-Las cardiopatías congénitas se presentan en 1% de los recién nacidos. -50% son sintomáticos

Mariuxi Serrano

Tienen desaturación de oxigeno arterial ocasionada por cortocircuito de la sangre venosa sistémica hacia la circulación arterial o por anatomía cardiaca.

La cual envía una mezcla de sangre de retorno sistémico y pulmonar.

El cortocircuito puede ocurrir a nivel de:

Las aurículas Ventrículos Grandes vasos

Si hay cortocircuito de derecha a izquierda implica que hay obstrucción del lado derecho, distal a ese nivel, o la presencia de enfermedad vascular obstructiva o pulmonar que causa inversión del flujo a través de una lesión previa de cortocircuito de izquierda a derecha.

Mariuxi Serrano

El cortocircuito de derecha a izquierda a través de un conducto permeable casi siempre se debe a enfermedad vascular pulmonar.

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón DerechoTetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar

Mezcla TotalVentrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla Transposición de Grandes Arterias

Mariuxi Serrano

La hipoxemia crónica provoca eritrocitosis que puede dar síntomas de hiperviscocidad hemática (letargo, alteraciones visuales) si presenta una deshidratación.

La hemostasia está anormal ya que hay deficiencia en la función plaquetaria y en los factores de la coagulación

Riesgo de AVE es mayor en niños menores de 4 años con cianosis y déficit de hierro (por flebotomías terapéuticas). No así en adultos

Mariuxi Serrano

Cambios Vasculares en Cardiopatias Congenitas

↓ de la vascularizacion pulmonar Cardiopatias cianoticas H.P ↑ de la V.P

Cortocircuito de drecha a izquierda: Tetralogia de fallotAtresia tricuspide anomalia de ebsteinEstenosis pulmonar con defecto en el tabique auricularEstenosis pulmonar con transposicioon.

Corto circuito invertido

H.P con defecto del Tabique AuricularDefecto del T. VConducto Arterioso PermeableFisiología de Einsenmenger

Lesiones mixtas con malformaciones mayores

Transposicion completaTronco ArteriosoVentriculo unicoCorazcon BiloculadoRetorno venoso total anómalo

Mariuxi Serrano

Es la coloración azulada de la piel mucosas y lechos ungueales, usualmente existencia de por lo menos, 5 g% de hemoglobina reducida en la sangre circulante o de pigmentos debida a la hemoglobínicos anómalos (metahemoglubina o sulfohemoglobina) en los glóbulos rojos.

Mariuxi Serrano

La cianosis central resulta de la hipoxemia arterial causada por:

Alteración de la función pulmonar (hipoventilación alveolar, alteraciones de la ventilación-perfusión, transtornos de difusión de oxígeno)

Por la existencia de cortocircuitos intracardiacos derecha-izquierda (defectos septales), entre los grandes vasos (conducto arterioso) o en los pulmones.

Policitemia vera en ausencia de insaturación arterial de oxígeno, debido al incremento de hemoglobina reducida en la sangre.

La cianosis periférica aparece como resultado de la disminución del flujo sanguíneo periférico y de vasoconstricción. El flujo sanguíneo lento permite que cada hematíe dure en contacto con los tejidos durante más tiempo; en consecuencia, se extrae más oxígeno de la sangre arterial con el posterior incremento de hemoglobina reducida en la sangre venosa.

Las causas que la originan son múltiples, siendo las principales la exposición al frío, la insuficiencia cardiaca y la obstrucción venosa.

Mariuxi Serrano

Mariuxi Serrano

Ana María Vélez

Ana María Vélez

Ana María Vélez

Ana María Vélez

Es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos sanguíneos principales que transportan la sangre al corazón y de vuelta al cuerpo, las arterias aorta y pulmonar, están invertidos o transpuestos.

Este defecto está clasificado como un trastorno cianótico del corazón porque produce una insuficiencia en la cantidad de sangre oxigenada que bombea al cuerpo, lo que a su vez produce cianosis, una coloración de la piel entre azulada y morada, además de falta de respiración.

Ana María Vélez

Ana María Vélez

Cardiopatía más frecuente con aumento de la vascularización y cianosis

Transposición completa se encuentra una concordancia auriculoventricular, con una discordancia ventriculoarterial, de tal forma que del ventrículo derecho sale la aorta y del izquierdo, la arteria pulmonar.

