BUERGER DISEASE (THROMBOANGIITIS OBLITERANS )Dr. Novy Ayunita Santoso

IDENTITASNama:Tn. EUmur:64 tahunJenis kelamin :Laki-lakiAlamat:Banggai Kep.Pekerjaan:WiraswastaTgl MRS:5 Agustus 2015

ANAMNESAKeluhan UtamaLuka kehitaman pada kedua tangan dan kaki

RIWAYAT PENYAKIT SEKARANGSejak 10 tahun sebelum masuk rumah sakit, Os mengeluh rasa nyeri pada jari-jari tangan dan kaki. Nyeri terutama dirasakan saat beristirahat. Awalnya nyeri dirasakan tidak terlalu berat, semakin lama dirasakan bertambah berat pada waktu istirahat maupun beraktivitas.Selain nyeri yang tidak berkurang walalupun minum obat pereda nyeri os juga mulai mengeluhkan jari tangan dan kaki yang mulai kemerahan lalu pucat dan kemudian menghitam. Setelah menghitam beberapa lama jari-jari tersebut mulai hancur.Os sudah berobat ke mantri namun tidak ada perbaikan. Selain nyeri, tidak ada keluhan lain.

Riwayat Penyakit DahuluPasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat diabetes melitus disangkal, riwayat hipertensi disangkal, riwayat MH disangkal

Riwayat Penyakit KeluargaTidak ada keluarga yang mengalami penyakit seperti yang dialami pasien. Riwayat diabetes mellitus disangkal.

Riwayat Pengobatan.Hanya berobat ke mantri dan minum pereda nyeri.Riwayat KebiasaanOs mempunyai kebiasaan merokok sejak Os lulus SD sampai sekarang (5hari SMRS). Rokok yang di konsumsi oleh Os adalah merk apa saja. Os biasa merokok 1-2 bungkus dalam satu hari.

PEMERIKSAAN FISIKKeadaan umum : Tampak Sakit RinganKesadaran : GCS : 15Vital SignTD: 130/90 mmHgHR: 82x/menitRR: 20x/menitSuhu: 36,5o C

*

Kepala:bentuk normal, rambut hitam, tidak mudah dicabutMata:konjungtiva palpebra pucat (-), sklera kekuningan (-)THT:Epistaksis (-), faring hiperemis (-), tonsil T1-T1Mulut:sulkus nasolabialis simetris, letak lidah di tengahLeher:Nodul (-), nyeri tekan (-), trakea ditengah, pembesaran KGB leher (-)

JantungInspeksi:Tidak terlihat icPalpasi:Pulsasi iktus cordis teraba pada sela iga V garis midklavikula kiriPerkusi:Batas jantung atas ICS II parasternal line sinistraBatas jantung kanan ICS V midsternal line Batas jantung kiri ICS V MCLSAuskultasi:BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)

*

*

STATUS LOKALISa/r manus dextra dan sinistraInspeksi: scar (-)Palpasi:pulsasi a.radialis melemahAuskultasi: pulsasi (-)

a/r digiti I,II,III, IV, V manus dextra dan sinistraInspeksi: kehitaman (+), darah (-), pus(-), tulang jari terlihatPalpasi: nyeri tekan(+), hipoastesia (+)

STATUS LOKALISa/r pedis dextra dan sinistraInspeksi: scar (-)Palpasi:pulsasi a.dorsalis pedis dan a.tibialis posterior melemahAuskultasi: pulsasi (-)

a/r digiti I,II,III, IV, V pedis dextraInspeksi: kehitaman (+), darah (-), pus(-)Palpasi: nyeri tekan(+), hipoastesia (+),

Diagnosis bandingBuerger DiseaseRaynoudGangren Diabetik

PLANNING PEMERIKSAAN PENUNJANGUSG Dopler Arteri PedisArteriografi

Working DiagnosisBuerger Disease

Planning PenatalaksanaanBerhenti merokokAmputasi

PrognosisQuo ad vitam : bonamQuo ad functionam : dubia ad malam

BACKGROUND

Penyakit Buerger, suatu penyakit pembuluh darah nonatherosklerotik yang juga dikenal sebagai thromboangiitis obliterans (TAO)

Karakteristik; tidak ada atau minimal ateroma, peradangan vaskular segmental, phenomena vasoocclusive dan melibatkan arteri dan vena ukuran sedang dan kecil pd ekstrimitas atas dan bawah

BACKGROUND

Thromboangiitis obliterans dilaporkan pertama sekali di Jerman oleh von Winiwarter thn 1879 dgn judul Bentuk aneh dari endarteritis dan endophlebitis dengan gangrene pada kaki

Seperempat abad kemudian, di Brookline, NY, Leo Buerger melaporkan gambaran detail penyakit mengarah ke gambaran klinis thromboangiitis obliterans sebagai Gangrene spontan Presenile

PATHOPHYSIOLOGY

Etiology Buerger disease belum diketahui, paparan terhadap tembakau essensial untuk inisiasi dan progresi dari penyakit ini

Fakta; lebih sering pada negara dengan pengguna berat tembakau

Beberapa kasus dilaporkan pada pengunyah tembakau

PATHOPHYSIOLOGY

Mekanisme penyakit yang mendasari Buerger disease masih belum jelas,

Tapi beberapa observasi mengarahkan peneliti untuk menghubungkannya ke phenomena immunologi yang mengarah ke kegagalan vaskuler dan inflamatory trombi

FREQUENCY

United StatesPrevalensi menurun sejalan dengan menurunnya prevalensi merokok dan kriteria diagnostik yg makin ketat.Thn 1947, the prevalensi 104 kasus per 100,000 populasi. Sekarang, prevalensi diperkirakan 12.6-20 kasus per 100,000 populasi.

