BLODSTATUS och lite till…..

Yvonne Sköldin 2014-10-16

6-Nov-14 2

6-Nov-14 3

6-Nov-14 4

VARFÖR TAR VI ETT BLODSTATUS

6-Nov-14 5

6-Nov-14 6

6-Nov-14 7

Vilka analyser ingår?

• Hb

• Hematokrit - EVF

• Vita

• Trombocyter

• Index: MCV, MCH, MCHC

• Röda

• RDW

• PDW, MPV, PCT

6-Nov-14 8

Produktion av blodkroppar

• 175 miljarder röda/dag

• 70 miljarder granulocyter (neutrofila, eosinofila, basofila)/dag

• 175 miljarder trombocyter/dag

• Möjlighet att öka produktion x10 vid behov

• Benmärgen utgör ca 4,5 % av kroppsvikten

6-Nov-14 9

Poeser

• Alla blodceller utvecklas ur en stamcell.

• Erytropoes

• Myelopoes

• Trombopoes

• Lymfopoes

6-Nov-14 10

6-Nov-14 11

• Flicka 8 år till Akutmott, april-14

• LPK 41

• Hb 60

• TPK 18

6-Nov-14 12

• Hantering av dessa resultat?

• Kontroll?

• Mikroskopräkning?

• Analys på annat instrument?

• Ringvärden?

• Differentialräkning?

6-Nov-14 13

• Maj 2014

• LPK 13,9

• Hb 91

• TPK 223

6-Nov-14 14

ALL

• Flesta barn får preB ALL

• Riskindelning efter benmärgsundersökning för att avgöra vilket kortisonpreparat som används

preB eller >100 vita T eller >100 vita

prednisolon dexametason

6-Nov-14 15

Behandling

• Dag 29 tas ny BM och ny riskindelning görs

• Behandlingssvar

• Genförändringar i leukemiceller

• Standard, intermediär eller högrisk behandling

• Behandling går ut på att eliminera nästan alla sjuka celler under den första månaden och att resterande 2 år och 5 månader går ut på att döda den sista sjuka cellen

• Ca 86 % av barnen som drabbas av ALL överlever

6-Nov-14 16

6-Nov-14 17

• Pojke 13 år till VC, april-14

• LPK 384

• Hb 81

• TPK 1112

• Hantering av dessa resultat, kontrolleras, diff ?

6-Nov-14 18

• LPK 4,8

• Hb 131

• TPK 158

• Behandlas med Glivec, tyrosinkinashämmare

• CML med BCR/ABL gen i Ph kromosomen

6-Nov-14 19

Leukemi

• Leukemi, eller blodcancer, är en gemensam benämning på flera cancerliknande blodsjukdomar i den blodbildande benmärgen som innebär att de vita blodkropparna förändrats och förökar sig okontrollerat i benmärgen och blodet, samt tränger undan de normala vita blodkropparna. Namnet leukemi kommer från grekiskan och betyder vitt blod.

6-Nov-14 20

Leukemi

• Det finns två olika leukemier: myeloisk och lymfatisk. En akut leukemi uppstår från omogna celler och utvecklar sig under loppet av veckor, medan en kronisk leukemi har ett långsamt förlopp som kan fortskrida under flera år utan att kräva behandling. En kronisk leukemi kan däremot plötsligt efter flera år övergå till en elakartad form som benämns blastkris som kräver snabb behandling.

6-Nov-14 21

Leukemi

• Symtom: Skador på benmärgen resulterar i brist på trombocyter, vilka deltar i bland annat sårläkning. Detta gör att människor med leukemi kan få blåmärken och svårläkta sår. Dessutom är anemi vanligt bland leukemipatienter eftersom benmärgens produktion av röda blodkroppar är störd, vilket kan leda till andfåddhet. Brist på vita blodkroppar är även förekommande vilket leder till infektionskänslighet. Ben- eller ledsmärtor kan uppstå. Huvudvärk och kräkningar indikerar att cancer spritt sig till centrala nervsystemet.

• Vid många leukemier är mjälte och lever förstorade. Förstorade lymfkörtlar är det främsta kliniska tecknet för leukemi.

6-Nov-14 22

• Man 20 år till VC, oktober-14

• LPK 8,79

• Hb 141

• TPK 152

• ASAT 1,94

• ALAT 1,80

6-Nov-14 23

• Feber, trötthet, svettningar, svullna lymfkörtlar

• Inkubationstid 4-6 veckor

• Vaccin saknas

6-Nov-14 24

Hur hanteras dessa?

