ARTÍCULO DE REVISIÓN - UNT

REVISTA FACULTAD DE MEDICINA, 2014, VOL. 14, Nº 1 ISSN online 1669-8606

PITIRIASIS RUBRA PILARIS: ACTUALIZACIÓN BIBLIOGRÁFI CA

Maria I. Garlatti1,2, Luis O. Bollea2 , Luis A. Bollea Garlatti2, María L. Bollea Garlatti 3

1 Cátedra Dermatologia, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Tucumán. 2 Centro de Dermatología y Estética, San Miguel de Tucumán, Argentina. 3 Hospital Italiano, Bs As. Argentina.

RESUMEN La Pitiriasis Rubra Pilaris comprende un grupo de enfermedades crónicas con queratosis folicular circunscrita y queratodermia palmoplantar. Se reconocen formas familiares y adquiridas. La forma familiar es poco frecuente, generalmente ocurre en la infancia y presenta una evolución de distribución bimodal. Palabras clave: Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP)

ABSTRACT Pityriasis rubra pilaris includes a group of chronic disorders with circumscribed follicular keratosis with palmoplantar keratoderma. Both familial and acquired forms have been recognized. Familial form is infrequent and usually occurs in childhood and has a bimodal distribution. We present two cases and reviset different therapeutic. Key words: Pityriasis Pubra Pilaris(PRP)

INTRODUCCIÓN La PRP pertenece a un grupo de enfermedades con trastornos crónicos e idiopáticos, con pápulas perifoliculares eritematosas, tapones foliculares, tendencia a agruparse en placas o progresar en algunos casos a una eritrodermia. La queratodermia palmoplantar es frecuente. La forma genética con transmisión autosómica dominante se da en algunos casos pero la mayoría son esporádicos. Se cree que

hay un trastorno de la queratinización con epidermopoyesis acelerada o una disminución sérica de la proteína transportadora del retinol (PBR) 1-2

Historia . La PRP fue descrita por primera vez en 1835 por Claudius Carral, recién en 1889 Besnier la denomina pitiriasis rubra pilaris (PRP).

La Edad de aparición generalmente presenta 2 picos en la primera y quinta a sexta décadas de vida (factor protector hormonal durante la pubertad) 3

La incidencia de PRP en la edad pediátrica aproximada es del 0.2%, presenta una forma familiar autosómica dominante y formas adquiridas. El pronóstico en esta edad es bueno, sin predilección por sexo, siendo el tipo IV (localizada juvenil) la forma más frecuente de presentación.

Existen formas familiares de la enfermedad con un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia variable autosómico recesivo 4-5

Patogénesis. Al comienzo se pensaba en una posible disfunción de la queratinización dependiente del metabolismo de la vitamina A o de la deficiencia de la proteína de unión al retinol (RBP), la cual transporta y se une al retinol6-7, a pesar que cursa con niveles séricos normales de vitamina A.

ARTÍCULO DE REVISIÓN


Actúan como desencadenantes 8 traumas menores en piel, exposición a la luz UV , fototerapia o infecciones.9-10-11

Se asocia a enfermedades autoinmune12

reumatologicas con artritis sero negativas FR- como la artritis psoriatica ,espondilitis, Reiter.

Además también agentes infecciosos, factores genéticos etc, 13-14 hipotiroidismo, vitiligo 15 esprúe celiaco, miositis, miastenia grave, VIH 16-17

Cuadro clínico. La PRP comienza con una distribución cefalocaudal constituida por pápulas hiperqueratósicas foliculares con halo eritematoso que coalescen con una tonalidad rojo naranja y exfoliación, alternadas con islas de piel sana. Puede evolucionar tempranamente hacia una eritrodermia (eritema que compromete toda la superficie cutánea). La piel es áspera al tacto, similar a un “rallador de nuez moscada”. Las palmas y plantas pueden afectarse hasta en 60% 18, también afecta las zonas pilosas, los codos y las rodillas

Las uñas pueden presentar una coloración amarillo café, hiperqueratosis subungueal, hemorragias en astilla, depresiones longitudinales, onicolisis, hoyuelos o manchas en aceite.

