SÍNDROME DE SJÖGREN Y PAN

REBECA RODRÍGUEZ WHITEMIR 3 MF y C

TUTORA: ANA JOYANES ROMO

En el síndrome de Sjögren NO se aprecia:

1. Queratoconjuntivitis seca.

2. Macroglosia.

3. Engrosamiento de las glándulas salivales.

4. Vasculitis.

5. Fenómeno de Raynaud.

¿Cuál de los siguientes resultados NO es concordante con un diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario?

1. Presencia de Ac anti-Ro y anti-La positivos en suero.

2. Test de Schirmer patológico.

3. Ulceraciones orales con apariencia de aftas.

4. Tinción corneal con fluoresceina que muestra queratoconjuntivitis seca.

5. Biopsia de glándula salival menor con presencia de acúmulos focales linfoplasmocitarios.

El trastorno renal más frecuente observado en el síndrome de Sjögren primario es:

1. Pielonefritis de repetición.

2. Glomerulonefritis por inmunocomplejos.

3. Vasculitis renal.

4. Nefritis intersticial.

5. Nefroangioesclerosis.

Con respecto al Síndrome de Sjögren, ¿cuál o cuáles de las siguientes afirmaciones son falsas?

1. La presencia de Ac anti-Ro no es diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario, pues pueden observarse en otras enfermedades sistémicas.

2. Las manifestaciones extraglandulares son extraordinariamente raras.

3. El procedimiento diagnóstico más específico de la queratoconjuntivitis seca es la prueba de Schirmer.

4. Es más frecuente en mujeres, con una proporción 9:1.

5. Todas las afirmaciones son falsas.

En un paciente con síndrome de Sjögren asociado a artritis reumatoide, la aparición de hipogammaglobulinemia le hará sospechar de:

1. La evolución a linfoma.

2. El desarrollo de tuberculosis.

3. La asociación a timoma.

4. El desarrollo de amiloidosis.

5. La desaparición del síndrome seco.

¿Cuál es el órgano más afectado por la Panarteritis nodosa?

1. Pulmón.

2. Riñón.

3. Tracto gastrointestinal.

4. Nervio periférico.

5. Vías respiratorias superiores.

De las siguientes alteraciones asociadas a la PAN cuál se presenta con menor frecuencia:

1. HTA.

2. Pericarditis.

3. Vasculitis renal.

4. Dolor abdominal agudo.

5. Nódulos pulmonares.

Respecto a la panarteritis nodosa, señala cuál o cuáles de las siguientes afirmaciones son FALSAS:

1. La lesión vascular es de distribución segmentaria y se localiza sobre todo en la bifurcación de los vasos.

2. Riñón y corazón son los órganos más afectados.

3. Puede aparecer a cualquier edad, pero es infrecuente en la infancia.

4. El 80% de los casos presenta anticuerpos C-ANCA positivos.

5. La PAN no afecta a las arterias pulmonares.

¿Cuál de los siguientes virus se ha asociado causalmente con la panarteritis nodosa?

1. Hepatitis A.

2. Hepatitis B.

3. Citomegalovirus.

4. Rubeola.

5. VIH.

SÍNDROME DE SJÖGREN

CONCEPTO

Enfermedad autoinmune multisistémica que consiste en una infiltración linfocítica progresiva de las glándulas exocrinas, que causa disminución de sus secreciones debido a una atrofia y sustitución del tejido glandular por adipocitos.

EPIDEMIOLOGÍAMujeres (9:1).

40-60 años.

Jóvenes, se asocia a otros trastornos autoinmunes.

SS PRIMARIO: aparece de forma aislada.

SS SECUNDARIO: asociado a otras enfermedades autoinmunes. LES, artritis reumatoide y la esclerosis sistémica.

ETIOPATOGENIA

1º FASE: Susceptibilidad genética.

2º FASE: alteración de los mecanismos apoptóticos.

3º FASE: respuesta inflamatoria celular y humoral.

Agentes externos: retrovirus, VEB, tóxinas.

