analisa makanan, tinja, LFTFollow up Th/ = therapeutic trial

HIPERSLENISMESekwestrasi 1 sistem sel darah di limpa SITOPENIA D.TKlasifikasi :Primer / idiopatisSekunder :* hiper portal, limfoma Mal* kala azar, malaria* thalasemia, LLK* mielofibrosisPatogenesis :Destruksi sel darah di lien meningkatLien >> disertai sekwestrasiSplenomegali vol. plasma meningkatDiagnosis : Hipersplenisme : Hb , Leu , Tromb , SST hiperseluler / normal, lien >>, splenektomi sembuh