De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida De crise convulsiva a quadro vegetativo: a rápida evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante evolução de um caso de Panencefalite Esclerosante

Subaguda Pós Subaguda Pós SarampoSarampo (SSPE) em criança de 12 anos (SSPE) em criança de 12 anos

Introdução:Introdução: A SSPE é doença neurológica rara e progressiva que afeta as substâncias branca e cinzenta do cérebro. Sua patogênese não é bem definida, envolve

uma infecção persistente do sistema nervoso central por um vírus mutante do sarampo, conhecido como SSPE vírus. Nos países desenvolvidos, a

SSPE é doença rara devido à imunização em massa contra o sarampo. No Brasil, a imunização está no calendário vacinal oferecido pelo governo e, a

partir de 1994, foi iniciado o plano de erradicação da doença no país.

Autores: Garcia, J.L.; Pestana, A.P.; Ferranti, J.F.; Cardoso, D.M.; Guilhoto, L.F.F.; Lo, D.S.; Ragazzi, S.B.; Gilio, A.E.Instituição: Hospital Universitário da Universidade de São Paulo - São Paulo - SP

Relato do Caso:Relato do Caso: FFS, 12 anos, com diagnóstico de epilepsia de difícil controle em uso de anticonvulsivantes, há 8 meses. Procurou Pronto-Socorro Infantil com alteração do nível de consciência há 21 dias e piora há 3 dias apresentando: apatia, perda do controle esfincteriano, dificuldade de deglutição, deambulação e fala. Apresentou infecção pelo vírus do sarampo aos 8 meses de vida. Eletroencefalograma (fig. 1, 2 e 3), ressonância nuclear magnética (fig. 4, 5 e 6) e titulação de anticorpos contra o sarampo em líquor e sangue (tabela 1 e 2) foram realizados para o diagnóstico SSPE. Em 70 dias de internação paciente evoluiu com perda completa da função motora (necessitando de gastrostomia) e degeneração sensorial.

Relato de Caso

1. Quadro clínico típico de deterioração mental com mioclonias generalizadas 2. Mudanças características no eletroencefalograma

3. Elevação dos níveis de globulina acima de 20% do total de proteínas do líquor

4. Altos títulos de anticorpos contra o vírus do sarampo 5. Achados histopatológicos típicos em biópsia ou necropsia de tecido cerebral

Quadro 1: Critérios diagnósticos de Dyken

Estágio 1: Alteração comportamental e perda cognitivaEstágio 2: Mioclonias e deterioração motoraEstágio 3: Manifestações piramidais e extrapiramidais, desaparecimento das miocloniasEstágio 4: Estado vegetativo

Discussão:Discussão: A manifestação típica é a criança apresentar deterioração cognitiva combinada com ataxia e ou mioclonias. A progressão através dos diversos estágios (quadro 2) é variável e o óbito geralmente ocorre de 1 a 3 anos após o início dos sintomas. O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas (quadro 1), alterações eletroencefalográficas e títulos virais elevados no líquido cefaloraquidiano, sendo a Ressonância Nuclear Magnética o método indicado para mostrar alterações em massa branca e núcleos da base. Os tratamentos conhecidos atualmente são extremamente caros e nenhum levou à cura, mas sim a uma estabilização e retardo na evolução do quadro de deterioração neurológica.

Quadro 2: Estágios de evolução Fig. 4 RNM (T1) mostrando área de hiposinal na região de gânglios da base (putamen) à esquerda. (20/05/2009).Fig. 5 RNM (T2) mostrando área de hipersinal na região de gânglios da base (putamen) à esquerda (A corte axial, B corte coronal). (20/05/2009).

  

Fig 5B

Fp1-F3F3-C3C3-P3P3-O1

Fp1-F7F7-T3T3-T5T5-O1

Fp2-F4F4-C4C4-P4P4-O2

Fp2-F8F8-T4T4-T6T6-O2Fz-CzCz-Pz

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Fig. 1 EEG mostrando atividade irritativa crítica originada na região frontal esquerda (24/10/2008). Obs. Ressonância de crânio era normal nessa época. Fig. 2 EEG mostrando atividade irritativa bifrontal (04/05/2009). Paciente apático. Fig. 3 EEG mostrando surto de ondas lentas de projeção difusa repetindo-se a intervalos de 10 segundos (atividade periódica lenta). (06/05/2009). Paciente evoluiu com mioclonias após 20 dias.

Fig 4 Fig 5A Fig 5B

Fig 1 Fig2 Fig3

Tabela 2: Análise liquórica

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Conclusão:Conclusão:A SSPE é uma complicação rara e fatal de uma infecção viral comum que se pode prevenir. O caso apresentado teve uma manifestação inicial típica do quadro panencefalite que foram quedas freqüentes, porém, obteve num primeiro momento o diagnóstico de epilepsia pelo padrão inicial do EEG que mostrava atividade irritativa, pela história familiar e boa resposta ao tratamento com anticonvulsivantes. O diagnóstico da SSPE, é relativamente fácil com o uso de técnicas laboratoriais avançadas e da sorologia, entretanto, ainda depende da suspeita clínica e não há tratamento totalmente efetivo para esta afecção. Apesar da cobertura vacinal atual, presume-se que mais casos estão sendo diagnosticados em reflexo ao surto de 1997 em nosso país e deve-se estar atento a essa possibilidade diagnóstica entre seus diagnósticos diferenciais durante a prática da clínica pediátrica.

Tabela 1: Sorologias

Sorologias Sarampo:

o Plasma: IgG +; IgM –o Líquor: IgG +; IgM –

Rubéola:o Plasma: IgG –; IgM –

Herpes Vírus:o Plasma: IgG –

Análise de Líquor (punção lombar) 1 célula (89 Linfócitos; 11 Neutrófilos) 1 hemácia Glicose: 66 mg/dl Cloro: 129 mg/dl Bacterioscópico: negativo Cultura bacteriana: negativo Pesquisa de fungos: negativa Cultura de fungos: negativa Cultura viral: positiva (microorganismo ainda em identificação)

Proteínas: 29 mg/dl Eletroforese de Proteínas:o Pré-albumina: 4,5 mMolo Albumina: 47,5 mMolo α 1 Globulina: 4,4 mMolo α 2 Globulina: 5,1 mMolo β Globulina: 5,6 mMolo τ Globulina: 3,6 mMolo γ Globulina: 29,3 mMol

Fig 4 Fig 5A Fig 5B