Desarrollo del sistema nerviosoHistogénesis

El tejido nervioso es de origen ectodérmico, en este hay dos tipos de células que darán origen a células maduras del sistema nervioso como seria las neuronas y neuroglias

Se consideran las siguientes

Germinales :se transforman el angiblastos por mitosis y por medio de este proceso se transforma en neurona para luego pasar ala fase apolar unipolar multipolar esto depende de la finalidad de clase que vaya hacer la neurona

Espongioblastos: este por su finalidad resulta glioepitelio ependimario y glioblastos este se divide en astroblastos y oligodendroblastos que darían en si origen a las neuroglias

Neurulacion

estadio 2se forma el surco neural ya que la placa se envagina y

los bordes de la placa toman el nombre de

envaginaciones

estadio 3tubo neural

cuando el surco se cierra formando una extructura cilindrica separandose del

ectodermo y las celulas de esta region se desprenden para formar crestas

estadio 1 las celulas del ectodermo

de la parte dorsal y medial proliferan y forman un capa

gruesa

Formación del tubo neural

Una vez formado el tubo se forma un surco dividiendo el tubo en la mitad dorsal o placa alar y ventral o placa basal

Este procede de la placa neural y posee dos dos aberturas

Neuroporo anterior Neuroporo posterios

placa alar

origina ala procencefalo neuronas sensitivas

talamo pares craneales

las astas posteriores que serian las sensitivas

tambien las neuronas coordinadoras del cerebro

nucleo rojo

placa basal

neuronas motoras de los pares craneales

las astas anteriores o motoras de la medula

espinal

Creta neural o migración celular

es un estructura de pocas celulas que tienen funcion transitoria en estancia embrionaria esta libera celulas de libre movimiento que siguen rutas de migracion definidas en tiempos definidos alcanzando sitios especificos para establecerce

la proteina A4B1 INTEGRINA se une a la proteina de matriz extracelular orientando celulas mientras la trombospondina atrae celulas a la matriz extracelular osea a su destino

da origen a : neuronas sensitivas unipolares neuronas postganglionares simpaticas y glanglionares parasimpaticas celulas de shwan microglias, pia madre, celulas aracnoideas,cromafines, melanocitos

Vesículas cerebrales

Malformaciones y enfermedades del desarrollo

Defecto del tubo neural

La espina bífida es un defecto del tubo neural, un tipo de defecto congénito del cerebro, la columna vertebral o de la médula espinal. Ocurre si la columna vertebral del feto no se cierra completamente durante el primer mes de embarazo. Esto puede dañar los nervios y la médula espinal. Pruebas de detección

durante el embarazo pueden diagnosticar espina bífida. A veces se descubre sólo después del nacimiento del bebé.

Los síntomas de la espina bífida varían de persona a persona. La mayoría de las personas con espina bífida poseen una inteligencia normal. Otras necesitan dispositivos de asistencia, como aparatos ortopédicos, muletas o sillas de ruedas. También pueden presentar dificultades de aprendizaje, problemas urinarios e intestinales o hidrocefalia, una acumulación de líquido en el cerebro.

Se desconoce la causa exacta de la espina bífida, aunque parece presentarse en familias. Tomarácido fólico puede reducir el riesgo de tener un bebé con espina bífida, y éste se encuentra en la mayoría de los suplementos multivitamínicos. Las mujeres que pueden quedar embarazadas deben tomarlo a diario.

Anomalias del procencefaloEl periodo en que estas anomalias suelen originarse es entre el mes segundo y tercero con la fase mas prominente entre la cinta y sexta semana de gestacion

Aproponcefalia

Ausencia de formacion del telencefalo y diencefalo con un renamente del procencefalo en la terminacion rostral del tallo cerebral rudimentario

Atelencefalia

Menos severa se presenta en el diencefalo evento encefaloclastico posterior a la neurulacion en otras palabras presencia de craneo y cuero cabelludo plano

Holoprosencefalia

Es la alteracion sereva del procencefalo acompañando de esta misma mmanera la distrofia del telencefalo y el diencefalo esto se da debido a la ausencia de tractos y bulbos olfatorios arrinencefalia.

Holosprocencefalia lobar

Estructura cerebral esferoidea Ventriculo comun Fusion de los ganglios basales y talamos Techo membranoso sobre el tercer ventriculo Ausencia de cuerpo calloso Ausencia de tractos y bulbos raquideos Hipoplasia de nervios opticos

Holosprocencefalia semilobar Falla en la separacion de los hemisferios anteriores con presencia de fisuras Interhemisferica posterior con menor fusion de l as estructuras nucleares profunda y la ausencia de la porcion anterior del cuerpo calloso

Sintelecenfalia

Solo la region frontal y parietal fallan en su separacion y el cuerpo callaso deficiente

Preguntas : Primer tena

¿De que capa se desarrolla el sistema nervioso central en estado embrionario ? Se desarrolla del ectodermo Como y de donde van a originarse las neuronas

Se originaran de las celulas germinales por medio de mitosis combirtiendose en neuroblasto y despues en neurona respectivamente .

¿Como se forma el tubo neural en si?

