ATRESIA PULMONAR CON CIV Y MAPCAS

TETRALOGIA DE FALLOTINTRODUCCIONLa primera descripcion completa de TOF: 1888 - medico Frances Etienne-Louis Arthur Fallot.1945 primera ciruga : Alfred Blalock en el Johns Hopkins UniversityINTRODUCCIONCardiopata congnita compleja mas comn.3.3 de10 000 RNVANATOMIA Y DEFECTOS ASOCIADOSGENETICAPATOFISIOLOGIADIAGNOSTICO-EXAMEN FISICODIAGNOSTICO-EKGDIAGNOSTICO-RX TORAXDIAGNOSTICO-ECOCARDIOGRAMADIAGNOSTICO-CATETERISMODIAGNOSTICO-RMN CARDIACATRATAMIENTO-MANEJO MEDICOINDICACIONES PARA EL MOMENTO DE LA CIRUGIACUIDADOS PREOPERATORIOSMONITOREO Y ACCESOS VASCULARESTRATAMIENTO QUIRURGICO-SHUNT SISTEMICO PULMONARESTECNICA DE REPARACION COMPLETACUIDADOS POSTOPERATORIOSATRESIA PULMONAR CON CIV Y COLATERALES AORTOPULMONARES MULTIPLES (MAPCAS)DANIEL LANDEO DE LA CRUZRESIDENTE DE CARDIOLOGIA PEDIATRICAINTRODUCCIONAnomala compleja con gran variabilidad morfolgicaDesarrollo del sistema arterial pulmonar ocurre por fusin del sexto arco dorsal D e I con el plexo del sistema arterial de los esbozos pulmonares en desarrollo.INTRODUCCIONFalla del proceso de fusin normal.

INTRODUCCIONLos MAPCAs probablemente se originen de los vasos esplacnicos. De la parte proximal de la Ao descendente con gran variacion en su conecciones, y variables grados de obstruccion.Su historia natural lleva a estenosis distal (enf obstructiva vascular pulmonar)

EPIDEMIOLOGIA Y ANOMALIAS ASOCIADAS2 % de los defectos congnitos cardiacosHMD tiene 10 veces mas riesgo de desarrollar AP+CIV.Descendencia de adultos con TF 1.2 a 8.3%EPIDEMIOLOGIA Y ANOMALIAS ASOCIADASAnomalas asociadas intracardiacas: CIA, anomalias coronarias, CIV multiples.Anomalias extracardiacas:Sindrome VACTERL, Sind. DiGeorge , velocardiofacial (30 40 %)Trisomia 21

CARACTERISTICAS CLINICASRN presentacin impredecibleCianosis severa minimamente sintomticosCrisis de cianosis.Policitemia

DIAGNOSTICOOximetria es un util marcador de la suficiencia pulmonarSatO2 >85-90% colaterles bien desarrolladasSatO220-25 mmHg-EVPO

CATETERISMO

DIAGNOSTICOMRI:3D ayuda en la evaluacin de la anatoma para el planeamiento quirrgicoTERAPIASe basa en una evaluacion completa y estbilizacion clinica.Intervencionismo.Cirugia: creacion en serie de la circulacion pulmonar y sistmica.Edad ideal desconocida. Se prefiere 3 6 meses - 1 sola etapa.

Nio 3.5 mesesCIRUGIA

TERAPIA QUIRURGICAPrimera prioridad UNIFOCALIZACION de la AP MAPCAS1ra intervencin 3- 6 meses edad Unifocalizacin completa reparacin intracardiaca 56%, 83% dentro de los 2 aos.El momento del cierre de CIV es un desafioSi se cierra la CIV se deja un FOP

TERAPIA QUIRURGICACIV regulable se deja un defecto en la porcin superior del parche.Se cierra el CIV si la presin VD es 1/2 del sistemico.

MANEJOPacientes con AP, No DAP, Hipoplasia de AP existentes.Hipoplasia de APs IK 150

PASOS ADICIONALESUnifocalizacion

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MANEJO POSTOPERATORIOMantener sedacion incluso paralisis farmalcologica , con apoyo ventilatorio (hasta estabilizacion hemodinamica con parametros ventilatorios minimos).Inotropicos ( dopamina, milrinona, adrenalina), calcioInjuria pulmonar por reperfusion, hemorragia pulmonar, dao NF.Dao de vsceras es raro si se mantiene una presin de perfusin >40.SEGUIMIENTOEcocardiograma cada 3 meses, scan pulmonar (evaluar flujo).Cateterismo 3 meses PO, si se dejo CIV o shunt. Electivo 1 ao PO.Qp/Qs: >2, cierre de CIV.Qp/Qs: