Connective Tissue

Vol. 14， No. 2， 67-74(1982)

症例報告

皮下型モノレフェア (subcutaneousmorphea)の1例

一好酸球性筋膜炎との異同一

新井佳代，石川英一，斎藤義雄，小幡宏子*

群馬大学医学部皮膚科学教室

伊勢崎市民病院皮膚科*

A Case of Subcutaneous Morphea-Comparison with Eosinophilic Fasciitis一

Summury

Kayo Arai， Hidekazu Ishikawa， Yoshio Saito and Hiroko Obataネ

Department 01 Dermatology， Gunma University， School 01 Medicine

Department 01 Dermatology， Isesaki Shimin Hospital*

A 32 year-old female with a typical subcutaneous morphea was reported. She first

noticed a subcutaneous induration on the right thigh at the age of 7 years and thereafter

the lesion extended into the neighbouring parts of the body. She was seen by us in

March 1980. On the examination， there was a band-like subcutaneous induration bound

to the underlying tissue unilateralIy on the right gluteal region to the lower thigh.

The skin surface was normal in color， but it was depressed markedly along the selero-

tic area. HistologicalIy， the skin appeared normal， while the subcutaneous tissue and fascia showed a remarkable fibrous thickening characterized by the homogenization of

the connective tissue. There was， however， a minimal grade of inflammatory celIular

infiltration. Electron microscopic features agreed with those of scleroderma in partic-

ular morphea. Our case di宜eredfrom typical eosinophilic fasciitis in the gradual long-

durated development of the lesion without redness of the skin， the absence of the

preceding history of unusual physical exertion and no abnormalities in laboratory

examinations， although a relationship to localized eosinophilic fasciitis remained to be

elucidated.

1.はじめにJablonska2うおよび Thies& Misgeldらわの著

書にも記載されているように，従来限局悦輩皮

皮下型モルフェア subcutaneous morphea 症の皮下型として一般に理解されてきた。しか

(以下 s. morphea と略記)は KortinglJ， し本症の報告例は少なく，また報告された症例

Received June 10， 1982; accepted lor publication August 20， 1982.

- 68ー 結合組織

について も種々 の臨床像および組織像が提示さ

れ，なかには generalizedmorpheaとの併発例

があり，本症の診断基準につき，いささか統一

性を欠いている。さらに1974年 Shulman4)によ

ってdiffusefasciitis with hypergammaglobuli-

nemia and eosinophiliaとして報告され，その

後 Rodnan5)が eosinophilicfascii tisと呼んだ疾

忠 (以下 Rodnanの記殺した疾jよ:，1'，を用い e.

fasciitisと111各記)との類似aが注 目される。1975

年， Winkelmann引は両疾患は同一であるという

見解を発表 し， Personら円 (1979)，論~8 ) (1980)，

旗野9)(1980)なども.両者ーはきわめて近縁の関

係にあると記載している。著者らは s.morphea

の定型例と思われる 1症例を経験したので報告

し，併せて木疾，ill‘の基本慨念，および e.fascii tis

との異同につきごr¥:干の考-3Tを力11えた。

II. 症 修リ

患者:32歳，女子c

家族!監，既往(位、;特記すべき司iはない。

初診:1昭和56年 3月12日。

現病歴 :昭和32年 (7放)日，右大l腿|什側の

鳩卵大皮下硬化局面に気づいた。その後，病変

は徐々に遠心性に花、大し，右服部か ら，右大腿

I)~ 側を経て，右下 lli!'lに至る広範な純聞に政化局

面を呈するようにな った。ま た，昭和55年 5月

頃より右IJ創業j節焔， 11月頃 より右下)j支IJ副長が出

現 してきた。充症当時，運動，外 (~5などの特定

の誘因や発赤， IJ副長，悲痛などにも気づいてい

ない。病変部はその後も [1発柿，圧痛なく，さ

らにレイノー現象，筋l勾:Ji'fj.Jo熱， Ir~nご I~'I 史[f: ，

官、切れなどの全身佐状も認めなかった。

初診時所見 。右腰部から右fil陵部，右大|胆|人1

allJ， 右IJ奈関節11:]ff[lJを経て. 右 下I[i)}内 側に至る範

|羽の皮下に帆広く布状に触れる比'!皮的境界明瞭

な政化性結節が認め られた (Fig.1)。そのl立」二

皮Il~表面は凹凸不整であったが， 正常 )x.府色

で，発赤，色素沈着.色素JJ5t"たなどは全く認め

なかった (Fig.2)c皮下使化はさ らに下床と癒

着 し，可動性なく ，深部まで硬く触れた。辺、肢

の屈l出拘縮，および運動障筈はなかった。また

身体の{也の部分には病変は認められなかった。

Fig. 1. Localiz3tion of the les!on

Fig. 2. Lesion of the right thigh目 Theskin sur race is normal in color but irregular lil叩 thato[ eosinophilic fasciitis.

