Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)

8/15/2019 Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)

1/13

DISTROFI KORNEA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Harian SMF Ilmu Penyakit Mata

Disusun oleh:

Eva Meltyza

M Syafri Syahruddin

Fika Fadlila Rosalina

untur !okro Nu"roho

#re$e%tor : &' (anuar )ulkifli* dr'* S%'M

#RORAM #ENDIDIKAN #ROFESI DOKTER

SMF I+M, #EN(AKIT MATA

RS,D A+-I&SAN .AND,N

/012


2/13

ANATOMI KORNEA

Kornea merupakan jaringan yang avaskular, bersiat transparan, berukuran !!" !# mm

hori$ontal %an !&"!! mm vertikal, serta memiliki in%eks reraksi !,'() Kornea memberikan

kontribusi (* + atau setara %engan *',# %ioptri -D. %ari total /,0& kekuatan %ioptri mata

manusia) Dalam nutrisinya, kornea bergantung pa%a %iusi glukosa %ari a1ueus humor %an

oksigen yang ber%iusi melalui lapisan air mata) Sebagai tambahan, kornea perier %isuplai

oksigen %ari sirkulasi limbus) Kornea a%alah salah satu organ tubuh yang memiliki %ensitas

ujung"ujung sara terbanyak %an sensitiitasnya a%alah !&& kali jika %iban%ingkan %engankonjungtiva) Kornea %e2asa rata"rata mempunyai tebal & 3m, %iameter hori$ontalnya sekitar

!!,( mm %an vertikalnya !&,0 mm)

#ERDARA&AN 3 #ERSARAFAN

Kornea men%apat nutrisi %ari pembuluh"pembuluh %arah limbus, humor a1ueous, %an air

mata) Sara"sara sensorik kornea %i%apat %ari 4abang pertama -ophthalmi4hus. %an nervus

kranialis trigeminus) Sara trigeminus ini memberikan sensitivitas tinggi terha%ap nyeri bila

kornea %isentuh)

&ISTO+OI

Se4ara histologis, lapisan sel kornea ter%iri %ari lima lapisan, yaitu lapisan epitel, lapisan

5o2man, stroma, membran Des4emet, %an lapisan en%otel) Permukaan anterior kornea %itutupi

epitel berlapis gepeng tanpa lapisan tan%uk %an tanpa papil) Di ba2ah epitel kornea ter%apat

membran limitans anterior -membran 5o2man. yang berasal %ari stroma kornea -substansi


3/13

propia.) Stroma kornea ter%iri atas berkas serat kolagen paralel yang membentuk lamella tipis

%an lapisan"lapisan ibroblas gepeng %an ber4abang) Permukaan posterior kornea %itutupi epitel

kuboi% ren%ah %an epitel posterior yang juga merupakan en%otel kornea) Membran Des4emet

merupakan membran basal epitel kornea %an memiliki resistensi yang tinggi, tipis tetapi lentur

sekali)

FISIO+OI

Kornea berungsi sebagai membran pelin%ung %an 6jen%ela7 yang %ilalui berkas 4ahaya

menuju retina) Siat tembus 4ahayanya %isebabkan oleh strukturnya yang uniorm, avaskuler %an

%eturgesensi) Deturgesensi atau kea%aan %ehi%rasi relati jaringan kornea, %ipertahankan oleh

6pompa7 bikarbonat akti pa%a en%otel %an oleh ungsi sa2ar epitel %an en%otel) Dalam

mekanisme %ehi%rasi ini, en%otel jauh lebih penting %aripa%a epitel) Kerusakan kimia2i atau isis

pa%a en%otel ber%ampak jauh lebih parah %aripa%a kerusakan pa%a epitel) Kerusakan sel"sel

en%otel menyebabkan e%ema kornea %an hilangnya siat transparan) Sebaliknya, kerusakan pa%a

epitel hanya menyebabkan e%ema stroma kornea lokal sesaat yang 0 akan meghilang bila sel"sel

epitel telah beregenerasi) Penguapan air %ari lapisan air mata prekorneal menghasilkan

hipertonisitas ringan pa%a lapisan air mata tersebut) Hal ini mungkin merupakan aktor lain

%alam menarik air %ari stroma kornea superisial %an membantu mempertahankan kea%aan

%ehi%rasi)

Penetrasi kornea utuh oleh obat bersiat biasik) Substansi larut"lemak %apat melalui

epitel utuh %an substansi larut"air %apat melalui stroma yang utuh) 8gar %apat melalui kornea,

obat harus larut"lemak %an larut"air sekaligus) 9pitel a%alah sa2ar yang eisien terha%ap


4/13

masuknya mikroorganisme ke %alam kornea) :amun sekali kornea ini 4e%era, stroma yang

avaskular %an membran 5o2man mu%ah terkena ineksi oleh berbagai ma4am organisme, seperti

bakteri, virus, amuba, %an jamur)

