증 례 ISSN 2093-9272일산병원학술지 2017;16(2):214-216

214 Korean Journal of National Health Insurance Service Ilsan Hospital

선천성 수정 대혈관 전위와 동반된 관상동맥 전위: 관상동맥 CT 조영술

국민건강보험 일산병원 영상의학과

홍용국

Coronary CT Angiography of Congenitally Corrected Transposition of Great

Arteries and Combined Transposition of Coronary Arteries

Yong Kook Hong

Department of Radiology, National Health Insurance Service Ilsan Hospital, Goyang, Korea

A 63-year-old female was admitted because of chest pain. Coronary CT angiography was performed to evaluate coronary artery disease. Coronary CT angiography revealed image findings of congenital corrected transposition of great arteries (ccTGA) including left sided morphologic right ventricle, anterior malposition of aorta against pulmonary artery. Transposition of coronary arteries was also recognized. Morphologic left coronary artery took off from right sinus Valsalva, and morphologic right coronary artery from left sinus Valsalva. Non-coronary cusp was anteriorly located. We described both imaging findings of ccTGA and combined transposition of coronary arteries on the coronary CT angiography.

Key Words: Coronary CT angiography, Transposition of great arteries, Coronary arteries

책임저자 : 홍용국10444 경기도 고양시 일산동구 일산로 100 국민건강보험 일산병원 영상의학과전화 : (031)900-0863, 팩스 : (031)900-0856E-mail : yhong@nhimc.or.kr

서 론

선천성 수정 대혈관 전위는 방실 불일치 연결(atrioventri-

cular discordance)과 심실대혈관 불일치 연결(ventriculoarte-

rial discordance)를 특징으로 하는 드문 심장기형이다.1-4 임상

적 증상은 심실중격결손이나 폐동맥 협착증 등의 동반된 심

장 기형에 따라 나타나게 된다. 동반된 기형이 없는 경우 50대

나 60대까지 무증상으로 발견되지 않을 수도 있다.5 대혈관

전위에서는 대동맥과 폐동맥의 위치가 변위 됨으로써 관상동

맥의 기시와 분지에 다양한 변위를 가져 올 수 있으나, 이에

대한 관심과 연구는 상대적으로 적다.5-7 MDCT를 이용한 심

장 및 관상동맥 조영술은 심장의 해부학적 구조를 통한 기형

의 진단과 관상동맥의 해부학적 기형을 진단할 수 있다. 63세

까지 무증상으로 지내 온 수정 대혈관 전위 환자의 관상동맥

CT 조영술 소견과 이와 동반된 관상동맥의 전위를 기술 하고

자 한다.

증 례

63세 여자가 흉통을 주소로 내원하였다. 심혈관계 질환의

병력은 없었으며, 내원 당시 이학적 검사상 특이 소견 없었다.

관상동맥 질환을 배제하기 의해 관상동맥 CT 조영술을 시행

하였다. 관상동맥 CT 조영술에서 심실중격의 앞쪽이 우측으

로 전위 되어 있고, 심첨부가 우측에 위치하는 우심증을 보였

다. 좌측에 위치한 방실판막이 우측에 위치한 방실판막에 비

하여 심첨부로 편위 되어 있고, 좌측에 위치한 심실이 확연한

trabeculation과 moderate band가 보여 형태학적 우심실임을

알 수 있었다(Fig. 1). 우측에 위치한 형태학적 좌심실이 폐동

맥과 연결되어 있었고, 좌측에 위치한 형태학적 우심실이 대

동맥과 연결되어 있었다. 대동맥이 폐동맥의 왼쪽 앞쪽에 위

치하였다(Fig. 2). 대동맥 판막 중 비관상동맥 첨판이 앞쪽에

위치하고 있었다(Fig. 3). 우측 발살바궁에서 나온 관상동맥

은 분지하여 하나의 분지는 심실간구로 주행하고, 하나는 우

심방과 형태학적 좌심실 사이로 주행하는 형태학적 좌관상동

홍용국. 선천성 수정 대혈관 전위와 동반된 관상동맥 전위

Volume 16 Number 2 December 2017 215

Fig. 1. Axial CT image shows left-sided morphologic right ventri-cle and dextrocardia. Left sided ventricle shows prominent trabe-culations and thickened moderate band (arrow), which are charac-teristics of morphologic right ventricle.

