aspectos_biológicos_da_deficiência_auditiva

Aspectos Biológicos daDeficiência Auditiva

Maria Auxiliadora Monteiro VillarJuan clinton Llerena Junior

1ª Edição • Rio de Janeiro • Editora UNIRIO • 2008

3CEAD - UNIRIO

CONTEUDISTAMaria Auxiliadora Monteiro VillarJuan Clinton Llerena Junior

PARECERISTAMaria Helena Cabral de Almeida Cardoso

CONSULTORA Em EAD Ana de Lourdes Barbosa de Castro

COORDENADOR PEDAgógICOAdilson Florentino da Silva

COORDENADORA DO CURSO DE ESPECIALIZAÇÃO Em EDUCAÇÃO ESPECIALMaria Angela Monteiro Correa

COORDENADORA DE PROD. DO mATERIAL DIDáTICO Mônica de Almeida Duarte

ESPECIALISTA Em AvALIAÇÃO Maria Christina Santos Rocha Zentgraf

REvISORA Isabel Vitória Pernambuco de Fraga Rodrigues Candida Leite Georgopoulos

PROjETO gRáfICO Bianca Martins

DIAgRAmAÇÃOMarcelo Miguez Bianca MartinsMônica Lopes

CAPABianca MartinsMônica Lopes

ILUSTRAÇõESMônica Lopes

BIBLIOTECáRIAS - REvISÃO BIBLIOgRáfICA - SISTEmA DE BIBLIOTECAS DA UNIRIOIsabel Grau e Márcia Valéria Brito Costa

gIANE mOLIARI AmARAL SERRACoordenadora CEAD/UNIRIO e Coordenadora UAB/UNIRIO

ADILSON fLORENTINO DA SILvACoordenador Suplente UAB

ANA DE LOURDES BARBOSA DE CASTROConsultora em EAD CEAD/UNIRIO

ANNA m. CRISTINA DA ROChA P B.Secretária Executiva / Projetos UAB

NANCy NIEmEyER ROLIm ARRUDAApoio Técnico aos Projetos UAB

môNICA DE ALmEIDA DUARTEResponsável pelo Setor de Produção do Material Didático

gILmAR OLIvEIRA DA SILvAResponsável pelo Setor de Tutoria

RAfAEL DE fRANÇA gUSmÃO CERqUEIRAApoio ao Setor de Produção de Material Didático

BIANCA mARTINSEquipe de Design / Diagramação

mARCELO mIgUEZEquipe de Design / Diagramação

LEANDRO ZUELkEEquipe de Design / Diagramação

môNICA LOPES NOgUEIRAEquipe Design / Ilustração

mARIANO gOmES PImENTEL Responsável pelo Setor de Mediatização CEAD/UNIRIO

CARLA fABIANA gOUvêA LOPESEquipe de desenvolvimento da Plataforma de Aprendizagem Virtual

RICARDO RODRIgUES NUNESEquipe de desenvolvimento da Plataforma de Aprendizagem Virtual

EDNA mARIA gALvÃO DE OLIvEIRAResponsável pelo setor de articulação UNIRIO e Pólos UAB

Equipe responsável pela elaboração do Material Didático

Equipe Técnica CEAD/UNIRIO

ISBN 978-85-61066-09-3Villar, Maria Auxiliadora Monteiro.

V719 Aspectos biológicos da deficiência auditiva / Maria Auxiliadora Monteiro Villar & Juan Clinton Llerena Junior. – Rio de Janeiro: Editora UNIRIO, 2008.

137p. : il.

Inclui bibliografia.

1. Surdez – Aspectos biológicos. 2. Deficientes auditivos – As- pectos biológicos 3. Hereditariedade. I. Llerena Júnior, Juan Clin- ton. II.Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (2003-). III. Titulo.

CDD – 617.8

PRESIDENTE DA REPÚBLICALuiz Inácio Lula da Silva

COORDENADOR gERAL DA UABCelso José da Costa

COORDENADORA DE EDUCAÇÃO A DISTÂNCIA DA UNIRIO

Giane Moliari Amaral Serra

mINISTRO DA EDUCAÇÃOFernando Haddad

SECRETáRIO DE EDUCAÇÃOA DISTÂNCIA/mEC

Carlos Eduardo Bielschowsky

REITORA DA UNIRIOMalvina Tania Tuttman

PRó-REITORA DE PóS-gRADUAÇÃODA UNIRIO

Maria Tereza Serrano Barbosa

COORDENADORA DO CURSODE ESPECIALIZAÇÃO Em EDUCAÇÃO

ESPECIALMaria Angela Monteiro Corrêa

vICE-COORDENADORA DO CURSODE ESPECIALIZAÇÃO Em EDUCAÇÃO

ESPECIALMaria Alice de Moura Ramos

5CEAD - UNIRIO

Todas as fotografias deste livro pertencem ao arquivo pessoal dos autores. A reprodução foi autorizada pelos retratados ou responsáveis.

Unidade vI - Prevenção da surdez 75 6.1 Prevenção da surdez 76

Unidade vII - Diagnóstico da surdez por equipe multidisciplinar 87

7.1 Diagnóstico da surdez por equipe multidisclinar 88

Unidade vIII - Tratamento da surdez 101

8.1 Tratamento da surdez 102

Unidade IX - Considerações gerais sobre deficiência auditiva e 111 9.1 Considerações gerais sobre deficiência auditiva e educação inclusiva 112

gabaritos 119

glossário 129

Bibliografia 132

SumárioCaracterização da disciplina 4

Unidade I - Anatomia do aparelho auditivo e sua correlação com o tipo e a gravidade da surdez 15 1.1 Anatomia do Aparelho Auditivo 16 1.2 Tipo e Gravidade da Surdez 22

Unidade II - Tipo, grau e configuração da perda auditiva 27 2.1 Tipos de Deficiência Auditiva 28 2.2 Graus de surdez 35 2.3 Configuração da Perda Auditiva 39

Unidade III - Deficiência auditiva na infância e atraso na linguagem 43 3.1 Avaliação da linguagem 44 3.2 Fatores associados a maior risco de surdez 51

Unidade Iv - As causas genéticas da surdez e o aconselhamento genético 57 4.1 Causas genéticas de surdez e o aconselhamento genético 58

Unidade v - Estudos epidemiológicos da surdez: a investigação da surdez em escolas 67 5.1 Estudos epidemiológicos da surdez: a investigação da surdez em escolas 68

Apresentação do Curso

malvina Tania TuttmanReitora UNIRIO

Você está iniciando mais uma jornada em seu processo contínuo de qualificação profissional. Sua atuação consciente como educador certamente o mobilizou a realizar este curso.

Você não deseja acrescentar mais um título ou um diploma em seu já experiente currículo. Você quer mais!

Está buscando caminhos que o levem a desvendar um outro mundo, mais justo, menos discriminador, mais humano e fraterno.

A Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro – UNIRIO se associa a este modo de pensar e de estar na vida. Abre seu espaço acadêmico para a formação de profissionais que irão multiplicar pensamentos e experiências, num processo rizomático que permita a inclusão, em nossas escolas, dos portadores de necessidades especiais, de forma efetiva e verdadeira.

Sinto-me privilegiada em poder estar vivendo este momento de concretização de alguns sonhos, aqui na UNIRIO. Um deles, o de colocar em prática a proposta de um curso de pós-graduação a distância voltado para Educação especial.

O percurso não foi fácil. Ele representa o esforço e a dedicação de muitos que se envolveram nesta árdua, porém gratificante, tarefa de defender a inclusão como direito de todos, o respeito às diferenças e de acreditar no potencial do ser humano.

Esta é sua Universidade: pública, federal, humanista, com qualidade acadêmica e compromisso social!

Seja bem-vindo!

9CEAD - UNIRIO

Objetivos gerais:

Abordar com o professor tópicos relacionados à surdez do •ponto de vista biológico e como mecanismos de herança na surdez familiar. O aconselhamento genético deve ser uma conseqüência direta ao se diagnosticar um aluno com surdez.

Fornecer ao educador uma noção da enorme diversidade •e complexidade do tema e ferramentas para que ele possa reconhecer adeficiênciaquando ela se apresenta em seusalunos e o encaminhamento mais adequado.

Livros-texto:

SATALOFF, Joseph; SATALOFF Robert Thayer (eds). Hea-ring Loss. 4.ed. USA:Informa Healthcare, 2005. 720p.

TORIELLO, Helga V.; REARDON, William; GORLIN, Robert J. (eds). Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50). 2.ed. USA:Oxford University Press, 2004. 528p.

Bibliografia Complementar:

JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detec-tion and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007.

LUCENTE, Frank , Frank E. distúrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informação Médica: Saúde para a Família. Brasil:Manole, 2002. p.209-215.

CARACTERIZAÇÃO DA DISCIPLINA

Nº de créditos 3 Carga horária 45 horas/aulaCurso de Especialização em Educação Especial Disciplina: Aspectos Biológicos da Deficiência Auditiva

Ementa da Disciplina

Esta disciplina tratará dos aspectos biológicos da surdez. Propiciaremos ao professor elementos para a compreensão dadeficiênciaauditivanoseuaspectobiológicoparaqueelepossa identificar problemas na audição de seus alunos.En-treas inúmerasclassificaçõesetiológicasdesurdezoptamosporsimplificaraclassificaçãoemtrêsgrandesgrupos:causaconsiderada AMBIENTAL, causa considerada GENÉTICA e causa DESCONHECIDA, também denominada de IDIO-PÁTICA. A complexidade atual referente aos aspectos gené-ticos da audição será abordada sem o intuito de esgotar o as-sunto, contudo encaminhando o professor aos atuais modelos de herança genética da surdez e, conseqüentemente, levá-lo a suspeitar de uma surdez familiar. Os aspectos pedagógi-cosenvolvendooalunosurdopassamaolargodasquestõesrelacionadas ao diagnóstico, testes de triagem, tratamento e aconselhamento genético, porém não podem ser ignorados. Objetivo Geral: Compreender as causas biológicas que resul-tamemdeficitdeaprendizadodeportadoresdedeficiênciasvisuais, visando otimizar a qualidade dos atendimentos reali-zados paralelamente e viabilizar o ensino inclusivo.

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Unidade Título da Unidade Objetivos Bibliografia Básica

Unidade vII Diagnóstico da surdez por equipe multidisciplinar.

Perceber a dificuldade do diagnóstico • da surdez

Conhecer as diferentes técnicas • diagnósticas, suas indicações, vantagens e limitações.

SATALOFF, J.; SATALOFF R.T. (edS). Hearing Loss. 4.ed. USA: Informa Healthcare, 2005

Unidade vIII

Tratamento da surdez. Conhecer as opções de tratamento • para os diversos tipos e graus de surdez.


Unidade IX Considerações gerais sobre deficiência auditiva e educação inclusiva.

Reconhecer o imenso desafio da • educação inclusiva no contexto da deficiência auditiva.

Compreender o debate e dúvidas • abordadas na literatura especializada.

2. CONTEXTUALIZAÇÃO DA DISCIPLINA

A iniciativa de incluir os Aspectos Biológicos da Surdez no contexto pedagógico por si só demonstra o avanço na preocu-pação dos docentes, tanto do ponto de vista técnico como de humanização, para diálogos indispensáveis com a área da saúde, visando otimizar a educação plena. Os esforços contínuos, pre-ferencialmenete do corpo de professores, objetivando ampliar o seu conhecimento biomédico, em nosso caso sobre a surdez, demonstraamaturidadealcançadaparainiciarodesafiodeem-preendera inclusãoescolardosdeficientes.Aeducaçãoplenaé instrumento solidário e necessário para alavancar a formação dos indivíduos, surdos e ouvintes, em direção à cidadania.

Asurdez, vistapeloprismadadeficiência, apresenta similitu-descomasoutrasdeficiênciasnoquetangeaodiagnóstico,tra-tamento, aspectos genéticos e prevenção. Contudo, entre suas diferenças, apresenta uma especificidade de contextualizaçãosocialqueconstituiumdesafioàinclusão,devidoàculturacom-partilhadaquelevaosdeficientesauditivosaconstituírem-seemcomunidades fechadas.

1. qUADRO SÍNTESE DA DISCIPLINA ASPECTOS BIOLógICOS DA SURDEZ

Unidade Título da Unidade Objetivos Bibliografia Básica

Unidade I A anatomia do aparelho auditivo e sua correlação com o tipo e a gravidade da surdez.

Conhecer a anatomia do ap. auditivo • e sua correlação com os tipos e graus de surdez.

Reconhecer os princípios básicos do • mecanismo de captação, propagação e processamento do som.


Unidade II Tipo, grau e configuração da perda auditiva.

Entender os diferentes tipos e graus • de surdez.

Correlacionar algumas causas e tipos • de surdez.

Conhecer as diferentes configurações • de surdez.


Unidade III Deficiência auditiva na infância e atraso na linguagem.

Conhecer as habilidades de linguagem • em cada faixa etária.

Compreender as implicações • da surdez no desenvolvimento biopsicossocial da criança.

Identificar sinais e fatores de risco • para surdez na infância.

Conhecer os testes de triagem • neonatal e suas limitações


Unidade Iv Causas genéticas de surdez e o aconselhamento genético.

Adquirir noções sobre causas • genéticas e mecanismos de transmissão da surdez hereditária.

Familiarizar-se com alguns termos • técnicos comumente utilizados em genética médica.

TORIELLO, H. V.; REARDON, W.; GORLIN, R. J. (eds). Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes (Oxford Monographs on Medical Genetics, No. 50). 2.ed. USA:Oxford University Press, 2004.

Unidade v Estudos epidemiológicos sobre surdez: a investigação da surdez em escolas.

Conhecer o campo de pesquisa sobre • surdez em diferentes estudos e métodos de pesquisa. ____________

Unidade vI Prevenção da surdez. Compreender a surdez e contribuir • para a prevenção dela.

Identificar causas freqüentes de • surdez passíveis de prevenção em diferentes faixas etárias.



janela INFORMAÇÃO MÉDICA onde está sinalizado “con-sulteaqui”e,finalmente,vaiapareceroíndicedolivro.Procu-re a seção 19 e clique no capítulo que lhe interessar (capítulo 209 mostra a anatomia do ouvido, o 210 fala de diagnóstico e tratamento, o 211 fala de problemas do ouvido externo que podemcausarsurdeze,finalmente,o212abordapatologiasdoouvido médio e interno). Este livro baseia-se no texto do Ma-nual Merck de Diagnóstico e Terapia, comumente denominado Manual Merck. Ele é escrito em linguagem cotidiana, de fácil compreensão para o público leigo. Também está disponível na Internet amplo material a que você poderá recorrer através de sites de busca, como o gloogle, utilizando palavras-chave tais como: “surdez”; “perda auditiva”; “hearingloss”; “deafness”; “audiometria”; “audiograma”; “surdez e educação inclusiva”. Alguns destes sites estarão citados nas unidades correspon-dentes. Persistindo dúvidas, você pode ainda recorrer aos tu-tores.Nãodeixedeprestaratençãoaosfilmescitadospornós,porqueháparticipaçãododeficienteauditivo.Reparecomonacasa das personagens geralmente aparecem dispositivos para facilitar o cotidiano, por exemplo, uma luz que acende toda vez que o telefone toca, ou ainda telefones onde o diálogo se faz através de mensagens de texto. Nas Unidades 3 e 9 sugerimos filmesespecíficos.Porfim,nãopodemosdeixardemencionaro INES (Instituto Nacional de Educação de Surdos), uma ins-tituição federal de educação básica, que atende alunos surdos, atua na formação de professores e na produção de materiais específicosparaaeducaçãodesurdos.EssainstituiçãomantémparceriacomoMECefornecematerialdidático.Aofinaldadisciplina não deixe de visitar o site do INES, cujo endereço eletrônico é: www.ines.org.br

3. ORIENTAÇÃO PARA O AUTO-ESTUDO

O tema “Aspectos biológicos da surdez” é extremamente amplo e complexo. Você vai perceber que o diagnóstico, principalmen-te em crianças, é difícil, geralmente implica uma série de avalia-çõesauditivasporquenelastodosostestestêmlimitações.Nãopretendemos esgotar o assunto, tampouco objetivamos que você domine técnicas diagnósticas ou de tratamento, que são funçõesdeespecialistasnaárea.Esperamosquevocêleiaaten-tamente as unidades, perceba a diversidade da surdez, sua con-figuração,osaspectosambientaisegenéticosnelaenvolvidos,os sinais que apontam para a possibilidade de perda auditiva, a importância do diagnóstico precoce, as medidas de prevenção e, principalmente, perceba o impacto que ela acarreta na vida do afetadoedesuafamília,alémdodesafiodaeducaçãoinclusivapara o surdo. Nossa meta é que, com base neste estudo, você possa contribuir para o diagnóstico precoce através da suspeita diagnóstica e da orientação adequada à família, encaminhando-a para o especialista. Não deixe de responder aos exercícios de auto-avaliaçãonofinaldecadaunidadeeconferirasrespostascom o gabarito.

Os livros-texto que embasaram estas unidades são livros téc-nicos, da área médica. Neles procuramos “pinçar” os aspectos mais importantes e de forma não técnica, tornando-os acessí-veis ao leigo. Desse modo, não achamos producente que você adquira os livros-texto, a menos que tenha motivo pessoal para aprofundarmais as questões técnicas.Quanto à biblio-grafiacomplementar,omaterialestátotalmentedisponívelnaInternet em dois endereços eletrônicos. O primeiro é htpp://www.jcih.org, quando aparecer a home page, clicar em “2007 JCIH Position Statement Year 2007 Position” e vai aparecer o artigo intitulado “Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and intervention Program”. O segundo é www.msd-brazil.com, clique em Ma-nual Merck no item Saúde para a Família, a seguir clique na

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TÍTULO LIvROfUNDAmENTOS DE EDUCAÇÃO ESPECIAL

UNIDADE IAnatomia do aparelho

auditivo e sua correlação com o tipo e a gravidade da surdez

OBjETIvOSConhecer a anatomia básica do aparelho auditivo.Reconhecer os princípios básicos do mecanismo de captação, propagação e processamento do som.Correlacionar a anatomia do aparelho auditivo com os diversos tipos e graus de surdez.

Bibliografia Básica

LUCENTE, Frank E. Perda auditiva e surdez In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informação Médica: Saúde para a Família. Brasil:Manole, 2002. p.209-215

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ASPECTOS BIOLógICOS DA DEfICIêNCIA AUDITIvA

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ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAÇÃO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Anatomia do aparelho auditivo

Unid

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específicadoserhumano.Desta forma,é fácilapreenderquequantomaiorograudesurdez,maioradificuldadedeadapta-ção ao mundo que conhecemos, com prejuízos importantes no desenvolvimento da criança e na inserção do adulto no mercado de trabalho.

Crianças com problemas de audição, sem a devida assistência, têmdificuldadesnodesenvolvimentoda linguagem.Na idadeescolar o aprendizado será muito difícil, simplesmente porque elas ouvem mal o que está sendo ensinado.

Desenvolvimento

A audição depende da integridade anatômica e funcional do nosso ouvido, do nervo acústico e do sistema auditivo central.

Nosso ouvido é dividido em 03 partes: externo, médio e interno (FIGURAS 1.1; 1.2).

FIGURA 1.1

1.1 Anatomia do Aparelho Auditivo

Objetivos especificos: Identificar os componentes do sistemaauditivo e sua relação com o complexo mecanismo da audição.

Familiarizar-se com termos técnicos.

Introdução

Precisamos, inicialmente, apresentar para você algumas refle-xõessobreosignificadodeumadeficiênciaorgânicanavidadoindivíduo e sobre o mecanismo envolvido na percepção do som e na propagação deste através do aparelho auditivo.

Costuma-se não perceber a importância da audição em nossas vidas, a não ser quando começa a faltar a nós próprios. Aliás, no que tange à saúde orgânica, quase sempre só a percebemos quando um dano antômico e/ou funcional nos restringe quanto a atividades outrora desenvolvidas ou quando nos provoca dor. Portanto, em sentido estritamente biológico, “a saúde é a vida no silêncio dos órgãos”. (Leriche, apud Canguilhem, 1990, p. 90). Nosso organismo é regido por normas biológicas que em situaçõesnormais se situamnuma faixa relativamenreestreitadevariação.Canguilhem(1990)defineadoençacomosendooestreitamento dessas normas vitais, e quanto mais restrita tais normas maior o impacto causado na vida do sujeito.

A audição é o sentido que mais nos integra ao ambiente. Esta-mos continuamente recebendo estímulos ambientais através do som que captamos do mundo que nos cerca. Também é porque escutamos o outro que foi possível a comunicação entre os ho-mens e o desenvolvimento da linguagem verbal, característica

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ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAÇÃO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Anatomia do aparelho auditivo

Unid

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de Eustáquio, que funciona como um sistema equalizador de pressão aérea no ouvido médio.

Ouvido interno

Também chamado de labirinto, é formado pelo aparelho vesti-bular (equilíbrio) e cóclea (audição). Esta transforma o estímulo sonoro-mecânico, através da membrana timpânica e da cadeia ossicular, em uma seqüência de sinais elétricos. Estes sinais são transmitidos como impulsos nervosos ao cérebro, pela porção coclear do nervo acústico (VIII nervo craniano).

Nervo acústico

Leva impulsos da cóclea para o núcleo coclear e para uma outra via cerebral que vai terminar no córtex cerebral auditivo. No nú-cleococlear,fibrasnervosasdecadaouvidosedividememduasvias: uma se dirige a um hemisfério cerebral e outra ao hemis-fériooposto.Istosignificaquecadahemisfériocerebralrecebeinformaçõestantodoouvidodireitoquantodoesquerdo.

Sistema auditivo central

Processa a informação auditiva à medida que ela vai sendo trans-mitida ao cérebro. O centro auditivo cerebral responde por: a) localização e lateralização do som; b) discriminação dos diversos sons;c)reconhecimentodepadrõessonoros;d)aspectosdaau-dição relacionados ao tempo (resolução, integração e ordenação do som no tempo); e) redução auditiva (diminuição dos sons de 2o plano na presença de competição sonora e/ou de sinais acústicos fragmentados ou incompletos).

FIGURA 1.2

Ouvido externo

É formado pelo pavilhão auricular e canal auditivo. O pavilhão auricularcoletaasvibrações sonorasdoambiente,canaliza-aspara o canal auditivo e é importante para determinar a dire-ção e a origem do som. O canal auditivo se estende da aurícula até a membrana timpânica. A porção externa do canal auditivo é formada por cartilagem recoberta de pele e contém cílios e glândulas que secretam cerúmen. Os cílios e o cerúmen prote-gem o canal auditivo da entrada de corpos estranhos. Próximo à membrana timpânica ele se torna ósseo e recoberto por pele.

Ouvido médio

Começacomamembranatimpânicanofinaldocanalauditi-vo. Contém três ossículos: martelo, bigorna e estribo. As ondas sonoras atingem a membrana timpânica fazendo com que ela se mova para trás e para frente, causando a movimentação dos ossículos. Desta forma as ondas sonoras transformam-se em vibraçõesmecânicas.Oouvidomédioestáenvolvidoemossose só se comunica com a atmosfera externa através da trompa

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ASPECTOS BIOLógICOS DA DEfICIêNCIA AUDITIvA ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAÇÃO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Anatomia do aparelho auditivo

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Exercícios de auto-avaliação

faça as seguintes questões:1.

a) Cite os três compartimentos do ouvido.

b) O labirinto divide-se em duas regiões. qual delas está relacionada à audição?

c) Em que região do ouvido o estímulo sonoro é transformado em sinais elétricos?