DISTROFI KORNEA

Distroi kornea a%alah kelompok %isungsi metaboli4k kornea here%iter yang

menyebabkan kekeruhan bilateral %i berbagai lapisan kornea)

E#IDEMIO+OI

Prevalensi %istroi epitel ti%ak %apat %iketahui %engan pasti, tetapi kelainan ini jarang

terja%i) 5iasanya terja%i pa%a usia %iantara *&"& tahun)

K+ASIFIKASI

1' E%ithelial !orneal Dystro%hy

a) 9pithelial 5asement Membrane Dystrophy ;


5/13

95MD %i turunkan se4ara autosomal %ominan se%ang sampai berat)

Karakteristik %egenerasi kornea berupa ber4ak"ber4ak berbentuk koma atau bulat

intraepithelial) 5er4ak ber2arna keabu"abuan %an terletak pa%a permukaan kornea

bagian sentral %apat pula %itemukan kekaburan berbentuk si%ik jari atau seperti peta

pa%a membran basalis

Penyakit ini lebih sering %i%apatkan pa%a 2anita, tajam penglihatan hanya se%ikit

berkurang) Perubahan epitel lebih lanjut menyebabkan permukaan epitel ti%ak teratur

%an menurunnya tajam penglihatan) Komplikasi membran basement yang abnormal

%apat melemahkan lapisan epitel mengakibatkan erosi kornea berulang)

Terapi a2al a%alah perban %an lensa kontak sampai re"epitelisasi

terja%i,%iperlukan juga %ebrimen jaringan longgar %an ti%ak teratur untuk resolusi)

Untuk men4egah erosi lebih lanjut %engan larutan hipertonik pa%a siang hari; salep

hipertonik pa%a malam hari kurang lebih selama ' bulan) Aika gagal untuk

men4egah erosi kornea berulang %ilalukan intervensi be%ah %engan phototherapeuti4 keratotomy -PTK.)

6' Mess4an9s !ornela Dysto%hy

Distroi meesmann %i turunkan se4ara autosomal %ominan, pa%a %eka%epertama

kehi%upan %an berjalan progresi hingga %e2asa) Karakteristik %istroi meesmann

%itan%ai a%anya gelembung ke4il yang terlihat jelas, pungtata %engan gambaran keruh

berbentuk bulat sampai oval yang terbentuk %i epitel sentral kornea)

Kekeruhan ini %isebabkan oleh kista intraepitelial yang terlihatretroiluminasi sebagai tetesan embun yang transparan %an sangat sulit untuk

%ilihat ke4uali %engan menggunakan biomikroskop slit lamp)


6/13

Prognosis %istroi meesmann baik untuk sebagian besar kasus) Pa%a kasus yang

berat, kista %apat pe4ah %ipermukaan menimbulkan iritasi %an otoobia) Terapi

%engan 4ara pembuangan sel epitel kornea abnormal tetapi ti%ak bersiat kurati)

Meskipun %engan membuang sel epitel yang rusak, kelainan ini akan berulang pa%a

epitel sel yang regenerasi

$' Reis-.u$kler9s !orneal Dystro%hy 7R!.D8

>5


7/13

Distroi granular %iturunkan se4ara autosomal %ominan, biasanya ti%ak

menimbulkan gelaja) Mun4ul pa%a %eka%e pertama -terlihat jelas pa%a umur ' tahun.

atau %eka%e ke%ua kehi%upan) Karakteristik berupa ber4ak"ber4ak granular

-berbentuk bintik"bintik ke4il putih multipel yang ti%ak beraturan yang

menyerupai serpihan roti atau salju) seiring 2aktu mereka se4ara bertahap

membesar %an menja%i lebih banyak) Pa%a anak"anak terlihat permukaan kornea

halus, namun pa%a orang %e2asa sering ti%ak merata) Ketajaman penglihatan kurang

lebih normal) Pa%a akhir %eka%e ke%ua, banyak kekeruhan ter%apat %i kornea sentral

%an superisial, namun jarang %i stroma bagian %alam)

Terapi B keratoplasti) Setelah keratoplasti, biasanya ti%ak terja%i

kekambuhan selama kurang lebih '& bulan, tetapi kekeruhan %apat kambuh %alam

setahun)


8/13

6' Ma$ular !orneal Dystor%hy

Distroi makular %iturunkan se4ara autosomal resesi) Kasus M


9/13

Distroi latti4e %iturunkan se4ara autosomal %ominan %an menimbulkan gejala

pa%a %eka%e pertama, tapi ka%ang"ka%ang %imulai pa%a usia pertengahan %an jarang

pa%a masa bayi) 5erbentuk garis buram %an lainnya menumpuk terutama

%alam stroma kornea sentral, se%angkan kornea perier relati transparan)