Este se forma del tercer estadio en el proceso de neurulacion, cuando el surco neural se separa del ectodermo y toma forma cilindrica y de este modo se desprende del ectodermo para formar unas crestas neurales

A que tiempo especifico en el embarazo se deben cerrar los neuroporos del tubo neural

El neuroporo anterior se debe cerra entre el dia 21 a 23 si no lo hace se origina la anencefalia

El neuroporo posterior se debeb de la misma manera cerar ente el dia 24 a 26 si no lo hace ocurre la espina bifida

Que se origina del tubo neural o placa llamada tambien

Corteza

Cerebro medula espinal

Fibras autonomas prganglionares y fibras esqueleticascomo describiria la malformacion de chiari

Es una malformacion en donde el bulbo y las porciones inferiores de los hemisferios cerebelosos se proyectan caudalmente a traves del agujero occipital, es una causa comun de hidrocefalia con frecuencia acompañana a la meningocele o mielomeningocele espinal y siringomiela o siringobulina

Tema 2 : neurona y neuroglia La neurona es la celula principal del sistema nervioso central la cual desde varios puntos de vistaza es considerada la unidad basica

embriologico o genetico en donde

esta se origina de la celula precursora

llamada angioblastp

morfologicola cual establece la independencia de cada una de las neuronas

neurona

trofico el cuerpo neuronal es llamado o forma

el centro trofico el cual posee la maquinario biosintetica celular

autonoma

fisiologico cada neurona tiene la

capacidad de cumplir funciones

basicas por si misma ya sea de nutricion

secrecion transporte entre otros

patologico la reaccion ante una lecion fisica quimica se produce de forma aislad an la dermis

Estructura de una neurona

Orgánulos

Mitocondrias: Dispersas en todo el cuerpo celular, las dendritas y el axón. Tienen forma de esfera o de bastón. En las micrografías electrónicas las paredes muestran doble membrana. La membrana interna exhibe pliegues o crestas que se proyectan hacia adentro de la mitocondria. Poseen muchas enzimas que toman parte en el ciclo de la respiración, por lo tanto son importantes para producir energía.

Neurofibrillas: Con microscopio óptico se observan numerosas fibrillas que corren paralelas entre si a través del cuerpo celular hacia las neuritas (tinción de plata). Con microscopio electrónico se ven como haces de microfilamentos de aproximadamente 7 mm de diámetro. Contienen actina y miosina y es probable que ayuden al transporte celular.

Microtúbulos: Se ven con microscopio electrónico y son similares a aquellos observados en otro tipo de células. Tienen unos 20 a 30 nm de diámetro y se hallan entremezclados con los microfilamentos. Se extienden por todo el cuerpo celular y sus prolongaciones. Se cree que la función de los microtúbulos es el transporte de sustancias desde el cuerpo celular hacia los extremos dístales de las prolongaciones celulares.

Lisosomas: Son vesículas limitadas por una membrana de alrededor de 8 nm de diámetro. Sirven a la célula actuando como limpiadores intracelulares y contienen enzimas hidrolíticas.

Centríolos: Son pequeñas estructuras pares que se hallan en las células inmaduras en proceso de división. También se hallan centríolos en las células maduras, en las cuáles se cree que intervienen en el mantenimiento de los microtúbulos.

Lipofusina: Se presenta como gránulos pardo amarillentos dentro del citoplasma. Se estima que se forman como resultado de la actividad lisosomal y representan un subproducto metabólico. Se acumula con la edad.

Melanina: Los gránulos de melanina se encuentran en el citoplasma de las células en ciertas partes del encéfalo, como por ejemplo la sustancia negra del encéfalo. Su presencia está relacionada con la capacidad para sintetizar catecolaminas por parte de aquellas neuronas cuyo neurotransmisor es la dopamina.

Citoesqueleto

Esta formado por tres estructura de tipo fibrilar, de diferente diámetro: los microtúbulos, los neurofilamentos y los microfilamentos. A ellos se asocian otras proteínas. Cada tipo de estos filamentos corresponden a un polímero formado por un número variable de moléculas de un monómero. En el caso de los microtúbulos es la tubulina, en el de los neurofilamentos es la citoqueratina y en el de los microfilamentos, la actina globular.

El citoesqueleto cumple las siguientes funciones en la neurona:

mediar el movimiento de organelos entre diferentes regiones de la neurona fijar la ubicación de determinados componentes de la membrana, por ejemplo receptores

químicos, en los sitios adecuados. determinar la forma neuronal.

Microtúbulos: se presentan como las fibras de mayor diámetro del citoesqueleto (25 a 28 nm de diámetro externo) Cada fibra se presenta como un cilindro cuya pared está formada por 13 estructuras alargadas o protofilamentos de unos 5 nm de diámetro. Cada protofilamento está constituido por monómeros de subunidades  y  de tubulina, que se alternan en la estructura.

Neurofilamentos: (o neurofibrillas o filamentos intermedios en otros tipos de células): tienen alrededor de 10 nm de diámetro, son los más abundantes y representan el soporte del citoesqueleto. Cada neurofilamento está constituido por monómeros también organizados como estructuras filamentosas. Pero dos monómeros se unen, enrollados uno alrededor del otro para constituir un dímero. A su vez, dos dímeros enrollados uno en el otro, constituyen una fibra de mayor grosor, el complejo tetramérico. La unión de varios de estos complejos forman el protofilamento y dos protofilamentos forman la protofibrilla. Tres protofibrillas enrolladas constituyen el neurofilamento.

Microfilamentos: Son polímeros en forma de filamentos de 3 a 5 nm de diámetro que están formados por monómeros de actina globular, donde cada monómero tiene ATP o ADP. Cada microfilamento está formado por dos hebras de actina enrolladas en forma de hélice, es decir, una sobre la otra.