IJ旬腹部内l臓に呉市'はなかった。

検査所見.一般|臨床検在は何れも正常で， 末

梢lUlj仔眼球数， ガンマグロプリン値，赤沈に呉

市'を認めなかった。また，CRP， RA因子，お'c

核:J1[休も 1;全性であった。

III. 病理組織学的所見

右大腿内側の病変部のほぼ中央i'，1iに位置する

f，[i位で， 皮脂ーより筋肉にかけて生検し，病理組

新;11・ 他 :皮 F型モノレフェア (subcutaneousmorphea)の1例 - 69-

織学的検索に供した。

光顕所見-表皮に具;~ì行なく，真皮では上l習の

血管周囲に少数のリンパ:r;:j(，組織球の浸潤を認

めるが，H要原線維|首j浮Jl車およびJl夢原線維の膨

化，均質化は認めなかった (Fig.3)。皮下脂肪

組織は，上層では変化を認めないが，中層から下

屈にかけて小業間結合組織に著明な線維化と同

部Jl参原線維の顕著な均質イとを認めた (Fig.4)。

しかし，血管の増生およ び炎症性細胞浸潤は認

めなかった。さらに，深ずじする筋!撲は著しく肥

厚し，ここでもJl参原和/W['の均質化が顕著で，少

数の リンパ球，組織J求の浸i悶を認めた(Fig.5)。

好眼球の浸潤はなかった。 Hale.PAS染色では，

線維化に一致して，不WWIに染まる修質鉄陽性

物質が認められた。また線南rr化の顕著な領域で

は断力線維は欠如していた。

Fig. 3. Light microscop:c finding of the epidermis

and dermis. There is no characteristic change x 35

Fig. 4. Light microscopic finding of the subcutaneous

tissue. Massive increase of interlobular collagen

fibers is present， and hyalinization is remarkable

in them. X 88

Fig. 5. Light microscopic finding of the fascia. The

fascia is thickened and hyalinized. x 88

屯昼間「見;Glutaraldehyde-osmium I孟|定 2ill

染色法にて検索を行った。方法は， pH7.4に

制整した燐敵緩衝液による 2.5% glutaralde-

hydeに約 2時間固定後，同じ緩衝液にて充分

洗j依し， 1%osmium酸液にて 2時間固定した。

アルコール系列による 脱水を行った後， Epon

812にて重合包担Hし，これを電顕にて観察した。

皮下脂肪組織および筋膜部について検討した

が，皮下脂肪組織下層および釧!英ともに， ほぼ

同様の所見を示した。すなわちJl嬰原線維束は全

体として配列不整で，また一部ではベニヤ板状

にJl雲際線維束が重航する(象を示 した。 -(181々 の創11

線維については直径 500~1 ， 200 A の創H線維が

多く， 一部ではそれらにま じって200A前後の

紺|し、勝原細部il維が集族して認められた(Fig.6)。

強力線維は細少化したものが散見された。 Jfrl告

の変化を含め， 他に著変を認めなかった。以上

の所見はそルフェアの微細構造にある程度類似

していた10.川。

IV. 考按

1. S. morpheaの診断基準

S. morphea は従来限局性輩皮症の 1 l1TI l~ と

して考えられていた疾患で、あるがp 報告例は少

ない。1932年 Weber12)は Barberの報告した，

左顔百1，左上fl丸左m&;幹にモルフェア綴皮珍を

もち，皮下および筋の萎縮を伴った，也者につき，

deep type of morphoeic sclerodermaである

という見解を述べた。しかし，同症例では組織

像を含む詳細について，充分な記載がない。続

- 70ー 結合組織

Fig. 6. Electron microscopic picture of the subcutaneous tissue. Plywood.like appearance is seen and