Leia atentamente a afirmação abaixo. Concorde ou não com ela e 2. justifique seu posicionamento.

“No mundo que nos cerca ocorre continuamente uma infinidade de estímulos sonoros. Se nós escutássemos todos estes sons da mesma forma, seria impossível dar sentido a eles”.

Agoraquevocêadquiriualgumasnoçõesbásicassobreaana-tomiadoaparelhoauditivopodeperceberaespecificidadedefunção de cada região envolvida neste complexo mecanismo de captar, conduzir e processar a informação sonora. Sendo assim, torna-se claro que, dependendo da região comprometida do sistemaauditivo,configuram-setiposdiferentesdedeficiência.Uma audição normal requer que todas as vias auditivas estejam íntegras e funcionando adequadamente.

Visite o site: www.unitronbrasil.com.br, na home page clique em perda auditiva e a seguir em como ouvimos à direita da página. Você vai ver três figuras em animação da anatomia do aparelho auditivo (FIGURAS 1.3; 1.4; 1.5). O esquema gráfico está muito bom.

Defeito Congênito do Pavilhão Auricular – Observar três gradações de defeitos congênitos do pavilhão auricular acarretando perda auditiva do tipo condutiva devido a comprometimento do ouvido externo.

RESUMO

A audição depende da integridade anatômica e funcional do ouvido, do ner-vo acústico e do sistema auditivo central. O ouvido externo capta as ondas sonoras, canaliza-as para o ouvido médio que as conduz até a membrana timpânica, onde são transformadas em vibrações mecânicas através da mo-vimentação da cadeia ossicular. No ouvido interno o estímulo sonoro mecâ-nico é transformado em sinais elétricos e transmitido, via nervo acústico, ao cérebro. No cérebro ocorre uma série de mecanismos complexos para que a informação sonora seja processada. A região do sistema auditivo compro-metida implica o tipo e a gravidade da deficiência.

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ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAÇÃO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Tipo e gravidade da Surdez

Desenvolvimento

A perda de audição pode ser causada por um problema mecâ-nico do canal auditivo ou do ouvido médio, que prejudicará ou impossibilitará a conduçãodo som.Nestas situações estamosfrente a um caso de surdez de condução. São exemplos deste tipo de perda auditiva: as anomalias congênitas (presentes ao nascimento) tanto do ouvido externo como do médio e as obs-truçõesdocanalauditivocomo,porexemplo,otamponamentodo canal por cerúmen, dentre outros. A perda auditiva, quando causada por lesão no ouvido interno, nervo auditivo ou nas vias do nervo auditivo no cérebro são chamadas perdas auditivas neurossensoriais.

Aperdaauditivaneurossensorialéclassificadacomosensorial(quando o ouvido interno é afetado) ou como neural (quando existe um comprometimento do nervo auditivo ou de suas vias). Nestas unidades, os termos “neural”, “sensorioneural” ou “per-ceptivo” serão intercambiáveis, apesar do desagrado de alguns puristas.

Os dois tipos de perda auditiva, de condução ou neurossenso-rial, podem ser diferenciados comparando como um indivíduo ouve os sons conduzidos pelo ar e como ele ouve os conduzidos pelos ossos.

A gravidade do deficit auditivo pode ser descrita como leve,moderada, acentuada, grave ou profunda. O termo surdez, no senso comum, é utilizado para descrever indivíduos que têm umdeficitauditivomaiorouiguala90decibéis(dB)ouaquelesque não conseguem utilizar a audição para processar a fala e a informação verbal. Empregaremos, nesta unidade, as palavras “surdez”, “perda auditiva” ou “deficiência auditiva” como si-nônimas.

Nos casos de perda auditiva de grau leve as pessoas podem não se dar conta que ouvem menos; somente um teste de audição

1.2 Tipo e gravidade da Surdez

Objetivos especificos: Compreender que existe uma correlação entre o tipo de surdez e a região anatômica do sistema auditivo comprometida.

Identificar os graus de surdez.

Introdução

Adeficiênciaauditivaocorrequandoháperdanasensibilidadeaos sons produzida por alguma anormalidade no sistema au-ditivo. Ela pode ser uni ou bilateral. Uma ampla variedade de condiçõespodeafetaraaudiçãodecriançaseadultos.Odeficitauditivo pode estar relacionado à freqüência (agudo ou grave) ou à intensidade dos sons (fraco ou forte) ou a ambos.

A freqüência sonora é medida em hertz (Hz). Uma pessoa que tem uma audição normal pode escutar sons entre 20 e 20.000 Hz. A maior parte do que escutamos no dia-a-dia está numa faixa de 250 a 6.000 Hz. Na linguagem verbal há uma mistura de sons de alta e de baixa freqüência, de modo que a incapacidade deescutá-losseletivamentedificultaaconversação.

A intensidade do som é medida em decibel (dB). Uma pessoa que tem uma audição normal pode escutar sons de intensidade entre 0 e 140 dB. Um sussurro, murmúrio, tem cerca de 30dB. Uma conversação se situa, geralmente, entre 45 a 50 dB. Sons acima de 90 dB podem ser desconfortáveis e sons maiores ou iguais a 120 dB podem causar perda auditiva temporária ou per-manente (trauma sonoro).

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Unid

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ANATOmIA DO APARELhO AUDITIvO E SUA CORRELAÇÃO COm O TIPO E A gRAvIDADE DA SURDEZ - Tipo e gravidade da Surdez

AUDIOGRAMA – Observar um audiograma obtido pela audiometria. E com-posto de duas linhas: na vertical mede-se a intensidade do som (dB); na ho-rizontal medem-se as diferentes freqüências (Hz) de forma individual.

Neste tópico buscamos apenas transmitir a existência de diver-sostiposegrausdedeficiênciaauditiva,objetivandoquevocêcomecearefletirsobrealigaçãoqueháentrearegiãodosistemaauditivo que está comprometida e o tipo de surdez que ela con-figura.Otemaseráaprofundadonapróximaunidade.

RESUMO

A diminuição da audição dificulta a compreensão das palavras. A difi-culdade aumenta com o grau de surdez, que pode ser leve, moderado, acentuado, grave ou profundo. O deficit auditivo pode estar relacionado à freqüência (agudo ou grave), medida em Hz, ou à intensidade dos sons (fraco ou forte), medida em dB, ou a ambos. O audiograma mede os li-miares audiométricos em várias freqüências de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqüências de fala.

(audiometria)vairevelaradeficiência.Quandoaperdaauditivapassaasermoderadaougrave,ossonspodemficardistorcidose na conversação as palavras se tornam abafadas e mais difíceis de entender, particularmente quando há várias pessoas conver-sando em locais com ruído ambiental ou salas onde existe eco. Os sons da campainha e do telefone tornam-se difíceis de serem ouvidos;odeficienteauditivopede,emtodomomento,quefa-lem mais alto ou que repitam as palavras.

Umaudiogramaéumgráficoquemostraonível(volume)mí-nimo de audição que cada ouvido consegue ouvir nas várias fre-qüências testadas (FIGURA 1.6). Para fazer este teste, usam-se fones de ouvido e uma cabine acústica para que qualquer ruído do ambiente seja minimizado. Um equipamento (audiômetro) que produz tons puros de várias freqüências e intensidades di-ferentesestádisponívelparaestefim.Umasériedetonspuros,primeiro em uma orelha e depois na outra, é emitida e o indiví-duo testado sinaliza quando cada som é ouvido. Os tons come-çam a diminuir em nível de intensidade até não poderem mais ser ouvidos. O nível mínimo que você pode ouvir é conhecido como seu limiar audiométrico. O audiograma mostra seus limia-res audiométricos em várias freqüências de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqüências de fala.

FIGURA 1.6

Audiograma do ouvido direitodB0102030405060708090100110120

250 500 1k 2k 4k 8k Hz


2727 CEAD - UNIRIO

OBjETIvOSEntender os diferentes tipos e graus de surdez.Correlacionar algumas causas e tipos de surdez.Conhecer as diferentes configurações de surdez.

Tipo, grau e configuração da perda auditiva

UNIDADE II


JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007.

LUCENTE, Frank E. Perda auditiva e surdez In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informação Médica: Saúde para a Família. Brasil:Manole, 2002.

LUCENTE, Frank E. Distúrbios do Ouvido Externo In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informação Médica: Saúde para a Família. Brasil:Manole, 2002.

LUCENTE, Frank E. Distúrbios do Ouvido Médio e Interno In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informação Médica: Saúde para a Família. Brasil:Manole, 2002.


Responda as questões abaixo:1.

a) quais são as duas vias em que o som se propaga?

b) O som é medido em que unidades?

c) Em que faixa de intensidade se situa uma conversação?

Leia atentamente o relato descrito a seguir e responda a questão 2. formulada a respeito deste caso. Concorde ou não com ela e justifique seu posicionamento.

Maria, uma criança de sete anos está apresentando muita dificuldade de aprendizado na escola. Sua professora orienta a Sra. Cláudia, mãe da criança, a não descartar alguma deficiência visual ou auditiva e lhe indica especialistas nestas áreas. A mãe agradece à professora, mas afirma não haver nenhuma deficiência visual ou auditiva. A mãe esclarece que, devido a sua filha mais velha ter miopia em grau elevado, não se descuida de Maria e há cerca de uma semana ela foi avaliada por um oftalmologista que lhe garantiu não ter sua filha problemas de visão. Quanto à deficiência auditiva, Cláudia afirma que esta suspeita não faz sentido, uma vez que sua filha se assusta com sons altos e responde quando chamada pelo seu nome, quando é do seu interesse.

você concorda com a Sra Cláudia? justifique o seu posicionamento.

2828 CEAD - UNIRIO

ASPECTOS BIOLógICOS DA DEfICIêNCIA AUDITIvA TIPO, gRAU E CONfIgURAÇÃO DA PERDA AUDITIvA - Tipos de Deficiência Auditiva

29CEAD - UNIRIO

Unid

ade I

I

Perfuração da membrana timpânica por trauma ou infec-b. ção.

Infecção no ouvido externo ou médio, principalmente quan-c. do se acumula líquido no ouvido médio.

Enrijecimento dos ossículos impedindo sua movimentação d. (otoesclerose).

Deformidades anatômicas e. (FIGURAS 2.1, 2.2 e 2.3).

Figura 2.1 – Tipos de defeitos congênitos do ouvido externo



2.1 Tipos de Deficiência Auditiva

Objetivo especifico: Compreender por que determinadas causas de surdez configuram um tipo específico de deficiência auditiva.

Introdução

Como já estudado na unidade anterior, a perda auditiva pode ser categorizada a partir de qual região do sistema auditivo esteja danificada.Háquatrotiposprincipais:decondução,neurossen-sorial, mista e central.

Desenvolvimento

Perda auditiva de condução:

Causada pela diminuição/perda da sensibilidade aos sons, re-sultantedealteraçõesnoouvidomédioounoouvidoexterno.O que ocorre é um bloqueio no mecanismo de transmissão do som, desde o canal auditivo externo até o limite com o ouvido interno (membrana timpânica). Nesta situação o nervo auditivo funciona normalmente, mas as ondas sonoras não podem ser transmitidas ao ouvido interno. Usualmente afeta todas as fre-qüências sonoras no mesmo grau e na maioria das vezes não é grave. Este tipo de perda auditiva é comum em crianças. Alguns casos podem ser tratados, clinica ou cirurgicamente, e a audição restaurada.

Algumas causas importantes de surdez de condução:

Obstrução por acúmulo de cera ou por objetos introduzi-a. dos no canal do ouvido.

3030 CEAD - UNIRIO


31CEAD - UNIRIO

Unid

ade I

I

Certos medicamentos, especialmente alguns antibióticos, c. que podem lesar as estruturas neurossensoriais.

Idade. A perda auditiva devido ao fator idade, denominada d. presbiacusia, é gradual, bilateral e permanente, sendo uma ocorrência quase habitual nos idosos. Geralmente os sons de baixa freqüência são os primeiros a serem atenuados, seguindo-seosdemédiaefinalmenteosdealtafreqüência.Adeficiênciaauditivaabrangecercade30%daspessoasaci-made65anose50%acimade75.Éacausamaiscomumde surdez e provavelmente resulta de uma combinação de vulnerabilidade genética, doenças e/ou distúrbios metabó-licos (diabetes ou aterosclerose, por exemplo) e exposição a ruídos. É um processo degenerativo de células sensoriais do ouvidointernoedefibrasnervosasqueseconectamcomo cérebro.

Geralmente, embora não obrigatoriamente, a surdez congê-e. nitaédotiponeurossensorial.Quandoumacriançanascesurda, a causa pode ser genética (desde a concepção), am-biental (fatores extrínsecos ao embrião, atuando durante seu desenvolvimento dentro do útero) ou desconhecida (idiopá-tica). Entre as causas ambientais mais freqüentes estão rubé-ola,sífilis,toxoplasmose,herpes,algunstiposdevírusecer-tos medicamentos indevidamente usados na/pela gestante.

Variaçõesdepressãonolíquidodoouvidointernopodemf. ocasionar perda gradativa da audição; esta alteração é cha-mada doença de Menière, que em sua forma clássica manis-festa-se também com vertigem e zumbidos.

Tumores benignos e malignos que atingem o ouvido interno g. ou a área entre o ouvido interno e o cérebro podem causar surdez, como, por exemplo, os neuromas acústicos.

Perda auditiva neurossensorial:

Resulta de danos ao nervo auditivo e/ou às células ciliares do ouvido interno, cuja função é converter o sinal sonoro, capta-dopeloouvidoexternoeamplificadopeloouvidomédio,emimpulsos nervosos, que são enviados ao cérebro para proces-samento. Conseqüentemente, altera-se a percepção do som do ouvido interno (cóclea) até o cérebro. É o tipo mais comum, respondendoporcercade90%dasperdasauditivas.Normal-mente afeta a habilidade de uma pessoa de escutar algumas fre-qüências mais do que outras, fazendo com que os sons pareçam distorcidos,mesmoseamplificadosporprótesesauditivas.Podevariar de leve a profunda. Geralmente o dano é permanente, masmuitasvezesadeficiênciapodeseramenizadapelousodepróteses auditivas. Alguns autores subdividem este grupo em perda sensorial, causada por anormalidades na cóclea, e perda neural, causada por problemas no nervo auditivo (VIII par cra-niano) ou por doenças neurológicas.

Algumas causas importantes de surdez de percepção ou neu-rossensorial:

Exposição continuada e/ou repetida a ruídos de alta intensi-a. dade (trauma sonoro). Intensidades repetidas de som, acima de 75-85 decibéis, podem causar perdas auditivas induzidas peloruído(PAIR).Aslesõesnoouvidointernopodemocor-rer após uma exposição simples ao ruído de alta intensidade ouapósexposiçõesprolongadasdemesesouanos.Geral-mente a perda é bilateral. Exemplos de ruídos mais comuns causadores de perdas auditivas: máquinas industriais, armas de fogo, motocicletas, máquinas de cortar grama, música em volume alto, estouro de fogos.

Infecçõesbacterianasevirais,especialmentecaxumbaeme-b. ningite.

3232 CEAD - UNIRIO


33CEAD - UNIRIO

Unid

ade I

I

RESUMO

Há quatro tipos principais de perda auditiva: de condução, neurossensorial, mista e central. A primeira deve-se a dano no ouvido externo e/ou médio, prejudicando ou até impedindo a transmissão das ondas sonoras para o ouvido interno. A segunda ocorre por alteração no ouvido interno, seja no nervo auditivo e/ou nas células ciliares. É o tipo mais comum e geralmente causa surdez permanente. A combinação das duas configura a perda audi-tiva mista. O quarto tipo é denominado de perda auditiva central, causada por um problema na via nervosa, que leva os impulsos do ouvido interno para a região auditiva do cérebro, ou no próprio cérebro. É rara e os pacientes têm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente.

Independente do tipo há o grau da surdez, assunto que trataremos a seguir.

surdez que evolui para um quadro em que o paciente pode escutarossons,maséincapazdereconhecerseusignifica-do.

Alucinação auditiva: consiste na ilusão de sons complexos, d. tais como os da linguagem verbal e da música. Classicamen-te é encontrada na esquizofrenia, mas também pode se de-ver a danos cerebrais, particularmente na área de associação auditiva do lobo temporal.

Agora reflita noquãomultifacetadas são asmanifestações dasurdez. Certamente muitos pais e educadores que não tenham noçãodoquantoédiversificadaaapresentaçãoclínicadasurdeznão a identificarão emseusfilhosounos seus alunos.Nãoéincomumquecriançascomdeficiênciaauditivapassemporpre-guiçosas, malcriadas ou até mesmo retardadas, principalmente seograudaperdaforsignificativo.

Perda auditiva mista:

Algumas vezes a perda auditiva de condução ocorre em combi-nação com a perda auditiva neurossensorial.

Perda auditiva central:

Causada por um problema na via nervosa que leva os impul-sos do ouvido interno para a região auditiva do cérebro ou no próprio cérebro. É rara e os pacientes têm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente. Dentre os subtipos de sur-dez central vale ressaltar, pela peculiaridade do comportamento auditivo:

Surdez exclusivamente para linguagem verbal. Os pacien-a. testêmcomocaracterísticaproduçãoverbalfluente,severadificuldade em compreender e repetir a linguagem verbale nenhum problema com a leitura ou a escrita. Geralmen-te é causada por um acidente vascular cerebral (AVC), mas também pode se originar de outras causas de lesão cortical focal, tais como tumores.

Agnosia auditiva: audição relativamente normal para tons b. puros na audiometria, com incapacidade para interpretar (reconhecer) sons não-verbais, como a campainha do tele-fone. Esta inabilidade para interpretar sons não-verbais, mas com a habilidade preservada para interpretar a linguagem verbal, pode ser resultante de lesão no hemisfério cerebral direito. Amusia é um tipo particular de agnosia auditiva na qual apenas a percepção da música está prejudicada.

Surdez cortical: a combinação das duas anteriores. Caracte-c. riza-se pela incapacidade de interpretar sons verbais e não-verbais, com consciência preservada da ocorrência de sons. GeralmenteresultadelesõesbilateraisprovocadasporumAVC. Habitualmente a manifestação inicial é uma súbita


35CEAD - UNIRIO

Unid

ade I

I

TIPO, gRAU E CONfIgURAÇÃO DA PERDA AUDITIvA - graus de surdez

2.2 graus de surdez

Objetivos específicos: Classificar a gravidade da surdez de acordocom o limiar auditivo.

Conhecer alguns termos técnicos.

Introdução

Em termos práticos, a severidade da perda auditiva está baseada no quanto uma pessoa pode escutar as freqüências e as intensi-dades mais associadas com a fala.

Desenvolvimento

Agravidadedaperdaauditivaéclassificadaemfunçãodolimiarauditivo. Em outras palavras, o limiar auditivo é definido deacordo com a menor intensidade com que o indivíduo escuta o som. Seguimos a escala adotada pela Joint Committee on Infant Hearing (2007), que estabelece:

Limites Normais: 10 a 26 dBPerda Leve: 27 a 40 dBPerda Moderada: 41 a 55 dBPerda Acentuada: 56 a 70 dBPerda Grave2 : 71 a 90 dBPerda Profunda: acima de 90 dB

2 Utilizamos a palavra GRAVE em vez da palavra SEVERA para denotar gravidade.


Ligue os enunciados da primeira coluna com seu complemento na 1. segunda coluna.

Cite exemplos de cada tipo de surdez e justifique sua resposta.2.

Leia atentamente o relato abaixo:3.

Clara, professora do primeiro grau, percebendo que um de seus alunos estava com manchas no corpo e com febre baixa, solicitou que sua mãe viesse buscá-lo. Como três dias depois a criança ainda não tinha retornado à sala de aula, Clara telefonou para obter notícias. A mãe da criança agradeceu o cuidado e disse que sua filha estava bem e que o pediatra tinha dito tratar-se de rubéola. Na semana seguinte esta professora descobre que está grávida e fica muito preocupada.

Por que você acha que a professora ficou preocupada?

A surdez de condução a. caracteriza-se por

Resposta inconsistente ao b. som é típico

Dano no ouvido internoc.

Deformidade anatômica no d. canal auditivo

Deformidade anatômica no e. canal auditivo e lesão no nervo auditivo

Perda auditiva neurossen-f. sorial

causa perda auditiva mista.1.

pode causar surdez de 2. condução.

pode causar surdez 3. neurossensorial.

bloquear a transmissão 4. das ondas sonoras para o ouvido interno.

ocorre por danos causados 5. na região do ouvido interno, podendo afetar as células ciliares e/ou o nervo auditivo.

da surdez central.6.

3636 CEAD - UNIRIO


37CEAD - UNIRIO

Unid

ade I

I

TIPO, gRAU E CONfIgURAÇÃO DA PERDA AUDITIvA - graus de surdez

RESUMO

A surdez pode ser classificada em leve, moderada, acentuada, grave ou profunda, de acordo com o limiar auditivo. Uma audição normal significa que a menor intensidade sonora que se escuta situa-se ente 10 e 26 dB em várias freqüências de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqüências de fala.

Lembre-se de que sons acima de 120 dB podem levar à sur-dez por trauma sonoro. Vale informar que um concerto de rock pode atingir a altura de 110 dB.

Para determinar o grau de surdez realiza-se uma audiometria, que inclui vários testes para qualificar e quantificar a perda.Dentre estes se encontra a testagem do limiar auditivo, cuja re-presentaçãográficaéchamadadeaudiograma.Comojámencio-nado,umaudiogramaéumgráficoquemostraonível(volume)mínimo de audição que cada ouvido consegue escutar nas várias freqüências testadas (Ver FIGURA 1.6 na Unidade 1).

O ouvido humano não é igualmente sensível a todas as freqüên-cias, a sensibilidade é maior na faixa situada entre 1kHz e 4kHz. Isto quer dizer que fora dela o som precisa de maior intensidade para ser escutado.

Você sabia que as letras do alfabeto têm faixas de freqüência dife-rentes? Algumas vogais, como a letra “u”, têm baixas freqüências (250 a 1000 Hz). Consoantes como “s” e “f ” têm freqüências mais altas (1500 a 6000 Hz).Destaforma,quemtiverdificuldadeseletivaterádificuldadesparaacompanharumaconversação.Istopodeserumadasexplicaçõesdeoporquêumacriançaatenderquando chamada pelo nome, mas não conseguir compreender a explicação da professora em sala de aula. Pense: a criança em questãoescutaseunomecomsonsdistorcidos,peladeficiênciaseletiva para determinadas freqüências. Ela se habitua a ele e re-conhece como seu nome este som que escuta rotineiramente. Porém, não consegue acompanhar uma conversação.

Visite o site: www.starkey.com.br Você poderá compreender melhor um audiograma no site www.unitronbrasil.com.br que fala mais sobre graus de perda auditiva


39CEAD - UNIRIO

Unid

ade I

I

TIPO, gRAU E CONfIgURAÇÃO DA PERDA AUDITIvA - Configuração da Perda Auditiva

Unid

ade I

I 2.3 Configuração da Perda Auditiva

Objetivo específico: Conhecer os critérios envolvidos naconfiguração da surdez.

