1

BAB I

ANATOMI DAN FISIOLOGI

1.1 Anatomi Kulit

Gambar 1 : Anatomi mata

Saraf terdiri atas 3 lapisan, yaitu :lapisan neuroepithel retina, lapisan ganglion

retina dan lapisan ganglion pada saraf optik yang merupakan lapisan saraf multipolar.

Akson membentuk saraf optik. Dengan demikian, sel-sel sensorik retina tidak

menghadapi cahaya yang masuk dengan reseptor sel sensorik retina , tetapi terlindungi

oleh neuron dan serat saraf. Hal ini dikenal sebagai inversi retina. 1

Gambar 2 : Nervus Optik

2

Gambar 3 : Axon pada potongan frontal

Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual. Sebagaimana

halnya nervus optikus, retina merupakan bagian dari otak meskipun secara fisik

terletak di perifer dari sistem saraf pusat (SSP). Komponen yang paling utama dari

retina adalah sel-sel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis neuron dari

jaras penglihatan. Lapisan terdalam neuron pertama) retina mengandung fotoreseptor

(sel batang dan sel kerucut) dan dua lapisan yang lebih superfisial mengandung neuron

bipolar (lapisan neuron kedua) serta sel-sel ganglion (lapisan neuron ketiga). Sekitar

satu juta akson dari sel-sel ganglion ini berjalan pada lapisan serat retina ke papila atau

kaput nervus optikus. Pada bagian tengah kaput nervus optikus tersebut keluar cabang-

cabang dari arteri centralis retina yang merupakan cabang dari a. Oftalmika. 4

Permukaan bagian dalam retina dipisahkan dari korpus vitreus oleh membran

basal internal.Sebuah membran glial, membatasi membran eksternal , dan

memisahkan bagian reseptor sel sensorik dari epitel saraf. Kedua membran

memanjang dengan bantuan sel Müller.

Lapisan neuroepithelial : neural epitelium mempunyai dua jenis sel

fotoreseptor, yaitu sel batang dan sel kerucut.Sel-sel batang adalah untuk terang-gelap

persepsi dalam cahaya redup (night vision), sedangkan sel-sel kerucut yang berfungsi

untuk persepsi warna dalam cahaya terang (visi warna) dan visual ketajaman (teori

duplicity). Fotoreseptor merupakan neuron pertama pada jalur penglihatan. 1

3

Gambar 4 : Bagian kepala nervus optic

Saraf optik yang keluar dari polus posterior bola mata membawa dua jenis

serabut saraf yaitu : saraf penglihatan dan serabut pupilomotor. Kelainan saraf optik

yang menggambarkan gangguan yang diakibatkan tekanan langsung atau tidak

langsung terhadap saraf optik perubahan toksik anoksik yang mempengaruhi

penyaluran aliran listrik.

1.2 Fisiologi

Secara fungsional rangsang visual ditangkap oleh retina (sebagai stasiun I),

kemudian diteruskan melalui serabut saraf otak kedua (saraf optik). Saraf optik

yang berasal dan sisi nasal kedua mata akan menyilang di daerah kiasma opikum

sedangkanyang berasal dari sisi temporal tidak bersilangan di daerah kiasmaini.

Selanjutnya serabutsaraf ini akan melanjutkan perjalanannya sebagai traktus optikum.

Traktus optikus iniselanjutnya menuju ke thalamus sebagai kumpulan sel-sel saraf

yang mengolah dan bertindak sebagai stasiun informasi ke II. Bagian thalamus yang

berhubungan denganfungsi visual disebut Corpus Geniculaturn Laterale (CGL).

Stasiun ke II ini bertugasmenyampaikan informasi ke korteks serebri bagian oksipital.

Dengan sampainyainformasi ke korteks penglihatan akan hal-hal yang terlihat oleh

mata dapat disadari. Daristasiun ke II ini informasi visual juga disebarkan ke seluruh

SSP yang mempunvai hubungan dengan indera penglihatan. kepusat keseimbangan

motorik, medulla spinalis, pendengaran, dan sebagainya.