Inclusiones pigmentarias

Axón

El axón es una prolongación larga y delgada de las neuronas que se origina en una región especializada

llamada eminencia axónica o cono axónico, a partir del soma, o a veces de una dendrita. El axón tiene la

forma de un cono que se adelgaza hacia la periferia. En su superficie se observan constricciones circulares

periódicas llamadas nódulos de Ranvier. La membrana celular del axón recibe el nombre de axolema.

El axoplasma es el citoplasma contenido dentro del axón y de la eminencia axónica. Es un fluido viscoso

dentro del cual se encuentran neurotúbulos, neurofilamentos,mitocondrias, gránulos y vesículas, que se

diferencian del citoplasma soma y las dendritas proximales, porque carecen de retículo endoplasmático

rugoso, de ribosomas libres y de aparato de Golgi.

Los axones pueden estar o no recubiertos por una vaina, denominada vaina de mielina1 . En el sistema

nervioso periférico los axones están siempre recubiertos por las células de Schwann, que rodean al axón con

una capa múltiple formada a partir de la membrana de estas células y constituyen la vaina de mielina2 . Las

neuronas del sistema nervioso periférico que no se encuentran rodeadas por la vaina de mielina se

encuentran embutidas en células de Schwann, conformando el haz de Remak. En el sistema nervioso

central los axones que se encuentran mielinizados están cubiertos por los oligodendrocitos2 , células de

glía al igual que las células de Schwann que forman la vaina de mielina.

Transporte axonal

mat

eria

l lip

idic

o o

pro

teic

o q

ue

prod

uce

una

colo

raci

on e

n la

s ne

uron

as

la melanina color pardo oscuro se encuentra en las neuronas de la

sustancia negra locus nucleo dorsal del vago

granulos de lipofuscia residuos de la actividad lisosomal de color amarillo

marron se encuentra en neurona envejecidas

granulos de neurosecrecion acidofilos se encuentran en los nucleos

supraoptico y paraventricular del hipotalamo y el SNC en general

Cajal Aunque el tamaño del cuerpo celular puede ser desde 5 hasta 135 micrómetros, las prolongaciones o dendritas pueden extenderse a una distancia de más de un metro. El número, la longitud y la forma de ramificación de las dendritas brindan un método morfológico para la clasificación de las neuronas. 

Según la forma y el tamaño 

Según el tamaño de las prolongaciones, los nervios se clasifican en:[2] 

* Poliédricas: como las motoneuronas del asta anterior de la médula. * Fusiformes: como las células de doble ramillete de la corteza cerebral. * Estrelladas: como las neuronas aracniformes y estrelladas de la corteza cerebral y las estrelladas, en cesta y Golgi del cerebelo. * Esféricas: en ganglios raquídeos, simpáticos y parasimpáticos * Piramidales: presentes en la corteza cerebral. 

Según la polaridad 

Según el número y anatomía de sus prolongaciones, las neuronas se clasifican en:[2] 

* Neuronas monopolares o unipolares: son aquéllas desde las que nace sólo una prolongación que se bifurca y se comporta funcionalmente como un axón salvo en sus extremos ramificados en que la rama periférica reciben señales y funcionan como dendritas y transmiten el impulso sin que este pase por el soma neuronal. Son típicas de los ganglios de invertebrados y de la retina. * Neuronas bipolares: poseen un cuerpo celular alargado y de un extremo parte una dendrita y del otro el axón (solo puede haber uno por neurona). El núcleo de este tipo de neurona se encuentra ubicado en el centro de ésta, por lo que puede enviar señales hacia ambos polos de la misma. Ejemplos de estas neuronas se hallan en las células bipolares de la retina (conos y bastones), del ganglio coclear y vestibular, estos ganglios son especializados de la recepción de las ondas auditivas y del equilibrio. * Neuronas multipolares: tienen una gran cantidad de dendritas que nacen del cuerpo celular. Ese tipo de células son la clásica neurona con prolongaciones pequeñas (dendritas) y una prolongación

larga o axón. Representan la mayoría de las neuronas. Dentro de las multipolares, distinguimos entre las que son de tipo Golgi I, de axón largo, y las de tipo Golgi II, que no tienen axón o éste es muy corto. Las neuronas de proyección son del primer tipo, y las neuronas locales o interneuronas del segundo. * Neuronas pseudounipolares: son aquéllas en las cuales el cuerpo celular tiene una sola dendrita o neurita, que se divide a corta distancia del cuerpo celular en dos ramas, motivo por cual también se les denomina pseudounipolares (pseudos en griego significa “falso”), una que se dirige hacia una estructura periférica y otra que ingresa en el sistema nervioso central. Se hallan ejemplos de esta forma de neurona en el ganglio de la raíz posterior. * Neuronas anaxónicas: son pequeñas. No se distinguen las dendritas de los axones. Se encuentran en cerebro y órganos especiales de los sentidos. 

Según las características de las neuritas 

De acuerdo a la naturaleza del axón y de las dendritas, clasificamos a las neuronas en:[2] 

* Axón muy largo o Golgi de tipo I. El axón se ramifica lejos del pericarion. Con axones de hasta 1 m. * Axón corto o Golgi de tipo II. El axón se ramifica junto al soma celular. * Sin axón definido. Como las células amacrinas de la retina. * Isodendríticas. Con dendritas rectilíneas que se ramifican de modo que las ramas hijas son mas laŕgas que las madres. * Idiodendríticas. Con las dendritas organizadas dependiendo del tipo neuronal; por ejemplo, como las células de Purkinje del cerebelo. * Alodendríticas. Intermedias entre los dos tipos anteriores. 

