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SERVICIO DE CARDIOLOGÍA

El proceso de transición en cardiopatías congénitas: una colaboración necesaria entre cardiólogos

pediátricos y de adultos

Dra. Raquel Prieto Arévalo

Dr. Carlos Maroto Monedero

Definiciones de transición

RAE:

transición. (Del lat. transitĭo, -ōnis).

1. f. Acción y efecto de pasar de un modo de ser o estar a otro distinto.

2. f. Paso más o menos rápido de una prueba, idea o materia a otra, en discursos o escritos.

3. f. Cambio repentino de tono y expresión.

Médica

Transición: Proceso de traslado de un sistema médico pediátrico a uno de adultos

Importancia

Adecuar recursos sanitarios

Adecuar el grado de seguimiento según el grado de complejidad y pronóstico de la cardiopatía

Evitar pérdidas de seguimiento

Mejorar la morbi-mortalidad y calidad de vida del paciente

Cardiopatías congénitas de complejidad alta Conductos valvulados/no valvulados

Cardiopatías cianóticas

VDDS

Sd Eisenmenger

Fontan

Atresia mitral

Ventrículo únco

Atresia pulmoanre

Enfermedad pulmonar vascular obstructiva

TGA

Atresia tricúspide

Truncus/hemitruncus

Otras anomalías de la conexión AV o VA no incluidas arriba (pe. crisscross, isomerismo, sds de heterotaxia, inversión ventricuar)

Seguimiento en centro especializado en cardiopatías congénitas del adulto /6-12 meses

Warnes C. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2008

Cardiopatías congénitas de complejidad moderada Fistulas Ao-VI DVP (total/parcial) Defectos auriculoventriculares (parciales/completos) Coartación Ao Anomalía Ebstein OTSVD infundibular significativa Ductus arterioso no cerrado IP moderada/severa EP moderada/severa Aneurisma/fístula de seno de Valsalva CIA seno venoso Estenosis supra o subAo (no MCHO) Tetralogía de Fallot CIV con

Válvula(s) ausente(s) Iao Coartación Ao Enf mitral OTSVD Valv AV acabalgada Estenosis subAo

Segumiento periódico en centro de CC adulto / 12-24 meses


Cardiopatías congénitas simples Enf nativa

Enf aislada de válv Ao

Enf aislada de válv mitral (excepción: paracaidas, cleft)

CIA pequeña

CIV pequeño sin lesiones asociadas

EP ligera

Ductus pequeño

Cardiopatías reparadas Ductus previamente ligado u ocluido

CIA OS o seno venoso reparada sin secuelas

CIV reparada sin secuelas

Al menos una visita con CC de adultos para planificar el seguimiento futuro


Varón 47 años

Fallot extremo + MAPCAs

1ª visita a consulta de CCCA: remitido desde otro hospital por episodio de edemas en miembros inferiores

Visto por última vez por cardiología infantil a los 19 años: shunt BT modificado derecho

Pérdidas de seguimiento Reid et al. Pediatrics 2004 (Ontario, Canada)

360 pacientes 19-21 años con cardiopatía compleja

Transición exitosa: >1 visita en consulta de adultos

53% no exitosa

>25% sin ningún tipo de seguimiento después de los 18 años

Wacker et al. Am J Cardiol 2005 (Munich, Alemania) Registro poblacional de CC (>10500 pacientes), todo tipo de cardiopatías

Fallo de transición: ausencia de visitas en >5 años

76% de pacientes sin transición adecuada

De Bono et al. Int J Cardiol 2005 (Reino Unido) Clínica sin cirugía o cardiología pediátrica

59 pacientes con coartación de Ao

Fallo de transición: ausencia de visitas > 2 años en cualquier clínica

39% más de un episodio de pérdida de seguimiento

Yeung et al. Int J Cardiol 2008 (Denver, EEUU) Pacientes con cardiopatías moderadas y complejas

Fallo de transición: intervalo de visita >2 años desde que dejaron entorno pediátrico

