DEGENERATIEWE NEUROLOGIESE

TOESTANDE M. SCHOEMAN

F. DRY C. KAMPER

P. ACKERMANN

DEFINISIE:

Degeneratiewe neurologiese toestande word gekarakteriseer deur hul stadige, skadelike en kroniese progressie.

Spesifieke dele van die brein, spinaalkoord of periferesenuwees se funksie word belemmer en die neurone van die disfunksionele streek sterf af.

TOESTANDE:

Altzeimer’s.

Huntington’s.

Multiple Sclerosis.

Amiotrofiese laterale sclerose (Motorneuronsiekte).

ALTZEIMER’s

DEFINISIE:

Altzeimer’s siekte is die mees algemene vorm van dementia.

Die stadiums van die siekte word soos volg ingedeel:

Vroeg.

Matig.

Gevorderd.

PATOFISIOLOGIE

Die siekte word gekenmerk deur die verlies van neurone en sinapse in die serebrale korteks en sekere subkortikale streke.

Hierdie verlies lei tot atrofie van die geaffekteerde streek wat die degenerasie van die temporale en pariëntale lobbe asook dele van die frontale korteks en singulaat girus insluit.

Volgens studies wat dmv MRI’s en PET’s gedoen is, krimp die geaffekteerde dele van die brein.

Dit is natuurlik om neurofibrilêre “tangles” en “amyloid plaques” te ontwikkel agv ouderdom, maar dit is beduidend meer in mense met Altzeimer’s se temporale lobbe.

OORSAKE:

Die oorsaak van die siekte is steeds onbekend, behalwe in 1-5% van gevalle waar genetiese verskille gevind is.

Die volgende hipoteses word gebruik om die oorsaak te verduidelik:

Verminderde sintese van die neurotransmitter Asetielcholien.

Inisiasie van grootskaalse samevoeging van amiloïed, wat tot algemene neuro-inflammasie lei.

Die tipe 1 Herpes simpleks virus.

Oksidatiewe stres en dishomeostase.

RISIKO FAKTORE:

Ouderdom.

Genetiese faktore.

Familie geskiedenis.

TEKENS EN SIMPTOME:

Geheue velies wat ADL belemmer.

Pasiënt sukkel met beplanning en probleemoplossing.

Pasiënt sukkel met bekende take by die huis of werk.

Verwarring met tyd en plekke.

Probleme met visuele beelde en ruimtelike verhoudings.

Nuwe probleme tydens spraak en skryf.

Ontrekking aan sosiale aktiwiteite.

Veranderinge in buie en persoonlikheid.

MEDIESE HANTERING

Farmaseutika.

Psigologiese behandeling.

Versorging.

Voedingsbuise.

FISIOTERAPIE:

PROBLEME:

Behalwe vir kognitiewe agteruitgang, vind daar ook fisiese gestremdheid plaas in hierdie pasiente

Verminderde OVB.

Verminderde spiersterkte.

Verlaagde mobiliteit.

Sekondere longinfeksies.

Druksere a.g.v immobiliteit.

Verhoogde valinsidensie.

BEHANDELING:

Mobilisasie.

Behou funksionele OVB.

Voorkom druksere en sekondere longinfeksies.

Verbeter balans.

Frenkel.

Verbeter spiersterkte.

Geheuepatrone.

HUNTINGTON SIEKTE

DEFINISIE:

‘n Genetiese neurologiese degeneratiewe toestand wat spierkoördinasie aantas en lei tot kongnitiewe agteruitgang en psigiatriese probleme.

PATOFISIOLOGIE:

Word geassosieer met progressiewe degenerasie van neurone in sekere dele van die brein.

Hierdie veranderinge vind primêr in die caudaat kern en die putamen plaas.

Dit word ook geassosieer deur neuronale degenerasie in die temporale en frontale lobbe van die serebrale korteks, hierdie dele van die brein is verantwoordelik vir die integrasie van hoër intelektuele funksionering, beweging en sensasie.