?ejala berupa erosi kornea yang berulang, menurunnya tajam penglihatan serta

astigmatisma irreguler) 5er4ak stroma yang khas yaitu B bentuk kisi"kisi yang

ber4abang %i %alam lapisan stroma %engan bertambahnya usia ber4ak makin

bertambah sehingga menganggu penglihatanC %i samping itu %itemukan keluhan

epiora %an otoobia karena erosi yang berulang) 5er4ak stroma ini a%alah

material amiloi% yang berasal %ari %egenerasi kolagen stroma) 9n%otel kornea t%ak

terlibat %alam kelainan stroma ini)

Kelainan kornea %isertai %engan neuropati perier %an kranial yang

progresi, %ysarthria, kulit kering %an gatal pa%a kulit) Karakteristik ekspresi

2ajah seperti topeng, bibir menonjol %engan gerakan terganggu %an

blepharo4halasis juga terlihat)

Terapi B terapi @


10/13

-asimptomatik.) 9ek pa%a kornea mungkin progresi lambat) Ke%ua mata

biasanya terkena, tetapi satu mata mungkin lebih terpengaruh %ari yang lainnya

-asimetris.) Dalam kasus yang berat, in%ivi%u %engan PP


11/13


12/13

#ENATA+AKSANAAN

1' #er6an dan lensa kontak

@ensa sekali pakai %igunakan untuk pengobatan pasien %engan erosi

kornea, lensa kontak melapisi erosi kornea sehingga pasien merasa nyamaan

%an sebagai penghalang antara saat pasien berke%ip %an penyembuhan epitel

untuk men4egah iritasi mekanis pa%a sel"sel epitel yang se%ang %alam tahap

penyembuhan)

/' Kerato%lasti

a' Trans%lantasi kornea 7kerato%lasti8

Pen4angkokan kornea %ilakukan %engan 4ara mengangkat kornea pen%erita

yang keruh %an menggantinya %engan kornea %onor yang masih jernih)

6' Tindakan ini di6edakan 4enadi :

!. Pen4angkokan Kornea @ameler, hanya sebagian %ilapisi kornea yang

%iganti oleh kornea %onor) Tin%akan ini %ilakukan apabila lapisan en%otel

pen%erita masih %apat menjalankan ungsi pompanya %engan baik)

#. Pen4angkokan Kornea Tembus, %ilakukan apabila seluruh lapisan kornea

pen%erita %iangkat %an %igantikan %engan kornea %onor)


13/13

$' Tuuan dan Indikasi dilakukan %en$an"kokan kornea di6a"i 4enadi:

18 Indikasi o%tik

5ertujuan untuk memulihkan kemampuan penglihatan pen%erita se4ara optimal)

5iasanya %ilakukan pa%a kerusakan kornea yang minimal %an tanpa a%a penyulit)

/8 Indikasi Tera%eutik

Dilakukan untuk menghilangkan kea%aan patologik %i jaringan kornea yang%iperkirakan %apat merusak bola mata se4ara keseluruhan) Misalnya karena

ineksi bakteri atau jamur)

58 Indikasi Kos4etik

Tin%akan ini %ilakukan hanya untuk memulihkan kejernihan kornea,

karena kemampuan penglihatan ti%ak %apat %ipulihkan karena sistem sara

penglihatan terganggu)

d' Syarat $alon donor:

!. Kornea 4alon %onor jernih)

#. Usia ti%ak terlalu tua)'. Ti%ak men%erita penyakit B Hepatitis, HIG, Tumor mata, Septikhemia, Sipilis,

?laukoma, @eukimia, serta tumor"tumor yang meyebar sepertiB kanker payu%ara

%an kamker leher rahim)

*. Mata harus %iambil kurang %ari 0 jam setelah meninggal %unia). Kornea %onor harus %igunakan %alam 2aktu kurang %ari #* jam)

e' Syarat $alon resi%ien:

!. @etak kerusakan kornea %ibagian tengah)

#. Ti%ak a%a bentukan pembuluh %arah)

'. >elati %alam kea%aan tenang)*. Aaringan kornea yang keruh bebas %ari perlekatan %engan jaringan lain

. %i%alam bola mata)

0. Tekanan bola mata normal)(. !

/. Kon%isi airmata %an selaput len%ir -konjungtiva. relati normal

#RONOSIS

Tahap a2al %istroi kornea mungkin tanpa gejala %an ti%ak memerlukan

intervensiapapun) Pera2atan a2al %apat %engan obat tetes mata hipertonik atau salep

untukmengurangi e%ema kornea, perban %an lensa kontak untuk re"epitelisasi korneaapa%aerosi kornea) Tin%akan intervensi be%ah %apat %ilakukan %enganpenetrating

keratoplasty -PK., atau %es4emet=s automate% en%othelialkeratoplasty -DS89K.) Tetapi

kambuhnya penyakit %istroi kornea masih %apat terja%i setelah tin%akan intervensi be%ah

tersebut)

Documents

Css Distrofi Kornea (Dr Yanuar Rsud)