(“Universidad Nacional Autónoma de México”Facultad de Estudios Superiores Zaragoza Especialidad en Estomatología del Niño y del Adolescente Nombre Doctor: Uribe Piña José LuisNombres Alumnos: Badillo Domínguez Javier A.Calderón Guerrero Paola MonserratGuerrero Ramírez Cintia AnaidHernández Ramírez Jocelyn Orozco Valdez Juan Carlos Sandoval Pérez Karen RaquelTema: Cardiopatías Congénitas Cianógenas)

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

INTRODUCCIÓN

Los defectos congénitos del corazón, conocidos como cardiopatías congénitas, son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardiacas, de los tabiques que las separan o de las válvulas o vías de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazón) y que se presentan en el nacimiento.

Las cardiopatías congénitas representan un problema de salud de primer orden. En México, por ejemplo, son la tercera causa de muerte en niños de tres años de edad. En Latinoamérica existen dos grandes registros: el Registro y Vigilancia Epidemiológica de Malformaciones Congénitas Externas (RYVEMCE) con sede en México, y el Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones congénitas (ECLAMC), que cubre la mayor parte de Sudamérica. RYVEMCE ha reportado una tasa de defunciones por cardiopatías congénitas de 1 por 1.000 y ECLAMC de 2,3 por 1.000.

Este tipo de cardiopatías son las más comunes de los defectos estructurales presentes en el nacimiento, con una incidencia general de 8 por cada 1.000 niños nacidos vivos.

Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3a y 10a semana de gestación. Sin embargo, su etiología es desconocida, ciertos factores aumentan el riesgo de que un niño nazca con un defecto en su corazón: padres menores de 18 años o mayores de 35 años de edad, enfermedades congénitas como el Síndrome de Down, Síndrome Marfan, Síndrome de Di George, Síndrome de Turner; antecedentes heredofamiliares con este problema, diabetes materna, alcoholismo materno, así como el uso de drogas o fármacos por parte de la madre.

Existen numerosas cardiopatías congénitas y también diversas formas de clasificarlas de acuerdo tanto con su fisiopatología como con su presentación clínica. También se han propuesto clasificaciones basadas en consideraciones hemodinámicas, anatómicas y radiológicas. Sin embargo, una de las clasificaciones más usadas por pediatras y cardiólogos que resulta sencilla y práctica es la que divide las cardiopatías en:

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS:

En las cardiopatías congénitas cianógenas el flujo sanguíneo anormal va desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis (color amoratado de labios y lecho ungueal).

En este grupo se encuentra un conjunto de cardiopatías que se caracterizan por tener un cortocircuito bidireccional: arteriovenoso (de izquierda a derecha) que es responsable de hiperaflujo pulmonar o plétora; y venoarterial (de derecha a izquierda) que es responsable de la aparición de cianosis.

El cuadro clínico está dominado por la presencia de cianosis y plétora pulmonar, ambas inversamente relacionadas entre sí.

Estas cardiopatías pueden ser divididas a su vez en función de la fisiopatología:

Flujo sanguíneo pulmonar reducido

· Tetralogía de Fallot

· Atresia pulmonar con tabique íntegro,

· Atresia tricuspídea,

· Retorno venoso pulmonar anómalo total con obstrucción

Flujo Sanguíneo pulmonar aumentado

· Transposición de los grandes vasos

· Ventrículo único

· Tronco arterioso

· Retorno venoso pulmonar anómalo total sin obstrucción

Existen otras clasificaciones que pueden ser consideradas tales como:

Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal.

Este grupo de cardiopatías cianóticas es el más frecuente y se caracteriza por la presencia de cianosis, flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño normal o pequeño.

Debido a la hipoxia mantenida, estos niños presentan limitación física, retraso pondoestatural y, en ocasiones, psicomotor, “dedos en palillo de tambor” y “uñas en vidrio de reloj” o también conocido como hipocratismo digital.

Son frecuentes las llamadas crisis hipóxicas (en la tetralogía de Fallot) o crisis de hipoxemia profunda (en la atresia tricuspídea con asociación de estenosis o atresia de la válvula pulmonar). Ambas situaciones críticas son episodios de disnea paroxística con incremento de la cianosis, taquicardia e irritabilidad que pueden llegar a la convulsión, el edema cerebral y el paro cardíaco, característico en este grupo, sobre todo en la tetralogía de Fallot, la adopción de posiciones determinadas como el encuclillamiento y la posición genupectoral (esta última en el lecho) que tienden a mejorar el flujo pulmonar, al incrementar el retorno venoso sistémico y las resistencias arteriales periféricas. En casos muy aislados pueden presentar excepcionalmente descompensación cardíaca.