Introdução

Você deve perceber que além do tipo e da gravidade da perda auditiva, outros critérios devem ser considerados ao descrever asurdez.Adescriçãodetalhadadesuaconfiguraçãoorientaotratamentoeoprognósticododeficiente.Emoutraspalavras,relaciona-se a extensão da perda auditiva a cada freqüência tes-tadaeaoquadrogeraldaaudiçãoqueseconfigura.Assim,po-demos descrever como perda auditiva de alta freqüência aquela que afeta apenas sons de alta freqüência, como perda auditiva de baixa freqüência a que afeta apenas sons de baixa freqüência.

Desenvolvimento

Adeficiênciaauditivapodeserclassificadadediferentesformasde acordo com o critério adotado, por exemplo: o tipo de surdez (critério fisopatogênico); a sua gravidade (grau da surdez); seafeta igualmente a audição de sons de alta e de baixa freqüência; se é uni ou bilateral (se apenas um ou ambos os ouvidos estão afetados);simétricaouassimétrica(seograuouaconfiguraçãoda perda auditiva é igual em ambos os ouvidos ou se é diferen-te para cada um deles); se de instalação súbita ou progressiva; transitória ou permanente; congênita ou adquirida após o nas-cimento; quanto a sua etiologia, ou seja, se de causa genética ou ambiental.

Algumasvezesaperdaauditivaéflutuante,commomentosdemelhora e de piora do quadro. Este é um sintoma característico


Os gráficos a seguir representam um esquema aproximado de dois 1. audiogramas: o primeiro referente ao ouvido direito; o segundo, ao esquerdo. Observe-os atentamente e responda:

a) A deficiência é bilateral?

b) Em que ouvido se detecta surdez acentuada? justifique sua resposta?

Audiograma do ouvido esquerdodB0102030405060708090100110120

250 500 1k 2k 4k 8k Hz


250 500 1k 2k 4k 8k Hz

4040 CEAD - UNIRIO


Unid

ade I

I

TIPO, gRAU E CONfIgURAÇÃO DA PERDA AUDITIvA - Configuração da Perda Auditiva

Unid

ade I

I

1 – Sílvia, uma criança de seis anos, teve o diagnóstico de surdez. Sua mãe, a senhora Andréa, relata que a criança se desenvolveu bem até cinco anos. Era esperta, atendia prontamente quando chamada, gostava de escutar histórias de contos de fada e de cantar as músicas que ouvia nos programas infantis da televisão. Sua dicção e seu vocabulário eram muito bons para sua idade. há três meses ficou seriamente doente e necessitou ser internada numa unidade de terapia intensiva durante sete dias. Nesta ocasião os médicos diagnosticaram meningite pneumocócica. A criança evoluiu bem e recebeu alta, aparentemente sem seqüelas, ao término do tratamento. Entretanto, os médicos avisaram Andréa sobre a necessidade de, posteriormente, avaliar com um especialista a audição de Sílvia. Eles explicaram que sua filha teve um quadro grave de infecção nas meninges, causado por uma bactéria denominada pneumococo (meningite pneumocócica) e que esta bactéria tem tropismo (afinidade) pelas fibras nervosas auditivas, podendo danificá-las. Desde então a mãe vem notando que a sua filha parece escutar mal e, muitas vezes, não responde quando chamada pelo nome.

O resultado da testagem do limiar auditivo de Sílvia está representado no audiograma a seguir:



250 500 1k 2k 4k 8k Hz

da perda auditiva de condução, causada por infecção no ouvido (otite) e por acúmulo de líquido, mas também está presente em outrassituações,comonadoençadeMenière.

A evolução da surdez depende da causa e da gravidade da le-são. Por exemplo, se houver uma perda auditiva devido a uma exposição a ruídos acima do limite tolerável (75-85 decibéis), a audição pode retornar ao normal em 24 horas. Entretanto, se essa exposição for repetitiva, a lesão no ouvido interno poderá serdefinitivaeasurdez,portanto,seráirreversível.Emcriançascom infecção no ouvido médio (otite média) vai haver acúmulo de secreção atrás do tímpano que, na maioria das vezes, é absor-vida pelo organismo e a audição tende a normalizar em algumas semanas. Na presbiacusia (surdez do idoso) e na perda auditiva por medicamentos de uso continuado, a surdez, em geral, au-menta gradativamente.

Napróximaunidadeapresentaremosasimplicaçõesdasurdezna infância. Lembramos que o tema é extenso e que não preten-demos esgotar este assunto.

RESUMO

A configuração da perda auditiva nada mais é do que a descrição completa de todas as características que compõem o quadro clínico do paciente. Em outras palavras, busca-se definir se a perda existe em todas as freqüências testadas, se é seletiva para freqüências altas ou baixas, o grau de surdez, se é uni ou bilateral, simétrica ou assimétrica, sindrômica ou não-sindrômica, o tipo de surdez, sua etiologia (genética ou ambiental), se congênita ou adquirida e sua evolução, se de instalação precoce ou tardia, súbita ou pro-gressiva, transitória ou permanente. Nem sempre é possível definir todos estes critérios.


4343 CEAD - UNIRIO

OBjETIvOSConhecer as habilidades de linguagem expressiva e receptiva esperadas para cada faixa etária.Compreender as implicações da surdez no desenvolvimento biopsicossocial da criança.Identificar sinais “sentinelas” e fatores de risco para surdez na infância.Conhecer os testes de triagem neonatal e suas limitações.

Deficiência auditiva na infância e atraso

na linguagem

UNIDADE III

Bibliografia BásicaARNOLD, James E. e RADKOWSKI, Diana (eds). Hearing Loss in the Newborn Infant. In FANAROFF, Arroy A. e MARTIN, Richard J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant. 8. ed. Saint Louis-USA:Mosby-Year Book, 2005.

GROVER, Geeta. Language Development:Speech and Hearing Assessment. In: BERKOWITZ, Carol D. (org). Pediatrics a Primary Care Approach. Philadelphia-USA: W. B. Saunders Company, 2000.


LUCENTE, Frank E. Distúrbios do Ouvido, do Nariz e da Garganta. In: BERKOW, Robert (ed). Manual Merck de Informação Médica: Saúde para a Família. Brasil:Manole, 2002.

Com base nestas informações:

a) Descreva como você interpreta o audiograma do ouvido direito.

b) Descreva como você interpreta o audiograma do ouvido esquerdo.

c) Assinale com um (x) as características corretas para a configuração da surdez de Sílvia:

Audiograma do ouvido esquerdodB0102030405060708090100110120

250 500 1k 2k 4k 8k Hz

( ) bilateral ( ) unilateral ( ) simétrica ( ) assimétrica( ) de condução ( ) neurossensorial ( ) mista ( ) central( ) causa genética ( ) causa ambiental ( ) congênita

( ) adquirida( ) transitória ( ) permanente ( ) moderada a acentuada à direita( ) leve a moderada à esquerda ( ) moderada a acentuada à esquerda( ) grave a profunda à direita ( ) grave a profunda à esquerda

4444 CEAD - UNIRIO


45CEAD - UNIRIO

DEfICIêNCIA AUDITIvA NA INfÂNCIA E ATRASO NA LINgUAgEm - Avaliação da linguagem

Unid

ade I

II

geraproblemasnodesenvolvimentoeintegraçãodaspercepçõesquepodemdesencadearsériasdificuldadesdeaprendizado.

Quandoaperdaauditivasemanifestanainfânciapodetrazersé-riaslimitações,porquevaiafetaropotencialdacriançaparade-senvolver a fala e a linguagem verbal, o que repercute nas esferas cognitiva, emocional, social, cultural e escolar. Isto será mais dra-mático se a criança nasce surda ou se perde sua audição antes de dois anos de idade.

A capacidade de se comunicar através da linguagem verbal é umahabilidade específicadoshumanos e suaprincipal funçãomental. A aquisição da linguagem ajuda a criança a construir seus conceitos sobre o mundo e está interligada ao desenvolvimento das capacidades mentais. Através dela, o homem estrutura o seu pensamento,dá significadoaos seus sentimentos, sistematizaoconhecimento, comunica-se com os outros e ingressa na cultura. A surdez pode impossibilitar o indivíduo de participar da socie-dade, de ingressar na vida acadêmica e de se inserir no mercado de trabalho.

Uma audição normal é essencial para o desenvolvimento da lin-guagem.Portanto,adeficiênciaauditivarequerdetecçãoeatua-ção precoces para otimizar a competência lingüística da criança surda.

Embora distúrbios da fala e da audição sejam relativamente co-muns,geralmentenãosãoidentificadosousãominimizados,re-tardandosignificativamenteodiagnóstico.

Desenvolvimento

Os estímulos sonoros são transmitidos para as áreas auditivas de ambos os lobos temporais do cérebro, onde sofrem uma série de análises em áreas específicas no córtex cerebral esquerdo:a) área de associação auditiva, responsável pela compreensão

3.1 Avaliação da linguagem

Objetivos especificos: Conhecer as habilidades de linguagem expressiva e receptiva esperadas para cada faixa etária.

Identificar o atraso no desenvolvimento da fala e da linguagem verbal.

Aplicar o conhecimento adquirido para a detecção precoce de crianças com possível deficiência auditiva.

Introdução

Estima-sequeaproximadamente70milhõesdepessoasemtodoomundoapresentamperdadeaudiçãosuperiora55dB(defi-ciência de acentuada a grave). Tendo em vista a importância do diagnóstico e da intervenção precoce, que obviamente têm im-pacto no prognóstico dos pacientes, o Joint Comitee on Infant Hearing (2007) elaborou uma lista de indicadores associados à perdaauditiva,comafinalidadedeincentivaraidentificaçãopre-cocedoproblema.Istoporquetalidentificação,namaiorpartedasvezes,éfeitapelaprópriafamíliaerelatadaaoprofissionaldesaúde que, segundo o Joint Comitee on Infant Hearing (2007), habitualmente tende a não valorizar a queixa. A média de idade paraodiagnósticodadeficiênciaauditivagraveaprofundaédeaproximadamente dois anos, com um intervalo de um ano entre a suspeitadospaiseaconfirmaçãodela,queseestendedopediatraaoprofissionalespecializado.Oquadroclínicomaisevidenteéencontrado em pessoas com perda acima de 55 dB, embora algu-mascomperdaleveoumoderadapossamapresentardificuldadespara ouvir plenamente as mensagens que lhes são dirigidas. Isto

CEAD - UNIRIO46


47CEAD - UNIRIO


Unid

ade I

II

OBS: As habilidades de linguagem para cada faixa etária são apenasumguia,admite-sealgumaflexibilidade.

Ausência de resposta a sons em qualquer idade, incapacidade de desenvolver a linguagem expressiva apropriada à idade e, prin-cipalmente, a preocupação dos pais a respeito da audição de sua criança são os sinais mais importantes, sugerindo a possibi-lidadededeficitdaaudiçãoe/oudelinguagem.Criançascomdificuldadesauditivastambémcostumamapresentarproblemascomportamentais. Até uma ligeira perda na capacidade de per-cepçãoauditivapodeinfluenciarocomportamentoeodesen-volvimento infantil.

Não é fácil reconhecer o deficit auditivona criançapequena.Lactentes surdos desenvolvem normalmente a lalação e podem até balbuciar.

Do ponto de vista prático alguns sinais, que chamamos de si-nais “sentinela”, indicam a necessidade de encaminhamento da criança para uma avaliação especializada: resposta inconsistente ou ausente aos estímulos sonoros; nenhum balbucio após 8/9 meses de idade; ausência de resposta a solicitações simples,como o comando “senta”; fala predominantemente ininteligível aos36meses;conversaçãosemfluênciaegaguejanteapós05anos de idade; voz muito anasalada e com intensidade inadequa-da em qualquer idade.

Umasériedecondições,alémdadeficiênciaauditiva,podelevarao retardo no desenvolvimento da linguagem. Em linhas gerais elas podem ser divididas em quatro grandes grupos:

Deficiênciaauditivacongênita(presenteaonascimento)oua. adquirida precocemente;

Distúrbios na área de processamento do sistema nervoso b. central, tais como: atraso global do desenvolvimento, re-

dalinguagem;b)áreadecodificaçãomotora,responsávelpelaconversão preliminar da linguagem em atividade motora; c) área cortical motora, responsável por controlar os movimentos ne-cessários para a fala. Este processo complexo possibilita a com-preensão e produção da linguagem.

A linguagem se desenvolve numa seqüência relativamente previ-sível e ordenada. A habilidade de linguagem compreende aspec-tos que dizem respeito à recepção dos sons e a expressão deles. A habilidade para a linguagem receptiva refere-se, na criança pe-quena, à capacidade de escutar e responder os sons e nas crian-çasmaioressignificaoentendimentodaspalavrasverbalizadas.A linguagem expressiva na criança relaciona-se à produção de sons (exemplo: choro) e mais tarde elas usam a linguagem para transmitir seus intentos aos outros, ou seja, se comunicarem.

O conhecimento esperado das habilidades de linguagem recep-tiva e expressiva para cada faixa etária (Tabela 3.1) é essencial parareconhecereidentificaroatrasododesenvolvimento.

TABELA 3.1: marcos da linguagem receptiva e expressiva (do nascimento aos 3 anos de idade)marcos referentes à linguagem receptiva

Recém-nascido Reage aos sons (ex: abre os olhos, pisca, chora, assusta-se).04 meses Orienta-se na direção da fonte sonora, girando a cabeça ou virando seu corpo;

responde ao próprio nome.09 meses Entende “não”.12 meses Segue uma ordem de comando acompanhada por um gesto (ex: me dá a chupeta).14 meses Segue uma ordem de comando sem necessidade de ser acompanhada por um gesto.17 meses Consegue apontar várias partes do corpo quando solicitado.24 meses Segue dois comandos (ex: vem cá e sente).36 meses Escuta histórias.

marcos referentes à linguagem expressiva02 meses Lalação (sons de vogais).04 meses Gargalha.06 meses Balbucia (sons de consoantes adicionados ao de vogais)08 meses Uso indiscriminado de “mama” e “papa”.12 meses Discrimina o uso de “mama” e “papa”; vocabulário de 03 a 05 palavras; expressão vocal de

uma palavra; conversação essencialmente ininteligível, mas com entonação e inflexão.24 meses Vocabulário de 50 palavras; sentenças de duas palavras; uso indiscriminado de pronomes.36 meses Vocabulário de 250 palavras; sentenças de três palavras; uso discriminado de pronomes;

cerca de 75% da fala é inteligível para estranhos.

Esta tabela foi adaptada de Geeta Grover, do livro Pediatrics a Primary Care Approach.

CEAD - UNIRIO48


49CEAD - UNIRIO


Unid

ade I

II


Responda as questões a respeito do relato abaixo, justificando 1. sua resposta.

A professora de uma classe de jardim de infância comunicou aos pais de uma criança de 03 anos sua preocupação a respeito do atraso dessa criança no desenvolvimento das habilidades da fala e da linguagem. Orientou os pais para buscarem avaliação por especialistas da audição.

O que a professora observou é que a criança em questão, embora apresentasse boa saúde e fosse fisicamente normal, tinha vocabulário de apenas 10 a 15 palavras, não formava sentenças e sua conversação era predominantemente ininteligível.

Os pais da criança ficaram assustados e resistentes às considerações da professora. Refutando sua suspeita, afirmaram que seu filho não parecia ter nenhum problema auditivo, uma vez que ele respondia ao seu nome e atendia consideravelmente bem as ordens verbais maternas.

Pergunta-se:

quanto à possibilidade de deficiência auditiva, a a. professora estava certa? Os pais estavam certos em descartar problemas auditivos no seu filho?

Em média, quantas palavras deveriam compor o b. vocabulário desta criança?

Na idade de 03 anos espera-se uma conversação c. predominantemente ininteligível?

qual seria a orientação adequada para este caso?d.

tardomental,autismoedesordensemáreasespecíficasnocórtex cerebral esquerdo associadas ao desenvolvimento da linguagem;

Anomaliascraniofaciaisdificultandoaproduçãodalingua-c. gem, tais como fenda palatina ou labial;

Privação ambiental.d.

Adeficiência auditiva quando instaladana fasepré-lingüísticaé uma das principais causas de atraso no desenvolvimento da linguagem e são inúmeros os fatores para aumento de risco de surdez na infância. Identificá-los permite que as chances dediagnóstico e intervenção precoce sejam maiores, minimizando os prejuízos no desenvolvimento da criança.

RESUMO

A surdez prejudica o desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Como estas se desenvolvem numa seqüência relativamente ordenada e previsível, é importante conhecer as habilidades de linguagem, receptiva e expressiva, esperadas para cada faixa etária para o reconhecimento do atraso no desen-volvimento.

Geralmente, os distúrbios da fala e da audição demoram a ser identificado ou são minimizados, retardando o diagnóstico. Alguns sinais indicam a ne-cessidade de encaminhamento da criança para uma avaliação especializada: resposta inconsistente ou ausente aos estímulos sonoros; nenhum balbucio após 8/9 meses de idade; ausência de resposta a solicitações simples, fala predominantemente ininteligível aos 36 meses; conversação sem fluência e gaguejante após 05 anos de idade; voz muito anasalada e com intensidade inadequada em qualquer idade.

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DEfICIêNCIA AUDITIvA NA INfÂNCIA E ATRASO NA LINgUAgEm Fatores associados a maior risco de surdez

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3.2 fatores associados a maior risco de surdez

Objetivos específicos: Conhecer os fatores de risco relacionadosao desenvolvimento da surdez e a importância e limitação do screening auditivo neonatal..

Introdução

Nos países desenvolvidos a maioria dos casos de surdez congê-nita é de etiologia genética. Contudo em países em desenvolvi-mento, como o Brasil, grande parte dos casos ainda é resultante de fatores ambientais, particularmente aqueles provocados por infecção intra-útero. InfecçõesdogrupoTORCHS(toxoplas-mose,rubéola,citomegalovírus,herpessimplesesífilis),espe-cialmente citomegalovírus e rubéola, são as causas ambientais mais comuns de surdez congênita no período neonatal.

Desenvolvimento

Os principais fatores associados a um alto risco para perda au-ditiva na infância estão listados na Tabela 3.2.

TABELA 3.2: fatores associados a alto risco de perda auditivaPeríodo Neonatal (nascimento aos 28 dias)História familiar de surdez hereditária.Infecção intra-útero (TORCHS: toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes simples, sífilis).Malformações anatômicas na região da cabeça e/ou do pescoço.Baixo peso ao nascer (<1500g).Hiperbilirrubinemia (icterícia) em níveis que requerem exangüíneo transfusão.Exposição a medicações ototóxicas (ex: antibióticos do grupo dos aminoglicosídeos).Meningite bacteriana.Asfixia neonatal severa ou índice de Apgar baixo.Ventilação mecânica por 5 ou mais dias.Dismorfias sugestivas de síndromes que podem cursar com surdez.

Assista ao filme

Assista ao filme: “O milagre de Anne Sullivan” - (The Miracle Worker)

Este é um filme do gênero drama biográfico. Dirigido por Arthur Penn e baseado no livro The Story of my Life, de helen keller. No elenco principal estão: Anne Bancroft e Patty Duke.

Preste atenção em como a protagonista, com deficiência visual e auditiva, vivia em completa alienação entre o mundo de ouvintes. Acreditava-se que ela não tinha nenhum potencial e por isso não era estimulada. Os pais de Anne sentiam muita pena dela e a superprotegiam. Não lhe ensinavam nada. A vida da personagem começa a modificar a partir do investimento da professora que buscava adaptar Anne ao mundo.

O filme traz duas mensagens importantes;

A dificuldade audiva e/ou visual prejudica enormemente a. o desenvolvimento e a adaptação ao mundo. Encarar o problema de frente e acreditar no potencial adaptativo que todos temos, desde que com o devido estímulo e orientação por profissionais dedicados e experientes, podem transformar completamente a vida do deficiente. O objetivo sempre é o de possibiltar ao deficiente a aquisição de sua autonomia.

O quanto o sentimento de pena e superproteção é b. contraproducente.

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vo, emocional, social e escolar, entre outros, o Joint Committee on Infant Hearing (2007) defende mecanismos para detecção e intervenção precoce. A detecção, através de um sistema inter-disciplinar de screening auditivo em todos os neonatos, antes da alta hospitalar, ou até o primeiro mês de vida, se faz por meio demedidas fisiológicas objetivas para identificar aqueles comdeficiênciaauditivacongênitaoudeinícioneonatal.

Se o bebê não passar no screening deverá ser encaminhado para avaliaçõesmédicaseauditivasantesdo3ºmêsdevida.Confir-mada a perda auditiva, ele deve receber tratamento e acompanha-mentomultidisciplinar,ofertadosporprofissionaisespecializadosem surdez, antes de atingir seis meses de idade. Este acompa-nhamento multidisciplinar auxilia o bebê surdo a desenvolver a linguagem (verbal ou visual), a comunicar-se com os outros e de-senvolver habilidades sociais adequadas à sua faixa etária.

Segundo o Joint Committee on Infant Hearing (2007), mesmo comumresultadodescreeningneonatalnegativoparadefici-ência auditiva, todos os lactentes com histórico de exposição a fatores associados com alto risco de perda auditiva devem ter garantido monitoramento médico e audiológico nos 03 primei-ros anos de vida, visando à detecção e à intervenção imediata, casoevoluamparadeficiênciaauditiva.Istoporqueosfatoresderiscopodemestarindicandoodesenvolvimentodedeficiênciaauditiva de início tardio ou progressivo. Algumas vezes crianças pequenas podem não apresentar perda de audição no nascimen-to,masmostramsinaisdedeficiênciaauditivaemetapasposte-riores de sua infância. É especialmente importante a avaliação adicional, uma vez que a perda de audição em qualquer grau pode afetar a fala e o desenvolvimento da linguagem.

Oscreeningauditivoneonatalidentificabebêssobriscodede-ficiênciasauditivasespecíficas,capazesdeinterferirnoseude-senvolvimento. O Joint Committee on Infant Hearing (2007) defineestasperdascomo:perdaauditivacondutivaouneuro-sensorial,unilateraloubilateral.Dentreasmedidasfisiológicas

Lactentes e crianças pequenas (28 dias a 3 anos de idade)História familiar de surdez hereditária.Suspeita dos pais de que a criança não escuta ou escuta mal.Meningite bacteriana ou outras infecções associadas com perda auditiva.Traumatismo craniano grave (associado à perda de consciência ou fratura de crânio).Dismorfias sugestivas de síndromes que podem cursar com surdez.Exposição a medicações ototóxicas.Otite média persistente ou recorrente com efusão.

Adaptada por Geeta Grover do “Joint Committee on Infant Hhearing” (2007)

O período pré-natal e neonatal é muito vulnerável a uma sé-riedesituaçõesquetrazemcomplicaçõesgravesparaobebêeirão repercurtir por toda a vida. Por isso, existem várias políticas de saúde dirigidas à proteção da gestante e da criança. Se você prestar atenção aos fatores de risco para surdez no período neo-natal, listados na tabela 3.2, vai notar que muitos deles podem ser evitados com uma assistência adequada à gestante durante o pré-natal e o parto.

