Supervisordr. Muntadhar, Sp.B, Sp.BA

ByCut Yulistiyani

I. IdentitasNama : By IrmawatiUmur : 1 BulanJenis Kelamin : Laki - LakiAlamat : Aceh UtaraCM : 1014089Masuk Rumah Sakit : 22 September 2014

II. AnamnesisKeluhan utama Pasien tidak memiliki anus sejak lahirRiwayat Penyakit Sekarang Pasien datang ke RSUDZA dengan keluhan tidak memiliki anus sejak lahir. Kondisi ini diketahui pada saat pasien berusia 3 hari.Menurut orangtua pasien, sejak lahir pasien tidak pernah buang air besar dari daerah anus, tidak ada bercak kotoran di diapers yang digunakan pasien, dan perut pasien terlihat kembung. Pada usia 4 hari, pasien menjalani operasi kolostomi dan dipasang stoma di rumah sakit umum Zainal Abidin. Sejak operasi stoma hingga saat ini, BAB pasien keluar melalui stoma dan ditampung di kantong stoma. Kantong penampung dibersihkan setiap hari oleh ibu pasien. Riwayat perdarahan, infeksi, dan keluhan terkait stoma pada pasien disangkal. Riwayat demam, muntah kehijauan, nyeri perut hebat, disangkal. Riwayat keluar kotoran dari lubang kencing saat BAK atau tanpa BAK disangkal, tidak ada keluhan BAK lainnya. Saat ini pasien telah menjalani operasi pembuatan anus di RSUZA.

Lanjutan Anamnesis..Riwayat KehamilanG3P3A0, pasien merupakan anak ke 3, ibu melakukan ANC teratur ke bidan. Menurut pengakuan ibu pasien tidak pernah mengalami penyakit apapun saat hamil. Riwayat menggunakan obat-obatan saat hamil (-), riwayat konsumsi jamu-jamuan saat hamil (-).

Riwayat Persalinanusia kehamilan saat melahirkan cukup bulan (36-40 minggu), persalian dibantu oleh bidan di klinik bidan. Pasien lahir spontan secara pervaginam dengan presentasi janin saat lahir kepala dan segera menangis. Berat badan saat lahir 3000 gram.

Lanjutan Anamnesis..Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada keluarga yang menderita penyakit yang sama.

Lanjutan Anamnesis..Riwayat Pemakaian ObatAntibiotik, pereda nyeri

III. Pemeriksaan FisikVital Sign Kesadaran : Compos MentisHeart Rate : 130 x/menit Respiratory rates : 32 x/menitTemperatur : 37,6 oC

Status GiziBerat Badan : 3800 gramPanjang Badan: 68 cm

Lanjutan Pemeriksaan Fisik..Status GeneralKulitWarna: Sawo matangTurgor: Kembali CepatIkterus: (-)Anemi: (-)Sianosis: (-)Oedema: (-)

KepalaBentuk: NormocephaliRambut: Berwarna hitam, sukar dicabutMata: Cekung (-) refleks cahaya (+/+), sklera ikterik (-/-), konjungtiva palpebra inferior pucat (+/+), udema palbebra (-)Telinga: Sekret (-/-), perdarahan (-/-)Hidung: Sekret (-/-), perdarahan (-/-), NCH (-)

Lanjutan Pemeriksaan Fisik..Status General LeherBentuk: Kesan simetris (+)Kel. Getah Bening: Kesan simetris, Pembesaran KGB (-)Peningkatan TVJ : (-) AxillaKel. Getah Bening: Kesan simetris, Pembesaran KGB (-) ThoraksInspeksi: Simetris, Retraksi (-)Palpasi: Stem fremitus (+/+) sama kiri dan kananPerkusi : Sonor(+) di kedua lapangan paruAuskultasi: Terdengar suara pernapasan vesikuler di seluruh lapangan paru, tidak terdapat ronkhi dan wheezing