Según el mediador químico 

Las neuronas pueden clasificarse, según el mediador químico, en:[15] 

* Colinérgicas. Liberan acetilcolina. * Noradrenérigicas. Liberan norepinefrina. * Dopaminérgicas. Liberan dopamina. * Serotoninérgicas. Liberan serotonina. * GABAérgicas. Liberan GABA, es decir, ácido γ-aminobutírico. 

Doctrina de la neurona 

La doctrina de la neurona, establecida por Santiago Ramón y Cajal a finales del siglo XIX, es el modelo aceptado hoy en neurofisiología. Consiste en aceptar que la base de la función neurológica radica en las neuronas como entidades discretas, cuya interacción, mediada por sinapsis, conduce a la aparición de respuestas complejas. Cajal no solo postuló este principio, sino que lo extendió hacia una «ley de la polarización dinámica», que propugna la transmisión unidireccional de información (esto es, en un sólo sentido, de las dendritas hacia los axones).[16] No obstane, esta ley no siempre se cumple. Por ejemplo, las células gliales pueden intervenir en el procesamiento de información,[17] e, incluso, las efapsis o sinapsis eléctricas, mucho más abundantes de lo que se creía,[18] presentan una transmisión de información directa de citoplasma a citoplasma. Más aún: las dendritas pueden dirigir una señal sináptica de forma centrífuga al soma neuronal, lo que representa una transmisión en el sentido opuesto

Neuronas : forma

Neuroglia

Tejido especializado del tejido nervioso, de naturaleza conjuntiva, cuya función consiste en proteger, aislar y alimentar a las neuronas. Esta variedad de tejido incluye a las células denominadas glía, entre las que destacan los astrocitos, los oligodendrocitos, las células de microglía y las células de Schwann. Los astrocitos se encargan de comunicar las neuronas con los vasos sanguíneos, los oligodendrocitos tienen una función protectora, las células de microglía fagocitan partículas extrañas y catabolitos, y las células de Schwann rodean los axones con una capa de mielina de función aislante que aumenta la velocidad de propagación del impulso nervioso.

Barrera Hematoencefalica

La barrera hematoencefálica es una formación densa de células endoteliales y glíales entre

los vasos sanguíneos y el sistema nervioso central. La barrera impide que muchas sustancias

tóxicas la atraviesen, al tiempo que permite el pasaje de nutrientes y oxígeno. De no existir

esta barrera muchas sustancias nocivas llegarían al cerebro afectando su funcionamiento y

tornando inviable al organismo. Lascélulas de la barrera poseen proteínas específicas que

transportan de forma activa sustancias como la glucosa a través de la barrera.

Su existencia, que se suponía, fue probada en 1885 por Paul Ehrlich, quien inyectó anilina en

la sangre de una rata, la cual tiñó en azul todo el cuerpo, excepto el cerebro, que quedó sin

tinción. Eso trajo la evidencia de que el cuerpo disponía de algún tipo de mecanismo de

protección del Sistema nervioso central.

Oligodendrocitos

Los oligodendrocitos tienen cuerpos celulares pequeños y algunas prolongaciones finas; no

hay filamentos en su citoplasma. Se los encuentra con frecuencia dispuestos en hileras a lo

largo de las fibras nerviosas mielínicas y rodeando los cuerpos de las células nerviosas. Las

microfotografías electrónicas muestran las prolongaciones de un solo oligodendrocito que se

unen a las vainas de mielina de varias fibras nerviosas. Sin embargo, sólo una prolongación

se une a la mielina entre dos nodos de Ranvier adyacentes.

Funciones de los oligodendrocitos

Los oligodendrocitos son responsables de la formación de la vaina de mielina de las fibras

nerviosas en el sistema nervioso central, así como la mielina de los nervios periféricos se

forma a partir de las células de Schwann. Gracias a este proceso de formación y

mantenimiento de la mielina alrededor de muchos de los axones del sistema nervioso central

esos axones cuentan con un revestimiento aislante y la velocidad de conducción nerviosa a lo

largo de ellos aumenta mucho. Dado que los oligodendrocitos tienen varias prolongaciones, a

diferencia de las células de Schwann, cada uno de ellos puede formar varios

segmentos internodales de mielina sobre el mismo axón o sobre axones diferentes. Un solo

oligodendrocito puede formar hasta 60 segmentos internodales.

También debe destacarse que al contrario de las células de Schwann en el sistema nervioso

periférico los oligodendrocitos y sus axones asociados no están rodeados por

una membranabasal. La mielinización comienza alrededor de la semana 16 de vida

intrauterina y continúa en el período posnatal hasta que prácticamente todas las fibras

nerviosas están mielinizadas en el momento en que el niño comienza a caminar.

Los oligodendrocitos también rodean los cuerpos de las células nerviosas (oligodendrocitos

satélite) y es probable que tengan una función similar a las de las células satélite o

capsulares de los ganglios sensitivos periféricos. Se cree que influyen en el medio bioquímico

de lasneuronas.

