ATENEO instituto de neurologia

S.R. sexo femenino, 11 años, Artigas

Antecedentes perinatales:Producto de 1er. embarazo, mal tolerado por infección genital baja, amenaza parto pretérmino.PT severo 30 semanas, muy bajo peso al nacer 1470gr, apgar 7/8.Presenta distress respiratorio precoz, AVM 10 días. Sepsis, paro respiratorio requiriendo nueva IOT y AVM por 5 días. Alta a los 2 meses.

• Parálisis cerebral con distonías generalizadas, de inicio en la infancia, de curso estático y persistente, de etiología adqurida perinatal.

GMFCS V (Gross Motor Function Classification System )BFMF V (Bimanual Fine Motor Function)CFCS II (Communication Function Classification System)

Dependiente para las actividades de la vida diaria pero con un nivel cognitivo y comunicación verbal que le permitían concurrir a escuela común

• Parálisis cerebral describe un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que causan limitación de la actividad, que son atribuidos a trastornos no-progresivos que ocurrieron en el encéfalo en desarrollo del feto o el lactante. Los trastornos motores en la PC muchas veces se acompañan de trastornos sensitivos, sensoriales, perceptivos, cognitivos, de la comunicación, del comportamiento, epilepsia y de problemas músculo-esqueléticos secundarios.

• Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M, Damiano D, Dan B, Jacobsson B. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl 2007; 109: 8 – 14.

Sistema deClasificaciónde laFunciónMotora Gruesa

BFMF&

MACS

22 de enero:

• En un contexto de neumonia bilateral presenta aumento de sus distonías habituales, casi continuas, imposibilitando el sueño, no tolerando el decúbito supino.

• No presentaba compromiso metabólico (fiebre,deshidratación) o respiratorio.

GRADOS 2 Y 3

GRADOS 4 Y 5

• Ingresa UCIN (4 de febrero) con plan de sedación y analgesia: goteo continuo de midazolam, hidrato de cloral vía enteral, Clonidina, Dexmetomidina. Tratamientos con asociaciones de biperideno, gabapentina, pimozide, L-dopa.

Tratamiento

• Se inicia en sala tratamiento de 1ª línea: benzodiacepinas, anticolinérgicos (biperideno), baclofeno v/o

Evolución• Refractaria a los tratamientos realizados.

Aumento progresivo de CPK 820 1200, configurando status distónico ( estadio 4)

• Presentó complicación respiratoria por hipodinamia bajo efectos de sedación, aumento de secreciones, atelectasias, paro respiratorio AVM 4 días / VNI. • No presentó mioglobinuria.

• Indicación de neurocirugía funcional: bomba de baclofeno o estimulador cerebral profundo: por motivos de financiación a través del BPS, se traslada de CTI.

• Actualmente bajo sedación con hidrato de cloral, logrando sueño fragmentado

con mejoría relativa de sintomatología

Puntos importantes a discutir:

• Tratamiento farmacológico del status distónico– Adaptación de protocolos internacionales a los

fármacos disponibles

• Tratamiento neuroquirúrgico del status distónico refractario

• Bomba de baclofeno• Estimulador cerebral profundo

– Indicaciones y oportunidad– Disponibilidad– Criterios de selección entre los diferentes tratamientos