La mayoría de los pacientes tiene una comunicación interauricular, dos tercios un conducto arterioso permeable y aproximadamente un tercio una comunicación interventricular.

La transposición es más frecuente en varones y representa aproximadamente 10% de las cardiopatías congénitas cianóticas

Ana María Vélez

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente.

Rubéola Mala nutrición en la madre durante el

embarazo (nutrición prenatal) Alcoholismo Madres mayores de 40 años Diabetes

Ana María Vélez

TGA con comunicación interventricular: la comunicación permite que la sangre de ambos circuitos se mezcle  y de esta forma la cianosis ya no es el problema principal para el niño.

TGA con tabique ventricular intacto: constituye una auténtica urgencia médica. Si no se trata la lesión, el pronóstico es nefasto

Ana María Vélez

1.TGA con SI del neonato. Trasposición de los grandes vasos con septo íntegro, incluyendo las asociadas con CIV mínima y en algunos casos asociados estenosis subpulmonar dinámica.

2 TGA con SI en niños mayores de un mes.

3. TGA asociada a CIV grande.

4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.

5 TGA con SI y estenosis pulmonar.

Otras anomalías asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la válvula tricúspide en un 4%, en la vál- vula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la mayoría de los casos no son funcionalmente significativas. Obstrucción aórtica por coartación o interrupción del arco aórtico es raro en la TGA con septo íntegro, pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV.

Ana María Vélez

Esto provoca la existencia de dos circulaciones separadas y paralelas, izquierda por lo que es indispensable que exista una comunicación entre ambas después del nacimiento para la supervivencia.

Así, a sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar.

Ana María Vélez

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La cianosis suele advertirse el primer día de vida y progresa rápidamente a medida que se cierra el conducto arterioso (tiende a cerrarse en los horas o días siguientes al nacimiento).

Ana María Vélez

Exploración física. El niño se muestra cianótico y con taquipnea,

generalmente sin distrés respiratorio (a no ser que tenga una comunicación, ductus o CIV, grande).

A la auscultación cardíaca: El 2º ruido cardiaco es intenso en la base, debido a que la válvula aórtica está muy próxima a la pared torácica. Puede parecer único, debido a la escasa transmisión del componente pulmonar del 2º ruido a causa de la situación posterior más lejana de la válvula pulmonar.

Soplo sistólico corto, de intensidad II/IV en casos de septo intacto, y soplo sistólico largo de intensidad III-IV/IV, en casos de CIV o estenosis pulmonar

Ana María Vélez

La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia y aumento de la trama vascular del pulmón.

La ecocardiografía es la técnica diagnóstica principal, permitiendo visualizar el origen anómalo de la aorta en el ventrículo derecho y el de la arteria pulmonar en el ventrículo izquierdo.

Cardiomegalia moderada Pedículo, vascular estrecho Imagen ovoidea, recostada

Ana María Vélez

El eco-Doppler permite reconocer:la anatomía de la lesión, la presencia/ausencia de discordancia

ventrículo-arterial; comunicaciones interventriculares, su tamaño y repercusión; el foramen oval permeable, su tamaño y repercusión;

El cateterismo cardiaco, permite medir las presiones intracardiacas, visualizándose en esta patología una presión arterial mayor en el lado derecho, ya que este ventrículo está conectado con la aorta. Sin embargo, la presión será menor en el lado izquierdo, dado que el ventrículo izquierdo está conectado con la arteria pulmonar

Ana María Vélez

Ana María Vélez

Ana María Vélez

Situs inverso visceral con transposición de grandes vasos: obsérvese (flecha) el ángulo entre la silueta de la Aorta y el ventrículo derecho.

Ana María Vélez

Radiografía simple de tórax. frontal en un caso de transposición corregida de los grandes vasos: el borde izquierdo de la silueta cardiaca esta formado por 2 arcos: el superior, largo y algo convexo dado por la aorta ascendente y el inferior por el ventrículo sistémico. Ana María Vélez

Paciente de 2 meses con cardiopatía compleja. Presenta CIV (flecha fina) y D-Transposición de las grandes arterias con la aorta originándose del ventrículo derecho (con infundíbulo) (flecha gruesa). SE T1 (A y B) y reconstrucción VR (C).