4

Corpus geniculatum laterale (CGL) merupakan terminal dan seluruh

serabutsaraf aferen jaras visual. CGL merupakan bagian dari thalamus. Pada CGL

terjadi rotasi 90° dari serabut saraf, sehingga serabut saraf yang berasal dari retina

bagian superior akan berada di bagian medial CGL, sedangkan yang berasal dan

bagian inferior retinaakan berada di bagian lateral. Perputaran akan terjadi lagi serabut

meninggalkan CGL sehingga retina bagian superior dan inferior terletak superior dan

inferior dalam radiasiooptika dan korteks serebri.

Radiasio optika mengandung 3 kelompok besar serabut yaitu (1) bagian

superior (berisi serabut yang mengurus lapangan pandang inferior), (2) bagian inferior

(berisiserabut yang mengurus lapang pandang superior), (3) bagian sentral (berisi

serabutmakula). Jadi pada radiasio optika (traktus genikulo-kalkarina) terjadi

pemutaran, sehingga posisi serabut penglihatan kembali seperti sebelum memasuki

CGL yaitu bagian atasretina berjalan dan diproyeksikan di bagian atas korteks serebri

dan sebaliknya. Korteks proyeksi penglihatan disebut juga korteks striata (area 17),

berada di sepanjang bibir superior dan fissure kalkarina. Ketika impuls sampai di area

17, maka akan terbentuk sensasi visual sederhana. Impuls ini akan rnempunyai arti

dan bentuk dengan perantaraankorteks asosiasi area 18 dan 19.

Retina merupakan reseptor permukaan untuk informasi visual.

Sebagaimanahalnya nervus optikus, retina merupakan bagian dari otak meskipun

secara fisik terletak di perifer dari sistem saraf pusat (SSP). Komponen yang paling

utama dari retina adalahsel-sel reseptor sensoris atau fotoreseptor dan beberapa jenis

neuron dari jaras penglihatan. Lapisanterdalam (neuron pertama) retina mengandung

fotoreseptor (sel batang dan sel kerucut)dan dua lapisan yang lebih superfisial

mengandung neuron bipolar (lapisan neuronkedua) serta sel-sel ganglion (lapisan

neuron ketiga). Sekitar satu juta akson dari sel-selganglion ini berjalan pada lapisan

serat retina ke papila atau kaput nervus optikus. Pada bagian tengah kaput nervus

optikus tersebut keluar cabang-cabang dari arteri centralisretina yang merupakan

cabang dari arteri oftalmika.

 

5

 Nervus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum. Di

depantuber sinerium (tangkai hipofisis) nervus optikus kiri dan kanan bergabung

menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum. Di depan tuber sinerium nervus

optikus kanan dankiri bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum,

dimana serabut bagiannasal dari masing-masing mata akan bersilangan dan kemudian

menyatu dengan serabuttemporal mata yang lain membentuk traktus optikus dan

melanjutkan perjalanan untuk kekorpus genikulatum lateral dan kolikulus superior.

Kiasma optikum terletak di tengahanterior dari sirkulus Willisi. Serabut saraf yang

bersinaps di korpus genikulatum lateralmerupakan jaras visual sedangkan serabut saraf

yang berakhir di kolikulus superior menghantarkan impuls visual yang

membangkitkan refleks opsomatik seperti refleks pupil. Setelah sampai di korpus

genikulatum lateral, serabut saraf yang membawa impuls penglihatan akan berlanjut

melalui radiatio optika (optic radiation) atau traktus genikulokalkarina ke korteks

penglihatan primer di girus kalkarina. Korteks penglihatan primer tersebut mendapat

vaskularisasi dari arteri kalkarina yang merupakan cabang dari arteriserebri posterior.

Serabut yang berasal dari bagian medial korpus genikulatum lateralmembawa impuls

lapang pandang bawah sedangkan serabut yang berasal dari lateralmembawa impuls

dari lapang pandang atas.

Pada refleks pupil, setelah serabut saraf berlanjut ke arah kolikulus superior,

saraf akan berakhir pada nukleus area pretektal. Neuron interkalasi yang berhubungan

dengannukleus Eidinger-Westphal (parasimpatik) dari kedua sisi menyebabkan refleks

cahayamenjadi bersifat konsensual. Saraf eferen motorik berasal dari nukleus

Eidinger-Westphaldan menyertai nervus okulomotorius (N.III) ke dalam rongga orbita

untuk mengkonstriksikan otot sfingter pupil .

6

BAB II

PATOFISIOLOGI

2.1 Definisi

Neuritis optik merupakan gangguan penglihatan yang disebabkan oleh

inflamasi dan demyelinisasi pada nervus optikus akibat reaksi autoimun. Pada neuritis

optikus, serabut saraf menjadi bengkak dan tak berfungsi sebagaimana mestinya.

Penglihatan dapat saja normal atau berkurang, tergantung pada jumlah saraf yang

mengalami peradangan. 4

Neuritis optik terdiri atas tiga jenis, yaitu:

1. Retrobulbar neuritis : menunjuk kepada lesi saraf yang akut dan tidak ditemukan

adanya gambaran fundus yang abnormal.

2. Papilitis : mengarah kepada lesi anterior diamana diskus menjadi membengkak

dan hiperemis.

3. Neurorenitinitis : memiliki konotasi yang sama dengan papilitis tetapi ditujukan

kepada suatu proses yang lebih lanjut menuju daerah dekat retina dan uvea.

2.2 Epidemiologi

Insidensi neuritis optik pertahun adalah 5 per 100.000 penduduk. Ras

kaukasian lebih banyak terkena dibanding dengan ras yang lain. Biasanya unilateral

dan lebih banyak pada wanita (3:1), dengan predileksi pada umur muda yaitu 20-45

tahun. Pada anak-anak umunya bilateral dan timbul palpitis tapi dengan

kecenderungan menjadi sklerosis multiple yang lebih rendah.1 kasus neuritik optik

pada anak lebih jarang dibanding pada orang dewasa, kurang lebih 5% kasus. 5

2.3 Etiologi

Neuritis optik adalah peradangan dari nervus opticus, yang dapat disebabkan oleh:

1. Demielinisasi IdiopatikSklerosis multipelNeuromyelitis optica (Devic’s disease)

2. Immune mediatedNeuritis optik setelah infeksi virusNeuritis optik setelah imunisasi

7

Acute disseminated encephalomyelitisGuillain Barre syndromeLupus eritematosus Sistemik

3. Infeksi langsungHerpes zoster, syphilis, tuberculosis, cryptococcosis, cytomegalovirus

4. Granulomatous optic neuropathySarcoidosisIdiopatik

5. Contiguous inflammatory diseasePeradangan dalam bola mataPeradangan intracranial: meningitis,encephalitis

2.4 Manifestasi Klinis

Pasien dewasa dengan neuritis optikus sering ditandai dengan penurunan

penglihatan yang unilateral. Bilateral juga dapat terjadi, tetapi ini lebih sering terjadi

pada anak-anak atau populasi Asia dan disebut sebagai 'optospinal MS'. Persepsi

penglihatan terhadap warna biasanya juga terpengaruh, dengan warna-warna seperti

efek washed out sebelum penurunan penglihatan terjadi. Nyeri orbital di dalam atau di

sekitar mata. 7

Manifestasi klinis biasanya ditandai dengan nyeri subakut unilateral disertai

kehilangan penglihatan yang progresif selama beberapa hari sampai 2 minggu.

Kehilangan penglihatan mulai dari kabur hingga tidak respon terhadap cahaya. Kilatan

cahaya dapat terlihat saat penderita menggerakkan bola matanya. Pada penderita juga

terjadi penurunan penglihatan setelah berolahraga atau saat suhu tubuh meningkat

(uhthoff phenomenon).

Tanda dari terjadinya optic neuritis ialah abnormallitas penglihatan terhadap

warna, menurunnya kontras dari penglihatan, defek lapangan pandang dan reflek pupil

aferen defek positif.

Perbedaan manifestasi neuritis optic demielinatif idiopatik dengan Multipel Sklerosis :

8

1. Neuritis Optik Demielinatif Idiopatik Hilangnya penglihatan umumnya bersifat subakut, berkembang setelah 2-7

hari. Rasa nyeri di bagian mata, nyeri diperburuk dengan pergerakan mata. Adanya lesi kompresif Refleksi cahaya pupil melambat Papilitis Edema caput nervi optici

2. Sklerosis Multipel Dapat timbul serangan yang berulang Bilateral (mengenai 2 mata) Diplopia Nistagmus Peradangan intraokular Ditemukan kelemahan motorik

2.5 Patofisiologi

Hingga saat ini reaksi autoimun merupakan teori yang masih dipegang dalam

patofisiologi neuritis optik. Dalam reaksi ini myelin nervus optikus mengalami

destruksi sehingga akson hanya dapat memberikan impuls listrik dalam jumlah yang

sangat kecil. Bila keadaan ini terus menerus terjadi, maka sel ganglion retina aka

mengalami kerusakan ireversibel. Setelah destruksi myelin berlangsung, axon dari sel

ganglion retina akan mulai berdegenerasi. Monosit melokalisir daerah tersebut diikuti

oleh makrofag untuk memfagosit myelin. Antrosit kemudian berproliferasi dengan

diikuti deposisi jaringan sel glia. Daerah gliotik (sklerotik) dapat berambah jumlahnya

dan meluas ke otak dan medulla spinalis (multipel sklerosis). 8

Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului demielinisasi

dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan mielin dapat

melebihi hilangnya akson. Dipercaya bahwa demielinisasi yang terjadi pada Neuritis

optikus diperantarai oleh imun, tetapi mekanisme spesifik dan antigen targetnya belum

diketahui. Aktivasi sistemik sel T diidentifikasi pada awal gejala dan mendahului

perubahan yang terjadi didalam cairan serebrospinal. Perubahan sistemik kembali

menjadi normal mendahului perubahan sentral (dalam 2-4 minggu). Aktivasi sel T

menyebabkan pelepasan sitokin dan agen-agen inflamasi yang lain. Aktivasi sel B

melawan protein dasar mielin tidak terlihat di darah perifer namun dapat terlihat di

9

cairan serebrospinal pasien dengan Neuritis optikus. Neuritis optikus juga berkaitan

dengan kerentanan genetik, sama seperti MS. Terdapat ekspresi tipe HLA tertentu

diantara pasien Neuritis optikus. 9

BAB III

10

PENEGAKAN DIAGNOSA

3.1 Diferensial Diagnosa

1. Beberapa bentuk dari Neuropati Optik mirip dengan Neuritis Optik, meliputi :

Anterior Ischemic Optic Neuropathy

Biasanya terjadi pada pasien yang berusia 50 tahun atau lebih. Kebanyakan

pasien disertai dengan hipertensi, hiperkolesterolemia, diabetes mellitus,

obstructive sleep apnea, atau faktor-faktor resiko penyakit vascular lainnya.

LHON (Leber’s Hereditary Optic Neuropathy)

Kelainan ini merupakan kelainan yang diturunkan atau diwarisi dari DNA

mitokondrial ibu dan biasanya menyerang laki-laki.

2. Neuromyelitis Optica (Devic’s disease)

NMO adalah penyakit demyelinisasi akut yang melibatkan nervus optikus dan

spinal cord. Neuritis optic pada NMO dan MS manifestasi awalnya hampir terlihat

sama.

3. Multiple Sclerosis

Multiple sclerosis khasnya adalah suatu penyakit demielinisasi pada system saraf

pusat yang sering kambuh dan remisi. Neuritis optic mungkin merupakan

manifestasi yang pertama. Dapat timbul serangan berulang, dan mata sebelahnya

biasanya juga terkena. Secara keseluruhan, insiden neuritis optic pada multiple

scklerosis adalah 90 %.

3.2 Pemeriksaan Penunjang

Dilakukan pemeriksaan untuk melihat gejala objektif. 11,12

Langkah-langkah pemeriksaan:

1. Pemeriksaan visus

Didapatkan penurunan visus yang bervariasi mulai dari ringan sampai kehilangan

total penglihatan.

2. Pemeriksaan segmen anterior

11

Pada pemeriksaan segmen anterior, palpebra, konjungtiva, maupun kornea dalam

keadaan wajar. Refleks pupil menurun pada mata yang terkena dan defek pupil

aferen relatif atau Marcus Gunn pupil umumnya ditemukan. Pada kasus yang

bilateral, defek ini bisa tidak ditemukan.

3. Pemeriksaan segmen posterior

Pada neuritis optik akut sebanyak dua pertiga dari kasus merupakan bentuk

retrobulbar, maka papil tampak normal, dengan berjalannya waktu, nervus optikus

dapat menjadi pucat akibat atrofi. Pada kasus neuritis optik bentuk papilitis akan

tampak edema diskus yang hiperemis dan difus, dengan perubahan pada pembuluh

darah retina, arteri menciut dan vena melebar. Jika ditemukan gambaran eksudat

star figure, mengarahkan diagnosa kepada neuroretinitis.

Pemeriksaan Tambahan

- Tes konfrontasi

- Tes ishihara untuk melihat adanya penglihatan warna yang terganggu umumnya

warna merah yang terganggu.

Pemeriksaan Anjuran

- Untuk membantu mencari penyebab neuritis optik biasanya dilakukan

pemeriksaan foto sinar X kanal optik, sela tursika, atau dilakukan pemeriksaan CT

orbita dan kepala.

Dengan MRI dapat dilihat tanda-tanda sklerosis multipel.

12

3.3 Algoritma Penegakan Diagnosa

13

14

BAB IV

PENATALAKSANAAN DAN PROGNOSA

4.1 Farmakologi

Pengobatan neuritis optik tergantung pada penyebab yang mendasarinya.

Gangguan penglihatan yang disebabkan infeksi virus akan membaik sendiri setelah

diberikan pengobatan terhadap virus. Neuritis optik yang disebabkan bahan-bahan

beracun dapat diatasi bila sumber-sumber/kontak dengan racun dihindari.

Pemberian kortikosteroid suntikan yang dilanjutkan dengan pemberian oral

pada penderita neuritis optik akibat sklerosis multipel sangat cepat memperbaiki

penglihatan penderita, tetapi masih diperdebatkan penggunaanya untuk mencegah

kekambuhan. Terapi Percobaan Neuritis Optik menunjukkan bahwa steroid yang

diberikan dengan suntikkan intravena efektif untuk mengurangi serangan neuritis optik

akibat penyakit sklerosis multipel hingga 2 tahun, tetapi perlu penelitian lebih lanjut.

Prednison yang diberikan secara oral tampaknya dapat meningkatkan serangan

berulang neuritis optik sehingga terapi ini tidak dianjurkan.

1. Terapi steroid iv (methylprednisolone, 1g/hr selama 3 hari dengan atau tanpa

diikuti prednisolone oral yang diturunkan perlahan-lahan (tapering)

2. Oral (methylprednisolone,500 mg/hr hingga 2g/hr selama 3-5 hari dengan atau

tanpa diikuti prednisolone oral)

3. Prednisolone 1mg/kg/hr diturunkan perlahan dalam 10-21 hari.

4.2 Komplikasi

a. Gangguan penglihatan sampai kebutaan

b. Dyschromatopsia ( buta warna )

c. Sklerosis multiple

4.3 Prognosa

Tanpa terapi, penglihatan secara khas mulai membaik dalam 2-3 minggu setelah

awitan dan kadang – kadang membaik dalm beberapa hari. Setelah beberapa bulan,

pemulihan mungkin terus berjalan secara perlahan –lahan; ketajaman penglihatan

menjadi 20/40 atau lebih dijumpai pada lebih dari 90% kasus dalam 1 tahun dan 10

15

tahun sejak awitan, asalkan tidak ada episode neuritis optic yang lebih lanjut (Vaughan

& Asbyury “oftalmologi umum”)