Anomalías coronarias en la edad pediátrica

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Anomalías coronarias en la edad pediátrica

Dimpna C. Albert Brotons

Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d’Hebrón

Las anomalías coronarias representan un pequeño grupo de malformaciones con

una incidencia baja (el 0,6-1,3% de la población). En la primera clasifi cación,

establecida por Ogden en 1969, se describen alteraciones mayores, menores y

secundarias atendiendo a la anatomía pero no a la clínica. En 1986, Roberts determi-

na cuatro grupos de anomalías coronarias mayores en adultos. El Comité de Cirugía

Cardiaca Congénita estableció en el año 2000 una clasifi cación con 7 grupos mayores

de anomalías coronarias, que pueden presentarse de manera aislada o en asociación

con anomalías estructurales cardiacas (cardiopatías congénitas [CC]). En la práctica,

interesa identifi car aquellas anomalías coronarias con posibilidad de afectación clíni-

ca, tributarias de tratamiento, o que comporten variaciones en la estrategia quirúrgica

en las asociadas a CC. Las anomalías congénitas serán resultado de un origen anor-

mal, un curso anormal, un número anormal, ausencia de ostium de una arteria corona-

ria o por conexiones anómalas de las arterias. Para ello, antes debemos conocer cuál

es la distribución normal de la circulación coronaria.

CIRCULACIÓN CORONARIA NORMAL

Según el modelo actual embriológico, pequeños vasos de la superfi cie del corazón se

fusionan y desarrollan hacia el interior para penetrar en la aorta y formar los vasos

coronarios. En condiciones normales, el fl ujo del miocardio se realiza a través de las

dos arterias coronarias principales que nacen de los senos aórticos derecho e izquier-

do de Valsalva. De la coronaria izquierda nace la circunfl eja y la descendente ante-

rior, y la coronaria derecha da una pequeña rama conal y continúa con la descendente

posterior. En el 90% de la población, la coronaria derecha es la dominante, y la des-

cendente posterior se extiende al ápex, a la parte posterior del septo interventricular y

Capítulo 34

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a la cara inferior del ventrículo y el nodo aurículo-ventricular (AV), dando la corona-

ria izquierda la circulación sólo de la pared libre del ventrículo izquierdo (VI) (Figu-ra 1). Existen además pequeñas ramas intramurales que llegan al endocardio y pue-

den ser capaces de crecer y crear puentes entre ambas ramas. Dichas ramas se conocen

como colaterales.

CLASIFICACIÓN DE LAS ANOMALÍAS CORONARIAS

La clasifi cación de las anomalías coro-

narias, esquematizadas en la Tabla 1, se

desarrolla a continuación.

Congénitas

En ausencia de cardiopatía

estructural

Origen de las arterias coronarias derecha e izquierda del seno coronario inapropiado

Asociado a muerte súbita, sobre todo cuan-

do el ostium izquierdo nace del seno coro-

nario derecho. El trayecto de la coronaria

transcurre entre los anillos aórtico y pulmo-

nar, y durante el ejercicio se puede llegar a

provocar una compresión del recorrido de la coronaria, resultando en una isquemia aguda

e infarto secundario. El diagnóstico suele efectuarse en los estudios post mortem.

Origen anómalo de la coronaria izquierda

El origen anómalo de la coronaria izquierda (ALCAPA) también se conoce como sín-

drome de Bland-White-Garland y consiste en el nacimiento de la coronaria izquier-

da en el tronco de la arteria pulmonar (TAP). El paciente está asintomático durante el

periodo neonatal, pero, debido a que el TAP contiene sangre desaturada, a medida que

va disminuyendo la presión pulmonar, el miocardio se perfunde con sangre desaturada

a baja presión. Conforme las demandas de oxígeno del miocardio izquierdo aumen-

tan, empieza una isquemia miocárdica que provoca fallo cardiaco e incompetencia

mitral secundaria, bien por anillo mitral dilatado o por infarto del músculo papilar

anterior mitral. Pueden ir apareciendo colaterales de la coronaria derecha a la izquier-

da, pero como la coronaria izquierda está conectada con la pulmonar (de menor pre-

sión) va apareciendo un robo con un shunt izquierda-derecha (corresponde a un shunt bajo respecto al gasto cardiaco, pero elevado a nivel del fl ujo coronario).