Fig. 2. Axial CT image shows anterior and left location of aorta(Ao) against main pulmonary artery (PA).

Fig. 3. Anterior view of 3D volume rendering image of coronaryCT angiography shows anterior location non-coronary cusp. Leftcoronary artery arises from right sinus Valsalva, and branches to left anterior descending artery (LAD) and left circumflex artery(Cx). Right coronary artery (RCA) arises from left sinus Valsalva.

맥이었다(Fig 3). 좌측 발살바궁에서 나온 관상 동맥은 좌심방

과 형태학적 우심실 사이를 주행하는 형태학적 우관상동맥이

었다(Fig 3). 관상동맥협착이나 죽상경화반은 없었다.

고 찰

선천성 수정 대혈관 전위는 방실 불일치 연결과 심실대혈

관 불일치 연결이 있어 전신순환을 한 혈액이 우심방으로 들

어와 형태학적 좌심실을 통하여 폐동맥으로 나가고 폐순환을

거친 혈액이 좌심방으로 들어와 형태학적 우심실을 거쳐 대

동맥으로 나가게 된다.1-4 따라서 기능적으로 교정되어 있다.

폐동맥 협착, 심실중격 결손 등의 다른 심장 기형이 동반 되어

있어 60대 이후 우연히 발견되는 경우는 드물다.5 본 증례에

서 동반된 우심증은 약 25%에서 동반되는 것으로 알려져 있

다.5 다른 동반된 심장 질환이 없는 경우에도 형태학적 우심실

이 전신 순환을 담당하게 되므로 형태학적 우심실의 비대가

오게 되고 우심실 부전이 생기게 된다.1-4 본 증례에서도 폐동

맥과 대동맥의 전위, 그리고 심실의 거친 trabeculation과 mode-

rate band를 가지는 형태학적 우심실의 좌측 위치 등을 통하

여 수정 대혈관 전위를 진단할 수 있었고, 형태학적 우심실

벽의 심한 비후를 확인할 수 있었다.

심방이나 심실이 위치하는 쪽에 의해 좌우가 결정되는 것

이 아니라, 형태에 따라 결정 되는 것과 같이 관상동맥도 기시

하는 위치 보다는 분지의 위치와 혈류 분포에 따라 명칭을

결정해야 된다.7 좌심실에 혈류를 공급하는 혈관이 좌관상동

맥이고, 분지 중 심실간구를 따라 주행하는 혈관이 좌전하행

동맥이고, 방실궁을 따라 주행하는 혈관이 좌회선 관상동맥

이다. 대혈관 전위에서는 대동맥과 폐동맥이 다양한 위치 관

계 보일 수 있고, 관상동맥의 변위는 대동맥과 폐동맥의 위치

관계에 의해 다양한 형태를 보일 수 있다.7 수정 대혈관 전위

에서도 관상동맥의 변위가 있다. 이러한 관상동맥의 변위를

확인하는 것이 수술적 치료가 필요한 경우 중요하다. 본 증례

에서는 대동맥이 폐동맥의 좌전측에 위치하였다. 우측에 위

치한 발살바궁에서 좌관상동맥이 기시되고, 좌측 발살바궁에

서 우관상동맥이 분지되었다. 대동맥의 비관상첨판은 앞쪽에

위치하였다. 따라서 대동맥, 관상동맥, 폐동맥의 관계가 정상

의 경우에서 180도 회전한 모양을 보였다.

MDCT는 심혈관질환의 형태학적 진단에 매우 유용하여 관

상동맥 CT 조영술을 시행한 경우, 동반된 심장의 기형이나 관

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상동맥 변위를 진단할 있으므로 다양한 심장 기형과 관상동

맥 변위에 대한 지식이 필수적이다. 관상동맥 CT 조영술에서

선천성 수정 대혈관 전위를 진단하였고, 그와 동반된 관상동

맥의 전위를 확인하였다.

REFERENCES

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