Upload
ngoan-pham
View
904
Download
7
Embed Size (px)
Citation preview
Bênh ly chât Bênh ly chât trăng trăng
Bs. Cao Thiên TươngBs. Cao Thiên Tương
Khoa CĐHA - BVCRKhoa CĐHA - BVCR
Đanh gia qua trinh myelin Đanh gia qua trinh myelin hoahoa
T1WT1W Mơi sinhMơi sinh Chi sau bao trongChi sau bao trong 4 thang4 thang Lôi thê chaiLôi thê chai 6 thang6 thang gôi thê chaigôi thê chai 8 thang8 thang ~ nguơi lơn~ nguơi lơnT2WT2W 6 thang6 thang Lôi thê chaiLôi thê chai 8 thang8 thang gôi thê chaigôi thê chai 1 năm1 năm Chât trăng vung châmChât trăng vung châm 1.5 năm1.5 năm Chât trăng vung tranChât trăng vung tran 2 năm2 năm ~ nguơi lơn ~ nguơi lơn
Myelin hoa – 4 thangMyelin hoa – 4 thang
Myelin hoa – 6 thangMyelin hoa – 6 thang
Myelin hoa – 8 thangMyelin hoa – 8 thang
Myelin hoa – 1 nămMyelin hoa – 1 năm
Myelin hoa – 1.5 nămMyelin hoa – 1.5 năm
Myelin hoa – 2 nămMyelin hoa – 2 năm
Myelin hoa – T1WMyelin hoa – T1W
Mơi sinh
Chi sau bao trong
4 thang
Lôi thê chai
6 thang
Gôi thê chai
8 thang
“ngươi lơn”
Myelin hoa – T2WMyelin hoa – T2W
8 thang
Gôi
1 năm
Châm
1.5 năm
Tran
2 năm
“ngươi lơn”
Myelin hoa châmMyelin hoa châm
Rât không đăc hiêuRât không đăc hiêu Chân đoan phân biêt gôm:Chân đoan phân biêt gôm: Sinh nonSinh non Suy dinh dương/StressSuy dinh dương/Stress Sai sot chuyên hoa bâm sinhSai sot chuyên hoa bâm sinh Cân duơi binh thương cua đương Cân duơi binh thương cua đương
cong hinh chuôngcong hinh chuông
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Đôi xưngĐôi xưng Không đôi xưngKhông đôi xưng
Không đôi xưngKhông đôi xưng
--Huy myelinHuy myelin
*ADEM*ADEM
*MS*MS
-Chân thuơng (DAI)-Chân thuơng (DAI)
-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc
-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh Đôi xưngĐôi xưng
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
ADEMADEM
ADEMADEM
ADEMADEM
ADEMADEM
MSMSProtocolProtocol
Chân đoanChân đoan-Sagittal FLAIR-Sagittal FLAIR-Axial PD/T2-Axial PD/T2-Axial FLAIR-Axial FLAIR-Axial T1W trươc tiêm -Axial T1W trươc tiêm
(tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)(tuy chọn)
-Axial T1W sau Gd-Axial T1W sau Gd(chụp sau ít nhât 5 (chụp sau ít nhât 5
phút) phút)
Theo dõi MS đã Theo dõi MS đã đươc xac địnhđươc xac định
-Sagittal FLAIR-Sagittal FLAIR-Axial PD/T2-Axial PD/T2-Axial FLAIR-Axial FLAIR-Axial T1W trươc tiêm -Axial T1W trươc tiêm
(tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)/ T1W 3D (tuy chọn)(tuy chọn)
-Axial T1W sau Gd -Axial T1W sau Gd (tuy)(tuy)
Nguôn: Conventional MR imaging, AnthonyTraboulsee,MD ,DavidK.B.Li,MDNeuroimag Clin N Am 18 (2008) 651–673
MS
Viêm mạch CNSCADASIL
lymphoma
ADEM Tăng HA mạn tính