M

AVN

PAD

C

PD

CS

T

A

Figura 1. Diagrama de la circulación co-ronaria normal. A: aorta; AD: ascenden-te anterior; AVN: nodo atrioventricular; C: circunfl eja; CS: coronaria del seno; M: mitral; P: pulmonar; PD: descendente posterior; T: tricúspide.


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Esta cardiopatía puede ser aislada o estar asociada a otras CC: ductus, CIV, tetralo-

gía de Fallot o coartación de aorta. La coronaria izquierda suele estar localizada, en la

mayoría de las ocasiones, antes de la bifurcación de las ramas pulmonares, en el seno

pulmonar izquierdo. La coronaria derecha suele estar dilatada.

Si existe hipertensión pulmonar, la perfusión del VI puede estar mantenida y preve-

nir la isquemia. Sin embargo, la mayoría de las veces provoca isquemia y fi broelasto-

sis endomiocárdica difusa del VI.

En el electrocardiograma (ECG) observaremos un patrón característico en la mayo-

ría de los casos: onda Q en las derivaciones I, y avL y alteraciones de la repolarización

difusa de v4 a v6 (Figura 2). El diagnóstico puede hacerse por ecocardiografía (ECO)

(Figura 3) en la actualidad, aunque ocasionalmente debemos recurrir a la coronario-

Tabla 1. Clasifi cación de las anomalías coronarias

Congénitas

En ausencia de cardiopatía estructural

• Alteraciones en la posición de las arterias coronarias:

– Origen de las arterias coronarias derecha e izquierda

del seno inapropiado

– ALCAPA

– ARCAPA

• Alteraciones en número:

– Arteria coronaria única

• Ausencia de ostium

– Atresia coronaria a nivel de un ostium

• Curso anormal coronario

– Arterias coronarias con trayecto intramiocárdico (puente)

• Conexiones anómalas de las arterias:

– Fístulas coronarias

Asociada a anomalías estructurales cardiacas

• Con la D-transposición de grandes arterias

• Tetralogía de Fallot/Atresia pulmonar y CIV

• Truncus arterioso

• Hipoplasia de cavidades derechas

Adquiridas

• Enfermedad de Kawasaki

• Post-cirugía de cardiopatías congénitas:

– Fístulas coronarias traumáticas

– Tras cirugía de tipo switch arterial

– Post-trasplante cardiaco

Asociadas a otras entidades cardiacas

• MID

• MIH

ALCAPA: origen anómalo de la coronaria izquierda; ARCAPA: origen anómalo de la coronaria

derecha; CIV: comunicación interventricular; MID: miocardiopatía dilatada; MIH: miocardiopatía

hipertrófi ca



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grafía para su diagnóstico

exacto. En la ECO obser-

varemos la ausencia de

implantación del ostium

izquierdo en el anillo aór-

tico (en un corte transver-

sal, dato no patognomó-

nico), pero el diagnóstico

defi nitivo será el hallazgo

de un fl ujo diastólico por

Doppler-color en el TAP

(descartándose la existen-

cia de una insufi ciencia

pulmonar o un ductus), que

corresponde al fl ujo de dre-

naje de la coronaria izquier-

da en el TAP (Figura 3). Otro dato orientativo será la existencia de fl ujos por Doppler-

color dentro del septo, que pueden corresponder a las colaterales coronarias existentes.

El tratamiento ideal y defi nitivo consistirá en la reimplantación de la coronaria

izquierda en el anillo aórtico.

Origen anómalo de la coronaria derecha

El origen anómalo de la coronaria derecha (ARCAPA) es una anomalía infrecuente

que consiste en el nacimiento de la coronaria derecha de la arteria pulmonar. Su diag-

Figura 3. Plano transversal ecocardiográfi co donde se observa la salida de la coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar (ALCAPA).

Figura 2. ECG característico en origen anómalo de la coronaria izquierda (ondas Q en DI, avL y precordiales izquierdas).