Por outro lado, o diagnóstico de surdez no recém-nascido é mui-to difícil, retardando a possibilidade de intervenção na fase pré-lingüística. Perda auditiva em neonatos e lactentes não é detecta-da facilmente em exames clínicos de rotina e geralmente são os paisquerelatamasuspeitadedeficiênciaauditiva,queixando-seda falta de atenção da criança e/ou de respostas inconsistentes aossonsantesqueasurdezsejaconfirmada.

Embora crianças com surdez grave a profunda ou as com múl-tiplas deficiências normalmente sejam identificadas antes dos30 meses de idade, aquelas com perdas discretas a moderadas nãoserãoidentificadasatéaidadeescolardevidoànaturezadaperda auditiva ou porque muitas vezes apresentam respostas ao estímulo sonoro, porém quase sempre de forma errática, incon-sistente. Se o diagnóstico não é feito antes da idade escolar, as criançassurdasterãodificuldadesimportantesdeaprendizado.

Devido à dificuldade de detecção precoce, aliada ao prejuízoque a surdez acarreta à criança nos níveis lingüístico, cogniti-

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RESUMO

O período pré-natal e neonatal é muito vulnerável a uma série de insul-tos que podem acarretar surdez. No Brasil tanto a surdez congênita como aquela adquirida no primeiro mês de vida geralmente resultam de fatores ambientais, especialmente infecção por citomegalovírus e rubéola adquiri-da intra-útero. Devido à dificuldade de detecção precoce, aliada ao prejuízo que a surdez acarreta à criança, recomenda-se screening auditivo em todos os neonatos, antes da alta hospitalar, ou até o primeiro mês de vida para identificar aqueles com deficiência auditiva congênita ou de início neonatal. Mesmo com um resultado de screening neonatal negativo para deficiência auditiva, todos os lactentes com histórico de exposição a fatores associados com alto risco de perda auditiva devem ser monitorados nos 03 primeiros anos de vida, visando à detecção e à intervenção imediata, caso evoluam para deficiência auditiva. Isto porque estes fatores de risco são indicadores da possibilidade do desenvolvimento de deficiência auditiva de início tardio ou progressivo e também porque algumas crianças com perda auditiva não são detectadas no screening. Os profissionais da área da saúde e da edu-cação que lidam com crianças pequenas e pré-escolares devem estar aten-tos aos sinais que sugerem atraso no desenvolvimento da linguagem e/ou deficit auditivo, porque o diagnóstico e a intervenção precoce frente a um caso de surdez minimizam, podendo mesmo abolir, as limitações impostas à criança, possibilitando-lhe um desenvolvimento adequado, inserção na comunidade, na vida acadêmica e no mercado de trabalho.

altas freqüências (>2000 Hz). Em outras palavras, o screening neonatal é apenas um método de triagem que requer investiga-ção mais completa para o diagnóstico.

objetivas que podem ser utilizadas para detectar perda auditiva emneonatoselactentes,destacam-seaprovadeemissõesoto-acústicas (EOA) e a prova de resposta auditiva troncoencefálica (ABR). Ambas as tecnologias registram de forma não-invasiva a atividadefisiológicaqueembasaafunçãoauditivanormal.Sãofacilmente aplicadas em neonatos e se correlacionam bem com o grau de sensibilidade da audição periférica.

A prova EOA se baseia na avaliação dos sons produzidos no ouvido interno em resposta à estimulação. Como as respostas a esta prova são geradas dentro da cóclea pelas células ciliares do ouvido, ela não detecta surdez neural (isto é, disfunção do VIII par craniano ou na via nervosa que leva os impulsos do ouvido interno para a região auditiva do cérebro). Esta tecnologia pode ser usada para detectar perda auditiva devido a problemas no ouvido interno, na cóclea. Também é muito sensível à obstrução docanalauditivoeaefusõesnoouvidomédio.Assim,deficiên-cia auditiva de condução temporária pode causar na prova um resultado positivo na presença de função coclear normal.

A prova ABR examina a resposta elétrica do cérebro ao estímu-lo sonoro para determinar se o ouvido funciona adequadamen-te.Refleteaatividadedacóclea,nervoauditivoeviasauditivascerebrais. Correlaciona-se estreitamente com sensibilidade au-ditiva em faixas de freqüência de 1000 Hz a 80000 Hz. A prova ABR é sensível à disfunção no nervo auditivo e tronco cerebral. Como a prova ABR é gerada pelas vias auditivas neurais, a prova detectará neuropatias auditivas ou desordens da condução neu-ral em neonatos.

Algumas crianças com perda auditiva não serão detectadas no screening. Tanto a tecnologia ABR como a EOA podem dar resultadosfalso-negativos,dependendodaconfiguraçãodaper-da auditiva, pois se houver audição normal para uma ou mais freqüênciaincluídasnataxatestadaadeficiêncianãoserádetec-tada. Estes casos podem incluir, por exemplo, perda auditiva se-letiva para baixa freqüência (<1000 Hz) ou seletiva apenas para

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UNIDADE IVAs causas genéticas da surdez e o aconselhamento genético

OBjETIvOSAdquirir noções sobre causas genéticas e de mecanismos de transmissão da surdez hereditária. Familiarizar-se com alguns termos técnicos comumente utilizados em genética médica.


NUSSBAUM, Robert L.; McInnes, Roderick R.; WILLARD, Huntington F. THOMPSON & THOMPSON. GENÉTICA MÉDICA. 6. ed. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan, 2002.


Por que o exame de triagem neonatal não descarta a 1. possibilidade de surdez?

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AS CAUSAS gENéTICAS DA SURDEZ E O ACONSELhAmENTO gENéTICO

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Desenvolvimento

A surdez de causa genética é dividida em dois grupos: surdez não-sindrômica, manifesta-se de forma isolada, restrita ao apare-lho auditivo e suas vias de comunicação neurossensorial, e surdez sindrômica, em que outros sistemas biológicos e/ou anatômicos também estão comprometidos. Esta última geralmente constitui uma síndrome. (FIGURAS 4.1, 4.2). Estima-se que um terço dos casos de surdez seja considerado sindrômico. A surdez hereditá-riasindrômicageralmenteébemdefinidaemconseqüênciadasanomalias a ela associadas e síndromes reconhecidas (www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/). A surdez não-sindrômica representa a maioria dos casos (2/3) e forma um grupo bastante heterogêneo do ponto de vista genético (heterogeneidade genética).

Figura 4.1 – Síndrome genética como causa da surdez

neurosensorial – Síndrome de Waardenburg Tipo I.

Figura 4.2 – Síndrome genética como causa da surdez de condução – Síndrome de

Treacher-Collins.

4.1 Causas genéticas de surdez e o aconselhamento genético

Objetivos especificos: Compreender as causas genéticas da surdezfamiliar e as diferentes formas de herança.

Entender as estimativas de risco de recorrência envolvidas no aconselhamento genético.

Reconhecer a diferença entre surdez sindrômica e não-sindrômica.

Introdução

Nofinaldestaunidadeelaboramosumglossáriocomasprin-cipaisdefiniçõesdostermosqueutilizaremos,poissãoespecí-ficosdagenética.Elessãobastantetécnicos,oquedáaoleigoafalsaimpressãodeumagrandedificuldadedeentendimento.Não se impressione com os termos! Busque entender a idéia. Sugerimos que você faça uma primeira leitura da unidade sem a preocupação de consolidar conhecimento e a cada termo que desconheçaprocureadefiniçãonoglossárioetornealeropa-rágrafo. Caso não esteja lá você pode recorrer à enciclopédia eletrônica Wikipédia ou ao tutor. Num outro dia, aí sim, estude estaunidade.Asdefiniçõesforamtranscritasdolivrodegenéti-ca médica de Nussbaum et al. (2002).

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Nas formas consideradas autossômicas recessivas, provavel-mente ocorrendo na grande maioria das formas de surdez não-sindrômica, os pais são ouvintes e os indivíduos afetados restringem-se a uma geração, comprometendo tanto meninos como meninas (FIGURA 4.4). Nestas circunstâncias, ambos os pais carregam o gene mutado e não raramente apresentam al-gum grau de parentesco (consangüinidade). Nesta situação, um casalterá25%dechancedeteroutrosfilhoscomsurdez.

Uma terceira forma é conhecida como herança ligada ao cromos-somo X ou ligada ao sexo. Um gene mutado, quando localizado no cromossomo sexual X, irá manifestar a surdez somente nos homens, sendo sadias as mulheres portadoras do gene alterado. (FIGURA 4.5). O fato de uma mulher ter dois cromossomos X a

FIGURA 4.4 - Padrão autossômico recessivo em uma árvore genealógica (heredograma) com surdez não-sindrômica. Os pais ouvintes carregam um gene mutante (a) que não se expressa. Estes indivíduos são chamados de heterozigotos. Neste exemplo apenas uma geração é comprometida com surdez diante da dupla presença dos genes mutantes (aa) (homozigoze). Não raramente, neste tipo de herança, os pais apresentam algum grau de parentesco. Os irmãos (II.1 e 11.4) não tem surdez; mas, não há como distinguir o padrão genético (genótipo) caso seja AA (normal homozigoto) ou Aa (normal heterozigoto) igual a seus pais. A seta no heredograma determina o caso em estudo (caso índice ou propósito).

FIGURA 4.5 - Modelo de herança ligada ao sexo ou ao cromossomo X. Somente há homens surdos pela presença de um gene mutante no cromossomo X do indivíduo I.2. O indivíduo III.2 é uma mulher obrigatoriamente portadora, pois seu pai é surdo e lhe transmite apenas o único cromossomo X alterado. O seu irmão (III.1) herdou do seu pai o cromossomo Y; portanto, não terá surdez. O indivíduo III.4 será normal (homozigota ou heterozigota saudável), porém o seu genótipo (XX ou XX), nestas circunstâncias, não será conhecido. Raramente, mulheres heterozigotas (XX) serão surdas caso ocorra uma inativação do cromossomo X de forma preferencial. A seta no heredograma determina o caso em estudo (caso índice ou propósito).

O desenvolvimento e a função da audição são dependentes da interação de centenas a milhares de genes. Até 1996 nenhum gene associado à surdez não-sindrômica tinha sido isolado. Des-de então, um número crescente de genes foram descritos na surdez não-sindrômica (www.uia.ac.be/dnalab /hhh). E mais de 277 síndromes genéticas estão descritas no catálogo de doenças hereditárias editado pelo pesquisador Victor Mckusick (OMIM, 2007) (TABELA 4.1). Tal conhecimento genético não se restringiu somente a humanos, pois hoje sabe-se, também, da existência de mais de 90 genes comprometendo o desenvolvimento do ouvido interno em modelos animais (www.ihr.mrc.ac.uk/here-ditary/ mousemutants.htm; www.jax.org /resear ch/hhim/).

Muitas síndromes genéticas, que incluem a surdez (surdez sindrômi-ca) entre suas características, são herdadas de acordo com os prin-cípiosmendelianos.Logo,umaveztendoasíndromedefinida,suaherança permite o aconselhamento genético de forma mais precisa.

Considera-se herança autossômica dominante (FIGURA 4.3) associa-da à surdez sindrômica ou não-sindrômica, quando a presença de umaúnicacópiadeumgenealterado(mutante)qualquerésuficien-te para manifestar um sintoma. No caso em questão, a surdez. Sua gravidade neste tipo de herança pode ser variável, denotando o que denominamos de varibilidade de expressão. Caso um dos pais e/ou oalunotenhaestetipodegenepresentetransmitirápara50%desuaprole que, por sua vez, poderá manifestar a surdez.

FIGURA 4.3 - A cor mais escura ilustra indivíduos com surdez não-sindrômica em decorrência da presença de um gene autossômico dominante (A). Basta a sua presença para a sintomatologia (surdez) se manifestar. Estão ilustradas três gerações entre homens e mulheres afetados. Este padrão de herança ilustra a forma autossômica dominante. 50% da prole de um indivíduo afetado poderá receber o gene mutante (III.3). Os outros 50% (III.4) poderá receber o gene normal. Nos casos III.1 e III.2, por chance, todos receberam o gene normal. Neste exemplo, a população geral não aparentada (normal – II.1 e II.4) carrega somente genes normais (a). Aseta no heredograma determina o caso em estudo (caso índice ou propósito).

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vA tabela 4.1 resume as formas de surdez sindrômica e não-sindrô-mica de acordo com os modelos de herança conhecidos a partir do catálogo de doenças mendelianas McKusick (OMIM, 2007).

Estima-seque70-85%dasurdeznão-sindrômicasejamdecorren-tes de uma herança autossômica recessiva. Genes atuando de forma autossômicadominantecompreendem12-25%doscasoseogru-po remanescente, herança ligada ao cromossomo X, perfaz cerca de3%.Asformasmitocondriaissãoconsideradasbastanteraras.

Entre os tipos de moléculas envolvidos na surdez sindrômica encontram-seproteínasquecompõemoscanaisiônicos,fatoresde transcrição, receptores, matriz extracelular, molécula motora, caderina e, inclusive, proteínas mitocondriais. Entre as síndromes mais conhecidas associadas, citamos a síndrome de Waardenburg (FIGURA 4.1) e a síndrome de Treacher Collins (FIGURA 4.2).

FIGURA 4.6 - Forma mais comum de apresentação da surdez: um caso isolado na família. Não há como distinguir entre as formas genéticas (autossômica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X) da forma ambiental ou mitocondrial. O aconselhamento genético nestas circunstâncias baseia-se em cálculos empíricos populacionais.

TABELA 4.1 – Número e Tipo de heranças Associados à Surdez de Causa genética. OmIm, 2007.

Tipo de herança Nº de síndromes Surdez Sin-drômica

Surdez Não-Sindrômi-ca

AD 98 54 44AR 121 67 54

Ligada ao sexo 35 22 13Mitocondrial 23 13 10

TOTAL 277 156 121AD – autossômico dominante; AR – autossômico recessivo;

proteje da surdez. Entretanto, pode ocorrer, excepcionalmente, que uma pessoa do sexo feminino manifeste sintomas relacio-nados ao gene mutante localizado no cromossomo X e isto se relaciona a um mecanismo biológico denominado inativação do cromossomo X. Este processo de inativação, também chamado de Lyonização (em deferência a Mary Lyon, pesquisadora ingle-sa pioneira nestes estudos), ocorre visando à compensação de dose para genes no sexo feminino de forma a inativar parcial e aleatoriamente um dos cromossomos X. Desta forma, uma mulhernormaltemcercade50%dosseuscromossomosXma-ternos inativos e 50%dos cromossomosX de origempater-na inativos também. Caso uma mutação ligada ao cromossomo X esteja presente e ocorra a inativação de forma não-aleatória (preferencial) do cromossomo X normal, teremos, como conse-qüência, expressão do gene mutante.

Existeumaformararadeherançadasurdez,vinculadaamutaçõesdo DNA mitocondrial. De forma resumida, as mitocôndrias são or-ganelas responsáveispelacadeia respiratóriadacélulaeficam lo-calizadas no citoplasma. A particularidade destas organelas é que apresentam um DNA próprio (DNA mitocondrial) independente do DNA do núcleo (DNA genômico).AlteraçõesgenéticasnoDNAmitocondrial poderão causar surdez, geralmente do tipo sindrômi-ca, ou então conferindo ao indivíduo maior susceptibilidade para a surdez como efeito colateral de determinados medicamentos. Outra curiosidade do DNA mitocondrial se refere à herança: somente as mulheres transmitem as suas mitocôndrias aos seus descendentes, tanto do sexo masculino como feminino.

A forma mais comum de apresentação da surdez geralmente é um caso isolado na família. Nestas circunstâncias não há como distinguir entre as formas genéticas (autossômica dominante, au-tossômica recessiva ou ligada ao cromossomo X) da forma am-biental ou mitocondrial. O aconselhamento genético neste caso baseia-se em cálculos empíricos populacionais (Figura 4.6).

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RESUMO

A surdez de etiologia genética pode ser sindrômica ou não-sindrômica. A primeira é reconhecida mais facilmente em conseqüência das anomalias a ela associadas e síndromes reconhecidas e comumente segue padrão de herança mendeliano, facilitando o aconselhamento genético. A segunda é a mais freqüente e, geralmente, seu mecanismo de herança é autossômico re-cessivo. Isto significa que os pais do bebê surdo são ouvintes, e quando não há histórico familiar de surdez congênita tende a haver atraso diagnóstico e o impacto psicológico nos pais costuma ser grande. Todos os padrões bási-cos de herança estão presentes na surdez genética, o que é um complicador diagnóstico. Existe surdez autossômica dominante (risco de recorrência de 50% e expressividade variável), autossômica recessiva (risco de recorrência de 25%), ligada ao X (herança transmitida sempre pelas mulheres porta-doras que não manifestam a doença e apenas os filhos do sexo masculino vão expressar o fenótipo), e herança mitocondrial, mais rara e transmitida apenas pelas mulheres, acometendo tanto filhos do sexo feminino como masculino. Possivelmente devido à comunidade dos surdos ser fechada e os casamentos entre eles muito freqüentes, a união de surdos com mutações gênicas em alelos de loci diferentes vem produzindo indivíduos com dois genótipos distintos relacionados à surdez (herança bigênica). O fenótipo clínico da surdez vem sendo exaustivamente estudado, tanto no que diz res-peito a sua herança como no plano molecular, através do mapeamento de diferentes genes humano e em modelos animais.

na síndrome de Waardenburg tipo 2 (gene MITF) associada ao •albinismo ocular (gene TYR).

Portanto, o fenótipo clínico da surdez vem sendo dissecado tanto no que diz respeito a sua herança como no plano molecu-lar, através do mapeamento de diferentes genes humanos e em modelos animais.

Entre as formas de surdez não-sindrômica, as conexinas (tipos 26, 30 e 31), as miosinas (7A, 15) e o colágeno 1α2compõemas proteínas para os componentes dos canais iônicos, molécu-las motoras e a matriz extracelular, respectivamente. Tal mape-amento genético também se ampliou para as células sensoriais ciliares (estereocílios) através da caracterização das proteínas do tipo miosina VI e VIIA, actinas e as otoferlinas e ao órgão de Corti,atravésdosgenesKCNQ4,Pou3f4eogrupodegenesKit, Mgf, Mitf, Edn3 e Ednrb, especialmente nos modelos ani-mais. Portanto, a utilização das ferramentas da genética molecu-lar tem contribuído para o espetacular avanço do mapeamento genético das diferentes vias e estruturas anatômicas relaciona-das ao aparelho auditivo.

Aspesquisasgenéticascontemporâneasparaaidentificaçãodasmutaçõesassociadascomasurdezvêmabordandoasbasesmo-leculares relacionadas com a expressividade variável de um deter-minado fenótipo (ver secção Gene Autossômico Dominante). Consideram-se os prováveis fatores que possam influenciar avariabilidade fenotípica: a) aqueles relacionados a um limiar de atividade funcional para uma determinada proteína; b) os alelos ougenesmodificadores(genesmoduladores);c)oprópriosis-tema de interação entre outras proteínas e a proteína mutante. Com respeito à surdez surgem evidências que podem indicar a existência de fatores atuando de forma sinérgica ou modulando a expressão de um gene através de uma herança bigênica, isto é, a presença de dois genótipos distintos ocorrendo em um mesmo indivíduo. São exemplos deste novo tipo de herança:

casos envolvendo a presença simultânea das mutações na •conexina 26 (gene GJB2) e da conexina 30 (gene GJB6);

surdez grave associada com mutações dos genes DFNA12 e •DFNA2;

na síndrome de Usher tipo 3 com a síndrome de Usher tipo 1B •decorrente da mutação no gene MYO7A (proteína miosina VIIA);

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UNIDADE VEstudos epidemiológicos da surdez: a investigação

da surdez em escolas

OBjETIvOConhecer o campo de pesquisa sobre surdez em diferentes estudos e métodos de pesquisa.


MARAZITA, M. L. et al: Genetic epidemiological studies of early-onset deafness in the U.S. school-age population. Am J Med Genet v. 46, n.5, p. 486-491, 1993

SILVA, Eduardo J. C.; LLERENA JR, Juan Clinton.; CARDOSO, Maria Helena Cabral de Almeida. Aspectos históricos do atendimento ao deficiente: da segregação à educação inclusiva. Pediatria Moderna, Brasil v.38, n.7, p. 321-326, 2002.

SILVA, Eduardo J. C.; LLERENA JR, Juan Clinton.; CARDOSO, Maria Helena Cabral de Almeida Estudo seccional descritivo de crianças com deficiência auditiva atendidas no Instituto Nacional dos Surdos no Rio de Janeiro, Brasil. Cadernos de Saúde Pública, Rio de Janeiro, Brasil, v. 23, n. 3, p. 627-636, 2007.


Responda as questões abaixo e justifique sua resposta1.

a) Na herança autossômica dominante espera-se mais de uma geração de surdos. A afirmação é correta ou falsa?

b) Na herança autossômica recessiva podemos encontrar parentesco entre os progenitores. A afirmação é correta ou falsa?

c) Na herança ligada ao cromossomo X, as mulheres portadoras de um gene mutante costumam não manifestar a surdez. A afirmação é correta ou falsa?

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ESTUDOS EPIDEmIOLógICOS DA SURDEZ: A INvESTIgAÇÃO DA SURDEZ Em ESCOLAS

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mais de 1.200, entre eles 147 surdos com uma idade média de 11,5 anos. Nesta pequena amostra já se percebia a associação comváriosfatoresepidemiológicosdeinteresse:4,3%dosca-samentoseramdepaisconsangüíneos (aparentados);5,7%decasosdesurdezforamconsideradosfamiliares;12,7%dosalu-nosentrevistadosnasceramprematuros;3,5%dospartosforamdomiciliares;8,8%dosalunostiveramumaintercorrêncialogoao nascimento, exigindo internação no berçário de alto risco. E, porfim,em10%e11,4%dosalunosasurdezfoicorrelacionadaà rubéola congênita e meningite, respectivamente. A amostra também foi classificada em três grandes grupos, baseada emumapossível associação com a causa: a ambiental (50,3%), agenética(9,5%)eadesconhecida(idiopática)(40,1%).

Em uma outra pesquisa mais recente realizada pelo mesmo grupo de pesquisadores no Instituto Nacional de Educação de Surdos(INES)133alunosforamentrevistados.Quantoaumaassociaçãocausal, ela revelouqueem59%dosalunos surdoshavia forte associação com uma causa ambiental, seguida pelo grupoconsideradoidiopático(desconhecido)em21%dosca-sose,porúltimo,umapossívelcausagenética,em20%dosalu-nos (SILVA et al, 2007).