Ana María Vélez

Dejados a su evolución natural la mayoría de los niños con TGA simple fallecen en los tres primeros meses de vida y 90% en el primer año de vida. La asociación de CIV mejora algo más el pronóstico precoz, pero terminan también falleciendo en su mayoría en los primeros meses o años de vida. El pronóstico es mejor si se asocia una CIA o CIV + EP.

Con corrección quirúrgica anatómica precoz el pronóstico es excelente para los casos con TGA simple y TGA+CIV. Es algo peor para los que tienen asociada EP significativa.

Ana María Vélez

Cuando se trata de una TGA con tabique interventricular íntegro, la primera medida después del diagnóstico es la infusión de prostaglandina E1, un potente vasodilatador cuyo objetivo es garantizar la permeabilidad del conducto arterioso y así, permitir la mezcla de sangre oxigenada y no oxigenada después del nacimiento.

El tratamiento paliativo inicial, que se debe llevar a cabo en los primeros días, consiste en la creación o ampliación de una comunicación interauricular. Se trata de un procedimiento relativamente sencillo que va a proporcionar una mayor mezcla de la sangre arterial y pulmonar.

Dicho procedimiento se realiza mediante cateterismo cardiaco, introduciendo un catéter con un balón deshinchado en su extremo a través de la vena femoral, que se hace avanzar por la aurícula derecha y el foramen oval, hasta la aurícula izquierda. Posteriormente, se insufla el balón y se retira bruscamente el catéter, de forma que desgarre el tabique interauricular.

Ana María Vélez

Existen dos procedimientos quirúrgicos para la corrección de una TGV, con indicaciones precisas de acuerdo a las características del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial

La corrección intracardíaca puede ejecutarse reordenando el retorno venoso (con intercambio interauricular, es decir, operación de Mustard o Senning), de tal forma que el flujo venoso de la circulación general se dirija a la válvula mitral y de ahí al ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar, en tanto que el flujo venoso pulmonar pase, a través de la válvula tricúspide, al ventrículo derecho y a la aorta.

Ana María Vélez

El tratamiento de elección actualmente el la corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene) en los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).

Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar por encima de los senos de Valsalva, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD). Las arterias coronarias se desconectan de la pared aórtica original y se reimplantan en el tronco de la arteria pulmonar original o neo-aorta. Esta operación se realiza en casos de trasposición con septo intacto y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.

En casos de TGA con CIV y EP, se realiza la intervención de Rastelli a los 1-5 años de edad. Consiste en la conexión de la aorta con el ventrículo izquierdo a través de la CIV mediante un parche intraventricular, y la conexión del VD con la arteria pulmonar con un conducto extracardiaco. Si existe hipoxemia se puede realizar a una edad más temprana una derivación sistémicopulmonar de tipo Blalock-Taussig modificado.

Operación de Rastelli

Ana María Vélez

Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará quirúrgicamente. La reparación se realizará a través de un procedimiento llamado "intercambio" ("switch").

La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal encima del ventrículo izquierdo.

La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo izquierdo hacia su lugar normal encima del ventrículo derecho.

Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan desde la aorta y lleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo cardíaco.

Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación interventricular o interauricular o el ductus arterioso permeable.

Operación de

Mustard

Ana María Vélez

La supervivencia a largo plazo tras esta corrección es satisfactoria, pero la muerte súbita y tardía sigue suponiendo una amenaza grave.

Es preferible corregir esta malformación en la lactancia, llevando las dos coronarias a la arteria posterior y seccionando, intercambiando y anastomosando la aorta y las arterias pulmonares (operación de intercambio arterial).

Para los pacientes con una comunicación interventricular, que necesitan derivar la obstrucción grave del infundíbulo del ventrículo izquierdo, la intervención reparadora consiste en colocar un regulador ventricular intracardíaco y un conducto protésico extracardíaco para sustituir a la arteria pulmonar (procedimiento de Rastelli).

Ana María Vélez

Es un defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

Se produce cuando este único gran vaso no logra separarse completamente y, por lo tanto, queda una conexión entre las dos arterias. De esta única arteria parten la circulación coronaria, sistémica y la pulmonar, la válvula única puede tener de dos a seis cúspides y frecuentemente es incompetente.