Las membranas mucosas raramente se ven afectadas, cuando lo hacen pueden mostrar hiperqueratosis difusa o eritema macular con estrías blancas, (hallazgos similares al liquen plano).

Pueden presentar prurito, dolor quemante, fiebre, escalofríos.

Clasificación. Para distinguir las diferentes presentaciones clínicas de la PRP, en 1980 Griffiths propuso la siguiente clasificación, basándose en la edad de inicio, la apariencia clínica, la duración y el pronóstico, por lo que las divide en formas del adulto—tanto la clásica como la atípica— y formas infantiles: la clásica juvenil, la juvenil circunscrita y la juvenil atípica.

Recientemente se describió una forma asociada a VIH25.

•Tipo I o clásica del adulto . Es la forma más común y representa más de 50% de los casos. Es generalizada y autolimitada con involución en tres años en 80% de los paciente 19. (figuras 1, 2)

•Tipo II o atípica del adulto . Afecta a cerca de 5% de los pacientes y puede tener una evolución de más de 20 años, su morfología es con predominio de escama gruesa “ictiosiforme” que abarca la región palmo plantar (figura 3, 4)

•Tipo III o forma clásica juvenil . Representa 10% de los casos, inicia entre los 5 y 10 años de edad, es autolimitada durante el primer año y su pronóstico es favorable 20-21-22 (figura 5 y 6 ).

•Tipo IV o forma juvenil circunscrita . Afecta aproximadamente a 25% de los pacientes, prepúberes, siendo ésta la forma más común en la edad pediátrica. La topografía predilecta es en codos y rodillas, con remisiones y exacerbaciones que curan al final de la adolescencia, se caracteriza porque presenta placas eritematoescamosas (figura 7 y 8) circunscritas, tapones foliculares 23-24


•Tipo V o forma juvenil atípica . Afecta a 5% de los pacientes, inicia en los primeros años de vida con hiperqueratosis folicular de forma crónica que en su mayoría está relacionada con presentación familiar.(figura 9 y 10)

En estos últimos años se agrega a esta clasificación una nueva presentación. Tipo VI, asociado con VIH , como una manifestación inicial de esta infección (se cree que ocurre una asociación fortuita o que la infección gatilla alguna información genética que llevaría a este trastorno de la queratinización). Presenta una erupción simétrica, en superficies extensoras, pruriginosas, de pápulas con gruesos tapones foliculares, eritematosas y descamativas, con lesiones de acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso. Esta forma clínica es resistente al tratamiento y de mal pronóstico; la mejora se relaciona con una adecuada respuesta a terapia antirretroviral. 25

Histopatología.

De tipo psoriasiforme con acantosis y ensanchamiento interpapilar, leve espongiosis, hipergranulosis focal o confluente, alternando con orto y paraqueratosis orientada en ambas direcciones, horizontal y verticalmente, conocido como: “patrón en tablero de ajedrez”. Las queratinas 6 y 16 se expresan, por la proliferación de queratinocitos. En la dermis puede existir dilatación vascular con leve infiltrado linfocítico perivascular. Los folículos pilosos se encuentran dilatados a expensas de los tapones de queratina presentando un “patrón en hombros

perifoliculares “con un leve infiltrado linfocítico

Las lesiones más eritematosas tienen un estrato córneo adelgazado o francamente ausente, con hipogranulosis.26-27

En la microscopía electrónica se encuentran cambios en la epidermis constituidos por: disminución en el número de tonofilamentos y desmosomas, espacios intercelulares agrandados y signos de paraqueratosis, vacuolas similares a lípidos, queratinización incompleta y remanentes nucleares, los corneocitos son fusiformes con numerosos hoyuelos.1

El análisis de Western blot de piel muestra expresión de queratina 17, presente también en psoriasis y carcinoma basocelular.

Asociaciones.