FREQUENCYMortality/MorbidityKematian krn Buerger disease jarangTapi pd penderita yg melanjutkan merokok, 43% membutuhkan 1 atau lebih amputasi dalam 7.6 thnTerbaru, pd December 2004 CDC publikasikan, total 9 kematian berhubungan TAO,

FREQUENCYRasLebih sedikit pd penduduk Eropa Timur. Insiden tertinggi pd Penduduk asli India, Korea, dan Japan, dan Jahudi Israel keturunan AshkenaziSexBuerger disease lebih sering pd laki-laki (laki-laki:perempuan = 3:1), insidens diyakini meningkat pd perempuan dgn meningkatnya angka perempuan perokok.AgeHampir semua pasien dgn Buerger disease umur 20-45 thn

CLINICALHISTORY

Diagnosis Buerger disease sulit dipastikan. Olin menegaskan, kriteria yg harus ditemukan utk diagnosis dibuat :Umur < 45 thnPernah atau masih merokokAdanya iskemia ekstrimitas distal (ditandai claudicatio, nyeri saat istirahat, ischemic ulcers, atau gangrene) ditandai dengan test vascular noninvasiveTidak ada : penyakit autoimun,keadaan hypercoagulasi, diabetes melitus (secara laoratorium) Tidak ada sumber emboli pd proximal dengan echocardiografi dan arteriografi Temuan Arteriografi konsisten pada ekstrimitas secara klinis terlibat dan yg tidak terlibat

HISTORYSebagian besar pasien (70-80%) dengan nyeri iskemia distal saat istirahat dengan/atau ischemic ulcerations pada jari kaki, kaki, atau jari tanganProgresi penyakit dapat melibatkan ke pembuluh darah proksimal, keterlibatan arteri besar jarang.Tampak claudicatio pd kaki, tungkai bawah, tangan, lengan bawah dan atas dan sering digambarkan Raynaud phenomenon, sensitivitas tangan dan jari terlalu dingin.Pasien terlambat berobat biasanya dengan infeksi kaki dan kadang sepsis Beberapa kasus thromboangiitis obliterans pada aortic, cerebral, coronary, iliac, mesenteric, pulmonary, and renal telah dilaporkan

PHYSICAL

Timbul ulkus yang nyeri dan atau gangren pada jari-jari.Tangan dan kaki biasanya dingin dan edema ringan.Thromboplebitis superfisial (biasa migrasi) terjadi hampis separuh dr penderita.Paresthesia (rasa baal, kesemutan, terbakar, hypoesthesia) pada kaki dan tangan dan gangguan pulsasi distal Lebih dari 80% pasien menunjukkan keterlibatan 3-4 anggota gerak.

PHYSICALPoint scoring sistem terbaru untuk membantu diagnosis TAO dengan mengikuti kriteri:Keterlibatan extremitas distal (kaki, jari kaki dan tangan, tangan) Onset sebelum umur 45Pengguna tembakauExclusion dari atherosclerosis atau emboli dari sumber proksimalTidak keadaan hypercoagulasiDipastikan bukan arteritis (spt, progressive systemic sclerosis, giant cell arteritis)Temuan arteriografi klasikKeterlibatan arteri jari kakai atau tanganKeterlibatan Segmental (ie, "skip areas")Corkscrew collateralsBukan perubahan atherosclerotic Temuan Classic histopathologic Infiltrat peradangan selular dalam trombusLamina internal elastic IntakKeterlibatan jaringan sekitar vena

Kaki pasien Buerger disease. Ulkus iskemia pada jari kaki

Tromboplebitis Superfisial pada penderita Buerger disease

TABLE 1. SCORING SYSTEM UNTUK DIAGNOSIS THROMBOANGIITIS OBLITERANS

TABLE 2. JUMLAH ANGKA MENEAPKAN PROBABILITAS DARI DIAGNOSIS THROMBOANGIITIS OBLITERANS

LABORATORY STUDIESTidak ada test laboratorium spesifik untuk konfirmasi atau menyingkirkan diagnosis Buerger disease. Tujuan utama pemeriksaan Lab utk menyingkirkan penyakit lainTest biasanya digunakan sebagai penanda vasculitis sitemikProfile serologi komplit :Darah rutin dgn differentialLiver function testsRenal function testsUrinalysisGlucose (fasting)Erythrocyte sedimentation rateC-reactive proteinAntinuclear antibodyRheumatoid factorComplementAnticentromere antibodyScl-70 antibodyAntiphospholipid antibodies

