Upload
ivand-perangin-angin
View
80
Download
16
Embed Size (px)
Citation preview
I. Identitas PasienNama : SIUmur : 2 bulanJenis Kelamin : Laki- lakiRM : 602692MRS : 10 - 4- 2013Jaminan : Jamkesmas
II. AnamnesisKeluhan Utama : Kepala membesarAT : Dialami sejak lahir semakin lama semakin memebe-
sar melebihi ukuran kepala anak-anak seumurannya. Demam (-), kejang (-) Batuk (-), sesak (-) Muntah (-), Anak kuat menetek BAB biasa BAK lancar kesan cukupRiwayat kelahiran : lahir spontan cukup bulan dibantu bidan, berat badan lahir 3500 gr, PB lahir tidak dike-tahui, riwayat saudara kandung dengan penyakit yang sama (-).Riwayat ibu mengkonsumsi jamu- jamuan untuk haid yang terlambat (-), riwayat konsumsi alkohol (-), ri-wayat minum obat selama hamil (-).
III. Status Generalisata
Sakit sedang/Gizi sedang/Sadar BB : 6500grTB : 61 cm
IV. Status VitalisT : 90/60 mmHgN : 110 x/mntP : 40 x/mntS : 37,3oC
V. Pemeriksaan FisisA. Kepala : Makrocephal (50 cm), cracked pot sign (+)
Mata : Konjungtiva anemi (-), sunset phenomenon mata (-)Ubun- ubun : terbuka (+), cekung (-)Sklera : Ikterus (-)Bibir : Sianosis (-)Leher : Pembesaran kelenjar getah bening (-)
B. ThoraxParuI : Simetris kanan dan kiri, tipe pernapasan thoraco-abdominal.P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-), krepitasi tidak adaP : Sonor kanan kiriA : Bunyi pernafasan : vesikuler, bunyi tambahan Rh(-), Wh (-)Dinding JantungI : Ictus cordis tidak tampak.P : Ictus cordis teraba.P : Pekak, batas jantung dalam batas normalA : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur (-)
C. AbdomenI : Datar, ikut gerak napasA : Peristaltik ada, kesan normalP : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak ter-aba.P : Tympani
D. EkstremitasEkstremitas superior :Tidak ada kelainan.Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan
E. Pemeriksaan NeurologisKesadaran : GCS 15 E4M6V5
Leher : Kaku kuduk (-)Mata : Pupil isokhor 3 mm/3 mm, RCL +/+ RCTL +/+Motorik : Kekuatan sulit dinilaiRefleks Fisiologis : BPR +/+ TPR +/+
APR +/+ KPR +/+Refleks Patologis : Babinski +/+SSO dan sensibilitas : Sulit dinilai
VI. Pemeriksaan PenunjangLabWBC 12,410 RBC 3,94 HB 10,9 HCT 32,9 PLT 275 PT 11,9 APTT 26,2 Na 137 K 5,1 Cl 110 GDS 103 Ur 20 Cr 0,5 GOT 56 GPT 41 CT ScanHydrancephaly DD/ Holoproencephaly
]
Foto ThoraxTidak tampak kelainan radiologik
VII. Diagnosis
Hidrocephalus
VIII. Terapi
Cefadroxyl syr 3x1 cth
Paracetamol syr 3x1 cth
Rencana Operasi (Vp shunt)
HIDROSEFALUS KONGENITAL
I. PENDAHULUAN
Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume
dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub
arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan
serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun
gangguan absorpsi cairan serebrospinal. (1, 2, 3, 4)
Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan
hidrosefalus komunikans.
Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah
saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera
setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan
kongenital. (1, 4, 5)
Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub
arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak
produksi CSS dibanding direabsorpsi.(1, 4, 5).
II. INSIDENS
Insidens hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara pasti
Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup, sedangkan
insidens hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda.
(4, 6)
III. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang
saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang
membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan
Serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis, ventrikel ketiga
dan ventrikel keempat.
Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut
pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor
cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan pelindung
di sekitar SSR. (5,7)
Ventrikel Lateralis
Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel
lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang foramer
interventrikularis Monroe.(4,5)
Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan
cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian
atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan kedua
ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan dasar cornu
anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior melanjutkan diri
hingga ke foramen interventrikularis.
Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen
interventrikularis hingga splenium corpus callosum.
Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal
mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis
lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan
dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.
Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari
tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan
membentuk atap serta dinding cornu posterior. (7)
Ventrikel Ketiga
Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah celah
sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap, dasar, dan
dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela
koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan
infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe yang
menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian posterior
melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi oleh sulcus
hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior.
Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus
serebri dan hypothalamus.(7)
Ventrikel Keempat
Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah
ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara
batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat melanjutkan
diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla spinalis. Pada
ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen luschka dilateral dan
satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke ruang subaraknoid otak dan
medulla spinalis. (4, 5, 7)
Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis
Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi
mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung
bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini
mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis. (4)
Ruang Subarakhnoid
Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan
piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain
berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak
dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan
arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat
lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak
ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid.
Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah:
1. Sisterna serebro medularis (sisterna magna)
2. Sisterna pontis
3. Sisterna interpendukularis
4. Sisterna khiasmatik
5. Sisterna vena serebri magna (sisterna superior)
6. Sisterna sulkus lateralis
7. Sisterna spinalis (4)
Diambil dari kepustakaan 8
Gambar 1. Ventrikel Otak Dikutip dari kepustakaan 8
Gambar 2. Ventrikel Otak (tampak Lateral & Anterior) Dikutip dari kepustakaan 8
Embriologi
Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai
invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada
saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal,
bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV oleh
proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan
terbentuknya ruang subarakhnoid.(4)
Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)
Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel
lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui
difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses pembentukan CSS
melalui dua tahap, yaitu:
- Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika,
melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah
epitel vili.
- Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses
metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.(4)
Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga
merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik
anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-0,5%
volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS
adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS
sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan
akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.(4,5,7)
Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak,
ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus
khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen
Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV.
Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan
Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya
sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.(4,5,7,11)
Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah
untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal.
Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat
banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks
nervi spinalis.(4,11)
Gambar 3. Skema aliran Cairan Serebrospinal
Dikutip dari kepustakaan 8
IV. KLASIFIKASI (1,2,3,6)
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:
I. Anatomis
1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans
2. Hidrosefalus tipe komunikans
II. Etiologinya
A. Tipe obstruktif
1. Kongenital
1.1 Stenosis akuaduktus serebri
1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)
1.3 Malformasi Arnold-Chiari
1.4 Aneurisma vena Galeni
2. Didapat
2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
2.3 Hematoma intraventrikular
2.4 Tumor :
- Ventrikel
- Regio vinialis
- Fossa posterior
2.5 Abses/granuloma
2.6 Kista arakhnoid
B. Tipe komunikans
1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
1.1 Infeksi
- Mikobakterium TBC
- Kuman piogenik
- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.
1.2 Perdarahan subarakhnoid:
- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol
- Venus
- Trauma
- Post operatif
1.3 Meningitis karsinomatosa
2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,
tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,
hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis,
sindrom Guillain-Barre.
3. Produksi CSS yang berlebihan:
Papiloma pleksus khoroideus.
Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus
Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu :
Stenosis Akuaduktus Serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau
perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat jarang.
Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok berdasar
temuan histologis:
1. Gliosis
2. Forking
3. Stenosis simple
4. Pembentukan septum
Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus
kongenital.(3,6)
Malformasi Dandy Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel
IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh
hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak
adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya
biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum,
labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)
Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas
pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami
malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis
spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior
dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai
pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya
berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi
pintas (shunting) (80% kasus). Tampilan hidrosefalusnya sangat nyata pada
usia satu bulan pertama dan makin menghebat setelah defek spinalnya
dioperasi.(6)
V. PATOFISIOLOGI (3,4,6,13)
Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak
seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-
keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan tersebut
adalah:
1. Disgenesis serebri
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak
adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat
kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan
CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu
contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan
pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering
adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat
disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi
dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat
disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma
atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan
eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau
foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses
arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa
posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri
basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi
tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS,
selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat
menimbulkan kejadian tersebut adalah:
- Post meningitis
- Post perdarahan subarakhnoid
- Kadar protein CSS yang sangat tinggi
5. Akibat atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi
tersebut.
Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan
aliran CSS :
1. Foramen Interventrikularis Monroe
Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran
ventrikel lateralis ipsilateral.
2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel
lateralis dan ventrikel III.
3. Ventrikel IV
Sumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel
lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.
4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka
Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua
ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan
ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh
sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon
maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di
tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak
akan menekan ventrikel otak dari luar.
VI. GAMBARAN KLINIS
Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya
ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar
kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela
mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita
hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan sehingga
sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan
operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe
ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan
secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan
lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada
sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,
karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior. Sering
dijumpai adanya “Setting Sun Appearance / Sign”, yaitu adanya retraksi dari
kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan
bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola
mata nampak seperti matahari terbenam.(1,3,4,5,6,15)
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena
subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”, berupa
seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti
gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk
tumbuh secara optimal.(1,3,5,6,14,15)
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema,
tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara
pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada
tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.
(2,4)
Gambar 4. Penderita Hidrosefalus
Dikutip dari kepustakaan 9
VII. DIAGNOSIS (1,2,4,6,9,13,14,15)
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil
pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan
pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :
1. Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya
pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik
berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka
dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan
intrakranial.
Gambar 5. Foto Rontgen Hidrosefalus
Dikutip dari kepustakaan 9
2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini
dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3
menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor.
Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar
kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua
garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar
lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus
terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.
Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka
penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
4. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya
dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke
dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat
kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena
fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan
bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat
sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah memiliki
fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.
5. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain
mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak
mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini
disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem
ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
Gambar 6. Dikutip dari kepustakaan 9
6. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih
besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering
ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi
reabsorpsi transependimal dari CSS.
Gambar 7 dikutip dari kepustakaan 9
Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi
ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal
dari daerah sumbatan.
VIII. TERAPI
1. Terapi medikamentosa
Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:
- Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat
ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.
- Furosemid
Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi
IV 0,6 mg/kg BB/hati.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk
operasi.
2. Terapi pintas / “Shunting”
Ada 2 macam:
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal.
- Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain
- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-
Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.
- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b. “Lumbo Peritoneal Shunt”
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara
perkutan.
Teknik Shunting
1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis
atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen
Monroe.
2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk
dilakukan analisis.
3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang
terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma (Hakim,
Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan
katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada
tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.
4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke
dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan
thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).
5. Ventriculo-Peritneal Shunt
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak,
memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak
tumbuh memanjang.
Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural,
obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.
Gambar 8 dikutip dari kepustakaan 9
IX. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang
menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan
lainnya pada bayi seperti:
1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly
tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat
kelainan mental yang berat.
2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi
pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal
dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi positif di
daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.
3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada
penyakit degenerasi dan metabolik.
X. PROGNOSIS
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan
ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik
dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus
komplikata).
DAFTAR PUSTAKA
1. Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston
Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-2176.
2. Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical Neurology,
Sauders, 2004, Halaman 553-556.
3. Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in
February 2006.
4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com,
accessed on February 2006.
5. Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi
Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC,
Jakarta, 1994. hal. 915-6.
6. Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit PT.
Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.
7. Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Gray’s Anatomy
The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill
Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.
8. Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20, Penerbit
Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.
9. Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan
Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.
10. Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human
Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill,
New York, 2003. page: 189-190, 199.
11. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and Brain
Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders Company,
Philadelphia, 1997. page 711-3.
12. Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy &
Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company,
Inc, California, 2003. page 222-3.
13. Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its
Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc Graw
Hill, 2001, 650-663.
14. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.
15. Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on
January 24, 2006.
16. Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita Terkini.
Php. Htm, accessed February 2006.