Atresia de DuodenoINTRODUOO nome atresia do duodeno (AD) dado malformao do desenvolvimento deste rgo, levando invariavelmente a graus diferentes de obstruo do tubo digestivo ao nvel da segunda e terceira pores do duodeno. H relatos na literatura mdica que desde o sculo XVIII a atresia duodenal j era reconhecida.Atualmente, sua incidncia varia de 7000-10.000 nascidos vivos, dependendo do estudo realizado.

A associao com outras malformaes ocorre em aproximadamente em 50-70% dos casos e sugere que a AD ocorra nas primeiras semanas da gestao. A associao com a Sndrome de Down (Trissomia do 21), ocorre em cerca de 30% dos casos, seguida pela m-rotao itestinal e cardiopatias congnitas. Ao contrrio, acredita-se que malformaes do resto do tubo intestinal tenha origem em leses vasculares locais nos meses finais da gestao, sendo muito pouco associada a outras malformaes.Segundo Tandler, que publicou sua teoria em 1902, a recanalizao do duodeno apresentaria uma falha durante o desenvolvimento a partir do segundo ms de gestao, onde ocorreria um crescimento exagerado da camada epitelial mais interna, bem maior que o crescimento do prprio rgo, acarretando na obliterao da sua luz. Durante o desenvolvimento do duodeno a vacuolizao das clulas obliterantes se inicia, e o lumem volta a sua permeabilidade conhecida por volta da 8-10 semana de gestao. Uma falha nesta vacuolizao causaria obstruo no duodeno no perodo neonatal (obstruo intrnseca). Como voc ver mais abaixo, este tipo de obstruo pode ocorrer de vrias maneiras diferentes, segundo Gray e Skandalakis (1986), como:Tipo-1, formada por mucosa e submucosa, esta membrana fecha toda a luz do duodeno, podendo tambm ser chamada de diafragma. Este tipo no apresenta evidncias externas de onde possa estar a membrana. Outro sub-tipo apresenta a membrana alongada (wind sock anomaly) e um terceiro sub-tipo apresenta um pequeno orifcio na membrana, permitindo passagem de pequenas quantidades de ar e lquidos;Tipo-2, atresia duodenal em fundo cego, com cotos proximal e distal unidos por cordo fibroso;Tipo-3, Cotos so totalmente separados;Tipo-4, Estenose do duodeno, geralmente associada s malformaes externas, como pncreas anular, bridas de Ladd, duplicao duodenal e Veia Porta anteriorizada.

CLASSIFICAO DAS MALFORMAES DO DUODENO

QUADRO CLNICOAs caractersticas clnicas desta malformao podem ser evidenciadas j durante o perodo gestacional pelo uso da ultrassonografia (US), que est se tornando cada vez mais popular e com incremento da sua tecnologia nos servios mdicos. Este exame mostra a presena de imagem de dilatao gstrica e duodenal justapostas no abdome do feto (Fig. 1), interligadas ou no. Este tipo de informao permite que tanto a famlia q uanto a equipe mdica estejam preparadas para receber este beb, em ambiente hospitalar adequado, com UTI-Peditrica. Nem sempre estas dilataes esto presentes, mas quando existe aumento do lquido amnitico (polidrmnio) a suspeita de obstruo como a intestinal deve ser sempre lembrada !Assim, nas obstrues proximais, como a do Esfago e do Duodeno, ocorre polidrmnio em cerca de 50-65% dos casos.A manifestao clnica mais precoce da AD so os vmitos, que ocorrem em mais de 90% dos casos, e contendo bile em cerca de 70-80% dos casos. A distenso abdominal acima do umbigo (supramesoclica), ocorre em cerca de 25% dos casos. A desidratao e a perda de peso ocorrem nos bebs em que o diagnstico ocorre mais tardiamente (20-25%).US feito durante o perodo gestacional (29/30 semanas), mostrando imagem dedupla bolha (setas), isto , estmago e duodeno.

DIAGNSTICOComo dissemos anteriormente, o diagnstico pode ser suspeitado j no perodo pr-natal com o uso do US obsttrico (Fig. 1),que mostra as bolhas gstrica e duodenal e o polidrmnio.Para confirmar os achados pr-natais uma radiografia simples do beb (Fig. 2), na posio supina, poucas horas depois do nascimento, comprova a existcia de obstruo pela presena das bolhas (sinal da dupla bolha). Se necessrio, faz-se a radiogafia com contraste (brio diludo) e aguardar progresso do meio de contraste (Fig. 3).Recm-nascido de 16 horas de vida, com radiografia simples de abdome, mostrando imagem de grande bolhagstrica e outra pequena na regiodo Duodeno (dupla bolha).

Radiografia de perfil, utilizando meiode contraste baritado, mostrandopresena de duas grandes bolhas ea no progresso do contraste

Fotografia mostrando diferena decalibre das duas bordas atrsicase o estreitamento (setas)A obstruo duodenal confirmada pela parada que o meio de contraste sofre na sua progresso logo na segunda poro duodenal, mostrando grande dilatao do duodeno e estmago. Apesar de confirmar o diagnstico, este exame no absolutamente necessrio, pois no mostra nenhuma informao adicional, exceto nos casos de obstruo parcial que ajuda no diagnstico de estenose por obstrues extrnsecas.O quadro clnico depende do tipo de malformao que o beb apresenta, mas os vmitos ocorrem em mais de 90% dos casos, sendo que presena de bile ocorre em aproximadamente 70% e em 100% nos casos de obstruo completa.No berrio o diagnstico pode ser suspeitado quando aspirado volume igual ou superior a 20-30 ml de suco gstrico.TRATAMENTOSe o diagnstico da malformao foi feito no perodo pr-natal, a criana iniciar o tratamento clnico logo imediatamente aps o nascimento, mantendo-se o beb em jejum com sonda oro-gstrica aberta. Em seguida, deve-se iniciar hidratao parenteral (pela veia) e aguardar confirmao diagnstica, pois a AD no uma urgncia cirrgica ! O uso de antibiticos tambm deve ser lembrado j no perodo pr-operatrioEnquanto isso, outras malformaes so investigadas, como por exemplo, Sndrome de Down (Trissomia do 21), malrotao intestinal, malformaes cardacas, outras malformaes do tubo digestivo (atresia de esfago, nus imperfurado e divertculo de Meckel).O tratamento definitivo a cirurgia que consiste na reconstruo do trnsito intestinal entre as duas pores atrsicas por meio de aberturas nas duas extremidades e sutura em vrias formas. A anastamose (unio) entre o estmago e o jejuno no mais utilizada devido aos problemas observados ao longo dos anos com a poro duodenal que fica exclusa e ainda dilatada.No descreveremos aqui as diversas tcnicas que podem ser utilizadas, mas a cirurgia se inicia, aps anestesia geral com anestesista experiente e ambiente hospitalar adequado. Atravs de uma inciso transversa no quadrante superior direito do abdome o Arco duodenal exposto e identificadoda poro estreitada e obstruda e corrigida.