Las formas juveniles se asocian con hipotiroidismo28 hipoparatiroidismo, 29 miastenia gravis, enfermedad celíaca, leucemia aguda o alteraciones de células T, asociado de manera ocasional con estados de inmunodeficiencia como VIH

30-31También se la relaciona con malignidades internas 32-33-34

Diagnósticos diferenciales.

La PRP comparte con la psoriasis aspectos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos semejantes. Ambas son eritematodescamativas, pueden afectar al cuero cabelludo, presentar queratodermia palmoplantar, producir distrofia ungueal o desarrollar eritrodermia. Desde el punto de vista histológico la presencia de hiperqueratosis con paraqueratosis y la


Figura 1 y 2: PRP, forma clásica del adulto ( I)

-

Figura 7 y 8 forma circunscripta juvenil (IV), placas hiperqueratosicas en manos, pies, codos etc

Figura 3 y 4: forma atípica del adulto (II), escamas mas gruesas en palmas y plantas

Figura 5 y 6: forma clasica juvenil (III), placas hiperqueratosicas en manos codos etc


Figura 9 y 10: forma juvenil atípica (V), hiperqueratosis folicular en nalgas y cejas


hiperplasia epidérmica regular son hechos comunes a ambas, en especial en las formas tempranas de la enfermedad.

Se debe realizar diagnostico diferencial con dermatitis seborréica en cuero cabelludo, frinodermia, queratosis pilar atípica, eccema folicular y eritroqueratodermias, linfoma cutáneo de células T, eritroqueratodermia variabilis, eccema folicular, ictiosis folicular, liquen plano pilaris y lupus eritematoso cutáneo subagudo 35

La PRP circunscrita juvenil se debe diferenciar de las eritroqueratodermias y trastornos ictiosiformes. El diagnóstico diferencial en niños incluye ictiosis, dermatitis seborreica (cuero cabelludo), queratoderma de palmas y plantas, y la psoriasis 18

Las lesiones orales presentan placas bilaterales blancas grisáceas con superficie rugosa en la mucosa bucal y lesiones eritematosas con estrías blancas semejantes al liquen plano localizado en mucosa gingival, paladar, dorso y zona ventral de la lengua llevando muchas veces a diagnósticos errados, sobre todo en los casos localizados.

Otros diagnósticos diferenciales son con el liquen plano (estrías de Wickham) Enfermedad de Darier (papulas amarronadas en placa en piel), hiperplasia del paladar (dentadura completa) y la estomatitis por nicotina (historia de cigarrillo).36

Puede simular a otras enfermedades mediadas por superantígenos, como los exantemas escarlatiniformes, el

síndrome de la escaldadura estafilocócica,

escarlatina, el síndrome del shock tóxico y la enfermedad de Kawasaki. Enfermedades con rasgos comunes como lengua aframbuesada, los labios brillantes y fisurados, el eritema flexural (sobre todo perineal) seguido de descamación fina, eritema palmoplantar y exantemas generalizados de días o semanas después pueden aparecen algunas lesiones típicas

Este estado hiperproliferativo epidérmico puede estar provocado por una reacción mediada por superantígenos, desencadenada por una infección previa. y atribuible a la liberación de gran cantidad de citoquinas típica de estos cuadros. El desarrollo posterior de lesiones típicas de PRP se puede deber a la acción de la respuesta inflamatoria sobre los queratinocitos (igual psoriasis guttata) 10,8

Existen casos relatados por Wong de dermatomiositis con PRP que presenta pápulas hiperqueratósicas, queratodermia palmo plantar y miopatía

37 inflamatoria relacionado con una respuesta inmunológica a una infección por parvovirus.

Tratamiento. Por su etiología aún desconocida, su evolución autolimitada que a veces puede durar desde meses (aguda) a años (crónicas), y las distintas opciones terapéuticas sin resultados beneficiosos uniformes, agregado al riesgo de efectos secundarios severos (inmunosupresión, teratogenicidad, alteraciones metabólicas, hepatotoxicidad, etc.) imponen ser


cautos en la elección del mismo sobre todo en pacientes pediátricos.

