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ANOMALIAS CONGENITAS ANOMALIAS CONGENITAS VERTEBRALESVERTEBRALES
Dra. Rut CamposDra. Rut [email protected][email protected]
““ESCOLIOSIS CONGENITA”ESCOLIOSIS CONGENITA”
HOSPITAL VERA CANDIOTISanta Fe
“ESCOLIOSIS CONGENITA”
Se define como “Escoliosis Congénita” Se define como “Escoliosis Congénita” la curvatura lateral de la columna causada la curvatura lateral de la columna causada por anomalías del desarrollo vertebral, que por anomalías del desarrollo vertebral, que producen un crecimiento longitudinal producen un crecimiento longitudinal ASIMETRICO de la columna.ASIMETRICO de la columna.
La incidencia real de la Escoliosis La incidencia real de la Escoliosis congénita se desconoce porque algunas congénita se desconoce porque algunas anomalías vertebrales producen deformi-anomalías vertebrales producen deformi-dades tan insignificantes que permanecen dades tan insignificantes que permanecen sin diagnóstico.sin diagnóstico.
PATOGENIAPATOGENIA La progresión de la deformidad La progresión de la deformidad congénita se produce en relación con las congénita se produce en relación con las asimetrías de crecimiento vertebral.asimetrías de crecimiento vertebral.
El desarrollo embriológico del raquis es El desarrollo embriológico del raquis es un proceso rápido y complejo. Este un proceso rápido y complejo. Este desarrollo mesenquimal se completa antes desarrollo mesenquimal se completa antes de la 6ta. semana de vida uterina y durante de la 6ta. semana de vida uterina y durante la fase cartilaginosa y ósea, no hará más que la fase cartilaginosa y ósea, no hará más que seguir el patrón mesenquimal y las seguir el patrón mesenquimal y las anomalías vertebrales estarían ya anomalías vertebrales estarían ya establecidas en el nacimiento.establecidas en el nacimiento.
El crecimiento longitudinal del raquis El crecimiento longitudinal del raquis se produce por la suma del crecimiento de se produce por la suma del crecimiento de cada uno de los platillos vertebrales.cada uno de los platillos vertebrales.
En condiciones normales se produce En condiciones normales se produce de manera simétrica y sin curvas de manera simétrica y sin curvas patológicas.patológicas.
Cuando hay una anomalía vertebral Cuando hay una anomalía vertebral existe una ASIMETRIA en el número de existe una ASIMETRIA en el número de placas o en el potencial de crecimiento de placas o en el potencial de crecimiento de un lado de la columna.un lado de la columna.
• CIFOESCOLIOSIS
• ESCOLIOSIS
• CIFOSIS
• LORDOESCOLIOSIS• LORDOSIS
El resultado es:El resultado es: Desviación de la columna en cualquier Desviación de la columna en cualquier plano del espacio y dependiendo de la plano del espacio y dependiendo de la localización del defecto se producirán:localización del defecto se producirán:
Los casos de:Los casos de:
por predominio de defecto posterior son por predominio de defecto posterior son mucho más raro aunque también existen.mucho más raro aunque también existen.
Asumido que la deformidad congénita Asumido que la deformidad congénita se produce como consecuencia de un se produce como consecuencia de un crecimiento longitudinal ASIMETRICO. El crecimiento longitudinal ASIMETRICO. El tratamiento irá encaminado a la reducción tratamiento irá encaminado a la reducción potencial de crecimiento.potencial de crecimiento.
La deformidad progresará hasta que La deformidad progresará hasta que termine el crecimiento o hasta que las termine el crecimiento o hasta que las placas de crecimiento se hayan fusionado.placas de crecimiento se hayan fusionado.
La velocidad de crecimiento del raquis La velocidad de crecimiento del raquis no es uniforme; hay 2 períodos de no es uniforme; hay 2 períodos de crecimiento rápido:crecimiento rápido:
1.1. Conocido como brote puberal.Conocido como brote puberal.1.1. Durante los 2 primeros años yDurante los 2 primeros años y
CLASIFICACIONCLASIFICACION
La clasificación de las anomalías de la La clasificación de las anomalías de la columna se ha basado en el desarrollo columna se ha basado en el desarrollo embriológico de ésta. Se reconocen 3 grupos:embriológico de ésta. Se reconocen 3 grupos:
DEFECTOS DE FORMACIÓN.DEFECTOS DE FORMACIÓN.