Gliomas

Aplicación clínica

Astrocitoma disfuso

Los astrocitomas difusos (AD) son los gliomas de bajo grado más frecuentes. Afectan sobre todo a niños y adultos jóvenes entre 20 y 40 años. Se clasifican como tumores de grado II de la OMS. Se describen 3 subtipos histológicos: astrocitoma fibrilar, protoplásmico y gemistocítico. Las anomalías genéticas más frecuentes son las mutaciones de TP53 y de la isocitrato dehidrogenasa 1 (IDH1).

Aunque habitualmente se describen como tumores indolentes o “benignos”, los AD son en realidad neoplasias malignas que limitan la tasa de supervivencia a 10 años a un 17%, siendo la mediana de supervivencia de 4,7 años. Se han descrito múltiples variables pronósticas, entre las que destacan la edad y situación funcional del paciente, la existencia de déficit neurológico, el tamaño del tumor, y su localización en áreas elocuentes. 

  

Su síntoma de presentación más frecuente son las crisis epilépticas. Se presentan generalmente como lesiones difusas infiltrativas de localización hemisférica en sustancia blanca, pero pueden aparecer como lesiones focales circunscritas. Pueden afectar al córtex adyacente, y tienen especial predilección por áreas funcionales “secundarias” como el área suplementaria motora y el lóbulo de la ínsula. La captación de contraste es poco frecuente, y su aparición debe hacer sospechar malignización.

Glioblastoma multiforme

GLIOBLASTOMA

Los gliomas son tumores que nacen de las células de soporte del tejido cerebral. 

Pueden ser tumores primarios, que se originan de las propias células que componen las distintas estructuras cerebrales, o metastásicos, que han diseminado al cerebro procedentes de otra localización extracerebral. Estos últimos son 10 veces más frecuentes que los tumores cerebrales primarios.

La mayoría de ellos son tumores con un componente sólido y otro difuso, con una extensión variable y difícil de identificar.

El componente sólido, en muchas ocasiones, puede operarse y eliminarse. El componente difuso debe tratarse con radioterapia y/o quimioterapia, pero muchas veces será el responsable de que el tumor vuelva a crecer.

Los gliomas de grado I son los más benignos, y muchas veces no son difusos. Los difusos pueden ser grado II, III o IV. Cuanto mayor grado, más rápido pueden crecer y más difíciles son de tratar.

Los oligodendrogliomas (ODG) forman parte del grupo de los gliomas. Son

tumores cerebrales primarios, es decir, tumores que se originan a partir de las

células que conforman la estructura cerebral normal, los oligodendrocitos.

Suponen en torno al 3-4% de todos los tumores cerebrales, presentando un pico de

incidencia entre los 35-55 años. Y siendo más frecuentes entre los varones 3:2.

La clínica de debut es superponible a otros tumores cerebrales, cefalea, déficits

neurológicos… si bien en estos tumores destaca la presencia de crisis epilépticas.

El diagnóstico se hará por medio de una prueba de imagen, TC o RM. Dos

características destacan en este tumor, la presencia de calcificaciones

intratumorales y la predilección por el lóbulo frontal. La confirmación del

diagnóstico corresponderá al análisis anatomopatológico, las “células en huevo

frito” son de gran ayuda para el diagnóstico.

Aunque pueden localizarse en cualquier punto del neuroeje, la localización a nivel

medular es excepcional, supone en torno al 4% de los tumores medulares.

En torno al 40% de los oligodendrogliomas tienen componentes de otras

líneas gliales, astrocitario oependimario, denominándose en estos

casos oligoastrocitomas o gliomas mixtos. Los ODG puros parecen tener mejor

pronóstico que los mixtos y estos a su vez mejor pronóstico que los astrocitomas

puros.

Se han desarrollado muchas clasificaciones para tipificar los diferentes tipos de

oligodendrogliomas, muchas de ellas abandonadas al ver que no tenían valor

pronóstico. Actualmente la OMS los clasifica los ODG en oligodendroglioma

atipico, corresponde a un grado II y oligodendroglioma anaplásico, que se

corresponde con un grado III si establecemos un paralelismo con los

astrocitomas.

En los últimos años han aparecido estudios genéticos que ayudan a predecir la

respuesta tumoral a determinados tratamientos, en referencia al ODG la presencia

de la delección 1p19q predice una respuesta favorable a la quimioterapia.

Epéndimoma

Representa el 6.12 % de los tumores intracraneanos en la infancia. La edad más frecuente es alrededor de los 6 años y no hay prevalencia de sexos.El ependimoma puede nacer en cualquier punto del sistema ventricular o del canal espinal o, alejados de ellos, de remanentes aislados en el parénquima cerebral.En los niños ocupa el tercer lugar de frecuencia en la fosa posterior, después del meduloblastoma y astrocitoma. La conducta biológica del ependimoma varía totalmente según esté localizado en el

compartimiento supratentorial o en la fosa posterior: el ependimoma supratentorial no tiene un patrón radiológico característico y suele ser anaplásico; no obstante, como la resección es posible en la mayoría de los casos se puede hablar de curación. En cambio el ependimoma de fosa posterior que tiene un patrón radiológico característico, generalmente nace del piso del cuarto ventrículo lo que impide la resección total y por ende la curación, aunque sea de bajo grado. El tratamiento de elección del ependimoma es la resección total, y cuando ello no es posible se completa el tratamiento con radioterapia local conformada (acelerador lineal) sea un ependimoma de alto o bajo grado. La quimioterapia no es efectiva en el ependimoma.

