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Dr. Adolfo Pacheco SalazarReumatología HCG
Definición Síndrome de Sjögren primario
Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas
Síndrome de Sjögren SecundarioPresencia de otro trastorno autoinmune del
tejido conectivo
Epidemiología Prevalencia en la población mundial
0,5-5%Síndrome de Sjögren primario
50%Predominio femenino
90%
Etiología y patogeniaSialoadenitis
autoinmuneInfiltración por
mononucleares que forman agregados focos
Círculo autoinmuneInfección viral causa apoptosis de células epitelialesSe estimula respuesta inmune contra antígenos Ro, La, RNP
Manifestaciones glandularesManifestaciones
ocularesXeroftalmía
Sensación de cuerpo extraño
Fotofobia Inyección conjuntival Hebras mucosas
PruebasSchirmer
Fluoresceína tiñe defectos corneales
Rosa de Bengala une células desvitalizadas
Manifestaciones oralesXerostomía
“Signo de la galleta” Saliva espesa Queilitis angular
bilateral
Inflamación de glándulas salivalesParótidas (más
frecuente), sublinguales, submandibulares
Otras xerosisSequedad nasalXerotráqueaAnhidrosisSequedad vaginal
Manifestaciones sistémicasSistema Manifestaciones
Músculo-esquelético
Artralgias, artritis
Pulmonar Pleuritis, neumopatía intersticial
Renal Glomeulonefritis, nefritis intersticial, acidosis tubular renal
Gastrointestinal Dismotilidad esofágica, gastritis, asociación con hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria
Cutáneo Raynaud, vasculitis
Tiroideo Hipotiroidismo, hipertiroidismo, tiroiditis autoinmune
Nervioso Neuropatía periférica, neuropatía craneal, compromiso SNC
Enfermedad linfoproliferativa
Potencial desarrollo de linfoma Riesgo 40 veces mayor de desarrollar Linfoma No
Hodgkin Mayor riesgo en pacientes jóvenes
Anormalidades hematológicasManifestación Prevalencia
Anemia de enfermedad crónica 18%
Leucopenia 18%
Trombocitopenia 11%
VES >50 mm/h 22%
Hipergammaglobulinemia 33%
Factor Reumatoide 48%
ANA 85%
Anti-Ro/SS-A 52%
Anti-La/SS-B 34%
Síndrome de Sjögren secundarioLES
9-19%
Artritis reumatoide4-31%
Esclerosis sistémica14-20%
Diagnóstico diferencialVirus
HIV, hepatitis, parotiditis, EBV
Enfermedades infiltrativasSarcoidosisAmiloidosisEnfermedades linfoproliferativasHemocromatosis
OtrosTerapia con yodo radioactivoEnvejecimiento
Tratamiento Fases
1. Sustitución de la hidratación2. Estimulación de secreciones endógenas3. Control de manifestaciones sistémicas
TratamientoEnfermedad ocular
Lágrimas artificialesRetención de lágrimas
Temporal, bloqueo del drenaje con tapones de colágeno o silicón
Permanente, electrocauterización
Enfermedad bucalSalivas artificiales
TratamientoEstimulación secretora
Secretagogos Estimulan receptores muscarínicos de glándulas
salivales Pilocarpina 5 mg QID
TratamientoEnfermedad sistémica
Síntomas musculoesqueléticos AINE Hidroxicloroquina Ciclos cortos de esteroides a dosis bajas
Compromiso orgánico, vasculitis Esteroides, inmunosupresores