Lanjutan Pemeriksaan Fisik..Status General JantungInspeksi: Iktus kordis tidak tampakPalpasi: Iktus kordis teraba di ICS V linea midclavicula sinistraPerkusi: Batas jantung kiri di ICS V linea midclavicula sinistra, Batas jantung kanan di linea parasternal batas jantung atas di ICS IIIAukultasi: BJ I >BJ II, Reguler, Murmur (-) Genetalia EksternaInspeksi: Dalam batas normal EkstremitasUdem (-/-), sianosis (-)

Lanjutan Pemeriksaan Fisik..Status lokalis AbdomenInspeksi: tampak cembung, distensi (+), darm contour (-), darm steifung (-), venektasi (-), hiperemis (-)Palpasi: Soepel, nyeri tekan (-), defans muscular (-)Perkusi: timpani (+), pekak hepar menghilang (-)Aukultasi: Bising usus (+), metalic sound (-)

IV. PlanningDarah rutin, Ct/Bt, elektrolitPemeriksaan radiologi - Knee Chest position- baby gram

V. Hasil Pemeriksaan PenunjangLaboratorium (2 Oktober 2014)Hb : 9,7 gr/dlHematokrit : 30 %Leukosit : 16,0 /uLTrombosit : 375 /uLE/B/N/L/M : 4/0/55/30/11

ElektrolitNa : 140 mmol/LK : 5,2 mmol/LCl : 114 mmol/LGula darah sewaktu : 97 mg/dlCt/Bt : 9/3 menitProtein total : 5,3 g/dLAlbumin : 3,40 g/dLGlobulin : 1,90 g/dLUreum/Creatinin : 6/0,20 mg/dL

Knee chest position :

Baby Gram

VI. DiagnosaAtresia ani tanpa fistula on kolostomi post PSARP

VII. TatalaksanaOperatifKolostomi + PSARP

MedikamentosaDiet ASI ad libitumCefixime syrup 2 x 0,8 ccParacetamol drop 3 x 0,5 cc

Tinjauan PustakaAtresia ani atau imperforasi ani merupakan kelainan kongenital dimana tidak terbentuk anus secara sempurna dengan atau tanpa fistula.Insidens kelainan ini didapatkan pada 1 dari 5000 kelahiran hidup.

EtiologiAtresia Ani terjadi karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fungsi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik

Klasifikasi Atresia ani diklasifikasikan secara khusus untuk laki laki dan perempuan berdasarkan ada tidaknya fistula, letak fistula, kelainan rectum.

Pada laki laki, insidens tertinggi yang didapatkan adalah atresia ani dengan fistula rektouretra sementara pada perempuan paling banyak didapatkan atresia ani dengan fistula rektovestibular.

Rectum berakhir diatas m. levator ani dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum >1 cm.Letak supra levator biasanya disertai dengan fistel ke sal. urogenitalAtresia Ani letak Tinggi

Atresia Ani letak RendahRectum berakhir dibawah m. levator ani setentang jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm

IX. DiagnosisAnamnesisPemeriksaan fisikPemeriksaan penunjang

X. Pemeriksaan PenunjangGambar 1. Teknik melakukan foto polos cross-table lateral (A) posisi knee-chest memungkinkan terjadinya perpindahan udara ke rektum, dan (B) udara terlihat dan dinilai posisinya terhadap os coccyx dan anal dimple.

XI. Penatalaksanaan

COLOSTMYGambar 3. Kolostomi pada bagian bawah rektosigmoid.

Posterior Sagital Anorectoplasty

Sebanyak 90% malformasi anorektal pada neonatus laki-laki dapat diperbaiki dengan melakukan PSARP tanpa membuka rongga abdomen. Dilatasi pada rektum umumnya lebih jarang terjadi apabila operasi dilakukan pada usia dini dan dilakukan kolostomi yang adekuat.

Gambar 4. Bidang diseksi pada PSARP (kiri), proses penjahitan pada anoplasti (kanan, A) dan penjahitan subkutikuler (kanan, B).