Preguntas individuales

¿Desde que puntos de vista se considera la celula principal del sistema nervioso?

Desde varios puntos considerando los siguientes

Embriológico o genéticoMorfológicoTroficoFisiológicoPatológico

Escriba las diferentes estructuras generales que posee una neurona Principalmente neurofibrillas DendritasEl cono axonalLa mielina Cuerpos de nisslBotón terminalCélulas de schawan Escriba un pequeño concepto de el nucleo o soma de la neurona Es el orgánulo central y esférico y de mayor tamaño en relación a otro tipos de células con un diámetro de 6 a 10 um se encarga de mantener la integridad del material genético neuronal el cual esta organizado en cadenas de adn formando los cromosomas los cuales se encuentran dispersos en el nucleoplasma

Que importancia tienen los cuerpos de nisslSon crecosiones basofilas de aspecto granular que corresponde al retículo endoplasmatico rugoso con los ribosomas lugar de síntesis de proteínas de membranas secretorias

Según la disposición de sus prolongaciones cual es la clasificacion cajalPiramidal EstrelladaCon penacho opositopolarArborizada

Clasificacion de las neuroglias Astrocitos : fibrosos, protoplasmáticos, oligodendrocitos.Ependimarios: ependimocitos, tanicitos, células epiteliales coroideas.

Funciones de la barrera hematoencefálica Generador de aguaProveedor de micronutrientes Fabrica de factores tróficosTransporte de fármacosHomeostasis ionicaTransporte activo de SNCEntrada de agentes patógenos

Tema 3 : Transmision neuronal

Las neuronas presentan un potencial de potencial de reposo y cuatro tipo de señales eléctricas Todo esto depende de las propiedades eléctricas de la membrana celular y en las neuronas se distingue distintos tipos de potenciales El poetencial de reposo que presentan las neuronas son las siguientes :Señal de entrada Señal de integraciónSeñal de conducciónSeñal de salida o secreción

Potencial de reposo

Potencial de acción

Señales eléctricas

Fibra nerviosa

Sensorial vs motoraSensitivasLas neuronas sensitivas o neuronas sensoriales son sensibles a varios estímulos no neurales. Hay neuronas sensoriales en la piel, los músculos, articulaciones, y órganos internos que indican presión, temperatura, y dolor. Hay neuronas más especializadas en la nariz y la lengua que son

sensibles a las formas moleculares que percibimos como sabores y olores. Las neuronas en el oído interno nos proveen de información acerca del sonido, y los conos y bastones de la retina nos permiten ver.

Neurona Sensitiva

Neurona Eferente o Motora

Es una célula nerviosa que transporta información en forma de impulsos (señales) desde el sistema nervioso central (médula espinal o cerebro), como el sistema nervioso central, hacia la periferia (músculos o glándulas).Su función es participar en funciones corporales como contracción de la musculatura esquelética, contracciones musculares lisas de los órganos internos y secreción de glándulas exocrinas y endocrinas, mediante impulsos nerviosos llamados efectores. 

Las neuronas motoras son capaces de estimular las células musculares a través del cuerpo, incluyendo los músculos del corazón, diafragma, intestinos, vejiga, y glándulas.

Son neuronas multipolares voluminosas localizadas en el asta anterior de la médula espinal, se observan poligonales, con numerosas prolongaciones citoplasmáticas. El núcleo es esférico, vesiculoso, claro, con un nucléolo único, grande y central. El citoplasma es basófilo granular debido a los grumnos de Nissi o sustancia tigroide (retículo endoplasmatico rugoso y ribosomas libres). Su axón forma las fibras nerviosas motoras y termina en relación a un músculo.

El modelo de entrada y salida del Sistema Nervioso está compuestos por: 

Sistema Aferente (Sistema de entrada) Sistema Eferente (Sistema de salida) 

Aferente: Una neurona o una vía que envía señales al sistema nervioso central o a un centro de procesamiento superior. Algunas veces este término y el sensorial se usan indistintamente; sin embargo, estrictamente hablando, el término "sensorial" debe reservarse para aquellas neuronas o vías que contribuyen directamente a la percepción.

Eferente: Significa que una neurona o una vía envía señales desde el sistema nervioso central hasta la periferia o un centro de procesamiento inferior.Los sistemas sensoriales principales cooperan con el sistema motor para ejecutar las principales acciones físicas. Los mensajes eferentes sensoriales provenientes de la piel, los ojos y otros órganos perceptivos, se transmite al encéfalo (vía aferente). Estos mensajes aferentes ascienden a través de la médula espinal hacia los núcleos de relevo del tallo encefálico (núcleos de la columna dorsal). De ahí parte para establecer un nuevo relevo en el tálamo, y alcanzar el córtex somato sensorial primario. Utilizando esta información el encéfalo establece órdenes que envía a las neuronas motoras (vía eferente). La vía motora desciende desde el córtex motor primario a través del encéfalo hasta las moto neuronas de la médula espinal, y de ahí se extiende hacia los músculos.

Lección de seddon

Es la condición en la cual, como resultado de un accidente

politraumatico, contusión, compresión o isquemia, se produce falla o pérdida de la conducción

nerviosa debida a un corte, sin poderse demostrar daño estructural del nervio. No

hay degeneración walleriana. Como única alteración microscópica podría encontrarse

fragmentación de la vaina de mielina en relación a la zona traumatizada

Axonotmesis

Lesión de nervio l axón distal al sitio de la lesión. Sin embargo, la regeneración del axón es

espontánea y de buena calidad, pues los tubos endoneurales intactos guían las yemaciones

axoplasmáticas hacia sus propias conexiones periféricas.