Estesdois trabalhosbrasileiros identificaramumperfil epide-miológico semelhante a estudos epidemiológicos mais amplos, como o realizado pela pesquisadora americana Drª Marazita e seus colaboradores do Centro de Avaliação e Estudos De-mográficosdaUniversidadedeGallaudet,emWashingtonDC(EstadosUnidos).Informaçõesreferentesa47.864alunossur-dos,perfazendo70%dossurdosdaAméricadoNorte,foramdisponibilizadas (MARAZITA et al, 1993). Do ponto de vista de causa é reconhecido que a surdez sindrômica de causa ge-nética geralmente é menos prevalente (exemplos: síndrome de Waardenburg e síndrome de Treacher-Collins) (FIGURAS 4.1 & 4.2) comparada às formas não-sindrômicas. As formas consi-deradasidiopáticassãomaioria.Nesteestudo,cercade49,50%

5.1 Estudos epidemiológicos da surdez: a investigação da surdez em escolas

Introdução

Nesta unidade apresentamos a você dois trabalhos brasileiros direcionados à investigação epidemiológica da surdez e os com-paramos com uma pesquisa norte-americana de maior ampli-tude. Mostramos os pontos concordantes e aqueles que são específicosdanossapopulação.Estesúltimosprofundamenteligadosaquestõesdesaúdepública.

Desenvolvimento

No censo realizado em 2000 constatou-se que no Brasil há cerca de5.750.805pessoas comdeficiência auditiva, sendo519.460entre as idades 0 e 17 anos e 256.884 entre 18 e 24 anos, perfa-zendo um total de 766.344 indivíduos surdos. Aproximadamen-te35%a50%doscasosclassificadosdesurdezprofundacomode causa genética (IBGE, 2000). A etiologia genética da surdez freqüentemente não é reconhecida e muitos pacientes com uma históriafamiliardedeficiênciaauditivaterãoasurdezhereditáriapassando desapercebida.

Poucos trabalhos epidemiológicos interessados em investigar as causas genéticas da surdez estão disponíveis no Brasil. Um destes, realizado em 1994 por uma equipe itinerante do Depar-tamento de Genética Médica do Instituto Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz (IFF/FIOCRUZ), avaliou os fatores epidemiológicosrelacionadosàsmúltiplasdeficiências,incluin-doadeficiência auditiva, emescolaspúblicasparadeficientesno Estado do Rio de Janeiro (SILVA et al, 2002). Avaliando alu-nos em escolas de educação especial coordenada pela Secretaria de Educação do Estado do Rio de Janeiro, foram examinados

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Asseguintessituaçõesforamaventadasapartirdaanálisedos8.756 heredogramas (árvores genealógicas) encaminhados aos pesquisadores:

em 396 famílias um dos pais era surdo (Aa) com filhos afetados (616 •surdos) (Aa) indicando a possibilidade de tratar-se de um gene au-tossômico dominante;

entre 6.761 famílias ambos os progenitores eram ouvintes e produ-•ziram 8.094 filhos surdos. As análises estatísticas apontaram para 3.651 casos esporádicos (sem repetição na irmandade) e 4.398 ca-sos com repetição na irmandade;

em 505 famílias ambos os pais eram surdos. Nestas circunstâncias, •os autores tiveram que considerar quatro possibilidades: a) mesmo genótipo autossômico recessivo em ambos os progenitores (aa); b) diferentes genótipos recessivos em ambos os progenitores (aa x bb); c) um gene dominante em ambos os progenitores (Aa) com a possibilidade de criar indivíduos homozigotos dominantes (AA – é possível que sejam letais), um gene recessivo (aa) e um gene dominante (Aa) no casal; d) as mesmas combinações anteriores levando em consideração que um dos progenitores tinha surdez esporádica.

Nesse estudo, os pesquisadores calcularam ainda as probabili-dadesparaasseguintesuniões:desconhecidoxdesconhecido,desconhecido x ouvinte e desconhecido x surdo. A análise dos heredogramas entre as formas hereditárias e idiopáticas e a uti-lização de modelos matemáticos (não apresentados neste tex-to) apontaram para a associação entre a surdez e uma provável etiologiagenéticaautossômicadominanteem15,7%doscasoseparaaherançaautossômicarecessivaem47,1%.E37,2%doscasos foram considerados como surdez esporádica. Desta for-ma, em uma população de surdos esperamos que a maioria dos pais sejam ouvintes e haja uma maior probabilidade de irmãos surdos.

O trabalho de Marazita e colaboradores (1993) aponta para al-gumas questões de saúde e planejamento familiar pertinentes

(22.859/47.864) foram considerados como idiopáticos. Somen-teem13,2%(6.096/47.864)doscasosasurdezfoiconsideradahereditária.

Os pesquisadores aproveitaram a pesquisa para conhecer os tipos deuniõesexistentesentreosfamiliaresdossurdos.Pormeiodeum questionário padronizado enviado às famílias com casos de deficiênciaauditiva,principalmentedecausadesconhecidaehe-reditária(28.955questionários),foramsolicitadasinformaçõesarespeito dos surdos e de seus familiares (pais e irmãos), data do nascimento, sexo, etnia, consangüinidade, idade da instalação da surdez,dadosaudiológicos,mododecomunicação,condiçõesassociadas, causa da surdez, entre outros. Apenas 8.756 questio-náriosforamrespondidoscomumaadesãodeapenas33,5%.Atabela 5.1 mostra os resultados encontrados no estudo.

Emseguida,osautoresaproveitaramasinformaçõesdostiposde laços familiares entre os pais de surdos para criarem modelos hipotéticos de herança a partir da análise das árvores genealó-gicasdisponíveis.Consideraramosdiferentestiposdeuniõeseuma possível associação com o tipo de herança mendeliana mais provável, isto é, caso o gene envolvido, levando à surdez, fosse um gene autossômico dominante (Aa), um gene autossômico recessivo (aa) ou um caso isolado, não genético (esporádico).

Tabela 5.1 – Levantamento dos tipos de uniões entre progenitores de indivíduos com surdez segundo mARAZITA et al (1993).

Tipos de União* Nº de famílias fenótipo das CriançasSurdos Ouvintes Total

Ouvinte X Ouvinte 6.761 8.049 10.005 18.054Surdo X Ouvinte 396 616 408 1.024Surdo X Surdo 505 1.029 231 1.260? X ? 508 617 483 1.100? X Ouvinte 440 536a 563 1.099? X Surdo 146 256 153 409TOTAL 8.756 11.103 11.483 22.946

* ? – refere-se ao desconhecimento do status da audição de um dos progenitores

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RESUMO

No Brasil há poucos trabalhos direcionados à investigação epide-miológica da surdez, em que pese o contigente de surdos no nosso país. Contudo, os trabalhos brasileiros apresentados são concordantes com a pesquisa norte-americana, bem mais ampla e, portanto, com maior signifi-cância estatística quanto à menor proporção de casos de etiologia genética, quando comparados aos casos idiopáticos. Chama atenção, entretanto, nos estudos brasileiros o grande contingente de surdez de provável etiologia ambiental, com um grande peso dos fatores de risco pré e perinatais, fato não verificado na investigação norte-americana. Este resultado é preocu-pante no que diz respeito tanto à saúde pública no Brasil quanto à educação para a saúde de nossa população.

A pesquisa americana sugere que no caso da surdez de etiologia genética predomina a herança autossômica recessiva e mostra ainda que uma per-centagem significativa de casos de surdez é esporádica.

Finalmente, a freqüência em que se observou união entre ouvintes resultan-do em mais de um filho surdo denuncia a disseminação de genes recessivos para surdez na população geral.

Leia mais: Sugerimos a leitura das pesquisas mencionadas nesta unidade. Você terá uma noção maior do mundo dos surdos, como também terá contato com pesquisas estratégicas por meio das quais sedimentará mais seus conhecimentos. Se tiver dificuldade em encontrar as pequisas, procure a tutoria.

quando se lida com uma comunidade ou organização social de surdos.

Éfreqüenteencontrarmosuniõesentresurdoscomdiferentescausas implicadas nesta patologia. Assim, para estimar riscos de recorrência temos de considerar mais de um modelo de herança mendeliana. Deve-se lembrar que hipóteses diagnósticas apre-sentam maior margem de erro, ao contrário de certezas diag-nósticas.

Estudos populacionais em nosso meio, semelhante ao realizado porDaSilvaecols(2002;2007),sãoraros,dificultandoaindamais a compreensão de como, provavelmente, estão distribu-ídos os genes recessivos e dominantes para a surdez na nossa população e, conseqüentemente, aumentando a imprecisão no aconselhamento genético.

Tambémé comumencontrarmosuniões entreouvintes resul-tandoemmaisdeumfilhoacometidopelasurdez,denunciandoa disseminação de genes recessivos para surdez na população geral.Alémdisso, a surpresadegerarumfilhosurdo,quandonãoháumhistóricofamiliar,provavelmentetraráimplicaçõesnolidar com a criança e até demora na suspeição do diagnóstico.

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PREvENÇÃO DA SURDEZ

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UNIDADE VIPrevenção da surdez

OBjETIvOSCompreender a surdez e contribuir para a prevenção dela.Identificar causas freqüentes de surdez passíveis de prevenção em diferentes faixas etárias.


ARNOLD, James E.; RADKOWSKI, Diana (eds). Hearing Loss in the Newborn Infant. In FANAROFF, Arroy A. e MARTIN, Richard J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant, 8. ed. Saint –Louis, USA:Mosby-Year Book, 2005. 2 v.

JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING - Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics, v. 120, n. 4, p. 898-921, out, 2007



Responda as perguntas abaixo e justifique suas respostas:1.

a) Uma professora em sala de aula percebe que seu aluno surdo tem um rosto que lhe chama a atenção e ao entrevistar o pai, que também é surdo, observa que ele tem as mesmas feições do filho. é correto afirmar que a forma da surdez é a não-sindrômica?

b) Na árvore genealógica de um aluno surdo, nota-se que os pais são primos distantes. é correto afirmar que a surdez possa estar relacionada à consangüinidade?

c) E, nestas circunstâncias, o risco de ter um outro filho surdo é maior ou menor?

d) Entre surdos de uma comunidade há probabilidade de união entre eles. Sendo assim, qual a sua recomendação?

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icterícia, quando adequadamente conduzidas costumam evitar o surgimentodadeficiência.

Por outro lado, uma vez o processo já instalado a prevenção se dirige para minimizar o dano e melhorar a adaptação; e, conse-qüentemente,promoveraautonomiadodeficienteauditivopormeio de medidas de reabilitação, prevenção secundária e terci-ária. Este é o caso da maioria das perdas auditivas do tipo neu-rossensorial, incluindo as de etiologia genética. Neste contexto o diagnóstico precoce é essencial para que a intervenção possa ser realizada no primeiro ano de vida, idealmente aos 06 meses, época em que a criança ainda não desenvolveu as habilidades de linguagemexpressiva.Algumascriançassebeneficiarãocomousodedispositivos auditivos, comoamplificadores auditivos eimplantes cocleares. A intervenção precoce visa potencializar a capacidadeadaptativadacriançasurda,comrepercussõesnases-feras emocional, social e cognitiva/acadêmica ao longo da vida.

Na surdez hereditária, o dano é, em geral, permanente e no que diz respeito à prevenção, o aconselhamento genético é a prin-cipal ferramenta, possibilitando o diagnóstico precoce, algumas vezes até no período pré-natal.

Há inúmeras causas de surdez ambiental, algumas predominam em determinados grupos etários, mas não são exclusivas deles. A seguirexemplificamosalgumasmaisfreqüentesemdetermina-das faixas etárias, explicando o tipo de surdez e a sua prevenção.

a) Surdez congênita

Quandoaperdaauditivaestápresenteaonascimentoéchama-da de surdez congênita. Usualmente é irreversível e pode ter etiologia ambiental (agentes externos atuando durante o desen-volvimento do embrião ou feto) ou genética. São exemplos de surdez congênita:

6.1 Prevenção da surdez

Objetivos especificos: Compreender os aspectos relacionados à prevenção da surdez, priorizando particularmente os referentes à surdez de causa ambiental, passível de prevenção primária.

Contribuir para a prevenção da surdez.

Introdução

A surdez é uma condição heterogênea tanto no que diz respeito à sua etiologia quanto na sua manifestação clínica. Assim, de-pendendo da sua causa, ela pode ser permanente ou temporária, total/ parcialmente prevenida ou não prevenida.

Na surdez de condução a cura é muitas vezes possível. Na sur-dez neurossensorial o dano é permanente.

Desenvolvimento

A prevenção primária implica evitar o surgimento da doença, no caso a surdez, e envolve basicamente medidas de promoção à saúde, tais como a vacinação regular de crianças e as campanhas de vacinação em massa. Outro exemplo é a assistência pré-natal adequada porque pode diminuir uma série de fatores de risco. Dentre as medidas de prevenção primária, situa-se também a educação da população quanto aos cuidados com a saúde, à prevenção de acidentes, proteção auditiva para ruído de alta in-tensidade,sejanotrabalhoounocotidiano.Algumassituaçõesque podem evoluir para surdez, como otite média, acúmulo de cerúmen no canal auditivo, intercorrências perinatais, como a

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gravidez,identificandoofetosobrisco,permitequecuida-dos neonatais impeçam a bilirrubina atingir níveis tóxicos. A identificaçãodoneonatoictéricocomainstituiçãoprecocedo tratamento por meio de fototerapia ou, nos casos mais graves, pela troca do seu sangue (exangüineotransfusão) im-pede o aumento da bilirrubina para níveis de risco de lesão neurológica (Kernicterus) e surdez neurossensorial.

Ingestão de álcool durante a gravidez pode levar à síndrome •alcoólicafetalque,dentreoutrasmalformaçõesedeficiên-cias, geralmente é acompanhada de surdez neurossensorial.

b) Surdez adquirida no período neonatal

Asfixianeonatal:neonatoscomhipoxemia(níveisbaixosde•oxigênionosangue)podemtermúltiplasdeficiênciasmoto-ras e/ou cognitivas e alguns manifestam surdez neurossen-sorial isolada. A prevenção se dá por cuidados pré-natais e perinatais adequados.

Prematuridade e/ou peso menor que 1500 gramas: estes •recém-natos têm maior risco de hemorragia intracraniana, infecção (meningite), seja pela própria imaturidade do siste-ma imunológico, seja pela maior exposição a fatores de risco para infecção, como internação prolongada, uso de antibi-óticos de amplo espectro, uso de cateteres venosos profun-dos, uso de ventilação mecânica, dentre outros. Eles estão sob risco de surdez neurossensorial. A assistência pré-natal adequada diminui os riscos de prematuridade e baixo peso, que estão em maior ou menor grau associados à hiperten-são, infecção, desnutrição, abuso de drogas, etilismo e taba-gismo durante a gestação.

InfecçõesdogrupoTORCHS(toxoplasmose, rubéola,ci-•tomegalovírus,herpessimplesesífilis),adquiridasduranteagestação e transmitidas ao feto através da placenta, podem causar perda auditiva neurossensorial. Dentre os microor-ganismos infectantes deste grupo, o vírus da rubéola e o citomegalovírus são os mais importantes. Existe vacinação contra rubéola que previne a surdez congênita, além de pre-venir outrasmalformações que fazem parte da síndromeda rubéola congênita. Não há vacina contra infecção pelo citomegalovíruseapenas5%a10%dosbebês,cujasmãesforam infectadas na gravidez, desenvolvem doença clínica aparente,commanifestaçõessistêmicas.Osremanescentesnão manifestam doença clinicamente aparente, mas 10%deles apresentarão perda auditiva neurossensorial, leve ou severa, uni ou bilateral ou progressiva.

Medicaçõesototóxicas(potencialmentedanosasaoouvido•interno), se utilizadas durante a gestação podem afetar o feto e levar à surdez neurossensorial. Também é totalmente prevenidapelousocriteriosodemedicaçõesnesteperíodo.

Isoimunização intra-útero, principalmente pela incompati-•bilidade entre o fator Rh materno negativo e o do feto, posi-tivo, que leva à hemólise (destruição acentuada das hemácias sangüíneas) e, conseqüentemente, à liberação de bilirrubina não conjugada no sangue do neonato, que se torna progres-sivamente ictérico (coloração amarelada de pele e mucosas impregnadas pelo pigmento da bilirrubina). A mulher Rh negativo só se torna sensibilizada ao adquirir anticorpos anti-Rh pelo contato, numa gestação anterior, com sangue de feto Rh positivo ou por transfusão sanguínea incompatí-vel. Desta forma, o quadro clínico só se desenvolverá numa gestação posterior de feto RH positivo. Isto é totalmente prevenido se após cada gravidez a mulher Rh negativo com feto Rh positivo receber a vacina anti-Rh (Rhogan). Mesmo quando a gestante já está sensibilizada, o monitoramento da

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te freqüente em crianças e pode levar à perda auditiva de condução. O tratamento médico e/ou cirúrgico geralmente reverte o problema. A prevenção se faz com cuidados para evitar acidentes na infância, principalmente não deixando ao alcance das crianças de tenra idade objetos pequenos e pon-tiagudos que possam ser introduzidos no ouvido. Não se devem utilizar grampos e cotonetes para limpeza de ouvido, porque podem aprofundar e compactar a cera presente no canal auditivo ou lesar a membrana timpânica.

Traumatismo craniano pode levar à hemorragia intracrania-•na e surdez neurossensorial ou à fratura do osso temporal, o que pode atingir o canal auditivo ou o ouvido interno, causando surdez de condução no primeiro caso e neuro-senssorialnooutro.Sãosituaçõesquenãosãopreveníveis,contudo o cuidado com o ambiente onde a criança se en-contra e a vigilância, por adulto responsável, diminuem os riscos de acidentes.

d) Surdez no adolescente e no adulto jovem

Exposição a altos níveis de ruído é causa freqüente de sur-•dez neurossensorial e pode lesar o ouvido interno perma-nentemente. A lesão ocorre após uma única exposição ao ruídoouapósexposiçõesprolongadasdemesesouanos.Asurdezocorregradualmenteesemdor,dificultandoaper-cepção do problema. São inúmeros os exemplos de ruídos cuja intensidade pode causar perda auditiva, dentre eles se incluem as máquinas industriais, armas de fogo, motocicle-tas e música em volume alto. A prevalência de surdez entre jovensvemaumentandodevidoaexposiçõesrepetitivasdesons intensos, habituais na vida diária. Por exemplo, os sons altos de sirenes e buzinas em engarrafamentos cotidianos nos grandes centros urbanos. A perda auditiva induzida pelo ruído pode ser totalmente prevenida, desde que a audição

c) Surdez na infância (escolares e pré-escolares):

Meningite é a causa mais comum de perda auditiva neuros-•sensorial em crianças. São vários os agentes causais, como o vírus do sarampo, da caxumba, da gripe (hemophilus in-fluenza)emicroorganismosbacterianos,particularmenteopneumococos. Este último tem sido o mais implicado e cer-ca de 1/3 dos pacientes infectados desenvolve surdez. A de-ficiênciaauditivageralmenteocorreprecocementeduranteadoença e provavelmente se deve à extensão da infecção das meninges para o ouvido interno. A perda de audição pode se resolver com o tratamento da doença aguda, contudo, caso a surdez permaneça depois de 02 a 04 semanas após o início dotratamento,significaqueépermanente.Existevacinaçãoeficaz contra amaioria destes agentes infecciosos: contrapneumococcus,hemophilusinfluenza,sarampoecaxumba.As duas últimas fazem parte do calendário obrigatório de vacinação no Brasil.

Otite média com efusão recorrente ou persistente é a causa •mais comum de surdez de condução em crianças. Fluido no ouvido médio pode com o tempo levar a danos permanen-tes. Cuidados médicos na fase aguda da otite, a investigação da sua causa e o tratamento adequado são a maneira mais eficazdeprevenção.

Impactação de cerúmen no canal auditivo externo pode re-•sultar em perda auditiva de condução temporária, e se re-solve com a limpeza do ouvido por otorrinolaringologista. Crianças que têm tendência a acumular cerúmen espesso no condutoauditivosãobeneficiadaspelousodesoluçõesoto-lógicas que dissolvem a cera e facilitam a sua reabsorção, sempre com a avaliação de um otorrinolaringologista.

Perfuração da membrana timpânica, seja conseqüente à in-•fecção ou a trauma (a introdução de corpo estranho no ou-vido, causando dano à membrana timpânica), é relativamen-

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em torno dos três meses e que sejam engajados em serviços adequados de intervenção por volta do sexto mês.

Reduzir a freqüência de otite média em crianças e adoles-2. centes.

Aumentar o acesso das pessoas surdas a serviços de reabili-3. tação e aos dispositivos adaptativos.

Aumentar a proporção de indivíduos que realizam exames 4. auditivos regulares.

Aumentar o número de pessoas referidas, pelo clínico ou 5. pediatra, para avaliação e tratamento de surdez.

Aumentar o uso de protetores auditivos apropriados.6.

Reduzir a surdez provocada por trauma sonoro em crianças 7. e adolescentes.

Reduzir a perda auditiva do adulto relacionada à exposição 8. pública a sons de alta intensidade.

de adultos e crianças esteja protegida (existem vários tipos de protetores auditivos) sempre que houver ruído acima de 75-85 dB. Isto inclui indivíduos expostos a níveis perigosos deruídoemsuasprofissões.

Traumatismo craniano também é fator causal comum neste •grupo etário, particularmente em decorrência de acidentes de carro ou motocicletas. A melhor medida preventiva é a educação da população quanto à direção segura no trânsito.

e) Surdez na terceira idade

Presbiacusia, a perda auditiva gradual devido à idade, é uma condição comum e acredita-se que fatores hereditários, doen-ças e/ou distúrbios metabólicos (como diabetes e hipertensão arterial) e a exposição a ruídos sejam fatores contribuintes para sua instalação. Ocorre em cerca de 1/3 das pessoas acima de 60-65 anos e em metade daquelas na faixa dos 80 anos. É uma surdez do tipo neurossensorial por um processo degenerativo da cóclea, nervo auditivo e das vias nervosas auditivas centrais. A vulnerabilidade genética não pode ser prevenida, mas fatores ambientais podem ser evitados, diminuindo ou até abolindo a progressão da perda auditiva e retardando a idade de sua mani-festação. Portanto o cuidado com a saúde geral, o controle de doenças crônicas e a proteção do ouvido em ambientes de ruído intenso são fundamentais na prevenção da presbiacusia.

Porfim,noqueserefereàprevenção,valemencionaracam-panha de saúde pública de âmbito nacional promovida nos Es-tados Unidos da América – “Healthy People 2010” – que iden-tificaoitoobjetivos a seremperseguidospara aprevençãodasurdez:

Aumentar a proporção de neonatos testados para surdez an-1. tes do primeiro mês de vida, que recebam avaliação auditiva

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marque com “v” a assertiva correta e com “f” a falsa. justifique 1. sua resposta.

a) Todo neonato deve ser testado para surdez. ( )

b) Ruptura da membrana timpânica leva à surdez permanente. ( )

c) Um teste de triagem neonatal positivo para surdez significa surdez neurossensorial de etiologia genética. ( )

d) Uma criança de 3 anos que adquire rubéola pode ficar surda. ( )

e) A presbiacusia pode ser totalmente evitada. ( )

Cite duas causas de surdez passíveis de prevenção primária.2.

Cite fatores de risco de surdez adquirida no período neonatal.3.

Um lactente que tem história neonatal de exposição a fatores 4. de risco para surdez teve o resultado de seu teste de emissões otoacústicas negativo para surdez. Por que esta criança deve ser reavaliada aos 3 meses?