6-Nov-14 25

Mononukleos

• Epstein-Barr virus, infekterar B-lymfocyterna

• Sprids via direktkontakt, främst saliv

• Främst ungdomar 10-25 år, mindre barn får oftast inga sjukdomssymtom

• Hos 80 % finns heterofila antikroppar( antikroppar riktade mot erytrocyter hos andra arter), dessa kan påvisas med Monospot (sensitivitet 70 %, kvarstår ca 1 månad)

6-Nov-14 26

6-Nov-14 27

6-Nov-14 28

APL

• Anemi

• Trötthet, svaghet

• Svårt att andas

• Feber

• Låga trombocyter

• Koagulationsrubbningar DIC

6-Nov-14 29

• Medianålder ca 55 år

• Omedelbar behandling med ATRA trombocyttransfusioner och plasma

• Translokation 15 och 17 leder till ökat uttryck av receptor för retinolsyra med risk för koagulationspåverkan

• Behandlas med retinolsyra ATRA som kan få cellerna att mogna ut

• Högriskpatient om LPK >10

6-Nov-14 30

6-Nov-14 31

6-Nov-14 32

Förändringar hos vita

• Benigna: infektioner, kroppsansträngning, stress

• Maligna: leukemi, lymfom

6-Nov-14 33

Neutropeni <1,5 x 10(9)/L

• 0,5 -1,0 x 10(9)/L måttligt ökad infektionsbenägenhet

• < 0,5 x 10(9)/L sepsis

• Defekt produktion tex. SLE, RA• Ärftlig form• Förvärvad tex. leukemier, cytostatika,

läkemedel, virusangrepp (HIV)

6-Nov-14 34

Neutrofili >7,5 x 10(9)/L

• AKUT: genom mobilisering av marginalpoolen, vid kraftig ansträngning, svår smärta eller stress.

• KRONISK: ökad produktion av neutrofila vid inflammatoriska tillstånd, kronisk blodförlust. Kan även vara bakteriella eller svampinfektioner, även vissa virusinfektioner i tidigt skede tex. mycoplasma och mononukleos.

6-Nov-14 35

Neutrofilen

• Cirkulerar i ca 10 timmar innan den vandrar ut i vävnaden

• Fagocyt. Toxiska granula. Främsta uppgiften är eliminera bakterier

• Stress och fysisk aktivitet ökar utsläppet från reservpoolen

6-Nov-14 36

Lymfocyten

• T-lymfocyten ansvarar för cellförmedlande immunologiska reaktioner (känner igen främmande antigen).

• B-lymfocyten ansvarar för den humorala antikroppsbundna immuniteten (antikroppsproducerande).

6-Nov-14 37

Lymfocytos

• Virusinfektioner tex. CMV

• Mononukleos

• Överkänslighetsreaktioner

• Autoimmuna sjukdommar

• KLL Lymfom

6-Nov-14 38

Lymfocytopeni

• Tumörsjukdomar

• Kortison

• Cytostatika

• HIV infektion

6-Nov-14 39

VAD KAN BLI FEL?

6-Nov-14 40

6-Nov-14 41

Vad kan bli fel?

• Köldagglutininer / M-komponenter

• Lipemi

• Koagel

• EDTA

• Erytroblaster

• Gammalt prov

• Temperatur

6-Nov-14 42

6-Nov-14 43

Trombocyten

• Fragment från megakaryocyten.

• Cirkulerar 6-9 dagar i blodet.

• Varierar i storlek och form.

• Trombocytopeni <100

• Trombocytos >400

6-Nov-14 44

Trombocyten

• Trombocyters huvuduppgift är att hejda blödningar som uppstått i kroppens blodkärl genom att täppa igen de öppna sår som uppstått. Detta sker genom att trombocyterna dras till såret via alarmsignaler för att väl där klibba sig fast i varandra och i omgivande vävnadsceller så att en trombocytplugg bildas vid sårets öppning. Om detta inte hejdar blödningen aktiverar trombocyterna blodets koagulering så att en kompletterande koagel bildas som täpper igen såret.

6-Nov-14 45

Trombocyter

• Aggregat vid provtagning i EDTA rör. Kan förekomma även vid citrat rör.

• Stora trombocyter, vid myeloproliferativa sjd. och Bernard-Souliers syndrom.

• Satellitism,trombocyterna adhererar till neutrofila granulocyter.

6-Nov-14 46

6-Nov-14 47

• Hantering av pseudotrombocytopeni?

6-Nov-14 48

Trombocytopeni

• Utan blödning Blödning

• EDTA aggregat?

• Infektioner?

• Läkemedel?

• Alkohol?

• Inflammatorisk sjd.?

6-Nov-14 49

Orsaker

• Minskad produktion, kan bero av tex. aplastisk anemi, leukemi, lymfom, påverkan av läkemedel eller alkohol.