CLÍNICAXEROSTOMIA:

Mucositis.Queilitis.Reacciones liquenoides.Candidiasis.Alteraciones motoras y de

la pronunciación del lenguaje.

Dolor urente.Halitosis.Alteraciones

periodontales: gingivitis y caries.

PAROTIDOMEGALIA:

Curso intermitente.

Unilateral.

Hinchazón persistente, descartar linfoma.

XEROFTALMIA:

• Parpadeo frecuente.

• Sensación de cuerpo extraño.

• Irritación ocular permanente.

• Fotofobia.

• Visión fluctuante y dolor al parpadear.

• Complicaciones: perforación corneal, epiescleritis.

AFECTACIÓN ORL:

Otalgia, acúfenos, vértigo, otitis serosa, hipoacusia neurosensorial y/o transmisión.

Nasosinusal: sensación de sequedad, formación de costras e insuficiencia respiratoria.

Faringolaríngeo: prurito, sensación de cuerpo extraño, tos seca y disfagia. Laringitis crónica.

GI: disfagia, alteraciones de la motilidad y reflujo. Gastritis atrófica y malabsorción.

CUTÁNEA: Sequedad de piel y mucosas.

AFECTACIÓN EXTRAGLANDULAR:

PULMONAR: enfermedad pulmonar intersticial difusa.

NEUROPATÍA PERIFÉRICA: Afectación distal y simétrica, con parestesias dolorosas y disestesias.

AFECTACIÓN RENAL: acidosis tubular renal. Nefritis intersticial.

AFECTACIÓN CARDÍACA: derrame pericárdico asintomático.

AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias o poliartritis no erosiva. Afectación de MCF, IFP e IFD.

FENÓMENO DE RAYNAUD: poco agresivo y se asocia a síntomas articulares y vasculitis cutánea.

VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable en MMII. Nódulos, infartos digitales, úlceras y gangrena.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASSerología: ANA +, Ac anti-SSA/Ro y anti-SSB/La. FR + en

50%.

Test de Schirmer: < 10 mm en 5 minutos.

Rosa de Bengala: Positiva si mayor de 4.

Medición del flujo salival: < a 1,5 ml en 15 minutos.

Gammagrafía salivar: disminución de la captación como de la excreción.

Biopsia de glándula salivares menores.

ROSA DE BENGALA

TEST DE SCHIRMER

DIAGNÓSTICO

1. Historia clínica y exploración completa. Los síntomas deben mantenerse durante al menos 3 meses y descartar que no sea de causa farmacológica.

2. Objetivar la existencia de alteraciones provocadas por el síndrome seco: queratoconjuntivitis seca y la disfunción de las glándulas salivales.

3. Diagnosticar la alteración autoinmune y/o biopsia de glándulas salivares menores.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSSíntomas oculares:

¿Molestias oculares diariamente desde hace menos de 3 meses?

¿Sensación recurrente de arenilla o tierra en los ojos?

¿Utiliza sustitutos de lagrimas más de tres veces al día?

Síntomas orales: ¿Tiene sensación de boca seca diariamente

desde hace más de 3 meses? ¿Tiene inflamación recurrente o persistente de

alguna glándula salival? ¿Bebe con frecuencia líquidos para ayudarse

durante las comidas?

Signos oculares: Test de Schirmer sin anestesia: <10 mm en 5

minutos. Rosa de Bengala positivo.

Afectación de la glándula salival: Flujo salival no estimulado inferior a 1,5 ml en 15

minutos. Sialografia parotídea. Gammagrafía salival.

Histopatología: biopsia de una glándula salival menor.

Autoanticuerpos: Ac anti-SSA/Ro, SSB/La o ambos.

Presencia de cuatro de los seis criterios, siempre que sea positivo la histología o los Ac.

Presencia de tres de los cuatro criterios objetivos.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO DE LA XEROFTALMIA:

Buena ingesta de líquidos y ambiente húmedo.

Evitar aire acondicionado, tabaco y fármacos con acción anticolinérgica.

