Autoimmun hemolítikus anemia

(AIHA)

Gadó Klára1,

Tremmel Anna2, Domján Gyula2

1Semmelweis Egyetem, ETK2Semmelweis Egyetem, I. Belklinika

Jellemzők

• Ritka betegség– Incidencia: 0.8/100.000/év

– Prevalencia: 17/100.000

A betegség lényege

• Vörösvértest ellen irányuló auto-antitestek

• Autoantitestek vörösvértest szétesést okoznak

• Attól függően, hogy milyen hőmérsékleten reagálnak legjobban az antitestek:

– Meleg típusú antitestek– Meleg típusú antitestek

– Hideg típusú antitestek

Diagnózis

• Makrociter anemia,

• reticulocytosis;

• Coombs pozitivitás (de lehet álnegatív direkt Coombs is!)

• spherocytosis

• LDH ⇑

• Indirekt bilirubin ⇑

• Szérum haptoglobin ⇓

Klinikai tünetek

• Anaemia

• Acrocyanosis

• Végtag zsibbadás

• Sötét vizelet• Sötét vizelet

Meleg típusú AIHA• Az esetek 75 %-a

• Antitest: IgG típusú

• Legjobban 37 oC-on reagál

A lépben lévő FcR és C3b poz. sejtek lebontják

Hideg típusú AIHA (CAD)

• IgM típusú autoantitestek

• 0 - 4 °C kötődnek legnagyobb affinitással

Primer, szekunder kórforma

• Primer: idiopátiás

• primer, krónikus CAD:

– Monoklonális B-sejt betegség

(Waldenstrom macroglobulinemia, marginalis zóna lymphoma)

• Szekunder:

– Lymphoproliferatív betegségek,

– Szisztémás autoimmun betegségek,

– Infectio

• (Mycoplasma pneumoniae, EBV, CMV),

– Gyógyszer (penicillin, cefalosporinok, fludarabin, lenalidomid)

– Csontvelő transzplantáció után

• Nincs „evidence-based” adat

Meleg típusú AIHA

• Kezelés

–Szekunder ok megszűntetése

–Akut esetben: transzfúzió–Akut esetben: transzfúzió

–Első vonal:• Szteroid (+IVIG)

Kezelés

• Második vonal

– Splenectomia

– Anti-CD20 antitest

• Relapszus, refrakteritás:

• Cyclophosphamid,

• cyclosporin,

• azathioprin,

• mycophenolate mofetil

Hideg típusú AIHA (CAD)

• Kezelés:

– Gyakaran enyhe, nem kell gyógyszer

– Rituximab

– Cyclophosphamid– Cyclophosphamid

– Bortezomib

– Alfa-interferon

– transzfúzió

Esetbemutatás

• 69 éves nőbeteg

• 10 éve anémiás, folsav hiányként kezelték

• Szteroid terápia, cyclophosphamid hatástalan volthatástalan volt

• Azathioprin: toxicoderma

• Raynaud jelenség, hideg hatásra jelentkező lividitás az ujjakon

• Időnként sötét, véres vizelet

• Angiológus kért immunológiai konzíliumot

Klinikai tünet

• Időnként sötét vizelet

A beteg laboratóriumi paraméterei

• Autoantitest panel negatív

• Enyhe makrocitózis

• retikulocita szám ↑• retikulocita szám ↑

• LDH ↑

• Se bilirubin ↑

Direkt Coombs teszt pozitív

Szérum elektroforézis

IgM kappa M-komponens

Csontvelő hisztológia

Terápia

• Plazmaferezis alkalmazása

PEX alkalmazásaA kezelés időpontja A kezelések

számaA tünetmentes időszak

tartama

2012. május 5 8 hónap

2013. február 7 7 hónap

•LDH csökkent, bár nem normalizálódott•Anaemia megszűnt,•Reticulocyta szám normális

Összefoglalás

• A kezelések kapcsán szövődmény nem volt

• A kezeléseket követően hosszú tünetmentes időszak

• A beteg számára biztonságos, és hatékony kezelési mód