RESUMO

Em muitas situações a prevenção primária é possível. É o caso da surdez pro-vocada por agentes infecciosos para os quais há vacinação eficaz e efetiva e daquelas resultantes de injúrias ao nascimento e no período neonatal. Também deve ser garantida tanto a assistência pré-natal quanto a perinatal adequadas. Tais medidas podem ter impacto marcante, diminuindo a inci-dência de surdez na infância. A assistência prestada na sala de parto por profissionais neonatologistas experientes previne ou minimiza os efeitos do sofrimento fetal agudo e da asfixia neonatal. A manutenção dos cuidados médicos nos primeiros dias de vida possibilita detectar precocemente neo-natos ictéricos e impedir que hiperbilirrubinemia atinja níveis tóxicos. Toda criança deve ter assistência regular de puericultura, ou seja, acompanha-mento por pediatra do calendário vacinal e do crescimento e desenvolvi-mento. Estando consciente dos riscos ambientais para o desenvolvimento da surdez, a população poderá evitá-los. Para tanto, profissionais de saúde e de educação devem ser parceiros nesta tarefa. O diagnóstico precoce da surdez deve ser um objetivo perseguido por todos os que lidam com crianças. So-mente através do diagnóstico e intervenção precoce poderá ser minimizada a dificuldade de adaptação da criança surda, incluindo aqui seu desempe-nho escolar. No que tange especificamente aos professores, o conhecimento de fatores de risco ambientais e da cronologia dos marcos do desenvolvi-mento na infância é ferramenta preciosa na identificação de defasagens que assinalem problemas auditivos, dentre outros, em seus alunos.

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UNIDADE VIIDiagnóstico da surdez por

equipe multidisciplinar

OBjETIvOSPerceber a dificuldade do diagnóstico da surdez.Conhecer as diferentes técnicas diagnósticas, suas indicações, vantagens e limitações.




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DIAgNóSTICO DA SURDEZ POR EqUIPE mULTIDISCIPLINAR

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Desenvolvimento

A audição pode ser avaliada em qualquer idade. O teste auditivo padrão é a audiometria comportamental. É o teste ideal porque avalia toda a via auditiva. Geralmente ele é utilizado em crianças maiores e adultos, porque requer a cooperação do paciente.

Em lactentes jovens ou naqueles pacientes impossibilitados de cooperarsãoutilizadasmedidasfisiológicasporquenãodepen-dem de participação ativa. Dois testes são comumente utiliza-dos nestes casos: o estudo das emissões otoacústicas (EOA) e a audiometria de tronco cerebral ou resposta auditiva do tronco encefálico (ABR)2. Há uma série de outros disponíveis e a ne-cessidade de utilizá-los vai depender do resultado da testagem inicial, do exame físico do ouvido, da resposta comportamental do indivíduo ao som e da adequação ou não da sua habilidade lingüística em relação à faixa etária. Vale ressaltar que a maioria das causas de surdez não pode ser determinada com testes de rotina.Aseguir,explicaremosdeformasimplificadaalgunsdes-tes testes mais comumente utilizados.

Testes comportamentais: envolvem a observação cuidadosa das respostas comportamentais ao som que é apresentado em diferentes freqüências e intensidades. Requerem o envolvimen-to e a cooperação do paciente. Neles, sons de freqüências di-ferentes são apresentados numa intensidade que uma criança normal pode escutar. O ideal é que ela permita o uso de fones de ouvido para que a informação possa ser obtida independen-temente para cada ouvido, caso contrário, uma perda auditiva unilateral pode não ser detectada. A resposta comportamental ao som pode ser, por exemplo, os movimentos oculares de um lactente, o giro da cabeça na direção da fonte do som, um jogo onde o pré-escolar é orientado a praticar alguma ação cada vez que ouve um determinado som, a sinalização de quando e por qual ouvido uma criança maior ou um adulto está escutando o som apresentado.

2 Comumente conhecido como BERA.

7.1 Diagnóstico da surdez por equipe multidisclinar

Objetivos especificos: Perceber a amplitude que abarca o examemédico frente à suspeita de perda auditiva.

Reconhecer as diferentes técnicas diagnósticas, com suas vantagens e limitações.

Introdução

O manuseio diagnóstico frente a um caso de suspeita de surdez requer paciência, conhecimento técnico, experiência e perícia. Inúmeras variáveis entram em jogo na decisão de que testes au-ditivos são mais indicados. Portanto, o diagnóstico é função de especialistas. Nesta unidade apresentaremos a você os passos iniciais a serem cumpridos frente a uma investigação diagnóstica de surdez e os vários testes disponíveis para uma avaliação audi-tiva formal. Não pretendemos que você domine este assunto ou que conheça todos os testes e sua indicação. O nosso objetivo com esta unidade é simplesmente que você entenda o quanto é difícilodiagnósticofinal,tenhaaexatanoçãodasvantagenselimitaçõesdostestese,principalmente,opesoqueédadoàhis-tória clínica e familiar. É imprenscidível que pessoas que lidam com crianças, sejam, por exemplo, os pais, sejam os educado-res, tenham em mente a importância da suspeita diagnóstica, do diagnóstico precoce e de não se contentar com o resultado de um único teste, particularmente em se tratando de crianças pequenas.

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II

Medidasfisiológicas (EOAouABR)não são especificamentetestes auditivos, mas são medidas que podem estimar parcial-mente a audição. São utilizados em crianças que não podem ser avaliadas com testes comportamentais devido à tenra idade, a umretardonodesenvolvimentoououtrascondiçõesmédicasincapacitantes.

ABR• : é um potencial evocado originado do nervo auditivo. É um teste de alta sensibilidade e que não depende de resposta voluntária, por isso é muito usado em bebês. Na maioria das vezes requer sedação. Usualmente, sons (tipo clique) são introduzidosatravésdefinosfonesdeouvidoesãocolo-cados eletrodos na cabeça da criança. Estes registram, em forma de ondas, a resposta das vias nervosas auditivas. O exame pode detectar dano à cóclea, ao nervo auditivo e às vias auditivas do tronco cerebral, mas não possibilita avaliar respostas para cada freqüê-ncia de som. Desta forma se ele nãoacusadeficiênciaauditivamasadúvidaclínicapersiste,testes adicionais devem ser realizados. Um ABR anormal ocorre, às vezes, devido à perda auditiva, mas também pode serconseqüenteaoutrosproblemasmédicosouadificulda-des de medida.

EOA• :asemissõesotoacústicassãosons inaudíveisorigina-dos na cóclea quando sons audíveis a estimulam. As célu-las ciliadas da cóclea vibram, e esta vibração produz sons inaudíveis que ecoam atrás do ouvido médio. Esta resposta pode ser medida com uma pequena sonda inserida no canal auditivo.Numerosossons,tipovibrações,sãoapresentadose a resposta das células ciliadas do ouvido interno é registra-da.Pessoascomaudiçãonormalproduzememissões,masas que têm perda auditiva maior que 25-30dB não as pro-duzem. O teste pode detectar bloqueio no canal auditivo externo,fluidonoouvidomédioedanosàscélulasciliadasdacóclea.Éumamedidafisiológicaobjetiva,nãoinvasiva,simples, que pode ser realizada durante o sono do bebê, não

Dentre estes testes encontram-se:

Audiometria de Reforço Visual (VRA): método de escolha a. para crianças entre 06 meses e 02 anos de idade. A criança é treinadaaolharnadireçãodafontedosom.Quandoapre-senta uma resposta correta (olhar na direção da fonte do som), ela é “recompensada” através de um reforço visual que pode ser um brinquedo que se move ou uma luz que acende no local da fonte.

Audiometria Condicionada a Atividades (Jogos) (CPA): am-b. plamente utilizado com crianças entre 02 e 03 anos de idade. A criança é orientada a realizar uma determinada atividade a cada estímulo sonoro. A atividade pode ser, por exemplo, colocar um cubo em uma caixa ou uma argola num cone. A criança é treinada para esperar, escutar e responder com uma ação.

Audiometria Convencional: são produzidos sons em dife-c. rentes intensidades (volumes) e freqüências (tons). Durante o teste o paciente é instruído a sinalizar e indicar qual o ouvido que escutou o som. A discriminação da escuta no ouvido direito ou esquerdo é possível pela utilização de fo-nes de ouvido.

Audiometria do limiar da inteligibilidade ou Logoaudiome-d. tria: semelhante ao anterior, sendo que em vez de tons puros de diversas freqüências é emitida uma série de palavras dissí-labas,apresentadasemvolumesespecíficos.Amenorinten-sidade na qual o indivíduo pode repetir corretamente meta-de das palavras é seu limiar de repetição. Também mede a capacidade em discriminar palavras através da apresentação de pares monossilábicas que apresentam semelhança sono-ra.Oíndicedediscriminaçãosignificaaporcentagemdepa-lavras repetidas corretamente. Geralmente quando a perda é de condução este índice está normal e encontra-se abaixo do normal quando a perda é neurossensorial.

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grau de entendimento e suas habilidades de linguagem receptiva e expressiva. Crianças menores geralmente não são cooperativas, tendemapermaneceremsilêncioquandoexpostasa situaçõesnovas ou diante de estranhos. Neste caso, o pediatra tem que ava-liar, através do relato dos pais, a capacidade lingüística da criança e extrair da anamnese fatores de risco que possam estar presentes. Algumas perguntas ajudam a delinear o diagnóstico, como por exemplo: Há na família casos de surdez em crianças? A criança foi exposta a agentes ototóxicos, como alguns antibióticos? A criança tevefatoresderisconeonatal?Qualfoiopesodacriança?Amãeteve alguma infecção (principalmente rubéola e citomegalovírus) durante a gestação? As habilidades de linguagem da criança estão adequadasasuafaixaetária?Ospaispercebemalgumadificulda-de de audição em sua criança?

O exame físico deve incluir uma avaliação minuciosa da região da cabeça e do pescoço, pois anomalias nesta região podem cau-sar surdez. Se a medida do perímetro cefálico está menor do que o esperado para a idade (microcefalia) pode indicar a presença de retardo mental ou de anormalidades estruturais do sistema nervoso central. Se a criança tem história de convulsão ou al-teração no exame neurológico deve ser solicitado parecer do neurologista.Examedeimagem(tomografiacomputadorizadae/ou ressonância magnética do crânio) é necessário para con-firmarouafastaranormalidadesestruturaisdosistemanervosocentral e para revelar defeitos congênitos do ouvido interno ou do osso temporal.

A avaliação visual e a auditiva devem ser sempre realizadas na presença de sinais de retardo cognitivo, motor ou de lingua-gem. Evidências de retardo cognitivo, motor ou outros indícios dedoençametabólica,comofaciesinfiltrada,grosseira,altera-ções esqueléticas, infecções recorrentes, convulsões dedifícilcontrole ou alteração do nível de consciência sem causa apa-rente, dentre outros, demandam estudos metabólicos. (FIGURA

7.1 - paciente com MPS)

requer sedação, nem a colocação de eletrodos na cabeça. É altamentesensível,mascompoucaespecíficidade.Ouseja,pode dar resultados falso-negativos, se a perda auditiva for resultante de problemas em outra região do aparelho audi-tivo (nervo auditivo e vias auditivas do tronco cerebral) e apresenta maior número de falso-positivos quando compa-rado ao ABR, principalmente em neonatos.

Há ainda alguns testes auditivos que podem detectar distúrbios nas áreas do cérebro responsáveis pelo processamento da au-dição. Eles avaliam, por exemplo, a capacidade de interpretar e de compreender uma fala distorcida, discriminar ou unir men-sagens incompletas recebidas por ambos os ouvidos. Se a causa da perda auditiva se dever a anormalidades do sistema nervoso central, o exame de imagem, como a ressonância magnética do crânio, é indicado.

Todoindivíduoemqueseaventaapossibilidadededeficiênciaauditiva deve ser visto por um pediatra ou clínico, dependendo da idade, para uma avaliação inicial. Idealmente, ele irá avaliar o quadro clínico que se apresenta e tomar a conduta adequada para cada caso, que pode ser a investigação laboratorial ou de imagem, visando a outras patologias, ao encaminhamento para uma avaliação auditiva formal e/ou a algum outro especialista.

Oprimeiropassoparaodiagnósticodadeficiênciaauditivaéuma anamnese detalhada. Entende-se por anamnese a coleta de dados da história do indivíduo focada nos indícios (sinais/ sin-tomas) que possam ter relevância para o diagnóstico.

Nocasodadeficiênciaauditiva,são indíciosrelevantes:histó-ria familiar de casos de surdez, intercorrências da gravidez, do parto e do período neonatal, reconhecidas como de risco para surdez, dentre outras.

Durante a consulta médica, se a criança tem mais de três anos de idade, o pediatra pode iniciar uma conversação para detectar o seu

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É muito importante ter em mente que a triagem neonatal negati-va para surdez não afasta a possibilidade de perda auditiva. Esta testagem apenas detecta crianças de risco para algumas perdas auditivasespecíficas.Assim,criançacomperdaauditivamenordo que 30dB ou relacionada à neuropatia auditiva ou a doenças daconduçãoneuralpodenãoseridentificada.Poroutrolado,aperda auditiva pode ter sido adquirida após o período neonatal, ou, ainda, pode-se estar diante de perdas auditivas de etiologia genética, mas de manifestação tardia.

A avaliação auditiva formal envolve uma equipe multidisciplinar composta minimamente por pediatra, otorrinolaringologista, fonoaudiólogo e, em alguns casos, o geneticista clínico. Crian-ças com perda auditiva devem receber avaliação oftalmológica a intervalos regulares para descartar desordens visuais de início tardioquepodemacompanharcasosespecíficosdesurdez.

Oobjetivodestasavaliaçõesédiagnosticaraperdaauditiva,deter-minarsuaetiologiasemprequepossível,identificaroutrascondi-çõesfísicasassociadasefornecerorientaçãoparaotratamentoeencaminhamentoparaoutrosserviçosquesefizeremnecessários.

Avaliação pelo médico otorrinolaringologista:

É um médico especializado em problemas do ouvido, do nariz e da garganta. Está familiarizado com a anatomia normal do sistema auditivoedasoutrasregiõesdacabeçaedopescoço.Oexamedoouvidoenvolveaidentificaçãodemalformaçõesdoouvidoexterno,anormalidades ou obstrução dos canais auditivos, como a presença de cerúmen excessivo, anormalidades da membrana timpânica e/ou do ouvido médio, como otite média com efusão.

No consultório pode ser realizado teste da audição através de diapasões.Aaudiçãoatravésdaconduçãoaéreaétestadacolo-cando-se um diapasão próximo do ouvido; a condução óssea, fazendoodiapasãovibrarcontraacabeça.Quandoaaudição

História de ingestão de álcool e drogas na gestação também são pontos importantes que podem estar relacionados com retar-dododesenvolvimento,dismorfiasesurdez.Anormalidadesdoouvido externo podem estar associadas com perda auditiva de condução (FIGURA 1.3, 1.4 e 1.5 – diferentes tipos de microtia). Si-nais físicos sugestivos de síndromes que possam estar associa-dos à surdez também devem ser procurados no exame físico e, quando pertinentes, solicitar investigação por geneticista clínico. (FIGURAS 4.1 e 4.2)

Avaliar a possibilidade de outros sistemas orgânicos estarem comprometidos e proceder à investigação necessária. Existem muitas doenças e síndromes que cursam com surdez e acometem outros órgãos, além do sistema auditivo, notadamente a pele (de-feitos de pigmentação), os olhos, o coração, os rins e a tiróide.

A partir da primeira consulta o pediatra dará o encaminhamento ne-cessário, por exemplo, a solicitação de exames de imagem, o encami-nhamento para outros especialistas, o tratamento da otite média, den-tre outros, dependendo dos achados de anamnese e exame físico.

Detodomodo,aidentificaçãodequalquerumdossinaisantesmen-cionadosérazãosuficienteparaumaavaliaçãoauditivaformal.Mes-mo que a única não-conformidade encontrada seja o relato dos pais que acham ter a criança algum problema na audição. Estudos epi-demiológicos têm mostrado que a maioria das crianças com perda auditivaadquiridaéidentificadainicialmenteporseuspais.

Figura 7.1 - Paciente com doença genética denominada Mucopolissacaridose (MPS) e propenso a efusões constantes no ouvido médio que relaciona com a surdez.

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Testagem auditiva conforme a faixa etária

a) De 0 a 06 meses:

A bateria de testes inclui a audiometria de tronco cerebral (ABR) ououtrotesteeletrofisiológicoapropriado.Aavaliaçãodolac-tente jovem deve incluir o estudo das emissões otoacústicas(EOA),reflexoacústicoeaobservaçãodarespostacomporta-mental do lactente ao som, o relato parental da emergência de comportamentos comunicativos e auditivos. Medidas apropria-das da função do ouvido médio, neste grupo etário, incluem ainda a timpanometria.

Reflexo acústico:• mede a resposta de um pequeno músculo do ouvido que contrai quando ocorre um som alto. O nível deintensidadenoqualoreflexoocorreouaausênciadelefornece importantes informações diagnósticas. O reflexoacústico altera ou reduz quando a perda auditiva é neural.

Timpanometria:• mede a impedância (resistência à pressão) do ouvido médio e é utilizada para desvendar a causa de uma perda condutiva. São introduzidas pequenas pontas de prova de borracha nos canais auditivos, o que causa uma sensação de excesso de pressão. Durante o teste é produzida uma série de tons e, simultaneamente, medidas as respostas do tímpano a cada um deles. Pode ser realizada no consul-tório e não necessita da colaboração do paciente. Detecta se o problema decorre de obstrução na tuba de Eustáquio, de efusõesnoouvidomédioouderupturanacadeiaossicular.A mobilidade do ouvido médio é mensurada e o resultado évisualizadopormeiodegráficos(timpanogramas).Umalinha achatada no timpanograma pode indicar que o ouvido médio não está se movendo, enquanto que um padrão em picos geralmente indica função normal.

por condução aérea está reduzida, mas a audição por condução óssea está normal, a perda auditiva é condutiva. Se tanto a audi-ção por condução aérea e a por condução óssea estão reduzidas, a perda auditiva é neurossensorial ou mista.

Avaliação pelo fonoaudiólogo:

Avalia as habilidades da fala e da linguagem da criança, de acor-do com sua faixa etária, assim como o desenvolvimento de sua competência comunicativa em relação ao seu desenvolvimento global, levando em consideração a variedade de contextos so-ciais, lingüísticos, cognitivo/acadêmico de cada paciente.

Avaliação audiológica:

Esta avaliação muitas vezes é realizada por otorrinolaringolo-gistas e/ou fonoaudiólogos com experiência no diagnóstico da surdez.Estesprofissionaisrealizamumabateriadetestesparaconfirmarecaracterizaraperdaauditiva.

Em lactentes estes examesdevem incluirmedidasfisiológicase do desenvolvimento, utilizando-se técnicas comportamentais apropriadas.Aconfirmaçãoadequadadeperdaauditivanolac-tente não pode ser obtida por meio de uma única testagem. O objetivo desta bateria de testes é assegurar a integridade do sis-temaauditivo,estimarasensibilidadeauditivaeidentificartodasasopçõesdeintervenção.Oquesepretendedefiniréseode-ficitauditivoéunioubilateral,otipo,ograueaconfiguraçãoda perda auditiva. A técnica escolhida para iniciar a avaliação dependerá da idade da criança, do seu desenvolvimento e de suascondiçõesdesaúde.

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f ) Adultos:

Adeficiênciaauditivaéumacondiçãocrônicaeprevalenteden-tre adultos, e aumenta em função da idade, particularmente para freqüências maiores ou iguais a 2000 Hz. Na anamnese deve ser questionado como o indivíduo percebeu a evolução da perda (súbita ou progressiva), se é uni ou bilateral, se escuta zumbidos, se tem vertigem, se foi submetido a alguma drenagem do ouvido recentemente e/ou sente dor ou desconforto no(s) ouvido(s). A inspeção visual do ouvido é mandatória. O exame de escolha é a audiometria convencional.

RESUMO

A surdez pode ter diferentes causas e, muitas vezes, vem acompa-nhada de alterações em outros órgãos e sistemas. O seu diagnóstico envolve uma avaliação clínica global, além da avaliação auditiva formal. Não existe uma técnica diagnóstica ideal e a escolha do método diagnóstico depen-de da idade da criança, de suas condições clínicas, do seu desenvolvimento neuropsicomotor e dos achados da anamnese e exame físico. Uma única testagem, principalmente em crianças pequenas, não define o diagnóstico. Um screening neonatal normal não afasta a possibilidade de surdez e se o neonato tem fatores de risco deve ser reavaliado aos 03 meses de idade. Os testes mais empregados em crianças pequenas são a EOA e a ABR. Ambos têm limitações. A deficiência auditiva pode se expressar de várias formas e confundir o diagnóstico, possibilitando falso-positivo ou falso-negativo, como é o caso das perdas auditivas para freqüências específicas e das defici-ências auditivas flutuantes. Assim, a suspeita clínica de pais, educadores e/ou pediatras é o principal indicador para uma avaliação auditiva formal e a necessidade de monitoramento, mesmo na presença de um teste negativo para surdez. A experiência do clínico e do especialista é fundamental para a orientação correta da investigação.

b) De 06 a 36 meses:

A avaliação deve incluir audiometria comportamental, EOA, medidaimpedânciaacústica(incluindooreflexoacústico),ob-servação da fala, avaliação da habilidade da linguagem receptiva eexpressiva.Testesfisiológicos,taiscomoABR,devemserfei-tosaomenosduranteaavaliaçãoinicialparaconfirmarotipo,graueconfiguraçãodaperdaauditiva.

c) De 07 meses a 03 anos:

Os métodos de testagem mais apropriados para esta faixa etária são: Audiometria de Reforço Visual (VRA) e Audiometria Con-dicionada a Atividades (Jogos) (CPA). Procedimentos alternati-vos, como ABR ou EOA, são utilizados quando a criança não pode cooperar.

d) De 03 a 05 anos de idade (pré-escolares):

A CPA é a técnica mais comumente empregada. Como nesta faixa etária a perda auditiva geralmente está associada a doenças do ouvido médio, recomenda-se que crianças deste grupo se-jam avaliadas para distúrbios do ouvido médio e externo através detimpanometria,testedoreflexoacústicoetestedaimpedân-ciaacústicaestática.Algumaspodemnãoapresentaralteraçõesnum screening inicial, mas ainda são de risco para perdas au-ditivasqueflutuamouquesãoprogressivasou,ainda,quesãoadquiridas posteriormente.

e) De 05 a 18 anos (escolares e adolescentes):

Há diferentes técnicas aplicáveis neste grupo etário. Dentre elas, a audiometria convencional é a mais empregada e a CPA tam-bém é bastante utilizada.

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UNIDADE VIIITratamento da surdez

OBjETIvOConhecer as opções de tratamento para os diversos tipos e graus de surdez.


ARNOLD, James E.; RADKOWSKI, Diana (eds). Hearing Loss in the Newborn Infant. In FANAROFF, Arroy A. e MARTIN, Richard J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Infant, 8. ed. Saint-Louis, USA:Mosby-Year Book, 2005. 2 v.