Vitamina A en altas dosis de 150.000 a un millón de UI al día, oral, por dos semanas. Se dejó de lado desde hace mas de una decada, usándose sólo aplicación tópica de dicha vitamina como emoliente para la sequedad. 38

Retinoides sistémicos modulan e inducen la expresión del factor de crecimiento epidérmico, promueven la diferenciación celular de la epidermis, regulan el crecimiento del epitelio hiperproliferativo y alteran la diferenciación terminal de células en un epitelio no queratinizado o metaplásico. Tienen efecto sobre la reducción de los tonofilamentos, disminución de la cohesividad de los corneocitos, alteran la función de barrera e incrementan la pérdida transepidérmica de agua.

Estos retinoides aromáticos, entre los que se encuentran el etretinato y la acitretina, son efectivos en el tratamiento de la psoriasis y en trastornos de queratinización. Debido a su larga vida media, el etretinato se debe evitar en mujeres en edad reproductiva (realizar pruebas de función hepática, perfil de lípidos y prueba de embarazo al inicio, mensualmente y al finalizar el tratamiento) 39. En dosis 10 a 25 mg día de puede asociar con tratamientos biológicos y con Ultravioleta Como nueva opción UVB (Narrow band )40-41-42-43.

Metotrexato , el cual es un antagonista del ácido fólico que se fija al sitio catalítico activo de la dihidrofolato reductasa (DHFR). La falta de este cofactor interrumpe la síntesis de

timidilato, de nucleótidos de purina y de los aminoácidos serina y metionina, interrumpiendo la formación de ADN, ARN y proteínas.

Se hacen dosis semanales de 10-25 mg, en dosis única o fraccionada, observando una respuesta en 3-6 meses siempre con Ácido Fólico. Entre los efectos adversos se destacan: hepatotoxicidad, mielosupresión, teratogenicidad y espermatogénesis defectuosa 44-45.

Aminopterina , antagonista de los folatos, se puede utilizar en combinación con retinoides orales y metotrexato (25-75 mg/día de etretinato con una dosis semanal de 5-30 mg de metotrexato). Se recomienda comenzar con la dosis mínima indispensable e incrementar la dosis de acuerdo con la respuesta observada. El monitoreo se realiza mediante la clínica y los resultados de laboratorio, especialmente con pruebas de función hepática semanales durante las primeras 6 a 8 semanas. El efecto adverso por uso prolongado más importante es la hepatotoxidad.

La ciclosporina (CsA) agente inmunosupresor, afecta predominantemente al sistema inmune, actúa sobre la proliferación de queratinocitos in vitro.

La CsA es un péptido liposoluble con propiedades antibióticas que parece actuar en un estadío temprano en la diferenciación inducida por el super antígeno sobre el receptor de las células T y en el bloqueo de su activación. Las dosis empleadas no exceden los 5 mg/kg/día, con aclaramiento completo de las lesiones en un periodo de cuatro a 20 semanas (Los principales efectos adversos de su uso prolongado son:


nefrotoxicidad, hiperglucemia, hiperlipidemia, osteoporosis, hipertensión arterial sistémica y carcinogénesis.-46-47

Agentes biológicos

Como se parece clínica e histológicamente a la psoriasis responde a casi los mismos tratamientos. El etanercept se une al factor de necrosis tumoral alfa (FNT) y a los receptores del FNT. El FNT es una citoquina involucrada en la patogénesis de varias enfermedades inflamatorias y autoinmunes, induce múltiples respuestas proinflamatorias como la inducción de IL-1, leucotrienos, migración y activación de neutrófilos; este agente actúa inhibiendo al FNT y se usa en los casos de fallas terapéuticas con los tratamientos de primera elección.48

El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico que se une a las citoquinas proinflamatorias del FNT. La dosis utilizada es de 5 mg/kg, dos veces por semana.49-50 El efalizumab, forma humanizada de anticuerpos murinos dirigidos contra CD11a, inhibe la activación de células T así como la adhesión de éstas a los queratinocitos.51