63% con fallo de transición (media de intervalo de 10 años)

Mackie et al. Circulation 2009 (Quebec, Canada) 643 pacientes con CC

61% de pacientes sin cita después de los 18 años (47% de pacientes con CC moderadas y complejas)

Falta de conocimiento sobre su cardiopatía

Van Deyk. Adolescents’ Understanding of Their Congenital Heart Disease on Transfer to Adult-

Focused Care. Am J Cardiol 2010;106:1803–1807







Dificultades 1. Falta de cuidado médico de calidad para su patología en concreto fuera del entorno pediátrico

2. Se requiere una madurez física y mental (rango desde adolescencia hasta final de la década de los 20 años) 3. Generación de confianza entre las partes 4. Transmisión adecuada de la información sobre la historia clínica del paciente → comunicación fluida 5. Adaptación de la logística del proceso de transición a las características propias de cada sistema sanitario (dentro de un mismo centro, entre centros diferentes, a los 14-16-18 años…)

Organización de la transición Objetivo principal:

Preparar a los adultos jóvenes para el cambio de cuidado

Objetivos secundarios:

Educación acorde a la edad sobre la condición médica y promover habilidades en comunicación, toma de decisiones, autocuidado y autoconsejo

Mayor sensación de control sobre la propia salud, decisiones sobre el seguimiento médico y su ambiente psicosocial

Último objetivo: optimizar Calidad de vida Expectativa de vida Productividad futura

Agentes implicados

Cardiólogo pediátrico que ha seguido al paciente

Cardiólogo que va a seguir al paciente en adelante

Paciente (y progenitores)

Medicina basada en

la evidencia

Médico de la consulta (con sonda de eco)

Hemodinamista (con su catéter)

Electrofisiólogo (también con su

catéter)

Cardiólogo pediátrico*

Cardiólogo adultos* Paciente

- Formación

- Comunicación fluida

- Personalidad * Incluye cirugía cardíaca

Formación del cardiólogo de adultos dedicado a CCCA Cardiología general

Insuficiencia cardíaca

Imagen

Ecocardiograma

RMN/TAC

Arritmias

Ergometría con consumo de oxígeno

Hemodinámica

Con cardiólogos pediátricos

En centros de referencia de cardiopatías congénitas del adulto

Manejo del embarazo

Momento de la transición

ACC/AHA guidelines

Iniciar a los ≈ 12 años

Depende de status médico y de desarrollo

Autocuidado

Infancia Adolescencia Joven adulto

Involucrar al paciente cada vez más en discusiones sobre diagnóstico, medicación, limitación del ejercicio

- Comportamiento cardiosaludable - Riesgos de tabaco, alcohol, drogas

- Consejo vocacional - Control natalidad - Embarazo - Genética - Pronóstico a largo plazo

Proceso de por vida

14 años

Física

Relaciones sociales y familiares

Emocional

Educación y vocación

Personalidad e identidad

Comportamientos saludables

Médico

Transición

áreas

Mitad adolescencia

14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven

19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s

Médico

- Tomar alguna responsabilidad en el cuidado médico;

- aprender comportamientos saludables apropiados

- Aumento de la responsabilidad del cuidado médico;

- transición al cuidado adulto;

- conocimiento de diagnóstico, pronóstico y comportamiento de salud apropiados

- Responsabilidad primaria en el cuidado médico;

- conocimiento de pronóstico;

- reoperación(es);

- complicaciones de CC;

- arreglárselas con procedimientos médicos y hospitalizaciones;

- arreglárselas con el dolor asociado a procedimientos

- Responsabilidad primaria en el cuidado médico;

- conocimiento de pronóstico;

- reoperación(es);

- complicaciones de CC;

- arreglárselas con procedimientos médicos y hospitalizaciones;

- arreglárselas con el dolor asociado a procedimientos

Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485

áreas Mitad adolescencia

14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven


Física

- Arreglárselas con imagen corporal y limitaciones en función física

- Aceptar imagen corporal y limitaciones en función física

- Deterioro gradual o agudo en la función física;