RISIKO FAKTORE:

As een van die ouers Huntington se siekte het, het die kind ‘n 50% kans om die siekte oor te erf.

In rare gevalle kan die siekte ook ontwikkel sonder enige oorerwing.

In so geval is die oorsaak ‘n genetiese mutasie wat plaasgevind het tydens die pa se sperm ontwikkeling.

OORSAKE:

Die siekte word veroorsaak deur ‘n oorgeërfde defek van ‘n enkele geen.

Dit is ‘n outosomale dominante toestand, wat beteken dat ‘n persoon slegs een kopie van die defektiewe geen benodig om die siekte te ontwikkel.

MEDIESE HANTERING:

Daar is geen kuur vir die toestand nie.

Slegs simptome kan behandel word.

Multidissiplinêre behandeling sluit in:

Versorging.

Spraakterapie.

Arbeidsterapie.

Fisioterapie.

Sielkundige berading.

Farmaseutiese behandeling.

TEKENS EN SIMPTOME:

Die simptome word duidelik waargeneem tussen 35 en 44 jaar.

Rukkerige ongekontrolleerde bewegings (Korea).

Koördinasie-verlies en stadige “saccadic” oogbewegings.

Rigiditeit.

Abnormale postuur.

Abnormale gesigsuitdrukkings.

Probleme met kou, sluk en praat.

Gewigverlies.

Slaapsteurnisse.

Konvulsies.

FISIOTERAPIE:

PROBLEME

Inkoördinasie.

Ongekontrolleerde bewegings.

Rigiditeit.

Postuur.

BEHANDELING

Frenkel.

Passief/aktiewe bewegings om OVB te be hou.

Postuur-korrigering.

OMT.

MULTIPLE-SKLEROSE:

DEFINISIE:

‘n Kroniese degeneratiewe toestand waar die liggaam se immuunsisteem die beskermende skedes rondom die senuwees wegvreet.

Dit lei tot verlies van kommunikasie tussen die brein en die res van die liggaam.

PATOFISIOLOGIE:

Die skade aan die skede vind in 2 fases plaas:

1. MRI-abnormale areas met verskuilde skade in die brein en spinaalkoord.

2. lekkasies in die bloedbreinskans waar immuunselle infiltreer wat lei tot de-miëlinisasie.

MS is hoofsaaklik ‘n witstof siekte en letsels verskyn hoofsaaklik in ‘n peri-ventrikulêre verspreiding.

Die diep gryssof en die korteks word egter ook aangetas.

MS is aktief, al is die pasiënt in remissie.

OORSAKE EN RISIKO FAKTORE

Skade aan die miëlienskede wat lei tot vertraging van sinapse.

Hierdie skade word veroorsaak deur inflamasie van die brein, optiese senuwee en spinaalkoord.

Die presiese oorsaak is onbekend, maar virusse, genetiese defekte en omgewingsfaktore word vermoed.

Risiko faktore sluit die volgende in:

Famiilie geskiedenis.

Areas waar MS algemeen voorkom

TEKENS EN SIMPTOME: WORD INGEDEEL IN:

SPIERSIMPTOME

Spierspasma.

Verlies van balans.

Probleme met loop en koördinasie.

Swakheid van een of meer arm of been.

Tremor in arms en bene.

Abnormale sensasie.

MAAG- EN BLAASSIMPTOME: Konstipasie.

Probleme met urinering.

Verhoogde frekwensie van urinering.

Urien inkontinensie.

OOGSIMPTOME:

Dubbelvisie.

Oog ongemak.

Onbeerbare REM.

Verlies van sig.

ANDER: Spraak- en slukprobleme.

Moegheid.

BREIN EN SENUWEE-SIMPTOME:

Depressie.

Duiseligheid.

Gehoorverlies.

Probleme met redenering.

Geheueverlies.

ADD.

MEDIESE HANTERING:

Medikasie.

Multidissiplinêre hantering:

Fisioterapie.

Arbeidsterapie.