Otro defecto cardiaco congénito que se produce con el tronco arterioso es la comunicación interventricular.

En el tronco arterioso, la sangre pobre en oxígeno y la sangre rica en oxígeno se mezclan a través de la comunicación interventricular. Esta mezcla de sangre luego fluye por el vaso común del tronco. Un poco de ella pasará a través de la rama que se convierte en la arteria pulmonar e irá hacia los pulmones y otro poco irá, a través de la rama aórtica, hacia el cuerpo. La sangre mezclada que va al cuerpo no contiene una cantidad adecuada de oxígeno y, por lo tanto, originará diversos niveles de cianosis (coloración azulada de la piel, labios y matriz de las uñas).

El tronco arterioso se produce en menos de uno de cada 10.000 nacimientos de bebés vivos. Esto constituye el 1 por ciento de todos los casos de cardiopatías congénitas.

Karla Abad Balón

La sección del vaso común que corresponde a la arteria pulmonar recibe un mayor flujo sanguíneo que la aorta. Esto se debe a que la presión es menor en los pulmones que en el cuerpo y, por lo tanto, es más fácil para la sangre fluir en esa dirección.

Si este defecto no se repara, el exceso de flujo sanguíneo lesionará los vasos sanguíneos de los pulmones.

A medida que la presión en estos vasos aumenta, la cantidad de sangre que va hacia los pulmones disminuye y la cantidad que va hacia el cuerpo se incrementa. La cianosis se agravará con el flujo continuo de sangre pobre en oxígeno al cuerpo.

Karla Abad Balón

Algunos defectos cardiacos congénitos pueden ser de origen:

Genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. Es por esta razón que en ciertas familias se presentan problemas cardiacos con más frecuencia que en otras.

Otras veces, este defecto cardiaco se presenta esporádicamente (al azar), sin motivos aparentes para su desarrollo.

Karla Abad Balón

Cianosis. Fatiga. Sudor. Palidez de la piel. Piel fría. Respiración rápida. Respiración dificultosa. Frecuencia cardiaca rápida. Congestión respiratoria. Falta de interés en la comida o cansancio al

comer. Aumento de peso insuficiente.

Karla Abad Balón

Examen físico, se auscultará el corazón y los pulmones: soplo cardiaco

Realizar otros exámenes: Radiografía de tórax  Cardiomegalia 30% de los casos el arco aórtico es derecho Frecuentemente el segmento pulmonar es cóncavo Vasculatura pulmonar aumentada Ausencia o estenosis de una rama pulmonar – hemitruncus Arco pulmonar prominente Aumento del V.I. y A.I.

Electrocardiograma (ECG)  Ecocardiograma (eco) o Se observa un vaso que cabalga entre ambos ventrículos y del que surgen

las arterias pulmonares Cateterismo cardiaco 

Diagnostico

Karla Abad Balón

Control médico

◦ Digoxina ◦ Diuréticos . ◦ Inhibidores ECA (enzima convertidora de angiotensina) 

Nutrición adecuada

o Fórmula (leche comercial) con alto contenido calórico o leche maternao Alimentación suplementaria por sonda

Reparación quirúrgica

Las arterias pulmonares se separan de la arteria común (tronco arterioso) y se conectan al ventrículo derecho utilizando un homotrasplante (una sección de la arteria pulmonar, con las válvulas intactas, de un donante de tejido). Ocasionalmente, se utiliza un conducto (un pequeño tubo que contiene una válvula) en lugar de un homoinjerto (válvula de tejido humano. Se cierra la comunicación interventricular con un parche.

Karla Abad Balón

Karla Abad Balón

Karla Abad Balón

CON FLUJO PULMONAR AUMENTADOCON FLUJO PULMONAR AUMENTADO

RETORNO VENOSO PULMONAR RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTALANOMALO TOTAL

William Loor RWilliam Loor R

PEDICULO ANCHOPEDICULO ANCHO ADAD CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA HIPERFLUJO PULMONARHIPERFLUJO PULMONAR

William Loor RWilliam Loor R

RVPATWilliam Loor RWilliam Loor R

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