La forma clásica de la tetralogía de Fallot, incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

1. Comunicaciòn Interventricular.

2. Estrechamiento de la Arteria Pulmonar.

3. Cabalgamiento o Dextraposiciòn de la Aorta, que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo.

4. Hipertrofia Ventricular Derecha.

Si se habla de cardiopatías congénitas cianóticas, se debe hablar de esta alteración ya que es la anomalía más común.

Los niños que presentan la tetralogía de Fallot, son màs propensos a tener transtornos de cromosomas, como Sx de Down, Sx de Allagile y Sx de Di George ( Sx que provoca defectos cardiacos).

Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar aumentado y cardiomegalia

Presenta características opuestas al grupo anterior. Existe cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado, pero son frecuentes la insuficiencia cardíaca congestiva y los episodios de infecciones respiratorias repetidas. En general, no se observan crisis hipóxicas o hipoxémicas ni tampoco encuclillamiento.

Cardiopatías cianóticas con flujo pulmonar disminuido y cardiomegalia

Se encuentran cardiopatías que poseen algún elemento común con las anteriores. Existe cardiomegalia, pero con flujo pulmonar disminuido. La cianosis puede ser intensa y es frecuente el hipocratismo digital. No se presentan crisis de hipoxia o hipoxémicas, pero es frecuente la insuficiencia cardíaca.

ETIOLOGÍA:

Normalmente, la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón y los pulmones.

· La sangre que está baja en oxígeno (sangre azul) retorna del cuerpo hacia el lado derecho del corazón.

· El lado derecho del corazón luego la bombea a los pulmones, donde esta recoge más oxígeno y se vuelve roja.

· La sangre oxigenada regresa de los pulmones hasta el lado izquierdo del corazón. De allí, es bombeada al resto del cuerpo.

Los defectos cardíacos con los que los niños nacen pueden cambiar la forma como la sangre circula a través del corazón y los pulmones. Estos defectos pueden ocasionar que haya menos flujo de sangre a los pulmones. También puede provocar que la sangre azul y roja se mezclen. Esto provoca que la sangre insuficientemente oxigenada sea bombeada al cuerpo. En consecuencia: 

· La sangre que se bombea hacia el cuerpo tiene menos oxígeno.

· Tener menos oxígeno en el cuerpo puede hacer que la piel luzca azul (cianosis).

Algunos de estos defectos cardíacos comprometen las válvulas cardíacas. Estos defectos hacen que la sangre azul se mezcle con la roja a través de canales sanguíneos anormales. Las válvulas cardíacas se encuentran entre el corazón y los vasos sanguíneos grandes que llevan sangre desde y hacia el corazón. Estas válvulas se abren lo suficiente para que la sangre fluya a través de ellas. Luego, se cierran, impidiendo que la sangre se devuelva.

Los defectos de las válvulas cardíacas que pueden provocar cianosis incluyen:

· La válvula tricúspide (la válvula entre las 2 cámaras del lado derecho del corazón) puede estar ausente o es posible que no se abra lo suficiente.

· La válvula pulmonar (la válvula entre el corazón y los pulmones) puede estar ausente o puede no abrirse lo suficiente.

· La válvula aórtica (la válvula entre el corazón y los vasos sanguíneos que van al resto del cuerpo) no se puede abrir lo suficiente.

Otros defectos cardíacos pueden incluir anomalías en el desarrollo de las válvulas o en la ubicación y las conexiones entre los vasos sanguíneos. Algunos ejemplos incluyen:

· Coartación o interrupción completa de la aorta

· Anomalía de Ebstein

· Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

· Tetralogía de Fallot

· Drenaje venoso pulmonar anómalo total

· Transposición de los grandes vasos

· Tronco arterial

Ciertas afecciones médicas en la madre pueden incrementar el riesgo de ciertas enfermedades cardíacas cianóticas en el bebé que incluyen:

· Exposición a químicos

· Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Down, trisomía 13, síndrome de Turner, síndrome de Marfan y síndrome de Noonan

· Infecciones (como rubéola) durante el embarazo

· Nivel de azúcar en la sangre mal controlado en mujeres que tengan diabetes durante el embarazo

· Medicamentos recetados por el proveedor de atención médica o comprados por cuenta propia y usados durante el embarazo

· Drogas psicoactivas consumidas durante el embarazo.