Spraakterapie.

Ondersteuningsgroepe.

Dieetkundige.

FISIOTERAPIE:

PROBLEME

Verminderde balans.

Spierspasma.

Sensasie verlies.

Spierswakheid.

Probleme met loop.

Verminderde koördinasie.

BEHANDELING:

Verbeter balans.

Frenkel.

Verminder spierspasma.

Spierversterking.

Heropleiding van loop.

Behou funksionele OVB.

Sensasie-heropleiding.

AMIOTROFIESE LATERALE SKLEROSE:

DEFINISIE:

Ook bekend as Lou Gehrig siekte of motorneuronsiekte. ‘n Siekte van die brein en spinaalkoord se senuwees wat verantwoordelik is vir willekeurige bewegings.

PATOFISIOLOGIE: Word gekenmerk deur die afsterwe van beide boonste en onderste

motorneurone in die motorkorteks van die brein, breinstam en die spinaalkoord.

Voor die afsterwe ontwikkel die neurone “proteinaceous” insluitsels in die selliggame en aksons.

Dit kan deels agv proteïn degraderingwees.

These inclusions often contain ubiquitin, and generally incorporate one of the ALS-associated proteins: SOD1, TAR DNA binding protein (TDP-43, or TARDBP), or FUS. Interestingly, these inclusions do not stain with the dyes Congo Red or Thioflavin S, and are therefore non-amyloid aggregates.[22][23] This is in contrast to the aggregates and plaques seen in many other neurodegenerative diseases of protein aggregation, including Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's disease, and prion diseases.

OORSAKE EN RISIKOFAKTORE:

In 10% van die gevalle word ALS veroorsaak deur ‘n genetiese defek in die oorblywende gevalle is die oorsake onbekend.

Daar is geen bekende risikofaktore behalwe familiegeskiedenis.

TEKENS EN SIMPTOME:

PROBLEME MET:

Asemhaling.

Sluk.

Drool.

Gag.

Verstik.

Spierkrampe.

Spierkontraksies en spastisiteit.

Spierswakheid.

Paralise.

Spraak probleme.

Gewigverlies.

Head drop agv swak nekspiere.

MEDIESE HANTERING

Medikasie

Interdissiplinêre hantering:

Fisioterapie.

Dieetkunde

Arbeidsterapie.

Ondersteunings groepe.

Ventilasie en voedingsbuise indien nodig.

FISIOTERAPIE:

PROBLEME:

Spierkrampe.

Spastisiteit.

Swaknekspiere.

Paralise.

Spierswakheid.

Asemhalings probleme.

BEHANDELING:

Long fisioterapie.

Spierversterking.

Verplasings.

Vermindering van spastisiteit.

Drukverligting.

VERWYSINGS:

^ Young ID, Harper PS (1982). "Incidence of Hunter's syndrome". Hum. Genet. 60 (4): 391–2. doi:10.1007/BF00569230. PMID 6809596.

^ Wraith JE, Scarpa M, Beck M, et al. (March 2008). "Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): a clinical review and recommendations for treatment in the era of enzyme replacement therapy". Eur. J. Pediatr. 167 (3): 267–77. doi:10.1007/s00431-007-0635-4. PMC 2234442. PMID 18038146. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2234442.

be bf Compston A, Coles A (October 2008). "Multiple sclerosis". Lancet 372 (9648): 1502–17. doi:10.1016/S0140-6736(08)61620-7. PMID 18970977.

^ a b Miller D, Barkhof F, Montalban X, Thompson A, Filippi M (May 2005). "Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis, part I: natural history, pathogenesis, diagnosis, and prognosis". Lancet Neurol 4 (5): 281–8. doi:10.1016/S1474-4422(05)70071-5.

^ a b c d e f g h Bredesen DE, Rao RV, Mehlen P (October 2006). "Cell death in the nervous system". Nature 443 (7113): 796–802. Bibcode 2006Natur.443..796B. doi:10.1038/nature05293. PMID 17051206.