Vật thể sáng không xác định (UBO) không đặc hiệu
Rộng khoang Virchow-Robin
Tổn thương thay đổi theo thời gian
Teo não dần
MSMS
MSMS
MSMS
MSMS
Hủy myelin (MS) giả u, giảm theo thời gian
MSMSTổn thương tuyTổn thương tuy
50-90% MS xac định trên lâm sàng50-90% MS xac định trên lâm sàng Tuy cổ > ngựcTuy cổ > ngực Sau, bên, không đôi xưngSau, bên, không đôi xưng Dươi ½ diên tích tuy trên hinh axialDươi ½ diên tích tuy trên hinh axial Ít khi vươt qua 2 đôt sôngÍt khi vươt qua 2 đôt sông
Chèn ép tủy
Viêm tủy cắt ngang
MS
MS-tổn thương côt sôngMS-tổn thương côt sôngChân đoan phân biêtChân đoan phân biêt
Bênh ly mạch mauBênh ly mạch mau Bênh ly nhiêm trungBênh ly nhiêm trung Bênh ly chuyên hoa (thiếu B12)Bênh ly chuyên hoa (thiếu B12) Tia xạTia xạ U (di căn, astrocytoma)U (di căn, astrocytoma) Bênh hê thông (SLE, sarcoidosis)Bênh hê thông (SLE, sarcoidosis) Thoai hoa, chèn ép, chân thươngThoai hoa, chèn ép, chân thương
DEMYELINATING DISEASES OF THE BRAINJohn R. Hesselink, MD, FACR
http://spinwarp.ucsd.edu/NeuroWeb/Text/br-840.htm
Viêm tuy thị thần kinh - Devic
Nhôi mau tuy
ADEM vs MSADEM vs MS
ADEMADEM Bênh nãoBênh não Tiên triêu virusTiên triêu virus Tổn thương chât Tổn thương chât
xam sâuxam sâu Viêm thần kinh thị Viêm thần kinh thị
hai bênhai bên
MSMS Nhiêu đơtNhiêu đơt Tổn thương thê Tổn thương thê
chaichai Tổn thuơng quanh Tổn thuơng quanh
não thât.não thât. Nư > 12 tuổiNư > 12 tuổi Viêm thần kinh thị Viêm thần kinh thị
1 bên1 bên
Không đôi xưngKhông đôi xưng-Huy myelin-Huy myelin
*ADEM*ADEM*MS*MS
--Chân thuơng (DAI)Chân thuơng (DAI)-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh
Đôi xưngĐôi xưng
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Tổn thuơng trục lan toa Tổn thuơng trục lan toa (DAI)(DAI)
Không đôi xưngKhông đôi xưng-Huy myelin-Huy myelin
*ADEM*ADEM*MS*MS
-Chân thuơng (DAI)-Chân thuơng (DAI)-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc
*Thuôc*Thuôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh
Đôi xưngĐôi xưng
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Ngô đôc methotraxateNgô đôc methotraxate
*Khu trú hoăc lan toa
*Câp
*Co thê thuyên giam
Không đôi xưngKhông đôi xưng-Huy myelin-Huy myelin
*ADEM*ADEM*MS*MS
-Chân thuơng (DAI)-Chân thuơng (DAI)-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh
*Bênh ti thê*Bênh ti thê Đôi xưngĐôi xưng
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Bênh não cơ ti thê Nhiêm toan Bênh não cơ ti thê Nhiêm toan acid lactic (MELAS)-cơn giông acid lactic (MELAS)-cơn giông
đôt quỵđôt quỵ
Tổn thương co thê không theo vung phân bô mạch mau.
Tổn thương câp thuơng đông hoăc tăng tín hiêu trên ADC
MRS co thê tăng lactatate ở cac tổn thương hoăt đông.
Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng
-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc
**Sau thiếu mau/thiếu oxySau thiếu mau/thiếu oxy
*Thuôc*Thuôc
-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Sau thiếu mau/thiếu oxySau thiếu mau/thiếu oxy
Nhuyeãn chaat traéng quanh Nhuyeãn chaat traéng quanh naõo thaatnaõo thaat
PRES (posterior reversible PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome) encephalopathy syndrome)
PRESPRES
ngô đôc Methotrexatengô đôc Methotrexate
*Sau khi tiêm vào màng cưng MTX đê điêu trị ALL
*Không lan vào cac sơi chư U dươi vỏ.
ngô đôc Methotrexatengô đôc Methotrexate
Bênh não chât trăng do Bênh não chât trăng do heroinheroin
FLAIR, chụp theo dõi
Bênh não chât trăng do Bênh não chât trăng do heroinheroin
Bênh Bênh não não chât chât trăng trăng
do do heroinheroin
Huy myelin cầu não trung Huy myelin cầu não trung tâmtâm
Huy myelin cầu não và Huy myelin cầu não và ngòai cầu nãongòai cầu não
Dâu hiêu heo con (Piglet Dâu hiêu heo con (Piglet sign)sign)
Nguôn: Judith Wagner, Stefanie Mueller-Schunk, Christoph Schankin, The Piglet Sign: MRI Findings in Central Pontine Myelinolysis, Clinical neuroradiology, Volume 18, Number 3 / August, 2008
Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng
-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh
*Tran*Tran*Châm*Châm*Trung tâm*Trung tâm*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng
-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh
*Tran*Tran
+Bênh Alexander+Bênh Alexander*Châm*Châm*Trung tâm*Trung tâm*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Bênh AlexanderBênh Alexander
Loạn dương chât trăng dạng sơi.Loạn dương chât trăng dạng sơi. 3 nhom lâm sàng: nhũ nhi, thiếu niên, 3 nhom lâm sàng: nhũ nhi, thiếu niên,
ngươi lơn.ngươi lơn. Ưu thế thuy tran ở giai đoạn sơm, băt Ưu thế thuy tran ở giai đoạn sơm, băt
quang đỉnh sừng tran. quang đỉnh sừng tran. Lan dần ra phía sau ở chât trăng vung đính Lan dần ra phía sau ở chât trăng vung đính
và bao trong, bao ngoài.và bao trong, bao ngoài. Tổn thương chât trăng dươi vỏ. Tổn thương chât trăng dươi vỏ.
Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Bệnh Alexander
Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng
-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc
-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Tran*Tran*Châm*Châm
+Bênh Adrenoleukodystrophy (3 vung)+Bênh Adrenoleukodystrophy (3 vung)*Trung tâm*Trung tâm*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
AdrenoleukodystrophyAdrenoleukodystrophy
Bênh di truyên liên kết nhiêm săc thê Bênh di truyên liên kết nhiêm săc thê X, tổn thương chât trăng, vỏ thương X, tổn thương chât trăng, vỏ thương thân và tinh hoànthân và tinh hoàn
Thiếu men tổng hơp acyl-CoA Thiếu men tổng hơp acyl-CoA Dạng ALD sơ sinh di truyên nhiêm Dạng ALD sơ sinh di truyên nhiêm
săc thê thương lăn, thiếu hụt nhiêu săc thê thương lăn, thiếu hụt nhiêu men.men.
3 vung
1. Vung huy myelin hoạt đông ở phía ngoài.
2. Vung viêm ở giưa.
3. Vung tăng sinh thần kinh đêm ở trong.
Bênh AdrenoleukodystrophyBênh Adrenoleukodystrophy
3 vung
ADRENOLEUKODYSTROPHYADRENOLEUKODYSTROPHY
ALDALD
ALDALD
ALD Điên hinh vs không điên hinhALD Điên hinh vs không điên hinh
ALD tran ALD tran
Không đôi xưngKhông đôi xưng Đôi xưngĐôi xưng
-Nhiêm đôc-Nhiêm đôc
-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Tran*Tran*Châm*Châm*Trung tâm*Trung tâm
+Bênh Krabb (đôi thị dâm đô cao trên CT)+Bênh Krabb (đôi thị dâm đô cao trên CT)*Lan toa*Lan toa*Phần sau thân não*Phần sau thân não
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Di truyên nhiêm săc thê thương lăn.Di truyên nhiêm săc thê thương lăn. Thiếu hụt men galactocerebroside Thiếu hụt men galactocerebroside ββ--
galactosidase, phgalactosidase, phâân hn huuy crebroside (chât y crebroside (chât trong myelin binh thương). trong myelin binh thương).