Lagrimas artificiales.

Por la noche, pomadas epitelizantes muy viscosas.

Corticoterapia tópica: metilprednisolona al 1%, 3-4 veces/días, pautas cortas.

Gafas que cierren el espacio alrededor del ojo u oclusión de puntos lagrimales con tapones.

TRATAMIENTO DE LA XEROSTOMIA:

Uso de humidificadores y correcta hidratación oral. Evitar la respiración oral.

Evitar el consumo de alcohol, la exposición al polvo y otros irritantes. Evitar bebidas con cafeína, alimentos pastosos y fármacos con acción anticolinérgica.

Buena higiene oral, utilización de dentífricos fluorados y revisiones periódicas.

Chicles y caramelos con xilitol 4-5 veces al día, después de las comidas, durante 5 minutos.

Pilocarpina: 5mg, 3 veces al día.

TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES:

AINES. Corticoides. Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida. Inmunoglobulinas IV. Plasmaféresis. Rituximab.

CRITERIOS DE DERIVACIÓNCambios clínicos:

Alteraciones del estado general. Aparición de fiebre. Aparición o aumento de adenopatías o

esplenomegalia. Aumento de tumefacción parotídea.

Cambios analíticos: Negativización de los Ac o del FR. Disminuciónde IgM o de inmunoglobulinas. Aparición de banda monoclonal. Aumento de microglobulina 2.β Crioglobulinemia.

PANARTERITIS NODOSA

CONCEPTO

Vasculitis que afecta a las arterias de mediano calibre y pequeño calibre.

Lesión histopatológica característica es la arteritis necrotizante, segmentaria, con lesiones en distinto estadio evolutivo y con predilección por la zonas de bifurcación de los vasos.

Afecta a varones, de 40-60 años.

Órganos más afectados son el riñón y corazón.

ETIOPATOGENIA

Multifactorial.

En ocasiones, el factor desencadenante puede ser la presencia de infección por el virus hepatitis B.

Los ANCA son raramente positivos en la PAN.

PANARTERITIS NODOSA

TIPO DE VASO Arterias de mediano y pequeño calibre

AFECTACIÓN RENAL Arterias arcuatas e interlobares

HTA

AFECTACIÓN PULMONAR No

NEUROPATÍA PERIFÉRICA 50-80%

LESIONES CUTÁNEAS Nódulos

P-ANCA Raros

VIRUS HEPATITIS B 5-30%

MICROANEURISMAS Sí

RECIDIVAS Raras

CLÍNICASÍNTOMAS GENERALES: pérdida de peso y fiebre.

ARTROMIALGIAS: rodillas, tobillos, codos y muñecas.

AFECTACIÓN RENAL: isquemia e infarto renal. Insuficiencia renal. HTA. Orquitis.

AFECTACIÓN NEUROLÓGICA: neuropatía periférica. Afectación del SNC es raro.

AFECTACIÓN GI: isquemia ID, hemorragia o perforación.

AFECTACIÓN CARDIACA: insuficiencia cardiaca congestiva.

AFECTACIÓN OCULAR: vasculitis retiniana o desprendimiento de retina, uni o bilateral. Episcleritis o uveitis.

AFECTACIÓN CUTÁNEA: Nódulos subcutáneos dolorosos acompañados de

livedo reticularis y en ocasiones se ulceran.Afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre de

la piel y tejido subcutáneo sin afectación de otras arterias viscerales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ANALÍTICA: anemia,

RFA. ANCA negativos. VHBsAg.

ANGIOGRAFÍA: múltiples microaneurismas, acompañado de diversos grados de trombosis y estenosis en la pared de arterias mesentéricas, hepáticas y renales.

BIOPSIA: arteritis de mediano calibre que alternan con zonas sanas.

DIAGNÓSTICO

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

+

BIOPSIA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Pérdida de peso > 4 kg.

Livedo reticularis.

Dolor testicular.

Mialgias, debilidad o dolor al tacto en MMII.

Mononeuropatía o polineuropatía.