UNITRON hearing Brasil. Saiba mais sobre perda auditiva. Disponível em:

<http:www.unitronbrasil.com.br>. Acesso em: 25 jan. 2008


Assinale a opção com “v” se verdadeira e com “f” se falsa. 1.

a) Um teste de triagem neonatal negativo afasta definitivamente a possibilidade de surdez congênita. ( )

b) Um único teste de triagem neonatal negativo não afasta a possibilidade de surdez severa ou profunda. ( )

c) Se o mesmo teste diagnóstico mostra resultados diferentes num curto espaço de tempo significa erro técnico. ( )

d) Se o mesmo teste diagnóstico mostra resultados diferentes num curto espaço de tempo deve-se complementar a investigação com outros métodos. ( )

e) Se a criança não responde quando chamada ela deve ser investigada para surdez. ( )

f) Se a criança responde quando chamada ela não tem problemas de audição. ( )

g) O teste EOA e ABR são os mais indicados para crianças pequenas. ( )

h) À medida que a idade avança, maior a possibilidades de perda auditiva. ( )

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TRATAmENTO DA SURDEZ

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pode ser retirado cirurgicamente.Quando não há cura para aperda auditiva o uso de dispositivos auditivos está indicado.

Na surdez congênita, aquela adquirida no período neonatal ou nos primeiros meses de vida, geralmente do tipo neurossensorial e permanente, os princípios fundamentais no manuseio são o diagnóstico precoce e o uso quase imediato de prótese auditiva amplificadoradosomconcomitanteaoiníciodotreinamentofo-noaudiológico para o desenvolvimento da fala e da linguagem.

Osbenefíciosdaintervençãoprecocenadeficiênciaauditivajáestãobemdefinidos.Especificamente,estudosdeacompanha-mento (follow-up) mostraram que lactentes surdos submetidos à intervenção antes de seis meses de idade mantiveram o de-senvolvimento da linguagem proporcional as suas habilidades cognitivas até os 05 anos de idade. Estratégias de reabilitação devemseriniciadaslogoapósaconfirmaçãodeperdaauditivapermanente, para aumentar a chance de esses lactentes adquiri-rem o desenvolvimento apropriado das habilidades lingüísticas.

Na infância, o desenvolvimento cognitivo, emocional e social depende da aquisição da linguagem e se dá de modo sinérgico. Uma avaliação completa da habilidade de linguagem da criança surda deve ser realizada logo que se confirme o diagnóstico.Este também é o momento para iniciar a família na participação do processo, orientando-a para que possa auxiliar no desenvol-vimento das habilidades de comunicação de seus bebês. O de-senvolvimento da linguagem, verbal ou de sinais, será acompa-nhado e mensurado de acordo com a idade da criança e com sua habilidade cognitiva.

Para crianças com perda auditiva discreta a profunda, estraté-gias efetivas de reabilitação incluem o uso de próteses auditi-vas amplificadoras do som, função do otorrinolaringologista,programas orientados para o desenvolvimento da linguagem, o treinamento da fala e o desenvolvimento das habilidades cogni-tivas de comunicação, função do fonoaudiólogo. O sucesso do

8.1 Tratamento da surdez

Objetivo especifico: Compreender os diversos aspectos envolvidos no tratamento da surdez e as opções de tratamento disponíveis.

Introdução

Otratamentoda surdezdependedeuma infinidadedevariá-veis tanto referentes aos aspectos biológicos quanto pessoal do deficienteauditivoesuafamília.Nestaunidadetrabalharemoso tema, buscando passar para você o quanto é importante o contexto familiar e sociocultural para o sucesso do tratamento. Ressaltamos que não é nossa intenção esgotar o assunto que é por de mais complexo.

Desenvolvimento

O tratamento da surdez depende da etiologia, do tipo e da con-figuraçãodela,daidadedeapresentaçãodadeficiênciaedapre-sençaounãodeoutrasdeficiênciasadicionais.

Algumas vezes, dependendo da causa, a cura é completa. Outras vezes faz-se necessário o auxílio de dispositivos auditivos. Assim, uma otite média aguda será tratada com antibióticos; o bloqueio do canal auditivo por tampão de cerúmen com a retirada do tampão; a ruptura da membrana timpânica é corrigida cirurgica-mente e ossículos afetados por otoesclerose (distúrbio no qual o osso que rodeia o ouvido médio e interno cresce exageradamen-te, imobilizando a cadeia ossicular e bloqueando a transmissão sonoraadequada)podemsersubstituídospor“ossosartificiais”.Algumas causas de surdez neurossensorial também são passíveis de correção, por exemplo, no caso de neuroma acústico, que

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adeficiênciaauditivadeseufilhocomusodedispositivos.Poroutro lado, em famílias de não-ouvintes ou mistas, há vários modelos que podem ser seguidos e as escolhas têm sido muito diversificadas.Algumasfamíliasdenão-ouvintes,porexemplo,rejeitam totalmente a opção do implante coclear. A comunida-de dos surdos é muito organizada e tende a ser fechada, com uma cultura e visão de mundo particular. Este é um tema mui-todensoefogeaosobjetivosdestaunidade.Envolvequestõescomplexas, quenãodevemserdiscutidas superficialmente.Oquedeve estar claropara todosos profissionais envolvidos éque a escolha da família tem de ser respeitada. As estratégias de reabilitação, quando centrada na família, têm as melhores possi-bilidades de sucesso.

Os educadores precisam integrar o desenvolvimento das habi-lidades comunicativas da criança surda com o meio em que ela está inserida, nos diversos contextos: social, lingüístico e acadê-mico/cognitivo.Ébom lembrarque30%a40%dascriançascomperdaauditivaapresentamoutrasdeficiênciasadicionais,demodo que as formas de abordagem devem ser particularizadas.

A grande maioria dos lactentes e crianças com surdez bilateral ébeneficiadaporprótesesauditivasparaamplificaçãodesom.Deve-se ter cuidado redobrado com doenças do ouvido médio porque o impacto da otite média na audição é maior em crian-ças com perda auditiva neurossensorial do que naquelas com função coclear normal. A criança deve ser prontamente tratada e regularmente avaliada.

A intervenção médica varia desde a simples remoção de cerú-men e o tratamento da otite média até cirurgias de reconstrução eadefiniçãodoscandidatosaimplantecoclear.Algumasvezesénecessária a correção cirúrgicademalformaçõesdoouvidoexterno e médio.

O implante coclear deve ser considerado em crianças de um ano deidadeoumais,comsurdezprofundaequenãosebeneficiaram

tratamento depende da experiência e da parceria entre diversos profissionais (pediatras, otorrinolaringologistas, fonoaudiólo-gos, educadores com experiência em surdez, psicopedagogos e psicólogos)eafamíliadacriançaacometidapeladeficiência.Osmelhores resultados ocorrem quando a família está ativamente envolvida na intervenção. O suporte emocional aos familiares não deve ser menosprezado, assim como o aconselhamento ge-nético em época oportuna. Devem ser fornecidos às famílias contatoscomorganizaçõesdesurdosecomfamíliasdesurdos,porque esta troca de experiências tem gerado bons resultados e apoio mútuo.

Ootorrinolaringologista éomédico capacitadoparadefinirotipo de dispositivo auditivo que deverá ser utilizado, se próteses deamplificaçãodosomouimplantecoclear.Existemváriosti-posdeaparelhosauditivosdeamplificaçãodosom,específicospara os diferentes tipos de surdez, de diferentes tamanhos e re-cursos. Eles são pequenos dispositivos colocados atrás ou dentro doouvidoparaamplificarossons.Aescolhadoaparelhoade-quadodependedaavaliaçãodotipoedaconfiguraçãodasurdez.Emalgumasocasiõesosruídosdefundosãopercebidosepo-dematrapalharaescutaemcertassituações.Aadaptaçãoàpró-tese leva algum tempo, semanas a meses, e neste período alguns ajustes podem ser necessários, de modo que é muito importante manter o acompanhamento com o otorrinolaringologista.

Implantecoclearrefere-seaumgrupodiversificadodedispo-sitivos que combinam eletrodos cirurgicamente implantados na cóclea com um processador de som externo para estimular o nervo auditivo com corrente elétrica.

Além do aspecto técnico da questão, tem de ser levada em conta também a escolha da família quanto ao modelo que deseja se-guir. Em famílias onde um casal de ouvintes descobre que seu filhoésurdo,o impactoemocionalémuitogrande.Porém,ocasal deseja que a criança possa se inserir totalmente na comu-nidade dos ouvintes e que seja minimizada o máximo possível

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da linguagem verbal. A maioria dos pacientes que eram total-mente surdos e recebem implante coclear tornam-se capazes de detectar sons de média e alta intensidade e podem aprender a reconhecer sons familiares. Ele pode ser muito útil quando uti-lizado em combinação com a leitura labial. A comunicação com os outros também se torna mais fácil porque o implante melhora a capacidade de leitura labial, para alguns permite certo entendi-mento de palavras ou sentenças sem precisar da leitura labial e permite escutar o som da própria voz, facilitando a conversação pela possibilidade da modulação vocal. Entretanto, é necessário aprender a interpretar os sons que são percebidos após o implan-te, o que requer tempo e treinamento. A terapia regular com um fonoaudiólogo experiente é muito importante.

Existeumasériedepré-requisitosaseremverificadosnoscan-didatos a implante coclear: surdez severa a profunda, pouco ou nenhum benefício com uso de aparelhos (próteses) ampli-ficadoresdesom,condiçõesclínicasquepermitamtolerarumacirurgia longa e de riscos, a compreensão dos riscos e dos be-nefícios do implante. No caso de crianças há que se considerar também o fracasso em desenvolver habilidades de linguagem verbal, apesar do uso de próteses, de intenso trabalho de reabi-litação fonoaudiológica e de ambiente na casa e na escola que encoraje a expressão oral.

Ressalta-se que, independente se o implante está ou não indica-do, o treinamento e as medidas de reabilitação são fundamen-tais, com ou sem a realização dele. Programas de treinamento e reabilitação devem incluir a estimulação de utilização máxima da audição residual ou enfatizar a informação visual através do treinamento na leitura labial e na linguagem de sinais.

Quandoasurdezsemanifestatardiamente,odiagnósticopre-cocetambéméimportante.Quantomaiscedoédetectada,maisfácil o tratamento e a reabilitação. Portanto, a avaliação para de-tecção da surdez não pode se restringir ao período neonatal ou da primeira infância e recomenda-se que a audição seja nova-

deamplificadoresconvencionais.Atualmente,tem-seprocuradorealizar o implante com um ano de idade pelas vantagens que trazem ao desenvolvimento da fala e da linguagem. Em crianças com surdez congênita, o reconhecimento da linguagem verbal, assim como o desenvolvimento de habilidades lingüísticas, pode não ser notado até um ou mais anos após o implante. O acompa-nhamento com otorrinolaringologista e fonoaudiólogo deve ser mantido para maximizar os benefícios do implante.

Há controvérsias dentro da comunidade dos surdos quanto ao usodoimplante,envolvendoquestõescomplexasrelacionadasa aspectos de ordem sócioculturais e ideológicos, pertinentes à própria comunidade. Alegam também que a natureza invasiva da cirurgia e a possível limitação para outras formas de trata-mento posterior não recomendam esta prática.

Éprecisoqueosprofissionaisenvolvidostenhamcuidadoparanão transmitir à família expectativas irreais no que se refere ao resultado do implante coclear. O som produzido não é igual ao que se escuta normalmente e os resultados variam, dependendo de inúmeros fatores, como a idade e o tempo de surdez, a idade emquefoi realizadoo implante,oestadodasfibrasnervosasauditivas remanescentes, o treinamento, dentre outros. É muito difícil prever o quão útil será o implante para um determina-doindivíduo.Quandoasestruturascoclearesestãodanificadas,mas o oitavo nervo craniano permanece intacto, ele pode ser muito efetivo.

A tecnologia do implante coclear vem sofrendo rápido desenvol-vimento. Os mecanismos de processamento dos sinais estão se tornandocadavezmaisrefinados,possibilitandograndemelho-ra na audição. Hoje são amplamente aceitos para o tratamento depessoascomsurdezseveraeprofunda,possibilitandosignifi-cativa melhora da audição e da habilidade lingüística em muitos pacientes. Apesar de o implante coclear não restaurar ou permitir uma audição normal, ele possibilita a percepção do som, algum conhecimento auditivo do ambiente e auxilia no entendimento

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RESUMO

A perda auditiva é uma condição heterogênea e diversos fatores – etiologia, tipo e configuração da surdez – entram em campo na decisão do melhor tratamento a ser oferecido. Em crianças, seja qual for a opção, ele deve sempre ser centrado na família para aumentar as chances de sucesso. O tratamento envolve uma equipe multidisciplinar experiente e bem entrosada. Com crianças seu ponto chave é a identificação precoce e a intervenção antes dos seis meses de idade, para possibilitar o desenvol-vimento adequado das habilidades lingüísticas, social, emocional e cogni-tivo/acadêmico. Muitos casos de perda auditiva são passíveis de correção clínica ou cirúrgica. Para os casos em que a surdez é permanente existe uma série de dispositivos que podem ser utilizados, como as próteses auditivas amplificadoras de som e o implante coclear. Este último envolve critérios específicos de indicação: surdez severa ou profunda, pouco benefício com os amplificadores de som, condições clínicas, conhecimento dos riscos e dos benefícios, o contexto familiar e social do pretendente ao implante. O acompanhamento fonoaudiológico torna-se essencial na reabilitação e no treinamento para o desenvolvimento de habilidades de comunicação verbal e/ou visual (de sinais).

mente testada antes que a criança entre na escola ou em qual-quer época em que se perceba o surgimento de fatores de risco ou sinais/sintomas que apontem para a possibilidade de alguma deficiênciaauditiva.Mesmoumaperdaauditivalevepodegerardificuldadesdecomunicaçãoeacadêmicas.

Recomenda-se que adultos procurem avaliação auditiva uma vez a cada 10 anos entre os 18 e 50 anos de idade e mais fre-qüentemente após os 50 anos. Testagens auditivas periódicas são sugeridas devido ao aumento potencial para perda auditiva relacionada à exposição a ruídos de intensidade danosa ao ouvi-do interno e, a partir dos 50 anos, soma-se a perda relacionada à idade (presbiacusia). Uma vez que ela pode ocorrer de forma gradual, muitas pessoas não conseguem perceber a dimensão de suadeficiênciaenãoprocuramauxílioespecializado,retardandoo diagnóstico e a terapêutica. Os sintomas de início são sutis, comoterdificuldadeemescutaraotelefone,manterumacon-versação com várias pessoas ao mesmo tempo, necessitar sem-pre aumentar o volume da televisão, fazendo com que outras pessoas reclamem da altura do som, ou ainda não entender o que as crianças falam são apenas alguns dos muitos exemplos.

Adeficiênciaauditiva,emqualqueridade,trazprejuízosimpor-tantes à vida social e muitas vezes o indivíduo tende a se retrair, não sendo capaz de manter uma conversação, o que acaba por levá-lo ao isolamento. Isto são sintomas comuns no idoso com presbiacusia,sãodificuldadesqueseriamevitadasouameniza-das com o diagnóstico adequado e a utilização de dispositivos auditivos. Existe no mercado uma série de outros dispositivos complementaresquevisamfacilitaravidadodeficienteauditi-vo,comoosdispositivosdeamplificaçãode sompara telefo-nes, sistemas para escutar rádio e televisão sem necessidades de aumentar o volume, os alertas com sinal visual ou vibratório, dentre outros.

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Unid

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CONSIDERAÇõES gERAIS SOBRE DEfICIêNCIA AUDITIvA E EDUCAÇÃO INCLUSIvA

UNIDADE IXConsiderações gerais sobre

deficiência auditiva e educação inclusiva

OBjETIvOSReconhecer o imenso desafio da educação inclusiva no contexto da deficiência auditiva.Compreender o debate e as dúvidas que têm sido levantadas na literatura especializada.


ANTIA, Shirin D.; STINSON, Michael S.; GAUSTAD, M. G. Developung Membership in the Education of Deaf and Hard-of-Hearing Students in Inclusive Settings. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, Arizona, v.7, n.3, p. 214-229, 2002.

Botelho, Paula. Educação inclusiva para surdos: desmistificando pressupostos. Disponível em: <http/www.sociedadeinclusiva.pucminas.br/anaispdf/educsurdos.pdf>. Acesso em: dez. 2007

NIKOLARAIZI, M.; HADJIKAKOU, K. The role of educational experiences in the development of deaf identity. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, Arizona, v.11, n.4, p. 477-492, 2006.

STINSON, Michael S.; ANTIA, Shirin D. Considerations in Educating Deaf and Hard-ofHearing Students in Inclusive Settings. Journal of Deaf Studies and Deaf Education, Arizona, v.4, n.3, p. 163-175, 1999.


qual a importância da intervenção precoce em crianças?1.

que impacto a presbiacusia pode trazer na vida social?2.

justifique a assertiva abaixo:3.

Não se devem fornecer expectativas irreais acerca do implante coclear.

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situaçõesdiferenciadas.ÉumprojetorelativamenterecentenoBrasileasdificuldades,assimcomoassoluções,estãoapenascomeçando a ser delineadas. No que tange aos surdos, há um debate considerável a respeito de a abordagem inclusiva poder ser utilizada com sucesso. Ou seja, se ela é capaz de permitir a integração acadêmica e social do surdo com seus pares ouvintes, dada a barreira da comunicação.

Filosoficamente, a inclusão implica que crianças surdas rece-beriam a maior parte da sua educação em classe regular, que seriamodificadaparaacomodarestesalunoseoferecer-lhesosserviços especiais de que necessitam. A professora da classe é que teria responsabilidade primeira de educar todas as crianças etrabalharemparceriacomprofissionaisespecializadosnaedu-cação do surdo para adaptar o currículo e a estrutura da classe. A inclusão tem como princípio preparar o indivíduo para a vida, possibilitar que aprenda com seus pares, tenha experiência de vida normal. Para tanto se faz necessário mudar a atitude de indivíduossemadeficiênciaparaabolirarejeiçãosocialetornaro ensino universal.

Adistânciaentreafilosofiaeapráticaéamaiorfontedepreo-cupação de muitos educadores que questionam se a classe regu-lar pode acomodar as necessidades do aluno surdo e se é possí-vel que ele receba a mesma qualidade e intensidade dos serviços de uma classe para deficientes auditivos. Muitos educadoresadvogam ser importante ter em classe um número suficientede crianças surdas para que a experiência de comunicação e in-tegraçãosocialpossaserpositiva.Geralmente,osurdoéfilhode casal ouvinte, não há outro no seu bairro e nem outro em sua classe escolar. A tendência é de isolamento social e conseqüen-tementedificuldadesacadêmicas.Emumaescolaespecialparasurdos estas dificuldades sãomenos evidentes e a integraçãosocial com seus pares é plena. Apesar disto, a abordagem in-clusiva tem-se mostrado apropriada para alguns surdos, embora prejudicial para tantos outros.

9.1 Considerações gerais sobre deficiência auditiva e educação inclusiva

Introdução

Para o indivíduo com deficiência auditiva, a comunicação nomundo dos ouvintes é difícil e alguns cuidados básicos devem ser observados ao dirigirmos a palavra a alguém com surdez: olhar a pessoa face a face, falar pausada e claramente, repetir as palavras usando outro vocabulário quando necessário, não ocultar a boca ou mastigar chiclete, procurar lugares sem muito ruído de fundo e com boa iluminação para facilitar a leitura la-bial,usarexpressõesfaciaisquesirvamdepistasúteise,aofalar,estimularodeficienteauditivoaparticipardaconversação.

Seguirasorientaçõesanteriorestorna-semuitodifícilemalgunslugares públicos e nas salas de aula em escolas regulares. Há mui-tascontrovérsiasquandosepropõea inclusãodossurdosemescolas com alunos ouvintes. A seguir abordaremos, de forma resumida,algumasdascolocaçõesdepesquisadoresenvolvidosneste debate. Os trabalhos destes pesquisadores estão relaciona-doscomobibliografiacomplementarnofinaldestaunidade.

Desenvolvimento

Um dos objetivos da educação inclusiva é promover a integra-ção social e acadêmica, a partir da escola, entre estudantes em

Leia mais: Sugerimos que você leia os artigos citados no final desta unidade. Os autores discutem com mais profundidade questões que apenas esboçamos. O tema, muito denso e controverso, é extremamente importante para o educador.

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Avaliação Final

Assinale a opção com “v” se verdadeira e com “f” se falsa. justifique 1. sua resposta quando solicitado.

a) Um teste de triagem neonatal negativo afasta definitivamente a possibilidade de surdez congênita. ( ) justifique.

b) O implante coclear deve ser considerado em crianças de um ano de idade ou mais com surdez profunda e que não se beneficiaram de amplificadores convencionais. ( )

c) O teste auditivo padrão é a audiometria comportamental. ( ) justifique.

d) O tratamento da surdez depende da etiologia, tipo e configuração, da idade de apresentação da deficiência e da presença ou não de outras deficiências adicionais. ( )

e) Aqueles que se beneficiam do implante coclear se adaptam à nova vida rapidamente. Este é um parâmetro importante para avaliar se o implante foi um sucesso. ( ) justifique.

f) Recomenda-se avaliação auditiva mais freqüente após os 50 anos. ( ) justifique.

g) O aluno surdo deve receber ensino em escolas regulares para maior integração com os ouvintes. A maior dificuldade reside na questão do preconceito. ( ) justifique.

h) O ouvido humano, normalmente, é sensível a todas as freqüências. ( ) justifique.

i) Se a criança responde quando chamada ela não tem problemas de audição. ( )

A conclusão que emerge é que não se pode, pelo menos no caso da surdez, ter uma visão radical de inclusão. Enquanto a pro-blemática não se resolve, é importante manter um contínuo de serviços de educação especial, programas e ambientes, variando de classes regulares em todas as atividades até uma escola espe-cializadadeeducaçãodesurdos.Aclassequesepropõeincluiro surdo tem de possibilitar seu acesso à comunicação através deamplificadoresauditivos,umótimoambienteacústicoedis-ponibilidade de intérpretes. Para estudantes surdos a capacida-de de comunicação com os professores e colegas de classe é o principal componente do sucesso acadêmico. Barreiras para participação em classe incluem a velocidade rápida da discussão dos colegas ouvintes, o número grande de participantes da dis-cussão, dentre outros.

Assista ao filme: Filhos do silêncio (Children of a Less God)Este é um filme do gênero drama, dirigido por Randa Haines. No elenco principal estão: William Hurt, Marlee Matlin e Piper Laurie.

Neste drama, a personagem surda vive entre ouvintes. Preste atenção na dificuldade de comunicação do surdo inserido num mundo só de ouvintes e a tendência ao isolamento. O filme mostra também a questão do preconceito e desrespeito às diferenças.