Danazol y estanazol , elevan los niveles de la proteína de unión al retinol (RBP). Tiene un efecto beneficioso un andrógeno sintético (estanazolol), al normalizar las concentraciones hemáticas de dicha proteína.44 Se hace 4 a 6 mg de manera oral durante 15 a 42 días, con lo que se logra aumentar los niveles RBP durante la terapia y que permanezcan elevados por lo menos un mes después de suspender el medicamento. La mejoría se observa en la primera semana y se mantiene de 8 a 12 meses. Los efectos androgénicos

hacen que este fármaco no sea el más recomendable en mujeres tratadas con inmunoglobulina -52-53

Ácido fumárico es un metabolito del ciclo del ácido cítrico que posee propiedades inmunomoduladoras y un efecto inhibidor sobre los queratinocitos proliferativos. El ácido fumárico induce la secreción de citoquinas de tipo Th-2 . Se usa de forma oral o tópico, con una dosis inicial de 60 a 100 mg.

Los efectos adversos son transitorios: flushing, diarrea, náuseas, fatiga, síntomas gastrointestinales, disminución de la cuenta linfocitaria, eosinofilia transitoria, ligero incremento de enzimas hepáticas a veces aumento de la creatinina sérica. Deben solicitarse pruebas de función hepática, renal y biometría hemática antes y durante el tratamiento 54-55. Entre otros hay reportes de uso oral de hidroxicloroquina 400 mg/día, ácido ascórbico intramuscular, Montelukast 4 mg61. Todos estos tratamientos orales deben ser realizados por especialistas entrenados en el en manejo de los mismos y sus efectos colaterales

Tratamientos tópicos: Ácido retinóico ,del 0,010 al 0,1% Tazarotene 0.05 al 0,1 %, actuan como moduladores de la queratinizacion 56.pueden dar irritaciones con las dosis altas. Emolientes con el fin de hidratar y protejer la barrera cutanea, urea, aceite de germen de trigo , piruvato sódico , Vitamina A y E, etc.

Pimecrolimus es un derivado del macrolactamo ascomicin, que se une al receptor citosólico macrofilina-, la proteína inhibe la fosfatasa de calcineurina, lo que resulta en el bloqueo


de traducción de señal en las células blanco. El pimecrolimus inhibe selectivamente la liberación de citoquinas de tipo Th-1 (IL-2 e INF- y Th-2 (IL-4 e IL-10); en crema al 1% es efectivo para el tratamiento de la dermatitis atópica y otros trastornos inflamatorios de la piel. No se conoce el mecanismo de acción en la PRP pero se cree que su asociación con enfermedades autoinmunes sugiere un componente de esta naturaleza57.

Calcipotriol y otros análogos de la vitamina D, interfieren en la inflamación cutánea, en la proliferación epidérmica y en la queratinización. In vivo la mejoría clínica se observa por su efecto en la reducción del infiltrado de células T y monocitos, asimismo reduce la proliferación de queratinocitos suprabasales. Se usa dos veces al día durante cuatro semanas. (Efectos adversos: eritema) y en forma sinérgica se pueden utilizar vitaminas A y E por vía oral. 58-59-60

Fototerapia utiliza radiación ultravioleta B de onda estrecha o Re-PUVA con etretinato o bien el “tratamiento de Goeckerman modificado con la aplicación de coaltar tópico. Se relata cuadros agravados por la terapéutica como lesiones de disqueratosis focal acantolítica en paciente tratado con imiquimod 62 y queratosis eruptivas asociada a eritrodermias por retinoides, entre otros 63.

CONCLUSIONES

A pesar de su diagnóstico en general sencillo, en algunos casos se torna muy dificultoso. Es una patología de etiología incierta y de evolución autoresolutiva. El tratamiento de la PPR es variado pero no

está libre de complicaciones por lo que el mismo a veces sólo corrige en parte la sígno-sintomatologia de esta enfermedad, provocando distintos efectos colaterales.

Por sus asociaciones con patologías importantes como las arriba mencionadas es una patología que debe ser reconocidas no sólo por el dermatólogo sino por los pediatras y médicos clínicos en general, por el bien del paciente.

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