23/4/19

皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 1例

南方医科大学南方医院皮肤科

刘雪艳 孙乐栋

23/4/19

患者女性， 47岁。

主诉：颜面部水肿性红斑 7月余。

23/4/19

患者 7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。

既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。

23/4/19

查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。

皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一 4cm×4cm 大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。

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23/4/19

入院诊断：面部水肿性红斑（原因待查）： 1 、深在性狼疮？ 2 、淋巴瘤？ 3 、麻风？ 4 、嗜酸性粒细胞增多症？

23/4/19

实验室检查 血常规示： WBC2.66×109／ L、 LYM 0.84×109 ／ L、 NEU1.32×109／ L、 NEU% 49.6% 、 MONO% 15.4%

自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。

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辅助检查

胸片示：心肺未见明显异常。

心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。

23/4/19

皮损组织病理检查：

上皮细胞排列规则，无明显异型性； 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。

瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较

透亮；核多呈杆状。

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特殊染色： 抗酸（ -）， PAS （ -），六胺银（ -）

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免疫组化结果： CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-) ； CD20( 散在 +), CD79a （散在 + ）； CD68(+) ； CD30( 少数细胞 +) ； TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-) ； Ki67 （ + 阳性指数约为 40% ）

23/4/19 CD8阳性

23/4/19 CD45RO阳性

23/4/19 TIA-1阳性

23/4/19 CD56阳性

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皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤

最后诊断：

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讨论

23/4/19

SPTCL 是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织， 类似脂膜炎。

23/4/19

WHO 于 2005年把 SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性 T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性 T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征 (HPS)。

23/4/19

临床表现： 可发生于任何年龄，但以中青年为主。 好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面

部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。

常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。

约 1 ／ 3的患者伴有 HPS ，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。

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病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜

炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则；

典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。

23/4/19

免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达：

CD3 、 CD45RO 等 T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如 TIA-1 、 GZB 、 PFN 不表达： B 细胞相关抗原。

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鉴别诊断： 淋巴细胞性小叶性脂膜炎

复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型 NK／ T细胞淋巴瘤 皮肤原发性 CD30+ 间变性 T细胞淋巴瘤 皮肤 T细胞淋巴瘤 血管中心性 T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿

23/4/19

治疗及预后：

SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗等为主，但疗效并不满意。

预后较差，尤其伴有 HPS 者，中位生存时间为 27个月。

免疫表型 CD56阳性者预后更差，平均生存时间少于 14个月。

23/4/19

临床上对不明原因的水肿性红斑，特别是经过常规治疗效果不佳者，应高度怀疑该病，及早行组织病理和免疫组化等检查明确诊断，以实现早期诊断、早期治疗，尽量延长患者的生命周期和生存率。

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