collagen fibrils are irregular in their thickness. X 20，000

いて1954年， Kortingl3)は s.morpheaの 1例

を紹介し， keloidartigen Sklerodermieでは皮

脂表聞に向って給合組織の増殖がおこるのに対

し s.morpheaでは下方に病変が波及すると

推論した。その後， Jablonska2)は著書の中で，

s. morpheaを限局性輩皮 症の subcu taneous

variantと定義し， 8例を記載 した。本邦におい

ては， 1954年家入ら 14)が，皮下に主病変がある

斑状殺皮症を報告 したが，当時 s.morpheaの

名称は用いられていない。 S.morpheaの名で

の本多1"1報告例としては， 1974年楠木ら 15)による

generalized morpheaに伴った 1例， および，

1980年森ら 16)による 1例の記載をみるに 止ま

る。

i臨床{象について，J ablonska 2 ) は皮!t~表面iにラ

イラックリングを欠き，モルフェア特有の象牙

様，あるいは磁器様の色調を呈さず，蜂界不明

i僚な硬結であり，やがて同部は萎縮し， Gower

のいう localpanatrophyと鍛別しがたい状態

になると記載した。 しかし，皮府表面の性状に

ついては報告症例によ り，萎縮性のもの山，モ

ルフェア様，あるいは硬化性萎縮性苔癖様皮疹

を伴 うもの7) など種々であり，必す.しも Ja-

blonskaの記載に一致しない例がある。音IIi:立に

ついては Winkelmann17)は nodularある いは

subcutaneous morpheaは，皮下脂肪がよく発

達している躯幹，啓部，大腿などに好発すると

記載した。報告例2，7，13-16) についてみても，こ

の傾向がうかがわれる。しかし，病変の拡がり

は!匝傷状7に あるいは索状13)を呈する限局した

ものから，上下肢に帯状にみられるものベ 汎

発性のもの7，16)などさまざまである。 Personの

症例7)では16例中13例が汎発性であった。なお，

大部分の報告症例で硬化部は下床と癒着してい

た。このように従来の記載では，皮下に硬化を

認め，下部組織と癒着するという点では一致す

るが，その他の点では表面皮膚の性状，および

病変の肱がりを含め，必ずしも単一な臨床像を

'新井 他:皮下型モノレフェア (subcutaneousmorphea)の1例 71-

呈さない。

他方，組織学的所見については， Jablonskal8)

