Correlación Clínica,

Eléctrica, Eco y

Angiográfica en las

Cardiopatías Congénitas

Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

Servicio de Cardiopatías Congénitas

Hospital de Cardiología

Centro Médico Nacional Siglo XXI

Motivos de referencia al Cardiólogo

Pediatra

Soplo cardiaco

Cianosis

Datos de insuficiencia cardiaca

Datos de insuficiencia respiratoria

Trastornos en el ritmo

Radiografía de tórax anormal

Abordaje diagnóstico

Antecedentes familiares

Antecedentes personales patológicos

Exploración física completa

Uso adecuado de auxiliares en el diagnóstico

Interpretación y correlación adecuada de

resultados

Conclusiones diagnósticas

Propuesta terapéutica

Sx. Alcoholismo FetalSx. Hidantoína

Clasificación de C. Congénitas

Acianógenas Flujo pulmonar normal

Obstrucciones Derechas

Estenosis valvular pulmonar

Izquierdas

Estenosis valvular aórtica

Coartación aórtica

Flujo pulmonar aumentado Cortocircuito de izquierda a derecha

Cianógenas Flujo pulmonar disminuido

Flujo pulmonar aumentado

Clasificación de C. Congénitas:

Acianógenas con cortocircuito izquierda-

derecha

Persistencia de conducto arterioso

Comunicación interauricular

Comunicación interventricular

Ventana aortopulmonar

Fístula coronaria

Persistencia de

Conducto Arterioso

Datos clínicos

Datos de congestión

pulmonar

Pulsos amplios en las

4 extremidades

Soplo continuo en

foco pulmonar

Eco y cateterismo

Tratamiento

Profilaxis endocarditis bacteriana

Quirúrgico

Intervencionista Coils

Rashkind

Amplatzer

Grifka

Comunicación

Interauricular

Datos clínicos

Bajo peso

Sexo femenino más

frecuente

Soplo sistólico en

foco pulmonar

Segundo ruido

desdoblado fijo

Eco y angiografía

Tratamiento Profilaxis endocarditis

bacteriana

Quirúrgico

Intervencionista

Amplatzer

Comunicación

interventricular

Datos clínicos

Soplo holosistólico en mesocardio

Segundo ruido reforzado

25-40% cierran antes de los 2 años de edad, el 90% de las que cierran lo hacen antes de los 8 años

De acuerdo a la relación que guarda con el diámetro de la aorta:

Pequeña: 1/3 de la raíz aórtica

Mediana: del 50% al 75% de la aorta

Grande: igual que la aorta

Eco y angiografía

Tratamiento

Profilaxis endocarditis

bacteriana

Quirúrgico

Paliativo

Correctivo

Cardiología

intervencionista

Amplatzer

Clasificación de C. Congénitas 2

Cianógenas con Flujo pulmonar

disminuido

Tetralogía de Fallot

Atresia tricuspídea

Atresia pulmonar con CIV

Atresia pulmonar sin CIV

Ebstein

Tetralogía de Fallot

Datos clínicos

Cianosis y

acropaquias

Encuclillamiento

Crisis de hipoxia

Soplo expulsivo

pulmonar

Segundo ruido único

Eco y angiografía

Tratamiento

Médico

Profilaxis endocarditis

bacteriana

Crisis de hipoxia

Quirúrgico

Paliativo

Correctivo

Intervencionista

Atresia tricuspídea

Datos clínicos

Cianosis

Crisis de hipoxia

Soplo holosistólico

Segundo ruido único

Eco y angiografía

Tratamiento

Médico

Crisis de hipoxia

Acidosis metabólica

Quirúrgico

Paliativo

Atrioseptostomía Rashkind

Fístula Blalock-Taussig

Glenn uni o bidireccional

Fontan

Atresia pulmonar con

comunicación

interventricular

Datos clínicos

Cianosis

Soplo continuo en

región dorsal

Segundo ruido único

Eco y angiografía

Tratamiento

Quirúrgico

Paliativo

Fístula sistémico pulmonar

Correctivo (Rastelli)