DEFECTOS DE SEGMENTACIÓN.DEFECTOS DE SEGMENTACIÓN.
DEFECTOS MIXTOS.DEFECTOS MIXTOS.
Aproximadamente el 80 % de las anomalías Aproximadamente el 80 % de las anomalías vertebrales pueden ser clasificados en estos vertebrales pueden ser clasificados en estos grupos. Solo un 20 % es inclasificable, porque se grupos. Solo un 20 % es inclasificable, porque se trata de una mezcla de malformación o porque trata de una mezcla de malformación o porque la deformidad es muy grave, y no se puede la deformidad es muy grave, y no se puede realizar la clasificación.realizar la clasificación.
DEFECTOS DE SEGMENTACIONDEFECTOS DE SEGMENTACION
Se produce una sola barraSe produce una sola barra de hueso que une dos o más de hueso que une dos o más segmentos vertebrales. segmentos vertebrales.
Pueden ser unilaterales o bilateralesPueden ser unilaterales o bilaterales y se producen con mayor y se producen con mayor frecuencia en el área frecuencia en el área torácica o toracolumbar. torácica o toracolumbar.
Dentro de esta clasificaciónDentro de esta clasificación tenemos: tenemos:
a)a) Una de las causas más Una de las causas más comunes de Escoliosis. comunes de Escoliosis.
b)b) Consiste en una barra ósea Consiste en una barra ósea que fusiona los discos que fusiona los discos intervertebrados y intervertebrados y las articulaciones posteriores las articulaciones posteriores de un lado de la columna. de un lado de la columna.
c)c) Quedando libre el lado Quedando libre el lado contralateral. contralateral.
d)d) La barra no tiene placas de crecimiento La barra no tiene placas de crecimiento (por lo tanto no puede crecer). (por lo tanto no puede crecer).
e)e) El lado normal conserva su potencial de El lado normal conserva su potencial de crecimiento y por tanto se produce la crecimiento y por tanto se produce la Escoliosis. Escoliosis.
1.1.BARRABARRAUNILATERALUNILATERALNONOSEGMENTADASEGMENTADA
“ “A este defecto se puede añadir A este defecto se puede añadir además fusiones de las costillas además fusiones de las costillas adyacentes al segmento malformado”.adyacentes al segmento malformado”.
El grado de deformidad dependerá del El grado de deformidad dependerá del potencial de crecimiento del lago sano.potencial de crecimiento del lago sano.
Esta diformidad se deteriora 5º por Esta diformidad se deteriora 5º por año y sobrepasa los 50º a los 10 años año y sobrepasa los 50º a los 10 años de edad.de edad.
Deformidad grave.Deformidad grave.
a)a) Estas hemivértebras Estas hemivértebras conservan todo el conservan todo el potencial de crecimiento. potencial de crecimiento.
c)c) Es la Escoliosis congénita de peor Es la Escoliosis congénita de peor pronóstico en cuanto a pronóstico en cuanto a magnitud ángular. magnitud ángular.
d)d) El promedio de deterioro anual es de 6º El promedio de deterioro anual es de 6º y todos sobrepasan los 50º a los y todos sobrepasan los 50º a los 4 años de edad. 4 años de edad.
e)e) Causa casi constantemente Causa casi constantemente restricción respiratoria. restricción respiratoria.
2.2.BARRA LATERALBARRA LATERALC/HEMIVERTEBRASC/HEMIVERTEBRASLIBRES EN EL LADOLIBRES EN EL LADOCONTRALATERAL:CONTRALATERAL:
b)b) La deformidad La deformidad resultante es mucho resultante es mucho peor. peor.
“ “Es obvio que en los defectos de Es obvio que en los defectos de segmentación no existe posibilidad segmentación no existe posibilidad alguna de crecimiento en el lado de la alguna de crecimiento en el lado de la malformación”.malformación”.
“ “Cualquier alternativa de Cualquier alternativa de tratamiento, para por frenar el tratamiento, para por frenar el crecimiento del lado normalmente crecimiento del lado normalmente segmentado”.segmentado”. “ “La precocidad del tratamiento está La precocidad del tratamiento está determinada por la magnitud de la determinada por la magnitud de la deformidad”.deformidad”.
“ “En casos graves la cirugía puede En casos graves la cirugía puede estar indicada a los 2 años de edad”.estar indicada a los 2 años de edad”.
DEFECTOS DE FORMACIONDEFECTOS DE FORMACION
Que resultan en hemivértebras:Que resultan en hemivértebras:
Simple acuñamiento lateral.Simple acuñamiento lateral.
Ausencia completa de la mitadAusencia completa de la mitad de una vértebra (hemivértebra). de una vértebra (hemivértebra).
Ausencia de ¾ partes de una Ausencia de ¾ partes de una vértebra (quedando una esquina vértebra (quedando una esquina postero lateral) con un solo pediculo. postero lateral) con un solo pediculo.
• HEMIVERTEBRAS:HEMIVERTEBRAS:
Formada por medio cuerpo.Formada por medio cuerpo. Acuñado.Acuñado. Con su único pedículo y medio arco Con su único pedículo y medio arco
posterior.posterior. Frecuentemente las hemivértebras de Frecuentemente las hemivértebras de
la región torácica tienen su la región torácica tienen su correspondiente costilla.correspondiente costilla.
Resulta un número desigual de costilla Resulta un número desigual de costilla respecto al otro lado.respecto al otro lado.
““Otra causa muy común de Escoliosis Otra causa muy común de Escoliosis congénita: ausencia de media vértebra”congénita: ausencia de media vértebra”
Dentro de las hemivértebras tenemos 5 tipos Dentro de las hemivértebras tenemos 5 tipos según su relación con las vértebras contiguas.según su relación con las vértebras contiguas.
Espacios discales normales por encima Espacios discales normales por encima y por debajo.y por debajo.
Está completamene separado de las Está completamene separado de las vértebras contiguas.vértebras contiguas.
El crecimiento longitudinal de la hemi-El crecimiento longitudinal de la hemi-vértebra libre es totalmente normal y no vértebra libre es totalmente normal y no hay crecimiento en el lado donde no hay crecimiento en el lado donde no existe la vértebra.existe la vértebra.
El crecimiento actúa como una cuña El crecimiento actúa como una cuña que aumenta de tamaño produciendo la que aumenta de tamaño produciendo la Escoliosis que se deteriora lentamente a Escoliosis que se deteriora lentamente a razón de 2º por año.razón de 2º por año.
a) a) Hemivértebra completamente Segmentada:Hemivértebra completamente Segmentada: No incarcerada No incarcerada
Trastorno estético es menor: al faltar Trastorno estético es menor: al faltar efecto de anclaje en concavidad (que efecto de anclaje en concavidad (que produce la barra unilateral).produce la barra unilateral).
La evolución de la hemivértebra produce La evolución de la hemivértebra produce una pequeña expulsión de la vértebra por una pequeña expulsión de la vértebra por la convexidad y al mismo tiempo un la convexidad y al mismo tiempo un acuñamiento inverso de las vértebras acuñamiento inverso de las vértebras contiguas (como para hacer sitio a la contiguas (como para hacer sitio a la hemivértebra).hemivértebra).
Las hemivértebras torácicas bajas y tora-Las hemivértebras torácicas bajas y tora-columbares son las de peor pronóstico.columbares son las de peor pronóstico.
Pueden superar los 45º a término de Pueden superar los 45º a término de crecimiento.crecimiento.
La hemivértebra No Incarcerada de L 5 La hemivértebra No Incarcerada de L 5 presenta a menudo una salida oblicua, y presenta a menudo una salida oblicua, y ello obliga a una amplia curva ello obliga a una amplia curva toracolumbar en sentido contrario toracolumbar en sentido contrario p/equilibrar el tronco.p/equilibrar el tronco.
Es necesario el tratamiento precoz antes Es necesario el tratamiento precoz antes de que la deformidad compensatoria se de que la deformidad compensatoria se convierta en deformidad extructural.convierta en deformidad extructural.