DIAGNÓSTICO

Diagnóstico prenatal

El método más efectivo es la ecocardiografía. Se lleva a cabo el diagnóstico prenatal de malformaciones a través de la ultrasonografía, por lo que se ha logrado una reducción de los nacimientos que presentan algunos de estos defectos.

Diagnóstico por la imagen

· la ecocardiografía tridimensional (3D): ha dado lugar a diferentes trabajos que valoran la fiabilidad del método desde el feto hasta el adulto

· la resonancia magnética nuclear: tiene importantes ventajas para evaluar las CC pues no requiere radiación ionizante

· la tomografía axial computadorizada: por su rápida adquisición de imágenes y la capacidad de obtener gran volumen de datos.

· La ecocardiografía transesofágica, nos sirve para controlar la función ventricular de los pacientes en los procedimientos quirúrgicos complejos, permitiendo valorar el resultado de la cirugía cardiaca.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

· Disnea

· Taquicardia

· Taquipnea

· Cianosis de piel y mucosas

· Policitemia

· Mareo o síncope

· Aspecto facial rubicundo (enrojecimiento de mejillas)

· Acropaquías (dedos hipocráticos, corresponden a un engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de las uñas de los dedos)

· Soplos y retaso en el desarrollo

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

· Concentraciones altas de hemoglobina y hematocrito

· Trombocitopenia

· Cantidades de fibrinógeno disminuidas

· Cambios en los tiempos de coagulación

MANIFESTACIONES BUCALES:

· Cianosis de mucosas, principalmente en encía, mucosa alveolar y paladar. Esto se debe a la deficiencia de oxígeno en la sangre por lo que se toma una coloración azulada.

· Retraso de la erupción dental, el cual es proporcional al retraso en el desarrollo físico del paciente.

· Hipoplasias del esmalte.

· Caries dental, como manifestación secundaria. Existe mayor predisposición.

· Dientes color azul-blanquecino.

PROTOCOLO DE ATENCIÓN:

La mayoría de los pacientes cuando acuden a consulta odontológica ya han sido diagnosticados se encuentran en tratamiento y controlados por el cardiólogo. Es posible que se presente un caso el cual no ha sido diagnosticado, y que durante la anamnesis y la exploración física, el odontólogo, pueda identificar los signos y síntomas sugestivos, y ante la sospecha, enviarlo con el especialista para valoración y confirmación o no del tipo de cardiopatía que presente.

1. En casos sintomáticos, remitir al cardiólogo.

2. Preguntar los medicamentos que está tomando y ver si hay interacción con los que el odontopediatra utiliza, como anestésicos locales con y sin vasoconstrictor.

3. Ver si existe tendencia hemorrágica por uso de anticoagulantes y tener cuidados técnicos por la tendencia hemorrágica aumentada.

4. En los casos que exista indicación, como en todos los procedimientos dentales que involucre unan manipulación del tejido gingival, de la región periapical o perforaciones a la mucosa oral, antibioterapia profiláctica

BIBLIOGRAFÍA:

1. Zavala KB, Vinitzky I, Ramírez D. Manejo estomatológico del paciente pediátrico con cardiopatía congénita. Revisión de la literatura. UnivOdontol. 2011 Ene-Jun; 30(64): 57-66

2. Aymara VR. Cardiopatías congénitas en edad pediátrica, aspectos clínicos y epidemiológicos. Rev.Med.Electrón.  [Internet]. 2018  Ago [citado  2019  Feb  04] ;  40( 4 ): 1083-1099. Disponible em: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-18242018000400015&lng=pt.

3. Cortes-Ramírez Juan, Ayala-Escandón Carmen. Protocolo de atención a niños y adolescentes con cardiopatía congénita en odontopediatría. Revisión bibliográfica. Revista de Odontopediatría Latinoamericana. 2015, octubre; 5 (2).

4. M. Hernández Rodríguez. Pediatría. Pág. 726-750.

5. Farah Maria Cecília Knoll, Castro Cláudia Regina Pinheiro de, Moreira Valéria Mello, Riso Arlindo de Almeida, Lopes Antonio Augusto Barbosa, Aiello Vera Demarchi. El miocardio en la tetralogía de Fallot: estudio histológico y morfométrico. Arq. Bras. Cardiol.  [Internet]. 2009  Mar [cited  2019  Feb  06] ;  92( 3 ): 169-177. Available from: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2009000300002&lng=en.

Cardiopatías cianógenas

Cardiopatías acianógenas