• Ökad perifer destruktion, tex. ITP (trombocytopeni men för övrigt normal perifer blodbild), sepsis, sekundärt (HIV, malaria, transplantation, EBV), autoimmunt (SLE).

6-Nov-14 50

• Patient, kvinna född 1924

• TPK 12/5: 5 x 10(9)/L

• TPK 16/5: 59 x 10(9)/L

• TPK 23/5: 149 x 10(9)/L

6-Nov-14 51

• Vad har vi för precision på våra trombocytmätningar runt 10-20 x 10(9)/L?

6-Nov-14 52

Kronisk ITP

• Drabbar vuxna, smygande sjukdom, 2-3 ggr vanligare hos kvinnor

• Sällsynt med allvarliga blödningar

• Primär: saknar utlösande faktor

• Sekundär: oftast annan autoimmun sjukdom tex. SLE RA ellermaligna lymfo proliferativa sjukdomar, KLL, Lymfom.

• Infektion: HIV Hepatit

• Medicinutlöst: Heparin

• Symptomfria om TPK >50 x 10(9)/L annars: petekier, hematom i huden, näsblödningar.

• Behandling: kortison, splenektomi (ej hos barn), immunosuppression

6-Nov-14 53

Akut ITP

• Drabbar oftare barn.

• I de flesta fall föregås insjuknandet av virus sjukdom.

• Tillfrisknar ofta spontant inom några månader.

6-Nov-14 54

Lab

• Blodbild: Hb, LPK, TPK, diff

• Elektrolyt- och leverstatus

• PK PAPT

• Ev. antikroppsanalys, sensitivitet 50-65 %, specificitet 80-90%

6-Nov-14 55

Behandling

• TPK: >50 ingen behandling

30-50 ingen behandling om inte patienten har blödningar från hud och slemhinna

<30 behandling

TPK: <20 samt slemhinneblödning, patienten läggs in

<10 patienten läggs in

Risk för spontan blödning

TPK. <5 livshotande

Vid allvarlig blödning samt TPK <50kan trombocyttransfusion ges, bör höja TPK med minst 20

6-Nov-14 56

6-Nov-14 57

• Kvinna 23 år inkommer med feber, huvudvärk med ljuskänslighet, värk och hudblödningar

• LD 29

• Hb 47

• TPK 5

• RET 258

6-Nov-14 58

6-Nov-14 59

TTP

• DAT- negativ hemolys, misstanke om TTP

• Konfirmeras efter konstaterad brist ADAMTS-13. Kan vara förvärvad (autoantikroppar som neutraliserar aktiviteten) vanligast eller ärftlig (mutationer i genen)

• Tillstånd som karakteriseras av hemolytisk anemi, trombocytopeni, njursvikt och mickrovaskulära tromboser

6-Nov-14 60

HUS

• Påminner om TTP

• Vanligaste orsaken till akut njursvikt hos barn, allvarligare sjukdom hos vuxna

• Vanligaste orsaken gastrointestinal infektion med E coli bakterier (producerar giftiga ämnen som förstör röda blodkroppar), men även andra sjukdomar och infektioner, läkemedel finns även ärftlig form

• Symtom: kräkningar och diarré, urinavgång minskar

• Lab visar hemolytisk anemi ( EPK och TPK minskar, LPK ökar) och akut njursvikt

• Behandling: dialys, steroider, transfusioner av EPK och TPK

6-Nov-14 61

Erytrocyten

• Cirkulerar 120 dagar i blodet.

• Svarar för syretransporten och transporterar indirekt tillbaka koldioxiden.

• Kan variera i storlek och form.

• Cirkulerar ca 45 mil.

• Bryts ned av makrofager i mjälte och lever(360 miljarder celler varje dag)

6-Nov-14 62

6-Nov-14 63

VAD ÄR EN ANEMI?

6-Nov-14 64

VAD ÄR EN ANEMI?

• Hb sjunker <120 g/L kvinnor

• Hb sjunker <130 g/L män

enl. WHO

6-Nov-14 65

Vad är en anemi?

• Definition: Med anemi avses en sänkning av blodets hemoglobinnivå till ett värde som är signifikant lägre än patientens normala nivå. Vad som är att anse som anemi är alltså individuellt och hos två olika personer med samma hemoglobinvärde kan den ena vara anemisk medan den andra inte är det.

6-Nov-14 66

• Symtom: Anemi ger i många fall inga märkbara symtom eftersom kroppen successivt vänjer sig vid den lägre halten hemoglobin i blodet. Man måste också skilja på symtom orsakade av anemin och symtom som beror på den bakomliggande orsaken till anemin.