El trastorno estético es muy importante El trastorno estético es muy importante debido a la magnitud y amplio radio de debido a la magnitud y amplio radio de la curva compensadora.la curva compensadora.
Cuando hay 2 hemivértebras en el mis-Cuando hay 2 hemivértebras en el mis-mo lado se produce una deformidad mo lado se produce una deformidad mayor (3º por año).mayor (3º por año).
Ante esta deformidad el tratamiento Ante esta deformidad el tratamiento temprano es lo más prudente.temprano es lo más prudente.
La magnitud de la deformidad depende de La magnitud de la deformidad depende de la distancia a la que se encuentren las la distancia a la que se encuentren las hemivértebras.hemivértebras.
Si son contiguas o separadas solo por 1 o Si son contiguas o separadas solo por 1 o 2 segmentos; la magnitud será muy 2 segmentos; la magnitud será muy limitada.limitada.
Trastorno estético casi inexistente.Trastorno estético casi inexistente.
Por el contrario si las hemivértebras están Por el contrario si las hemivértebras están en diferentes regiones, producirán una en diferentes regiones, producirán una doble curva; no equilibrada.doble curva; no equilibrada.
Defectos cosméticos importantes.Defectos cosméticos importantes.
b) b) Hemivértebras Opuestas:Hemivértebras Opuestas:
Justo a la vértebra a la que está fusionada Justo a la vértebra a la que está fusionada solo tiene un espacio discal por encima y otro solo tiene un espacio discal por encima y otro por debajo.por debajo.
No existe diferente potencial en ambos lados.No existe diferente potencial en ambos lados.
Pero al tratarse de una vértebra trapezoidal Pero al tratarse de una vértebra trapezoidal hace que los cartílagos de concavidad hace que los cartílagos de concavidad soporten más presión axial en relación con el soporten más presión axial en relación con el lado de concavidad.lado de concavidad.
Generalmente no necesitan tratamiento Generalmente no necesitan tratamiento excepto si se trata de una localización excepto si se trata de una localización lumbosacra.lumbosacra.
En este caso el tratamiento tiene que ser En este caso el tratamiento tiene que ser precoz para evitar la curva compensadora.precoz para evitar la curva compensadora.
c) c) Hemivértebras Semisegmentadas:Hemivértebras Semisegmentadas:
No existe desequilibrio de No existe desequilibrio de crecimiento.crecimiento.
Nunca producirán deformidad Nunca producirán deformidad significativa.significativa.
No necesitan tratamiento.No necesitan tratamiento.
d) d) Hemivértebras no Segmentadas:Hemivértebras no Segmentadas:
Están totalmente fusionadasa las vértebras vecinas.
Contorno más ovoide.Contorno más ovoide.
Incorporadas a un núcleo que le permite Incorporadas a un núcleo que le permite las 2 vértebras contiguas deformadas.las 2 vértebras contiguas deformadas.
La deformación de las vértebras La deformación de las vértebras contiguas tiende a compensar a la contiguas tiende a compensar a la hemivértebra.hemivértebra.
Discos habitualmente delgados.Discos habitualmente delgados.
Pedículos alineados. Escasa deformidad.Pedículos alineados. Escasa deformidad.
Pueden llegar a fusionarse a las Pueden llegar a fusionarse a las contiguas a lo largo del crecimiento.contiguas a lo largo del crecimiento.
e) Se) Semivértebras Incarceradas:emivértebras Incarceradas:
ESCOLIOSIS.
CIFOSIS.
CIFOESCOLIOSIS.
LORDOSIS.
LORDOESCOLIOSIS.
Hay que destacar que pueden existir Hay que destacar que pueden existir malformaciones congénitas a varios niveles. malformaciones congénitas a varios niveles. Es importante reseñar que las curvas se Es importante reseñar que las curvas se clasificarán atendiendo al tipo de clasificarán atendiendo al tipo de malformación presente en la curva y no a malformación presente en la curva y no a otras malformaciones que puedan encon-otras malformaciones que puedan encon-trarse en otra área de la columna.trarse en otra área de la columna.