Tensión arterial diastólica > 90 mmHg.

Nitrógeno ureico > 40 mg/dl o creatinina > 1,5 mg/dl.

Presencia del virus de la Hepatitis B.

Arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales.

Biopsia de arterias de pequeño o mediano calibre con infiltrado leucocitario.

La presencia de 3 o más criterios tiene una especificidad del 86.6% y sensibilidad del 82%.

TRATAMIENTO

ESTEROIDES: 12 meses.

CICLOFOSFAMIDA: 2 mg/Kg/día, durante un año, combinado con esteroides.

Azatioprina y metotrexato.

PANARTERITIS NODOSA INDUCIDA POR VIRUS

Virus de la hepatitis B.

Hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus B19, VIH y herpes virus.

Primeros 6 meses tras el diagnóstico.

HTA maligna, orquiepididimitis e infarto renal.

Seroconversión de HBeAg positivo a anti-Hbe se asocia con mejoría.

Tto: corticoides seguidos de interferon α o ribavirina y plasmaféresis.

En el síndrome de Sjögren NO se aprecia:

1. Queratoconjuntivitis seca.

2. Macroglosia.

3. Engrosamiento de las glándulas salivales.

4. Vasculitis.

5. Fenómeno de Raynaud.

¿Cuál de los siguientes resultados NO es concordante con un diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario?

1. Presencia de Ac anti-Ro y anti-La positivos en suero.

2. Test de Schirmer patológico.

3. Ulceraciones orales con apariencia de aftas.

4. Tinción corneal con fluoresceina que muestra queratoconjuntivitis seca.

5. Biopsia de glándula salival menor con presencia de acúmulos focales linfoplasmocitarios.

El trastorno renal más frecuente observado en el síndrome de Sjögren primario es:

1.Pielonefritis de repetición.

2.Glomerulonefritis por inmunocomplejos.

3.Vasculitis renal.

4.Nefritis intersticial.

5.Nefroangioesclerosis.

Con respecto al Síndrome de Sjögren, ¿cuál o cuáles de las siguientes afirmaciones son falsas?

1. La presencia de Ac anti-Ro no es diagnóstico de Síndrome de Sjögren primario, pues pueden observarse en otras enfermedades sistémicas.

2. Las manifestaciones extraglandulares son extraordinariamente raras.

3. El procedimiento diagnóstico más específico de la queratoconjuntivitis seca es la prueba de Schirmer.

4. Es más frecuente en mujeres, con una proporción 9:1.

5. Todas las afirmaciones son falsas.

En un paciente con síndrome de Sjögren asociado a artritis reumatoide, la aparición de hipogammaglobulinemia le hará sospechar de:

1. La evolución a linfoma.

2. El desarrollo de tuberculosis.

3. La asociación a timoma.

4. El desarrollo de amiloidosis.

5. La desaparición del síndrome seco.

¿Cuál es el órgano más afectado por la Panarteritis nodosa?

1. Pulmón.

2. Riñón.

3. Tracto gastrointestinal.

4. Nervio periférico.

5. Vías respiratorias superiores.

De las siguientes alteraciones asociadas a la PAN cuál se presenta con menor frecuencia:

1.HTA.

2.Pericarditis.

3.Vasculitis renal.

4.Dolor abdominal agudo.

5.Nódulos pulmonares.

Respecto a la panarteritis nodosa, señala cuál o cuáles de las siguientes afirmaciones son FALSAS:

1. La lesión vascular es de distribución segmentaria y se localiza sobre todo en la bifurcación de los vasos.

2. Riñón y corazón son los órganos más afectados.

3. Puede aparecer a cualquier edad, pero es infrecuente en la infancia.

4. El 80% de los casos presenta anticuerpos C-ANCA positivos.

5. La PAN no afecta a las arterias pulmonares.

¿Cuál de los siguientes virus se ha asociado causalmente con la panarteritis nodosa?

1. Hepatitis A.

2. Hepatitis B.

3. Citomegalovirus.

4. Rubeola.

5. VIH.