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Unid

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b) A surdez neurossensorial deve-se a dano

___________________________________________

c) Os quatro tipos principais de perda auditiva são:

___________________________________________

d) Na surdez ___________________ os pacientes têm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente.

e) O estímulo sonoro-mecânico é transformado em sinais elétricos e transmitidos, via nervo acústico, ao cérebro no ouvido

___________________________________________ .

f) O limiar auditivo é definido como

___________________________________________.

g) A surdez prejudica o desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Alguns sinais indicam a necessidade de encaminhamento da criança para uma avaliação especializada, por exemplo,

___________________________________________ .

h) Na surdez hereditária estão presentes vários mecanismos, dentre estes a forma ___________________ costuma se manifestar em várias gerações e tem risco alto de recorrência (50%); na forma mais comum, a ___________________ , geralmente os pais da criança surda são ouvintes.

i) Numa árvore genealógica onde a surdez só acomete homens o mecanismo de herança mais provável é

___________________________________________ .

j) Uma audição normal significa que a menor intensidade sonora que se escuta situa-se ente 10 e 26 dB em várias freqüências de 250 a 8000 hz, em uma faixa que caracteriza as freqüências de fala. ( )

l) O ponto chave no tratamento de crianças é a identificação precoce e a intervenção antes dos seis meses de idade. ( ) justifique.

m) A surdez de condução geralmente causa surdez permanente. ( ) justifique.

n) A surdez neurossensorial é o tipo mais comum de surdez e geralmente é permanente. ( )

o) Lactentes expostos a fatores de risco para surdez no período neonatal devem ser monitorados até o 6º mês de vida se o teste de triagem neonatal foi negativo; até o 1º ano de idade se a testagem neonatal foi positiva. ( ) justifique.

p) A suspeita clínica de pais, educadores e/ou pediatras é o principal indicador para uma avaliação auditiva formal e para a necessidade de monitoramento, mesmo na presença de um teste negativo para surdez. ( )

q) A surdez sindrômica representa a maioria dos casos de surdez hereditária. ( ) justifique.

r) Em crianças, seja qual for a opção de tratamento, ele deve sempre ser centrado na família para aumentar as chances de sucesso. ( )

Complete as sentenças:2.

a) A surdez de condução deve-se a dano

___________________________________________

Gabaritos

Anexos

Glossário

Bibliografia

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fUNDAmENTOS DE EDUCAÇÃO ESPECIAL

Gabaritos

Glossário

Bibliografia

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gaba

ritos

transmissão do som do ouvido médio para o interno. A presbiacusia é causa de surdez neurossensorial porque com a idade ocorre a degeneração das células ciliares do ouvido interno.

Qualquer criança com perda auditiva neurossensorial, com algumas síndromes de etiologia genética ou decorrentes de lesão do nervo auditivo, pode ter sua perda de audição agravada pela concomitância de surdez de condução. Esta si-tuação, a combinação de perda auditiva neurossensorial e de condução, caracte-riza a perda auditiva mista. Podemos citar como exemplo o caso de uma criança com deficiência auditiva decorrente de rubéola congênita (neurossensorial) que tenha concomitantemente otite média de repetição com acúmulo de líquido no ouvido médio acarretando perda auditiva de condução.

OBS: Existem outros exemplos possíveis. Consulte a bibliografia complementar e os tutores, em caso de dúvida.

3 – Porque ela provavelmente nunca teve rubéola e tampouco foi vacinada contra esta doença. Ela está preocupada porque sabe que, embora a rubéola, via de regra, seja uma doença benigna e autolimitada, quando adquirida durante a gravidez, principalmente no primeiro trimestre, pode infectar o bebê e ocasio-nar uma série de problemas, inclusive surdez neurossensorial.

2. 2 1 – a) Não. A perda auditiva é unilateral.

b) No ouvido esquerdo. No audiograma percebe-se que em altas freqüências (2kHz ou mais) o limiar auditivo cai para faixas de surdez acentuada, e em 4kHz a perda é grave.

2.3 1 – a) Existe perda auditiva no ouvido direito que é maior nas freqüências mais

altas. Na faixa de 250 Hz o limiar auditivo acusa uma perda auditiva leve. Na faixa de 500 Hz a deficiência é moderada e nas faixas de freqüê-ncia alta a perda é acentuada

b) Também existe perda auditiva no ouvido esquerdo, que piora à medida que aumenta a freqüência testada. A perda é grave nas faixas de 250 Hz, 500 Hz, 1 kHz e 2 kHz e é profunda nas faixas de 4 kHz e 8 kHz

c) ( x ) bilateral ( x ) assimétrica ( x ) neurossensorial

( x ) causa ambiental ( x) adquiridaa ( x ) permanente

( x ) moderada a acentuada à direita ( x ) grave a profunda à esquerda

gabaritosUNIDADE I - Anatomia do aparelho auditivo e sua correlação com o tipo e a gravidade da surdez

1.1 1 – a) ouvido externo, ouvido médio e ouvido interno.

b) a cóclea

c) no ouvido interno

2 – Se não ocorresse a redução auditiva, função do centro auditivo cerebral, a com-petição sonora e os sinais acústicos fragmentados do meio ambiente tornariam impossível escutar claramente os sons de primeiro plano, tornando-os ininteli-gíveis e, portanto, sem sentido.

1.2 1 – a) via aérea e óssea

b) Hz e dB, que medem, respectivamente, a freqüência e a intensidade do som.

c) Entre 45 a 50 dB

2 – A senhora Cláudia está errada no que se refere à possibilidade de deficiência auditiva. Qualquer criança que apresente dificuldade de aprendizado deve ser avaliada quanto à visão e à audição. O exame oftalmológico de Maria é recen-te e descarta a possibilidade de problemas visuais. Porém não foi avaliada sua audição e a justificativa de sua mãe não procede. Maria pode sim ter alguma de-ficiência auditiva. Ela pode, por exemplo, ter deficiência seletiva para algumas freqüências, o que não a impede de escutar sons de alta intensidade, mas que dificulta escutar claramente o som de algumas letras ou sílabas e, por conse-guinte, entender mal o que está sendo ensinado em sala de aula. Mesmo uma perda auditiva leve pode trazer prejuízos à aprendizagem. Quanto ao fato de atender quando chamada pelo nome, ela pode estar respondendo a um som completamente distorcido, mas que aprendeu a reconhecer como sendo o som de seu nome.

UNIDADE II - Tipo, grau e configuração da perda auditiva 2.1

1 – a) 4; b) 6; c) 3; d) 2; e) 1; f) 5.

2 – Obstrução do canal auditivo é causa de surdez de condução porque bloqueia a


gaba

ritos

b) Correta. A consangüinidade aumenta a probalidade de duas pessoas portarem a mesma mutação (no mesmo locus), uma vez que parte dos seus genes se ori-ginou do mesmo ancestral, e transmitirem para sua prole (risco de transmissão de 25%). Como a herança recessiva necessita que os dois alelos estejam altera-dos para a surdez se manifestar, o parentesco aumenta a chance dos genitores compartilharem o mesmo alelo alterado de ancestrais comuns.

c) Correta. Como as mulheres têm dois cromossomos X (genótipo XX), o que con-tém a mutação é anulado pelo cromossomo X normal, fenômeno da inativação do cromossomo X. Assim estas mulheres, embora portem o X com a mutação, não manifestam surdez. Como o homem tem genótipo XY, sempre manifestará a surdez se herdar o X com a mutação.

UNIDADE v - Estudos epidemiológicos da surdez: a investigação da surdez em escolas 5.1

1 – a) Incorreto. Resposta: O tipo de surdez mais provável é a forma sindrômica. Justificativa: as formas sindrômicas da surdez geralmente associam-se a carac-terísticas físicas atípicas que constituem na maioria das vezes o que chamamos de uma síndrome.

b) Sim. Justificativa: a ancestralidade comum dos pais do aluno surdo, aliado ao fato de os pais serem ouvintes, sugere a herança autossômica recessiva (aa), pois os pais tornam-se heterozigotos obrigatórios (Aa).

c) Maior. Justificativa: o risco torna-se maior, pois, segundo a Lei das Probabi-lidades, sendo os pais heterozigotos – Aa - apresentam uma probabilidade de 25% de gerarem um outro filho surdo aa.

d) Orientar para planejamento familiar com um aconselhamento genético. Jus-tificativa: é reconhecido que os surdos passam a se organizar socialmente de forma bastante circunscrita aos próprios surdos. Desta forma, a possibilidade de dois surdos de causas semelhantes ou diferentes se casarem é bem maior do que ao acaso. Nestas circunstâncias, o aconselhamento genético é bem mais difícil, pois envolve um maior número de hipóteses. De qualquer maneira, recomenda-se um planejamento pré-concepcional e o resgate, caso possível, da documen-tação médica do período pré-natal e perinatal de cada um dos cônjuges.

UNIDADE III - Deficiência auditiva na infância e atraso na linguagem. 3.1

1 – a) Esta criança tem nitidamente um retardo na aquisição das habilidades de linguagem expressiva. O fato de a criança atender quando chamada pelos pais e também responder a alguns comandos verbais não excluem a possibilidade de deficiência auditiva. Ela pode ter aprendido a responder através de leitura corporal ou outras pistas não-verbais, pode ainda escutar alguns tipos de sons. Deficiência auditiva é um importante diagnóstico, dentre outros, e deve ser investigado. Portanto, a professora estava certa e os pais da criança errados.

b) Nesta idade ela deveria ter um vocabulário muito mais amplo, cerca de 250 palavras.

c) Sua fala deveria ser predominantemente inteligível para estranhos.

d) Devido ao atraso no desenvolvimento da fala e da linguagem esta criança deve ser indicada, imediatamente, para avaliação da audição, da fala e da lin-guagem.

3.2 1 – Porque nesta faixa etária não é possível realizar testes auditivos mais conclu-

sivos, uma vez que dependem da cooperação da criança e mesmo estas provas (EOA e ABR) podem, dependendo da criança, ser tecnicamente difíceis, acar-retando falso-positivo ou falso-negativo. Por outro lado, a deficiência pode se manifestar mais tardiamente. Por isso, se há fatores de risco pré-natal ou neo-natal, a criança deve ser investigada para perda auditiva aos 03 meses, visando à intervenção precoce, ou quando surgir alguma suspeita de perda auditiva em qualquer idade. Deve se monitorada até os 3 anos.

UNIDADE Iv - As causas genéticas da surdez e o aconselhamento genético 4.1

1 – a) Correta. Como basta a presença de um alelo mutante para manifestar o fe-nótipo, a possibilidade de transmissão para a prole é alta (50%) e quem trans-mitiu o gene alterado também manifesta o fenótipo. Sendo assim, o fenótipo costuma se repetir nas famílias em todas, ou quase todas, as gerações.


gaba

ritos

UNIDADE vIII - Tratamento da surdez 8.1

1. Maior possibilidade de adaptação. Especialmente verdadeiro se a intervenção ocorre até o 6º mês de vida, época em que a criança ainda não desenvolveu as habilidades de linguagem expressiva.

2. Tendência ao isolamento e conseqüentemente à depressão, pela dificuldade de manter a vida social. Por exemplo, fica complicado participar de uma conversa-ção com um grupo de amigos, escutar programas de televisão em um volume confortável para as outras pessoas, escutar e falar ao telefone, dentre outros.

3. O som que se escuta após o implante coclear é diferente daquele que escutamos com nosso ouvido. É necessário tempo e treinamento para aprender a interpre-tar o som que passa a escutar. Algumas vezes o implante não traz benefícios.

UNIDADE IX - Considerações gerais sobre deficiência auditiva e educa-ção inclusiva 9.1

1 – a) Um teste de triagem neonatal negativo afasta definitivamente a possibilida-de de surdez congênita. (F)

Justifique. Estes testes não são diagnósticos, mas apenas de triagem. Ocorre muito falso-negativo e falso-positivo. Algumas perdas auditivas congênitas não se manifestam neste período. Há muitas dificuldades técnicas em crianças de tenra idade, pois não se detectam todos os tipos e graus de perda auditiva. A sensibilidade do teste depende da configuração da surdez.

b) O implante coclear deve ser considerado em crianças de um ano ou mais com surdez profunda e que não se beneficiaram de amplificadores convencionais. (V)

c) O teste auditivo padrão é a audiometria comportamental. (V)

Justifique. É o teste ideal porque avalia toda a via auditiva. Geralmente são utili-zados em crianças maiores e adultos, porque requer a cooperação do paciente.

d) O tratamento da surdez depende da etiologia, tipo e configuração, da idade de apresentação da deficiência e da presença ou não de outras deficiências adi-cionais. (V)

UNIDADE vI - Prevenção da surdez 6.1

1 - Marque com “V” a assertiva correta e com “F” a falsa. Justifique sua resposta.

a) Todo neonato deve ser testado para surdez. (V). Esta medida visa ao diagnós-tico e à intervenção precoce, antes dos seis meses de idade, o que repercutirá favoravelmente no desenvolvimento da criança surda.

b) Ruptura da membrana timpânica leva à surdez permanente (F). Na maioria das vezes a correção cirúrgica não deixa seqüelas.

c) Um teste de triagem neonatal positivo para surdez significa surdez neuros-sensorial de etiologia genética ( F ). Testes de triagem não são diagnósticos e exigem confirmação com avaliação auditiva formal.

d) Uma criança de 3 anos que adquire rubéola pode ficar surda ( F ). O risco de surdez é para os casos de rubéola congênita.

e) A presbiacusia pode ser totalmente evitada ( F ). É um processo degenerativo decorrente do envelhecimento e comporta susceptibilidade genética. Entretan-to pode ser agravada por fatores de risco ambiental, como exposição repetida a ruído intenso, que podem ser evitados.

2 – Cite duas causas de surdez passíveis de prevenção primária.

Rubéola congênita e meningite pneumocócica.

3 – Cite fatores de risco de surdez adquirida no período neonatal.

Prematuridade e asfixia neonatal

4 - Um lactente que tem história neonatal de exposição a fatores de risco para surdez teve o resultado de seu teste de emissões otoacústicas negativo para surdez. Por que esta criança deve ser reavaliada aos 3 meses? Porque resultados falso-negativos são esperados.

UNIDADE vII - Diagnóstico da surdez por equipe multidisciplinar 7.1

a) (f); b) (v); c(f); d(v); e) (v); f) (f); g) (v); h) (v).


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ritos

Justifique. Muitas vezes a surdez de condução pode ser curada com tratamento clínico ou cirúrgico.

n) A surdez neurossensorial é o tipo mais comum de surdez e geralmente é per-manente. (V)

o) Lactentes com exposição a fatores de risco para surdez no período neonatal devem ser monitorados até o 6º mês de vida se o teste de triagem neonatal foi negativo; até o 1º ano de idade se a testagem neonatal foi positiva. (F)

Justifique. Mesmo com um resultado de screening neonatal negativo para de-ficiência auditiva, todos os lactentes com histórico de exposição a fatores asso-ciados com alto risco de perda auditiva devem ser monitorados nos 03 primeiros anos de vida, visando à detecção e intervenção imediata, caso evoluam para de-ficiência auditiva. Isto porque estes fatores de risco são indicadores da possibili-dade do desenvolvimento de deficiência auditiva de início tardio ou progressivo e também porque algumas perdas auditivas em crianças não são detectadas no screening.p) A suspeita clínica de pais, educadores e/ou pediatras é o principal indicador para uma avaliação auditiva formal e para a necessidade de monitora-mento, mesmo na presença de um teste negativo para surdez. (V)

q) A surdez sindrômica representa a maioria dos casos de surdez hereditária. (F)

Justifique. A surdez hereditária não-sindrômica é a que representa a maioria dos casos (2/3).

r) Em crianças, seja qual for a opção de tratamento, ele deve sempre ser centra-do na família para aumentar as chances de sucesso. (V)

2 – Complete as sentenças:

a) A surdez de condução deve-se a dano no ouvido externo e/ou médio.

b) A surdez neurossensorial deve-se a dano no ouvido interno, seja no nervo auditivo e/ou nas células ciliares.

c) Os quatro tipos principais de perda auditiva são: de condução, neurossenso-rial, mista e central.

d) Na surdez central os pacientes têm um comportamento auditivo tipicamente inconsistente.

e) O estímulo sonoro mecânico é transformado em sinais elétricos e transmiti-dos, via nervo acústico, ao cérebro no ouvido interno.

f) O limiar auditivo é definido como a menor intensidade que se escuta o som a

e) Aqueles que se beneficiam do implante coclear se adaptam a nova vida ra-pidamente. Este é um parâmetro importante para avaliar se o implante foi um sucesso. (F)

Justifique. É necessário aprender a interpretar os sons que são percebidos após o implante, o que requer tempo e treinamento. A terapia regular com um fono-audiólogo experiente é muito importante.

f) Recomenda-se avaliação auditiva mais freqüente após os 50 anos. (V)

Justifique. Testagens auditivas periódicas são sugeridas devido ao aumento potencial para perda auditiva relacionada à exposição a ruídos de intensidade danosa ao ouvido interno e à perda relacionada à idade (presbiacusia).

g) O aluno surdo deve receber ensino em escolas regulares para maior integra-ção com os ouvintes. A maior dificuldade reside na questão do preconceito. (F)

Justifique. O tema é controverso e os casos devem ser particularizados. A comu-nidade de surdos tem uma cultura própria e deve ser considerado o contexto familiar deste aluno. As dificuldades são grandes e não se restringem apenas ao preconceito, envolvem questões culturais, filosóficas, de identidade do alu-no deficiente, de adequação da escola para receber o surdo e, principalmente, como mostra a pesquisa de Botelho, porque existe uma diferença lingüística primordial entre ouvintes e surdos que diz respeito à organização perceptual, que para os surdos ocorre a partir da visão e para os ouvintes, da audição. Para muitos surdos a escolarização no ensino regular pode ser um retrocesso, para outros a experiência é enriquecedora.

h) O ouvido humano, normalmente, é sensível a todas as freqüências. (F)

Justifique. A sensibilidade é maior na faixa de freqüência situada entre 1kHz e 4kHz.

i) Se a criança responde quando chamada ela não tem problemas de audição. (F)

j) Uma audição normal significa que a menor intensidade sonora que se escuta situa-se ente 10 e 26 dB em várias freqüências de 250 a 8000 Hz, em uma faixa que caracteriza as freqüências de fala. (V)

l) O ponto chave no tratamento de crianças é a identificação precoce e a inter-venção antes dos seis meses de idade. (V)

Justifique. É importante porque permite intervir antes que a criança adquira ha-bilidades de linguagem expressiva, possibilitando o desenvolvimento adequado das habilidades lingüísticas, social, emocional e cognitivo/acadêmico.

m) A surdez de condução geralmente causa surdez permanente. (F)

128128 CEAD - UNIRIO CEAD - UNIRIOCEAD - UNI-RIO 129

glos

sário

glossárioAconselhamento genético: De maneira bem resumida: implica prestar infor-

mações quanto ao diagnóstico, possíveis complicações, a conduta terapêutica em sentido amplo e a estimativa dos riscos de recor-rência para a prole do afetado. Há uma dimensão adicional nos casos de distúrbios hereditários: a necessidade de informar aos outros membros da família quanto aos seus riscos e os meios dis-poníveis para que eles modifiquem estes riscos.

Alelo: uma versão alternativa de um gene que pode ocupar um determinado locus.

Consagüíneos: relacionados por descendência de um ancestral comum. Na he-rança autossômica recessiva o relato de consangüinidade é mais freqüente. A possibilidade de uma portadora de uma mutação, em um alelo específico, procriar com outro indivíduo que por-te a mesma mutação, é mais provável se ambos descendem de ancestrais comuns e, portanto, partilham um pool gênico mais semelhante que o da população geral.

Cromossomo: uma das estruturas filamentares do núcleo da célula. Porta a in-formação genética (DNA). As células autossômicas (ou seja, que não pertencem à linhagem germinativa) do organismo humano possuem 22 pares de cromossomos autossômicos e um par de cromossomos sexuais. O par sexual na mulher é composto de dois cromossomos X (genótipo XX) e no homem de um cromossomo X e outro Y (genótipo XY).

DNA (ácido desoxirribonucléico): a molécula que codifica os genes respon-sáveis pela estrutura e funcionamento dos organismos vivos e permite a transmissão da informação genética de geração para geração.

DNA genômico: a seqüência de DNA cromossômico de um gene ou segmento de um gene.

DNA mitocondrial: o DNA no cromossomo circular da mitocôndria. Só é herdado maternamente.

Expressividade: a extensão na qual se expressa um defeito genético. Se houver uma expressividade variável, a característica poderá variar em ex-

cada freqüência testada em cada ouvido.

g) A surdez prejudica o desenvolvimento da fala e da linguagem verbal. Alguns sinais indicam a necessidade de encaminhamento da criança para uma avalia-ção especializada: resposta inconsistente ou ausente aos estímulos sonoros; nenhum balbucio após 8/9 meses de idade; ausência de resposta a solicitações simples; fala predominantemente ininteligível aos 36 meses; conversação sem fluência e gaguejante após 5 anos de idade; voz muito anasalada e com intensi-dade inadequada em qualquer idade.

h) Na surdez hereditária estão presentes vários mecanismos de herança. Dentre estes a forma autossômica dominante costuma se manifestar em várias gera-ções e tem risco alto de recorrência (50%); na forma mais comum, autossômica recessiva, geralmente os pais da criança surda são ouvintes.

i) Numa árvore genealógica onde a surdez só acomete homens o mecanismo de herança mais provável é herança ligada ao X.

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glos

sário

esta seqüência é codificante, diz-se que o gene é mutante. O gene pode portar a mutação em um ou dois alelos num determinado locus.

Síndrome: um padrão característico de anomalias, supostamente com a mesma causa. (Observe, por exemplo, a semelhança que há entre crian-ças com síndrome de Down, mesmo quando são de etnias dife-rentes. Da mesma forma, existe um padrão que configura tipos específicos de surdez sindrômica).

pressão de branda a grave, mas nunca deixará de ser expressa em algum grau nas pessoas que tiverem o genótipo correspondente.

fenótipo: as características bioquímicas, fisiológicas e morfológicas que são observadas em um indivíduo, determinadas por seu genótipo e o ambiente no qual se expressa. Em sentido mais limitado, as anomalias resultantes de um gene mutante particular.

gene: uma unidade hereditária; em termos moleculares, uma seqüência de DNA necessária para a produção de um produto funcional (geralmente uma proteína).

gene modificador: um gene que altera o fenótipo associado à mutação em um gene não-alélico (que não ocupa o mesmo locus cromossômico)

genótipo: a constituição genética de uma pessoa que é conferida pelos dois ale-los presentes em um locus.

herança mendeliana ou padrão de herança monogênico: Padrão de he-rança que segue as Leis de Mendel. Implica que o defeito é deter-minado pelos alelos em um único locus (monogênico). Permite quatro padrões de herança: autossômico ou ligado ao cromosso-mo X, dominante ou recessivo. Na realidade vai depender de dois fatores: a) o local cromossômico do locus gênico, que pode ser autossômico (situado em um cromossomo autossômico) ou liga-do ao X (situado no cromossomo X). Se o fenótipo é dominante (expresso quando apenas um cromossomo do par porta o alelo mutante, a despeito de haver um alelo normal no outro cromos-somo do par) ou recessivo (expresso apenas quando ambos os cromossomos de um par portam o alelo mutante. Portanto, exis-tem quatro padrões de herança: autossômico dominante, autos-sômico recessivo, ligado ao X dominante, ligado ao X recessivo).

heterogeneidade genética: a produção do mesmo fenótipo ou de fenótipos similares por mecanismos genéticos diferentes.

Locus: a posição ocupada por um gene em um cromossomo. Formas diferentes dos genes (alelos) podem ocupar o locus.

mutação: qualquer alteração permanente na seqüência do DNA genômico. Se

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Unid

ade I

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Este livro foi composto em Adobe Garamond© e Myriad Pro© fontes Adobe Systems Incorporated© sobre papel Couchè 90g/m2. Sua produção se deu no Rio de Janeiro em abril de 2008.

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