Neurotmesis

Cualquier lesión del nervio (parcial o completa) con disrupción completa del axón y su vaina

de mielina. El daño de los elementos de tejido conectivo consiste en una sección anatómica

completa o parcial, o bien en fibrosis intraneural. Aunque, en apariencia, se mantenga la

continuidad macroscópica del nervio, no se puede producir regeneración espontánea. La

pérdida de la función nerviosa es completa (sensitiva o motriz) y la única posibilidad de

recuperación es la intervención quirúrgica.

Esclerosis multiple.

Es una enfermedad autoinmunitaria que afecta el cerebro y la médula espinal (sistema

nervioso central).

CausasLa esclerosis múltiple (EM) afecta más a las mujeres que a los hombres. El trastorno se diagnostica con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años de edad, pero se puede observar a cualquier edad.

La esclerosis múltiple es causada por el daño a la vaina de mielina, la cubierta protectora que rodea las neuronas. Cuando esta cubierta de los nervios se daña, los impulsos nerviosos disminuyen o se detienen.

El daño al nervio es causado por inflamación, la cual ocurre cuando las células inmunitarias del propio cuerpo atacan el sistema nervioso. Esto puede ocurrir a lo largo de cualquier área del cerebro, el nervio óptico o la médula espinal.

No se sabe exactamente qué causa la EM. El pensamiento más frecuente es que los culpables son un virus o un defecto genético, o ambos. Los factores ambientales también juegan un papel.

Usted es ligeramente más propenso a contraer esta enfermedad si tiene antecedentes familiares de EM o vive en una parte del mundo donde esta enfermedad es más común.

SíntomasLos síntomas varían porque la localización y magnitud de cada ataque puede ser diferente. Los episodios pueden durar días, semanas o meses. Los ataques van seguidos de períodos de reducción o ausencia de los síntomas (remisiones). La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.

Es común que la enfermedad reaparezca (recaída). Sin embargo, puede continuar empeorando sin períodos de remisión.

Los nervios en cualquier parte del cerebro o la médula espinal pueden resultar dañados. Debido a esto, los síntomas de la esclerosis múltiple pueden aparecer en muchas partes del cuerpo.

Síntomas musculares:

Pérdida del equilibrio

Espasmos musculares Entumecimiento  o sensación anormal en cualquier área Problemas para mover los brazos y las piernas

Problemas para caminar

Problemas con la coordinación y para hacer movimientos pequeños Temblor  en uno o ambos brazos o piernas Debilidad  en uno o ambos brazos o piernas

Preguntas individuales del tema 3

Dentro de la propiedades eléctricas ¿cuales son las de un potencial de reposo en la

neurona?

Señal de entrada Señal de integraciónSeñal de conducción Señal de salida o de secreción

Describa la fase de despolarizaciónEl aumento de voltaje hacen que se abren los canales de sodio con lo cual se produce la entrada al mismo al interior de la celula

¿ La fase de repolarización que canales se cierran?Se cierran los canales de sodio y se abren los de potasio permitiéndole volver al potencial basal

Especifique de que trata la señal de entrada Esta señal comprende dos variantes según se trate de la superficie receptora de las neuronas sensoriales el cambio de potencial receptor o generador en las dendritas se denomina potencial sináptico

¿Cual es la patogénesis de un defecto del tubo neural?

Los defectos del tubo neural (DTN), son un grupo de anomalías congénitas heterogéneas y de alta

complejidad del sistema nervioso central. Comúnmente se han incluido en este grupo la anencefalia, la espina

bífida, y la encefalocele. Este tipo de anomalías en el sistema nervioso central son por mucho los defectos

mas comunes producidos en el nacimiento y además son sobrepasados, en cuanto a frecuencia se refiere,

únicamente por las anormalidades cardiovasculares

¿Qué hallazgo materno ayuda en el diagnostico del defecto del tuvo neural?

En la cuarta semana de vida intrauterina se inicia el proceso de cierre del tubo neural, a partir del  estado de 6

a 7 somitas (estadios 9 - 10 de Carnegie). El cierre se origina entre somitas opuestos, expandiéndose caudal

y rostralmente, y permaneciendo abiertos los neuroporos rostral (anterior-cefálico) y caudal (dorsal-posterior).

Entre los días 24 y 27 se completa el cierre de los neuroporos. Tradicionalmente, se ha expuesto que la falla

en el cierre del neuroporo anterior origina la anencefalia y que la falla en el cierre del neuroporo posterior

origina la espina bífida por un proceso de muerte celular en los bordes del tubo, secundario a la falta de

elevación de los pliegues de las crestas neurales (Greene ND y Copp AJ. 2009; Saitsu H et al. 2004). Sin

embargo, el análisis detallado de los DTN expone una complejidad mayor que indica anormalidades previas a

la formación del tubo, señalando que los DTN se originan en eventos anormales en la gastrulación y

neurulación

Concepto y características de la anencefalia

La anencefalia es una muy terrible malformación a tal punto de llegar a ser letal. Los individuos con espina

bífida han podido aumentar considerablemente su tasa de supervivencia, esto debido a

las investigaciones en métodos médicos y quirúrgicos. A pesar de esto, aun persiste un incremento en

el riesgo de morbilidad y mortalidad a lo largo de la vida de los pacientes. Los tratamientos no restauran en su

totalidad la vida normal del individuo. Aquellos individuos con espina bífida lumbosacral siguen

experimentando déficits motores y sensoriales de las extremidades inferiores y fallas de esfínteres tanto

anales como uretrales, todos estos en niveles muy variados. 