ChChâân n đđooaan dn dựựa va vàào xo xéét nghit nghiêêm men m men ởở bbạạch cch cầầu mu maau ngou ngoạại vi.i vi.
Bênh Krabbe (loạn dương chât Bênh Krabbe (loạn dương chât trăng tế bào hinh cầu)trăng tế bào hinh cầu)
Bênh Krabb (loạn dương chât Bênh Krabb (loạn dương chât trăng tế bào hinh cầu)trăng tế bào hinh cầu)
Tăng tín hiêu quanh não thât trên t2W, bao tôn cac sơi chư U dươi vỏ
CT-tăng đâm đô đôi thị và corona radiata
Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Bệnh Krabbe
-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Lan toa*Lan toa-Bênh Pelizaeus-Merzbacher-Bênh Pelizaeus-Merzbacher-Thiếu hụt Merosin (giam trương lực)-Thiếu hụt Merosin (giam trương lực)-Bênh van de Knapp (nang, không co myelin)-Bênh van de Knapp (nang, không co myelin)-Loạn dương chât trăng dị săc-Loạn dương chât trăng dị săc-Bênh Canavan-Bênh Canavan-KSS-KSS-MPS-MPS-Chuỗi hô hâp ti thê (giam truơng lực)-Chuỗi hô hâp ti thê (giam truơng lực)
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Thiếu hụt lipid đăc hiêu myelin do Thiếu hụt lipid đăc hiêu myelin do không co protein proteolipidkhông co protein proteolipid
Hai dạng: cổ điên (trẻ nhũ nhi) và sơ Hai dạng: cổ điên (trẻ nhũ nhi) và sơ sinh.sinh.
Bênh Pelizaeus-MerzbacherBênh Pelizaeus-Merzbacher
Bênh Pelizaeus-MerzbacherBênh Pelizaeus-Merzbacher
*Hinh anh giông trẻ mơi sinh
*Myelin giam theo thơi gian, sơm ở sơi chư U dươi vỏ
*Biêu hiên lúc sinh hoăc trẻ nhũ nhi.
*Kích thươc đầu binh thương hoăc nhỏ
Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Bênh Pelizaeus-MerzbacherBênh Pelizaeus-Merzbacher
Loạn dương cơ bâm sinh do Loạn dương cơ bâm sinh do thiếu hụt merosinthiếu hụt merosin
*Giam trương lực cơ
*Thê chai binh thương
*Co thê co tổn thương chât trăng dươi vỏ
Loạn dương cơ Loạn dương cơ bâm sinh do bâm sinh do
thiếu hụt merosinthiếu hụt merosin
Loạn Loạn dương cơ dương cơ bâm sinh bâm sinh do thiếu do thiếu
hụt hụt merosinmerosin
Bênh Van der KnaapBênh Van der Knaap
*Đầu to
*Diên tiến lâm sàng nhẹ
*Không co myelin gần hoàn toàn.
Không tổn thương hạch nên
*Đầu to
*Diên tiến lâm sàng nhẹ
*Không co myelin gần hoàn toàn.