- limitación/complicaciones con inicio de enfermedades comunes de la vida adulta

- Deterioro gradual o agudo en la función física;

- limitación/complicaciones con inicio de enfermedades comunes de la vida adulta



14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven


Relaciones sociales y familiares

- Pobre aceptación de las limitaciones físicas/de apariencia;

- arreglárselas con la estigmatización;

- falta de apoyo social para las CC

- Decisiones sobre las citas;

- incremento de la independencia de la familia;

- falta de apoyo social para las CC

- Decisiones respecto a pareja y descendencia;

- arreglárselas con la pérdida de un ciclo de vida familiar normal;

- encontrar una red/grupo social

- Asimilar el impacto de una muerte prematura



14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven


emocional

- Manejar los procedimientos que produzcan ansiedad;

- mantener el ajuste emocional durante los períodos de transiciones críticas


- mantener el ajuste emocional durante los períodos de transiciones críticas


- evitar arritmias relacionadas con ansiedad o reacciones fóbicas;

- evitar desesperación, depresión o ansiedad;

- mantener salud mental y emocional


- evitar arritmias relacionadas con ansiedad o reacciones fóbicas;

- evitar desesperación, depresión o ansiedad;

- mantener salud mental y emocional



14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven


Educación y vocación

- Arreglárselas con posibles discapacidades intelectuales o de aprendizaje

- Seleccionar objetivos apropiados a las habilidades presentes/futuras

- Estigmatización/ discriminacion en obtención de empleo;

- mantener el empleo durante las crisis médicas

- Mantener/ cambiar objetivos de empleo y/o carrera con los descensos de la función física



14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven


Personalidad e

identidad

- Integrar la CC dentro de la propia identidad;

- aceptación de ser diferente y único

- Falta de control sobre los eventos de salud;

- incremento de independencia

- Balance entre independencia e interdependencia con familia y amigos

- Resolver la pérdida de hitos vitales típicos;

- enfrentarse a la probabilidad de muerte prematura



14-16 años

Fin adolescencia

16-19 años

Adulto joven


Comportamientos

saludables

- Evitar inicio de comportamientos de salud perjudiciales;

- mantener peso apropiado y hacer ejercicio;

- mantener higiene oral;

- prevención de endocarditis

- Seguimiento médico regular;













Transición: dónde

Organización según posibilidades de cada centro Dentro de pediatría/cardiología de adultos

Individualizar según cardiopatía

Cardiopatías más complejas:

≥ 1 visita común de pediatra + cardiólogo de adultos

Puntos a valorar en la(s) consulta(s) de transición

Presentación de sus futuros cardiólogos

Visita junto a progenitores/oportunidad de hablar a solas con sus médicos

Revisión de la anatomía

Revisión de las intervenciones realizadas y complicaciones derivadas

Factores de riesgo cardiovascular

Otras comorbilidades

Tratamiento actualizado


Conocimiento objetivo de su situación actual

Síntomas

Capacidad real de esfuerzo (minimización-autolimitación)

Exploración física

Pruebas complementarias actualizadas

Conocimiento de la potencial evolución de su patología en el futuro

Plan de seguimiento

Síntomas por los que avisar con antelación

Datos de contacto

Lesiones residuales Necesidad de corrección → corrección / planning de corrección antes de transferir el cuidado


Actividades preventivas/hábitos saludables de vida

Riesgos de tabaco, alcohol, drogas

Riesgos de un embarazo, anticoncepción

Consejos sobre actividad física

Profilaxis de endocarditis, higiene dental

Piercings, tatuajes


INFORME POR ESCRITO

Consulta de transición (2011)

Inicio en consulta de transición: 16 años. Transferencia a aprox 18 años.

Cardiólogo de Adultos + Cardiólogo Pediátrico

Consulta en Hospital Infantil

75 pacientes en consulta de Transición

45% Madrid; 55% referencia desde otras Comunidades

Edad promedio 18,9 años.