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nóstico puede ser por soplo sistólico o continuo con antecedentes de angina. En un 7%

se ha descrito muerte súbita asociada. En las series descritas de casos aislados, el diag-

nóstico se puede hacer por ECO, en la que se objetiva una coronaria izquierda dilata-

da, con presencia de las colaterales entre ambas coronarias, confi rmándose por angio-

grafía el diagnóstico. El tratamiento consiste en la reimplantación, por intervención

quirúrgica, de la arteria coronaria derecha.

También se han descrito anomalías en la implantación de la descendente anterior o la

circunfl eja que nacen de la arteria pulmonar, pero son variantes muy excepcionales.

Arteria coronaria única

En un 40% de los casos está asociada a otras CC de tipo tetralogía de Fallot, truncus

arterioso y válvulas aórticas bicúspides. Puede nacer del seno derecho o izquierdo,

puede no dar síntomas en ausencia de ateromas, pero se ha registrado muerte súbita

en un pequeño número de casos, sobre todo cuando una rama pasa entre el anillo aór-

tico y el infundíbulo del ventrículo derecho (VD).

Atresia coronaria/Estenosis coronaria

La total ausencia de arteria coronaria extramural es rara y la mayoría de las veces está

asociada a atresia pulmonar y atresia aórtica.

La estenosis o atresia del ostium coronario izquierdo es una de las anomalías coro-

narias más raras. Las ramas distales suelen ser normales y desarrollan colaterales de

la arteria coronaria derecha. Los síntomas (muerte súbita, angina, infarto o fallo car-

diaco) se pueden presentar a cualquier edad.

Arterias coronarias con trayecto intramiocárdico (puente)

Las arterias coronarias principales tienen un trayecto epicárdico, pero a veces pue-

den penetrar en el miocardio y ocasionar lo que se conoce como “puente” miocárdico.

Estos puentes no suelen ser funcionalmente patológicos, pero se han descrito compre-

siones ocasionales que provocan anginas. El diagnóstico se hace por coronariografía.

Fístulas coronarias

Son conexiones entre una arteria coronaria y una cámara intraventricular. Con mayor fre-

cuencia, el VD suele ser el sitio de drenaje. Pueden ser pequeñas o dilatadas y sinuosas, con

uno o varios sitios de drenaje. Las fístulas pequeñas no tienen repercusión hemodinámica,

pero las grandes provocan sobrecarga de volumen. Se trata de un shunt izquierda-derecha

y puede llegar a crear insufi ciencia cardiaca. En ocasiones, si el robo es elevado, las fístulas

pueden producir isquemia del territorio dependiente de la circulación distal. El tratamien-

to consiste en ligar la fístula en su zona proximal sin provocar afectación de la circulación

coronaria distal, o en la zona de la cámara de drenaje. Recientemente se han descrito cierres

de fístulas mediante cateterismo intervencionista, con coils, sobre todo en adultos.



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Asociadas a anomalías estructurales cardiacas

Con la D-transposición de grandes arterias

El patrón coronario es muy importante para la corrección anatómica de esta cardiopa-

tía; de ahí la importancia de su reconocimiento previo. Cuando va asociada a CIV o

con disposición de vasos de lado a lado (más frecuente en el caso de una doble salida

del VD con CIV relacionada con la arteria pulmonar, malformación llamada de Taus-

sig-Bing), son habituales las anomalías coronarias o patrones coronarios más desfavo-

rables para la corrección anatómica.

Tetralogía de Fallot/Atresia pulmonar con CIV

En un 4-5% la descendente anterior nace de la coronaria derecha y pasa atravesando el

tracto de salida ventricular derecho. Si las arterias coronarias mayores cruzan el trac-

to de salida del VD, la cirugía correctora puede ser muy difícil y precisará la coloca-

ción de un conducto extracardiaco para conseguir la conexión del VD con las ramas

pulmonares.

Truncus arterioso

Si la válvula truncal tiene más de 3 cúspides, las anomalías coronarias son frecuentes.

