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Insuficiencia Suprarrenal
Sesión bibliográfica de Medicina InternaSandra Castellanos Viñas
Servicio de Medicina Interna
CAULE
Insuficiencia Suprarrenal
Primaria, afecta a la glándula.Déficit de mineralcorticoides y glucocorticoides.
Secundaria, afecta a la hipófisis.Déficit de ACTH
Déficit de glucocorticoides
Terciaria, afecta al hipotálamo.Déficit de CRH
Déficit de glucocorticoides
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Insuficiencia Suprarrenal
Primaria, afecta a la glándula.Déficit de mineralcorticoides y glucocorticoides. ADDISON
Secundaria, afecta a la hipófisis.Déficit de ACTH
Déficit de glucocorticoides
Terciaria, afecta al hipotálamo.Déficit de CRH
Déficit de glucocorticoides
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InsuficienciaInsuficienciaSuprarrenalSuprarrenal
PrimariaPrimaria
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragiasInvasión glandular
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaCirugíaInfecciones
TBCMICOSISVIH CMV
KAPOSICRIPTOCOCO
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragiasInvasión glandular
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragias
CID, meningococcemiaAnticoagulantesAntifosfolípidoTrauma obstétrico
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragiasInvasión glandular
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaCirugíaInfeccionesHemorragiasInvasión glandular
•Sarcoidosis
•Metástasis
•Hemocromatosis
•Amiloidosis
•Linfomas
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonal
Hiperplasia adrenal congénitaInhibidores enzimáticos (ketoconazol...)Citotóxicos
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Destrucción de la glándulaFracaso metabólico en la producción hormonalAnticuerpos contra el receptor de ACTHMutación de los receptores
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EtiologEtiologíía Addisona AddisonPatología que afecte a la glándula
Mutación de los receptoresSíndrome de Allgrove
Triple A: Alacrima-Achalasia-ACTH-resistant Adrenal insufficiency Syndrome. Cromosoma 12q13, AR
Hipoplasia suprarrenal congénitaligada a X secundaria a una mutación del gen DAX1 del cromosoma X. Déficit de esteroides suprarrenales y gonadotropinas
Resistencia primaria al cortisolEs incompleta ya que no hay síntomas de insuficiencia suprarrenal
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InsuficienciaInsuficienciaSuprarrenalSuprarrenalSecundariaSecundaria
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EtiologEtiologíía I.S.Secundariaa I.S.SecundariaAfectación hipófisis
Destrucción hipófisisTumoralMeningitisNecrosis avascularTBC
Esteroides exógenos(esteroides o ACTH)AutoinmuneSarcoidosisAmiloidosis
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InsuficienciaInsuficienciaSuprarrenalSuprarrenal
TerciariaTerciaria
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EtiologEtiologíía I.S.Terciariaa I.S.TerciariaAfectación hipotálamo
Destrucción hipotálamo, casi siempre tumoral.
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InsuficenciaInsuficenciaSuprarrenalSuprarrenalIdiopIdiopááticatica
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EtiologEtiologíía a I.S.IdiopI.S.IdiopááticaticaAutoinmune
TiroideosTirotoxicosisHipotiroidismoTiroiditis crónica
HipoparatiroidismoInsuficiencia ovárica primaria
DiabetesVitíligoAnemia perniciosa
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ClClíínica de la Insuficiencia nica de la Insuficiencia SuprarrenalSuprarrenal
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ClClíínica de la Insuficiencia nica de la Insuficiencia SuprarrenalSuprarrenal
Muy inespecíficaDepende del grado y de si se afectan los mineralocorticoides y/o los glucocorticoidesEl 90% de los pacientes que son diagnosticados a causa de una crisis una crisis habían consultado previamente con al menos con dos médicos
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ClClíínica de la Insuficiencia nica de la Insuficiencia SuprarrenalSuprarrenal
Vómitos de repeticiónAnorexiaHipoglucemiasPérdida de pesoAsteniaMal estado general
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ClClíínica de la Insuficiencia nica de la Insuficiencia SuprarrenalSuprarrenal
Vómitos de repeticiónAnorexiaHipoglucemiasPérdida de pesoAsteniaMal estado general
•Gastritis
•Cuadro psiquiátrico
•Depresión
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaMolestias gastrointestinalesMolestias gastrointestinalesNáuseas, dolor abdominal y diarrea.El dolor abdominal puede preceder a una crisis.Úlcera péptica.Esteatorrea al reponer glucocorticoides.
No se conoce el mecanismo que lo produce.
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaHipotensiHipotensióónn
Hipotensión postural, síncope.“Mejoría” de la presión arterial en hipertensos conocidos.Depleción de volumen por déficit de aldosterona.
Epinefrina NorepinefrinaLa hipertensión prácticamente excluye el diagnóstico
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaElectrolitosElectrolitos
Hiponatremia, 90%Por déficit de mineralcorticoidesPor déficit de cortisol VasopresinaDeseo de sal y de líquidos fríos.
Hiperpotasemia, 65%Déficit de mineralcorticoides.
Hipercalcemia, muy infrecuente.
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaHiperpigmentaciHiperpigmentacióónn
En insuficiencia suprarrenal primaria.Desaparece con el tratamiento.
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaHiperpigmentaciHiperpigmentacióónn
En insuficiencia suprarrenal primaria.Desaparece con el tratamiento.