Ebstein; 1 DVPAT; 2

Patología Ao; 6

Atresia pulmonar + CIV; 1

Canal AV; 7

VU cianótico; 1

Coartación Ao; 10

CIA OS; 5

CIV; 6

DAP; 2 Estenosis mitral; 1

Estenosis pulmonar; 3

Shone; 1

Prolapso mitral; 1

WPW; 1

Fallot; 7

DTGA (switch atrial); 3

DTGA (Switch

arterial); 7

LTGA; 2 Fontan; 8

n= 75

Simples 33%

Moderadas 40%

Complejas 27%

Título del gráfico

n= 75

“Mantener lo que funciona y mejorar lo que no funciona”

Dr. E. Maroto

Bibliografía recomendada

Warnes C. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 2;52(23):e143-263

Baumgartner H. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010 Dec;31(23):2915-57.

Sable C. Best practices in managing transition to adulthood for adolescents with congenital heart disease: the transition process and medical and psychosocial issues: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2011 Apr 5;123(13):1454-85.

Goossens E. Transfer of adolescents with congenital heart disease from pediatric cardiology to adult health care: an analysis of transfer destinations. J Am Coll Cardiol. 2011 Jun 7;57(23):2368-74

Kovacs AH. The Whole Adult Congenital Heart Disease Patient. Progress in Cardiovascular Diseases 53 (2011) 247–253

Van Deyk K. Adolescents’ Understanding of Their Congenital Heart Disease on Transfer to Adult-Focused Care. Am J Cardiol 2010;106: 1803–180

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19038677





http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Baumgartner%20H%22%5BAuthor%5D




http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Sable%20C%22%5BAuthor%5D


http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Goossens%20E%22%5BAuthor%5D








Madurez relativa

’

Paciente con atresia tricuspídea, Fontan clásico, 25 años.

‘Es que prefiero que me hagan la resonancia en el infantil, porque después me dan un Chupa-Chups

Madurez relativa

‘Me pedí el alta voluntaria cuando me ingresaron para operarme porque no me iba a perder el partido del Madrid’

Concepción y anticoncepción

‘Me fui con unos amigos y debí de beber más de la cuenta,…, ahora estoy embarazada y no sé de quién’

Conocer su cardiopatía

‘Yo iba muy contento a las revisiones. Desde las dos últimas visitas, cuando me dijeron lo que tengo, lo paso fatal y me pongo muy nervioso’

Factores de riesgo cardiovascular

‘Alcohol?! Cómo no voy a beber, si ahora son las fiestas de los pueblos. Te podría decir unas cuantas tías que aguantan más el alcohol que los tíos’

Conocer su cardiopatía y necesidad de seguimiento

Paciente embarazada de 28 semanas con DTGA, Mustard y disfunción ventricular moderada (primera vez vista en consulta)

‘Pero estoy bien, ¿no? Si siempre he estado así. Nadie se cree que tenga algo del corazón’

Conocer su cardiopatía

(crisis de ansiedad del paciente de 18 años cuando hablamos de su cardiopatía (D-TGA con switch atrial (Mustard) y disfunción ventricular sistémica severa))

Madre: ‘Sabíamos que esta conversación iba a llegar algún día, pero nadie se lo había dicho a él’

Conocimiento sobre el tratamiento

Desarrollo de datos congestivos

AIT

‘Es que me daba vergüenza tomarme el diurético en el instituto y luego en casa no me lo tomaba’

‘Es que me fui de vacaciones con mis amigos y, total, pensaba que tampoco era tan importante tomarme el Adiro’

Conocimiento sobre su cardiopatía

Paciente con ventrículo derecho de doble salida + estenosis pulmonar, intervenido de una atrioseptectomía en período neonatal. Cianótico.

‘Estoy operado de algo del corazón, pero desde los 7 años, no me ve nadie’

El mundo laboral

‘¿A qué te gustaría dedicarte?’

‘Yo no puedo hacer ningún trabajo y no valgo para estudiar’

‘Ser profesional de lucha libre americana’

‘Bombero’

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