• Symtomen är ofta diffusa, såsom:

• Allmän svaghet/trötthet

• Andfåddhet

• Yrsel

6-Nov-14 67

Erytrocytindex

• MCV storleksindex

• MCH färgindex

• MCHC mättnadsindex

6-Nov-14 68

MCV mätning

• Mäts direkt av cellräknareImpedans (resistens)Optisk

• Beräknas från EVF och EPK

MCV=EVFEPK

6-Nov-14 69

Klassificering av anemier

• Mikrocytära MCV<80 fL

• Normocytära MCV 80-95 fL

• Marocytära MCV >95 fL

• Påverkan av andra faktorer

6-Nov-14 70

Mikrocytär anemi

MCV lågt, MCV lågt,

Retic låga eller normala Retic höga

Järnbrist? Thalassemi?

Serumprover:

Ferritin.Järn.

CRP. F-HB

6-Nov-14 71

• Ferritin korrelerar till järnförrådens storlek ( påverkas av inflammation)

• Löslig transferrinreceptor ökar.

• RetMCH återspeglar tillgången på järn de senaste dygnen, låga värden tyder på absolut eller funktionell järnbrist (järn finns men är inte tillgängligt för hemoglobinbildning), genom tillförsel av järn bryts blockeringen och hemoglobinbildning erhålls

6-Nov-14 72

Järnbrist

• När det blir tomt i järnförråden, börjar microcytära erytrocyter produceras.

• Det tar några veckor innan det slår igenom som ett sänkt MCV.

• Om benmärgen kan svara (ökat Retic) har patienten ingen brist på järn eller andra byggstenar, annan förklaring till lågt MCV

6-Nov-14 73

Järnbristanemi

6-Nov-14 74

• Thalassa, hav på grekiska

• Alfa thalassemi, främst hos personer från Sydostasien, Mellanöstern, Kina och de av afrikanskt ursprung. Allvarligaste formen: dödfödd eller strax efter födelse.

• Beta thalassemi, ursprung Medelhavet och i mindre utsträckning från övriga områden. Allvarligaste formen: normal vid födsel men utvecklar allvarlig anemi första året.

• I områden där Malaria tidigare förekommit är sjukdomen vanligare, beroende på den kortare överlevnaden för den röda blodkroppen gav ett visst skydd mot Malaria.

• Behandling: täta regelbundna blodtransfusioner samt läkemedel för att avlägsna järn från koppen. Benmärgstransplantation, speciellt barn.

• Obehandlad major leder till hjärtsvikt och leverproblem

6-Nov-14 75

Thalassemi

• Mikrocytär, men ej järnbrist.

• Diagnos: HB elfores

• Ska inte järnbehandlas, depåjärn finns eller tom. ökat. Toxisk påverkan.

6-Nov-14 76

Thalassemi

• Minor Hb 90 g/L-normal

• Intermedia Hb 70-90 g/L

• Major Hb<70 g/L

• Fosterdiagnostik för anlagsbärare

6-Nov-14 77

Klinik

• Skelettförändringar, bendeformeringar i ansiktet

• Tillväxthämning

• Andnöd

• Svullnad av lever, mjälte

• Sekundär hemokromatos

6-Nov-14 78

ß-Thalassemi

6-Nov-14 79

Makrocytär anemi

• MCV högt, MCV högt,

Retic låga eller normala Retic högt

Megaloblastanemi? Hemolys?

Serumprover:

B12.Folat.

Metaboliter:MMA.HCY

6-Nov-14 80

Megaloblast

• Orsaken till macrocytosen är en mognadshämning, förstadierna till de röda blodkropparna växer för långt innan de delar sig.

• Det kan bero på brist av vitaminB12 och/eller Folat. Men även en rubbning i omsättning tex. Alkohol överkonsumtion.

6-Nov-14 81

Orsaker

• Orsak till B12/Folat nutrionell brist (vegeterianer, åldringar).

• Malabsorption

• Läkemedel.

• B12 brist medfödd-IF brist.

• Parasiter.

• Folat ökat behov tex. graviditet.

6-Nov-14 82

Megaloblastisk anemi

6-Nov-14 83

Hemolytisk anemi

• Kan vara primär, medfödd defekt eller sekundär till annan sjukdom tex. Malignitet, mekanisk, toxisk eller autoimmun sjukdom.

• Övriga prover: haptoglobin sjunker, LD stiger, DAT positiv (autoimmun)

6-Nov-14 84

Hemolytisk anemi

6-Nov-14 85

Normocytär anemi

• MCV normalt, MCV normaltRetic låga eller Retic högtnormala

Kombinerad bristSekundär anemi? Hemolys?Inflammatorisk sjd MDS?Malignitet. Akut infektion.

6-Nov-14 86

Love you mama! Ha en bra dag på jobbet :)