Es más usual que la coronaria izquierda nazca del seno posterior, pero puede existir

un ostium gigante simple o dos muy próximos.

Hipoplasia de las cavidades derechas

En las formas de VD hipertrófi cos sin apenas cámara intraventricular, las anomalías

suelen estar asociadas a estenosis de los ostia coronarios, apareciendo sinusoides coro-

narios en el VD que rellenan retrógradamente la circulación del VI (en dichas situacio-

nes, se prohíbe la descompresión del VD, pues provocaría isquemia miocárdica).

Adquiridas

Enfermedad de Kawasaki

Esta enfermedad (o síndrome), de causa todavía no aclarada (se habla de causa vírica

por su periodicidad, pero también tóxica), provoca una microvasculitis en los prime-

ros 10 días y afecta particularmente a la circulación coronaria. La miocarditis aparece

en las primeras 3-4 semanas debido a un infi ltrado mononuclear y un edema infl ama-

torio dentro del miocardio y del sistema de conducción. La vasculitis tiende a persistir

en las paredes de arterias de mediano tamaño, especialmente las arterias coronarias, y

provoca una progresiva fi brosis en la íntima, la media y la adventicia de la pared, con

lo que se pierde la elasticidad. Estos cambios son más pronunciados en la zona proxi-


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mal de las coronarias, provocados por el estrés hemodinámico. En un 15-20% de los

pacientes no tratados o tratados sólo con ácido acetilsalicílico (AAS), existen anoma-

lías de las coronarias durante el proceso agudo de la enfermedad. La dilatación y los

aneurismas tienden a desaparecer pasados 1-2 años en más del 50% de los pacientes

con aneurismas iniciales, sobre todo si eran aneurismas de diámetro inferior a 8 mm.

Se cree que ello se debe a proliferación intimal. Puede producirse muerte súbita, sobre

todo en las primeras 6-8 semanas, secundaria a rotura de aneurismas, miocarditis o

trombosis coronaria. La trombosis parece deberse al incremento del recuento plaque-

tar y al daño del endotelio.

Inicialmente el tratamiento consistió en AAS a dosis altas, para disminuir la infl ama-

ción, seguido de tratamiento con AAS a dosis de tratamiento antiplaquetario durante 6-8

semanas. Desde la introducción de las gammaglobulinas (dosis única de 2 g/kg o 4 dosis

diarias de 400 mg/kg) en el tratamiento precoz de esta enfermedad a mediados de los

años ochenta, se observó que los parámetros infl amatorios disminuían rápidamente y

que las complicaciones coronarias prácticamente desaparecían. Si se advierten aneuris-

mas coronarios, el tratamiento con AAS debe efectuarse indefi nidamente.

Post-cirugía de cardiopatías congénitas

Fístulas coronarias traumáticas post-cirugía

Complicaciones post-cirugía switch arterial

Entre las complicaciones posquirúrgicas tenemos las derivadas de la reimplantación

coronaria tras la cirugía de la corrección anatómica de las transposiciones. En la actua-

lidad, los problemas derivados en edad adulta de esta cirugía todavía están empezan-

do, dado que esta técnica se viene realizando desde 1975. También se han descrito

casos aislados de estenosis de los ostia, trombosis e hipodesarrollo de la circulación

coronaria, con la consecuente miocardiopatía secundaria.

Post-trasplante cardiaco

Una de las complicaciones más temidas del trasplante cardiaco es el rechazo crónico,

que se manifi esta con una vasculopatía generalizada de la circulación coronaria que

termina provocando fallo funcional del injerto.

Asociadas a otras entidades cardiacas

Miocardiopatía dilatada

Ante cualquier MID siempre se deben descartar anomalías congénitas coronarias que

sean las causantes de dicha entidad; de ahí que se plantee la realización de corona-

riografía que confi rme una circulación coronaria normal en los pacientes afectos de

MID.



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Miocardiopatía hipertrófi ca

La MIH septal asimétrica suele ir asociada a estenosis anatómicas o funcionales de

las ramas coronarias en la pared del septo interventricular, que son causantes del dolor

recidivante de estos pacientes, en ausencia de obstrucción subaórtica.

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