Antes Después
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaClClíínica muscularnica muscular
Muy frecuentes mialgias y artralgias.Contracturas dolorosas de las piernas.CK, biopsia muscular y electromiografía normal.El dolor desaparece rápidamente con el tratamiento pero no las contracturas musculares.
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaCalcificaciCalcificacióón auricularn auricular
En Insuficiencia Suprarrenal Primaria y Secundaria.Muy típica la calcificación del cartílago auricular.Se debe al déficit de cortisol.Exclusivo de hombres.No mejora con tratamiento.
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaPsiquiPsiquiáátricotrico
20%Pérdida de memoria, delirios, coma.Depresión 40%Psicosis 20-40%
IrritabilidadAlucinacionesIdea paranoideEsquizofrenia residual
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaPsiquiPsiquiáátricotrico
Desde el inicio de la enfermedad.La mayoría de los síntomas desaparecen al iniciar el tratamiento pero la psicosis suele ser permanente.No hay relación con las alteraciones electrolíticas.
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I. Suprarrenal crI. Suprarrenal cróónicanicaOtrosOtros
CariesEsplenomegalia
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Crisis AdrenalCrisis Adrenal
Paciente no diagnosticado, que sufre un episodio de estrés mayor o infecciónPaciente ya diagnosticado que suspende su medicaciónAl suspender tratamiento con glucocorticoide oral o inhalado que se tomaba por otra enfermedadInfarto o hemorragia bilateral
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Crisis AdrenalCrisis Adrenal
Paciente no diagnosticado, que sufre un episodio de estrés mayor o infecciónPaciente ya diagnosticado que suspende su medicaciónAl suspender tratamiento con glucocorticoide oral o inhalado que se tomaba por otra enfermedadInfarto o hemorragia bilateral
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Crisis AdrenalCrisis Adrenal
Paciente con clínica inespecífica pero que impresiona de gravedadA menudo, paciente en shock.
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Crisis Adrenal, Crisis Adrenal, hipoglucemiahipoglucemia
La hipoglucemia es rara y sólo ocurre en la insuficiencia suprarrenal secundaria por déficit aislado de ACTH
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Crisis Adrenal, Crisis Adrenal, mineralocorticoidesmineralocorticoides
El principal precipitante de la crisis es el déficit de mineralcorticoides, no de glucocorticoides, y el principal problema es la hipotensión.La crisis es común en pacientes que reciben dosis fisiológicas o suprafisiológicas de glucocorticoides cuando no se cubren las necesidades de mineralocorticoides.
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Crisis Adrenal, Crisis Adrenal, mineralocorticoidesmineralocorticoides
En la I.S.Secundaria, en que la aldosterona es normal, las crisis son excepcionales.
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DiagnDiagnóósticosticoAnAnáálisislisis
NaCloroCortisolpHEritrocitos
17-OH-Corticosteroides en orina
17-Cetosteroides tras ACTH
KBicarbonatoCalcioBUNLinfocitosEosinófilos
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DiagnDiagnóósticosticoAnAnáálisislisis
NaCloroCortisolpHEritrocitos
17-OH-Corticosteroides en orina
17-Cetosteroides tras ACTH
KBicarbonatoCalcioBUNLinfocitosEosinófilos
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DiagnDiagnóósticosticoPrueba de estimulaciPrueba de estimulacióón ACTHn ACTH
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TratamientoTratamientoCrisis SuprarrenalCrisis Suprarrenal
Tratamiento empírico e inmediato, sin aguardar resultados de laboratorio.Pasar 3 litros de suero fisiológico al 0.9% tan rápidamente como sea posible. Glucosado en colateral sólo si hipoglucemia.HidrocortisonaHidrocortisona 100 mg iv y repetir cada 6 horas.(Al ser la dosis mayor de 100 mg/24h, no es
necesario añadir mineralocorticoides)
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TratamientoTratamientoCrisis SuprarrenalCrisis Suprarrenal
Mantener perfusión de suero fisiológico durante al menos 48 horas.Investigar y tratar la causa subyacente, antibiótico empírico ante la duda.Hacer niveles de ACTH si no había insuficiencia adrenal conocida.Cuando se retire el suero fisiológico, iniciar fludrocortisona 50-200 mcg/24 h.
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TratamientoTratamientoInsIns. . SuprarrSuprarr. Cr. Cróónicanica
Déficit glucocorticoideHidrocortisonaHidrocortisona (20 – 0 – 10) mg vo
Aumentar dosis en situaciones de estrésDéficit mineralcorticoide
FluorhidrocortisonaFluorhidrocortisona 0.05-0.2 mg vo/24h.Aumentar la ingesta de sal
Control mediante TA, electrolitos y actividad reninaEducación del paciente
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TratamientoTratamientoInsIns. . SuprarrSuprarr. comorbilidad. comorbilidad
En cirugía mayor o enfermedad grave:hidrocortisonahidrocortisona 100 mg iv/8h
Endoscopias, cirugía menor, parto:hidrocortisonahidrocortisona 100 mg iv antes del
procedimiento
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BibliografBibliografííaa
Harrison Principios de Medicina InternaUpToDate
Clinical manifestations of adrenal insufficiencyin adultsCauses of secondary and tertiary adrenal insufficiency in adultsDiagnosis of adrenal insufficiency in adultsTreatment of adrenal insufficiency in adults
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