Không tổn thương hạch nên
*thê chai binh thương
Bênh Van der KnaapBênh Van der Knaap
Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)
Di truyên nhiêm săc thê thương lănDi truyên nhiêm săc thê thương lăn Thiếu hụt men arylsulafatase A trong Thiếu hụt men arylsulafatase A trong
tiêu thê. tiêu thê. Chân đoan bằng đo nông đô Chân đoan bằng đo nông đô
arylsulafatase A ở bạch cầu mau arylsulafatase A ở bạch cầu mau ngoại vi và trong nươc tiêu ngoại vi và trong nươc tiêu
Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)
Metachromatic Metachromatic leukodystrophyleukodystrophy
Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Loạn dưỡng chất trắng dị sắc (Metachromatic leukodystrophy)
Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)
Thiến niên và ngươi lơn tran > phía sau
*Đầu tiên quanh não thât, sau đo sơi chư u dươi vỏ.
*Tổn thương thê chai
Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)
Tổn thương thê chai
“Da hổ” “Da bao”
Loạn dương chât trăng dị săc Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)(metachromatic leukodystrophy)
Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic Loạn dương chât trăng dị săc (metachromatic leukodystrophy)leukodystrophy)
Tổn thương bo vỏ gai
Bênh CanavanBênh Canavan
Do thiếu hụt men N- acetylaspartylase.
Đầu to và giam trương lực cơ
Khởi bênh lúc 1 tuổi
Tổn thương sơi chư U dươi vỏ sơm và nhân cầu nhạt +/- đôi thị.
Copyright ©Radiological Society of North America, 2002
Cheon, J.-E. et al. Radiographics 2002;22:461-476
Bênh CanavanBênh Canavan
Copyright ©Radiological Society of North America, 2006
Michel, S. J. et al. Radiology 2006;241:310-324
Bênh CanavanBênh Canavan
Thiếu hụt môt sô men trong tiêu thê Thiếu hụt môt sô men trong tiêu thê đê phân rã glycosaminnoglycans. đê phân rã glycosaminnoglycans.
MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis
MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis
Binh thương
MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis
Khoang Virchow-Robin trong thê chai
*Tăng tín hiêu trên T2W ở chât trăng và teo não sơm
*Khoang quanh mạch trong thê chai
+/- não úng thuy
MucopolysacharidosisMucopolysacharidosis
Chuỗi hô hâp ti thê (mitochondrial Chuỗi hô hâp ti thê (mitochondrial
respiratory chain) [brespiratory chain) [bênh não cơ ti ênh não cơ ti thêthê]]
*Co thê chỉ tổn thương chât trăng
*Co thê co nang
*Cac dâu hiêu và triêu chưng khac cua bênh ti thê.
-Sai sot chuyên hoa bâm sinh-Sai sot chuyên hoa bâm sinh*Tran*Tran
*Châm*Châm
*Trung tâm*Trung tâm
*Lan toa*Lan toa
**Phần sau thân nãoPhần sau thân não
+Bênh nươc tiêu Sirô (Maple syrup +Bênh nươc tiêu Sirô (Maple syrup urine)urine)
Bênh ly chât trăngBênh ly chât trăng
Bênh nươc tiêu sirô Bênh nươc tiêu sirô
*Biêu hiên lúc mơi sinh
*Cac vung mielin hoa đầu tiên
-Phần sau thân não
-Chât trăng tiêu não sâu
-Nhân cầu nhạt.
-Chi sau bao trong
-Chât trăng quanh rãnh Rolando
-Phu não câp
-Tăng tín hiêu trên T2W khi mạn tính
Bênh nươc tiêu sirô Bênh nươc tiêu sirô
Bênh nươc tiêu sirô Bênh nươc tiêu sirô
TÓM LẠITÓM LẠI
Bênh ly chât trăng bâm sinh/măc phaiBênh ly chât trăng bâm sinh/măc phai Loạn dương/huy myelinLoạn dương/huy myelin Loạn dương Loạn dương Bâm sinh, di truyên (rôi loạn Bâm sinh, di truyên (rôi loạn
chuyên hoa), hiếm găpchuyên hoa), hiếm găp Hinh anh đa dạngHinh anh đa dạng Không đăc hiêu, phai kết hơp lâm sàng và Không đăc hiêu, phai kết hơp lâm sàng và
xét nghiêm.xét nghiêm.