は真皮と皮下組織に，より深在性の炎症性細胞

浸潤と，より顕著な血管病変を示すことが定型

的モルフェアとは異なると述べている。しかし

これまでの報告例に関していえば，最も顕著な

変化は皮下脂肪組織に認められる腰原線維の増

加，均質化であった。 Jablonskaや Personは

炎症性細胞浸潤を強調しているが，炎症細胞の

多寡は，病期により異なり，進行した病変では

線維化，隈原線維の膨化，均質化が主体になる

と考えられる。

以上要約して s.morpheaの定型例は主に皮

下に硬化をみる限局性輩皮症で，組織学的に本

来の皮膚には異常なく，皮下組織ないし，筋膜

に，原則として隈原線維の増生，膨化，均質化

を認めるものと理解される。自験例はこの概念

によく一致する症例であった。もちろん，病変

の主体が皮下であっても，それが皮膚に及ぶこ

とがあり，その場合，変化に応じτ表面性状も

種々異なることは当然、予想される。

2. E. fasciitisとの関連性

E. fascii tisは， 1974年 Shulman4)が diffuse

fasciitis with hypergammaglobulinemia and

eosinophilia: a new syndrome ?として 2例を

報告し，次いで Rodnanら5)が類似例を e.fasci-

itisとして報告した。以来今日まで我々の調べ

得た限りでは 101例の報告がある。 1979年田村

11，19)が，臨床および検査所見の特徴をまとめた

ものによると，臨床的には， 1)スポーツあるい

は重労働のあとに発症することが多L、。 2)四肢

に対側性に好発し，顔，手足，躯幹はおかされに

くい。 3)発赤，腫脹，疹痛をもって急速に発症

L，引続き皮膚のこわばり，関節の拘縮がおき

るo 4)皮膚病変は下床と癒着し，表面に凹凸を

みる。 5)躯幹にそノレフェア様の局面性の変化を

伴うことがある。 6)通常レイノー現象を伴わな

L 、。また検査所見の特徴として，1)末柏、血好酸

J求増多， 2)高ガンマグロプリン血症(特に IgG)，

3)赤沈克進， 4)汎発性輩皮症にみる肺3 食道の

変化を伴わない。などがあげられる。また，組

織学的特徴は，筋膜の肥厚と同部の，時に好階

球を含むリンパ球，組織球よりなる細胞浸潤で

あると考えられ，多くは皮下組織にも線維fとを

伴うとされている。

以上のように e.fasciitisは，多くの特徴を有

するにもかかわらず，現在までに報告されてい

る症例の中には，レイノー現象を有する例19 山

肺病変19，25，2ペ食道病変を伴う例21，25-27)， RA

因子陽性例28-34>抗核抗体陽性例21，24，川 30，3()な

どがあり，数年の後に generalizedmorpheaに

移行した例23) PSSに移行した例23，28)の報告も

ある。このため， e. fasciitisが輩皮症の 1亜型

と考えられ，また s.morpheaとの異同が問題に

なってきた。 Winkelmann6)は両疾患は同一で

あると述べ， また Personらわが s.morpheaと

診断した16例について e.fascii tisとs.morphea

の異同を検討した結果で、は s.morphea 16例

中， 5例に末梢血好酸球増多， 11例に赤沈充進，

7例に高ガンマグロプリン血症があったc また

筋膜の生検を行った 3例全例に fasciitisを認め

た。 これらのことから Personらは， s. mor司

pheaのあるものは generalized morphea-

e. fasciitis-PSSを含む連続的スベクトル上に位

置し軽症の PSSへ進行する可能性があると

考えた。

他方， s. morpheaの定型例と考えられる白験

例は，その局所臨床所見，および筋膜の肥厚を

みた組織学的所見において， e. fasciitisと類似

した。しかし，明らかな誘因を欠き，徐々にた

症し実に25年の経過をもって現在に至ってL、

るとし、う臨床経過の長さ， 片側性かつ限局1'1:

で， また発症時顕著な発赤を伴わなカか為つ fたこj人点‘.~~I:干~~I:、

末柏、血好酸球増多与勾等f手;の倹査異常常，を伴わないf点、，i，な

どが， e. fasciitisの定刑例とは明らかに異なっ

た (Table1)。 しかしながら e.fasciitisの好

酸球増多などの検査異常は一過性であるという

見解があるO 事実，従来 e.fasciitisとして報告

された症例のうち約 1割の症例で，好酸球増多

が認められていなL、。また e.fascii tisでは病変

の対側性が重視されているが，既報告例 101例

中7Wu30， 39-43)では，病変はー肢のみに限局して

いた。そして， このうち検索された 6例中 2

例30，山で，末梢血好酸J求増多を欠いたc もっと

-72ー

clinical feature

onset

Table 1.

preceding physical exertion

initial sign

localization

skin lesion

contracture

Raynaud's phenomenon

systemlc slgn

laboratory investigation

blood eosinophils

serum gammaglobulin

ESR

， histopathologic finding

subcutaneous tissue

fascia

結合組織

Comparison of our case with eosinophilic fasciitis.

アつ示孟両副 叩 case

rapid : gradually

often absent

redness， swelling， pain subcutaneous induration

bilateral arms and legs i right leg

irregular山 fa四 irregularsurface

bound to underlying tissue bound to underlying tissue

often absent

absent absent

a bsen t a bsen t

i increased I within normal Iimit

I increased (IgG) within normal limit

i increased ! within normallimi

fibrosis with cellular infiltration I hyal凶 zedfibrosis

thickened with cellular infilt川叫仙k町 d，and hyalinized w凶!|問問山les∞nta即時 eosinophils few Iymphocytes， plasma cells

もこの 2例中 1例43)では，筋線に好酸球の浸潤

があり，他の 1例30)では，組織学的に細胞浸潤

があったが，輩皮症様の変化はなかった。その

点， これらの症例は，自験例とは完全には一致

しない。それはとにかくとして， e. fasciitisの

報告例中には，定型例とはかなりかけはなれた

症例が含まれ， とくに片側性の e.fasciitisと白

験例の異同が問題になると考えられる。

拡大し，初診時，右腰部から右下腿にかけて帯

状の下床と癒着する皮下硬化をみた。病変部皮

膚表面は陥凹するも，皮膚色には変化をみなか

った。組織学的には，深部皮下組織，筋膜に躍

原線維の均質化のある顕著な線維化を認め，電

子顕微鏡学的にモルフェア類似の像を呈した。

2. 本例は臨床経過の長いこと，表面皮膚に

発赤を認めなかったこと，異常運動などの誘因

を欠いたこと，臨床検査成績が正常であったこ

となどから， e. fasciitisの定型例とは明らかに

異なった。しかし，従来，限局性 e.fasciitisと

して報告された症例との異同は今後の検討を待

たねばならない。

V.結論

1. 32歳女子にみられた定型的皮下型モルフ

ェアの 1例を報告した。 7哉の時，患者は右大

[iJ:lの皮下硬結に気づき，その後皮疹は，徐々に

文 南青

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別刷請求先:(干371)前橋市昭和町3-39-15

群馬大学医学部皮膚科学教室新井佳代

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Department of Dermatology， Gunma University， School 01 Medicme 3-39-15， Showa-machi Maebashi 371， J apan