IMAGING STUDIES Angiography/arteriographyKelainan Arteriographic consistent dengan Buerger disease kadang kelihatan pada ekstrimitas yg secara klinis belum terlihat, arteriografi pd keempat ektrimitas diperlukanTanda hasil angiografi : nonatherosclerotic, lesi oklusif segmental pada pembuluh darah ukuran kecil-sedang dengan pembentukan pembuluh darah khusus kolateral kecil-kecil sekitar oklusi yang dikenal "corkscrew collateralsTemuan arteriografi ini mengesankan Buerger disease tp tidak pathognomonic

Arteriogram pada ekstrimitas bawah pada arteri peroneal dan tibia. Tampak oklusi arteri dan pembentukan kompensasi corkscrew collaterals

Echocardiography: selalu dilakukan untuk menyingkirkan sumber emboli proksimal sebagai penyebab oklusi pembuluh distal

HISTOLOGIC FINDINGS Jarang dibutuhkan kecuali pd pasien dengan karakteristik tidak biasa, spt keterlibatan arteri besar atau umur > 45 th

Fase akut; sangat banyak sel-sel, segmentel, oklusif, inflammatory thrombi, peradangan minimal pd dinding pembuluh darah. Microscopik; polymorphonuclear leukocytepredominant inflammatory cellular aggregate dpt membentuk microabscesses dan multinucleated giant cells.

HISTOLOGIC FINDINGSFase sub akut; thrombosis intraluminal terbentuk progresif, menunda recanalisasi vascular.Fase The end-stage ; ditandai trombus mature dan vascular fibrosis.Pada 3 stage, integritas struktur normal dinding pembuluh darah termasuk lamina elastik interna tetep bertahan. Ini membedakan thromboangiitis obliterans dari arteriosclerosis dan systemic vasculitis lainnya

TREATMENTMEDICAL CAREPenghentian absolute penggunaan tembakau mencegah progression Buerger disease.

Merokok 1 - 2 batang sehari, mengunyah tembakau, atau bahkan nicotine replacements tetap mambuat penyakit aktif.

Treatment dgn intravenous iloprost (suatu prostaglandin analogue),mahal, menunjukkan perbaikan gejala dan menurunkan angka amputasi

TREATMENTMEDICAL CAREPenggunaan terapi trombolitik telah dianjurkan tapi data terapi ini , tetap blm meyakinkan, dianggap eksperimentalStrategi penting mencegah komplikasi Buerger disease:Menggunakan alas kaki pelindung nyaman dan pas mencegah trauma kaki Pengobatan agresive, cepat pd cedera ekstrimitas melindungi dari infeksi Mencegah lingkungan dinginMenghindari obat penyebab vasokonstriksi

SURGICAL CARE

TOA difuse dan segmental dan fakta merusak arteri ukuran besar dan kecil pembedahan revascularisasi biasanya tidak mungkin Bagaimanapun , setiap upaya utk meningkatkan aliran arteri distal temasuk by pass dgn vena pada stenosis atherosclerosis pembuluh darah besar Beberapa pembedahan yg dianjurkan :Omental transferSympathectomySpinal cord stimulator implantationPengobatan pembedahan terakhir untuk penderita susah disembuhkan (pd pasien yg tetap merokok) adalah amputasi ulkus tak sembuh, gangren, dan nyeri yg hebat. Hindari amputasi bila mungkin, bila perlu amputasi selamatkan ektrimitas sebanyak mungkin.

ComplicationsUlcerationsGangreneInfectionNeed for amputationJarang oklusi dari coronary, renal, splenic, atau mesenteric arteries

PROGNOSISTergantung dari pencapaian pasien dlm menghindari tembakau Diantara pasien yang berhenti merokok, terhindar 94% amputation; Diantara pasien yng berhenti merokok sebelum terbentuk gangren angka amputasi hampir 0% Pasien yang tidak berhenti merokok kemungkinan 43% amputation dibutuhkan dalam periode 7 8 th. Tidak jarang penderita yg terus merokok memputuhkan amputasi yg multipel dan bahkan dilaporkan ada penderita yang membutuhkan amputas bilateral above knee dan above elbow

DAFTAR PUSTAKAArkilla, Perrtu. Tromboangiitis Obliterans (Buergers disease). Biomed Central. 2006Beers, Mark H., dkk. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. ed. XVIII. New Jersey: Merck Research Laboratories. 2006.Brunicardi, F. Charles. Schwartzs Principles of Surgery, ninth edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of America. 2010.Dambro, Mark R. 5-Minute Clinical Consult 2006. Lippincott Williams & Wilkins. USA. 2006.Olin JW. Other peripheral arterial diseases. In: Goldman L, Schafer AI, eds.Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2011:chap 80Silbernagl Stefan, Florian Lang. Color Atlas of Pathophysiology at a Glance. Thieme Flexibook. New York. 2000

TERIMA KASIH