Unifocalización de colaterales

Restablecer conexión VD-TAP

Varias cirugías

Atresia pulmonar

con septum íntegro

Datos clínicos

Bajo peso al nacer

Cianóticos

Soplo continuo subclavicular izquierdo

2° ruido único

Acidosis metabólica

Historia natural 50% mueren en las 2

primeras semanas

85% mueren antes de los 2 meses

95% mueren antes del año de edad

Eco y angiografía

Tratamiento

Tratamiento médico Corregir acidosis metabólica

Tratar ICC

Prostaglandina E1

Tratamiento Quirúrgico paliativo Fístulas

Atrioseptostomía

Tratamiento Intervencionista Valvulotomía Con guía

Con balón

Con radiofrecuencia

Con láser

Quirúrgica

Clasificación de C. Congénitas 3

Cianógenas con Flujo pulmonar

aumentado

Tronco común

Drenaje venoso pulmonar anómalo

Transposición de grandes vasos

Tronco común

Datos clínicos

Desarrollo temprano de Insuficiencia Cardíaca en las primeras 2 Semanas de vida

Cianosis leve o incluso ausente

Fascies “Conotruncal”

Retardo en el crecimiento

Soplo sistólico o sistolo-diastólico con 2° ruido único y reforzado

Eco y angiografía

Tratamiento

Separación de tronco AP

Cierre CIV

Establecer continuidad entre VD y AP

CIRUGÍA DE RASTELLI ANTES DE LOS 6 MESES DE EDAD

Drenaje venoso

pulmonar anómalo

Datos clínicos

Cianosis mínima o leve

Insuficiencia cardiaca

Latido hiperdinámico

Soplo sistólico moderado en foco pulmonar o tricuspídeo y 2° ruido desdoblado y reforzado

Casos con obstrucción

La mayoría son infradiafragmáticos

Síntomas graves desde el nacimiento, sobre todo al alimentarse

Eco y angiografía

Tratamiento

Paliativo Atrioseptostomía de Rashkind

Tx Qx Supracardiacos Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI

Se cierra la CIA

Tx Qx Intracardiacos Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno

coronario

Tx Qx Infracardiacos Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI

Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio

Tx Qx Mixtos Se debe individualizar siempre

La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares

Si solo abarca un segmento no se corrige

Canal

atrioventricular

Datos clínicos

Más frecuente en Sx. Down

Disnea, Diaforesis, Fatiga

Dificultad para la ingesta

Falta de ganancia ponderal

Infecciones Vías Respiratorias

Falla Cardíaca

Precordio hiperdinámico

Primer ruido acentuado

Segundo ruido desdoblado

Soplo holosistólico

Eco y angiografía

Tratamiento

PALIATIVA:

Cerclaje de la arteria pulmonar

CORRECTIVA:

Se reparan las válvulas AV (parche-

anuloplastía)

Cierre de los defectos septal atrial y

ventricular con técnica de 1 ó 2 parches

Transposición de

grandes arterias

Datos clínicos

Cianosis si está presente

la estenosis pulmonar y

defecto septal ventricular

Precordio hiperdinámico

Thrill en la presencia de

estenosis pulmonar con o

sin defecto septal

ventricular

S2 acentuado y único

Eco y angiografía

Tratamiento

Septostomia atrial

(Rashkind)

Switch arterial o

Jatene

Cirugía Rastelli

Clasificación de C. Congénitas 4

Obstrucciones

Derechas

Estenosis valvular pulmonar

Izquierdas

Estenosis valvular aórtica

Coartación aórtica

Estenosis valvular

pulmonar

Datos clínicos

Asintomáticos

Fatiga fácil

Lipotimias

Síncope

Angor

Soplo sistólico expulsivo

Frémito sistólico

Impulso apical de VD

Eco y angiografía

Tratamiento

VALVULOPLASTIA

Ha reemplazado la Qx

Gradiente transpulmonar mayor 50 mmHg

Area valvular menor de 0.5 cm2/m2

Estenosis valvular

aórtica

Datos clínicos

Síncope

Disnea

Angina de pecho

Muerte súbita por

arritmias ventriculares

Insuficiencia cardiaca

Endocarditis infecciosa

Soplo meso-tele sistólico

y pulsos disminuidos de

amplitud

Eco y angiografía

Tratamiento

Cardiología intervencionista

Método de elección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes

Coartación de aorta

Datos clínicos

Ausencia de pulsos

inferiores

Hipertensión arterial

en miembros

superiores

Soplo continuo en

región dorsal

Eco y angiografía

Tratamiento

Quirúrgico

Intervencionista

Aortoplastía con balón

Aortoplastía con Stent