Upload
coty
View
255
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
BRONŞEKTAZİ PATOGENEZİ. Dr D Dr Nural Kiper nkiper @ hacettepe .edu.tr. Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır. Hastanın yaşam kalitesini etkiler. Patogenezi kompleks ve tam aydınlatılamamıştır. VAKALARIN %50 sinde neden bulunamamıştır. Bronşlardaki Kalıcı Genişleme =Bronşektazi. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
BRONŞEKTAZİ PATOGENEZİ
DrDDr Nural [email protected]
Kronik ve ilerleyici bir hastalıktır
Hastanın yaşam kalitesini
etkiler
Patogenezi kompleks ve
tam aydınlatılamamıştır
VAKALARIN %50 sinde neden bulunamamıştır
Bronşlardaki Kalıcı Genişleme=Bronşektazi
• Laennec tarafından ilk kez 1819 da 3 ay önce boğmaca geçiren 3 yaşındaki bir çocuğun otopsisinde sol alt lobda ,.
• William Stokes ise 1825 de 26 yaşındaki bir kadın hastada tuberküloz sonrası gelişmiş olan sol alt bölgede genişlemiş bronşları tanımlamıştır.
•Kronik/tekrarlayan enfeksiyon•İnflamasyon•Obstrüksiyon/YCA•Genetik nedenler•İdiopatik(%50)
Lokalize/Yaygın tutulum
+Rinosinüzit+Yaygın
solunumyolu obstrüksiyonu
Bronşektaziye ait klinik bulgular
• Israrcı öksürük• Balgam çıkarma• Parmaklarda çomaklaşma• Hemoptizi• Wheezing• Tekrarlayan alevlenmeler• Çabuk yorulma/halsizlik• Çocuklarda büyüme
geriliği
excess mucusbronchial destruction
inflammation infection
• Sekresyonun basısına bağlı• Atelektazi teorisi• Germe-traksiyon teorisi theory• Enfeksiyon teorisi
idiopatik
Enfeksiyon /ve obstrüksiyon
Doğumsal sebepler
•Patogenez tam olarak hala aydınlatılamamıştır.•Üç temel patogenetik mekanizma suçlanmaktadır.InflamasyonEnfeksiyonEnzimatik aktivite•Bakteriyal kolonizasyon olmaksızın sitokinlerin varlığı nedeniyle inflamasyonunun önemi üzerinde durulmaktadır.
Solunum Yollarında(BAL-indüklenmiş balgam• Aşırı/Kontrol edilemeyen Nötrofilik inflamasyonu• Anormal Sitokin network/mikrobiyal ajan olmaksızın• NötrofilElastaz,catepsin G,proteinaz 3• MUC5AC-müsin geni• MMP-8,MMP-9Makrofajlar- posfadilserin_potansiyel elastaz
aktivatörü,eozinofiller, lenfositler,epitelyal hücreler
Kr bronşiyal enfeksiyon
Epitelyal hasarMukus
hipersekresyonu
EnflamasyonAzalmış MC klirens
Mukus tıkaçları
Havayolu hasarıBronşektazi
Mukus sekretuarlarıSiliopatiler
Oksijen radikalleriProteinaz
Oksijen radikalleriMMPlarElastaz
kistik
variközsakküler
?Yaş ve
semptomlar
Yaş
Küçük solunumyolu yolu
Büyük solunumyol
u
İnflamasyon
Obstruksiyon
bronşektaziobstruksiyo
n
İnterstisel pnömoni
bronşektazi
Bronşektazigenişleme
Küçük solunumyolu
inflamasyon
PBB……..CSLD……..Bronşektazi
• PBB’nin CSLD ve bronşektaziye progresyonunun patogenezi bilinmemektedir.
• Tedavi edilmemiş PBB’nin yoğun havayolu nötrofilisine ve buna bağlı havayolu destrüksiyonuna , bunun sonucunda da CSLD ve takiben bronşektaziye ilerlediği düşünülebilir.
Klinik PBB CSLD Bronşektazi
Semptomlar
Kronik ıslak öksürük + ++ +++
Wheeze - (fakat astım eşlik edebilir)
+/- +/-
Dispne - +/- +/-
Hemoptizi - - +/-
Rekürren pnömoni - +/- +/-
Pulmoner hipertansiyon
- - +/-
Bulgular
Clubbing - +/- +/-
Pectus karinatum - +/- +/-
Raller/krepitasyonlar +/- +/- Genellikle +
Büyüme geriliği - +/- +/-
Hipoksemi - - +/-
Radyoloji
Akciğer grf Normal veya peribronşiyolar değ.
Peribronşiyolar değ. Tramvay yolu bulguları +/-
HRCT’de bronşektazi - - +