Concepto y características de la espina bífida oculta

Espina bífida quiere decir una partidura en la espina, o sea que la columna

vertebral no se ha cerrado completamente. Hay tres tipos de espina bífida (varían

de leve a severo) y éstos son:

Espina Bífida Oculta: Una apertura en una o más de las vertebras (huesos) de la

columna espinal, sin ningún daño aparente a la médula espinal.

 la forma más grave de la espina bífida, pueden incluir debilidad muscular o

parálisis bajo el área donde ocurre la apertura (o hendidura), falta de sensación

bajo la hendidura, e incontinencia.

Existe el peligro, además, de una acumulación anormal de líquidos en el cuerpo y

por lo tanto en el cerebro (resultando en una condición llamadahidrocefalía). Un

gran porcentaje (70%-90%) de los niños que nacen con myelomeningocele tienen

hidrocefalía. (3)  La hidrocefalía puede ocurrir sin la espina bífida, aunque

frecuentemente se manifiestan juntas ambas condiciones. La hidrocefalía se

controla mediante una intervención quirúrgica llamada procedimiento de derivación

(shunt). Este procedimiento consiste en la introducción de una punta de un tubo

flexible en un ventrículo cerebral, sacando el tubo por una pequeña apertura en el

craneo. Sin éste puede resultar una acumulación de líquidos en el cerebro, y esta

presión puede causar daño cerebral, ataques, o cegüera.

Concepto y características de meningocele

El término meningocele se utiliza en medicina para designar la protrusión de las meninges a

través de un defecto óseo en el cráneo o la columna vertebral, lo que da origen a la formación

de un quiste visible desde el exterior que esta lleno de líquido cefalorraquídeo.1

Una de las causas más frecuentes de meningocele es la existencia de espina bífida, que

consiste en la fusión incompleta de los arcos vertebrales posteriores causada por un

desarrollo anómalo del tubo neural durante la gestación. Este defecto congénito se puede

localizar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral y provoca que la médula

espinal y las membranas que la recubren (meninges) protruyan por la espalda del niño.

Si el quiste contiene solamente las meninges y líquido cefalorraquídeo, el término que se

utiliza para designarlo es meningocele y sus consecuencias pueden no ser graves.

En cambio, cuando el quiste contiene además de las meninges y el líquido cefalorraquídeo,

las raíces nerviosas de la médula espinal, o la médula en sí, se denominamielomeningocele y

sus consecuencias son más graves al comprometer las funciones locomotora y urinaria.

Concepto y características de mielomeningocele

La mielomeningocele es un defecto del tubo neural en el cual los huesos de la columna no se

forman totalmente, provocando un conducto raquídeo incompleto. Esto lleva a que la médula

espinal y las meninges (los tejidos que cubren la médula espinal) protruyan (sobresalgan) de

la espalda del niño.

Un recién nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la

espalda.

Los síntomas abarcan:

Pérdida del control de esfínteres

Falta de sensibilidad parcial o total

Parálisis total o parcial de las piernas

Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido

Otros síntomas y/o síntomas pueden abarcar:

Pies o piernas anormales, como pie zambo

Acumulación de líquido dentro del cráneo (hidrocefalia)

Concepto y características de la mal formación de Arnold Chiari

La malformación de Chiari ( también llamada por otros investigadores Arnold - Chiari ) es una malformación congénita, ( actualmente se impone la tesis de que tiene un carácter hereditario ) basada en una insuficiencia para-axial mesodérmica primaria, que ocurre después del cierre del pliegue neural, todavía en el seno materno.

Esta malformación fue descrita por primera vez en 1981 por el patólogo austriaco Hans Von Chiari. Tres años más tarde el Dr, Arnold, también publicó estudios sobre este tipo de

malformación.Todavía hoy existe una controversia entre los investigadores a la hora de catalogar la nomenclatura de la patología como Arnold-Chiari o únicamente Chiari.

¿ QUÉ SINTOMAS PROVOCA LA MALFORMACIÓN DE CHIARI ?

Cada paciente con o sin SM es un caso diferente. Algunos pacientes tienen un Chiari-I de 10 mm y no tienen ningún síntoma aparente ( solo cefaleas leves con origen en la zona occipital solucionables con simple paracetamol; o solo mareos/vértigos moderados; o parestesias moderadas: o combinaciones de los anteriores ). Otros pacientes solo tienen 6 mm y tienen síntomas más severos que los de 10 mm. Todo va en función de las características, posición, grado de compresión, nivel de degeneración celular de las amígdalas cerebelosas y los más importante : la presencia o no de siringomielios.

Dilatación quística del cuarto ventrículo

Agrandamiento de fosa posterior con desplazamiento del tentorio.

- Hemisferios cerebelosos elevados y separados por el cuarto ventrículo.

- Defecto del vérmix cerebeloso (agenesia parcial o total).

- Hidrocefalia/ventriculomegalia en el 80 % de los casos.

Concepto y características de siringomielia