Dra. Karina Quispe Santibañez

Mujer de 83 años independiente para las ABVD con unico AP IQ 2002 de coxoartrosis derecha con colocación de prótesis total de cadera que es diagnosticada de un Sarcoma fusocelular pleomorfico de muslo derecho estadio III;T2b(>5cm)N0M0 G3

Cual debe ser el manejo?

Osteoblastico FibroblasticoCondroblastico

Partes Blandas : Tejido no epitelial, no RES :Tejido conectivo fibrosoTejido adiposoTejido muscular-sinovialVascular sanguíneo y linfáticoNervios periféricosMembranas serosas

DEFINICION

Incidencia anual en USA es de 10 520 casos y representan el 1% de los canceres del adulto 1. En España su incidencia estimada es de 2 casos nuevos al año por cada 100.000 habitantes 2.Mas frecuentes en varones que mujeres 2.Edad 40 – 60 años 2.

1.- NCCN Guidelines V 2.2011.2.- X. Muro. Guía de práctica clínica en los sarcomas de partes blandas . Med Clin (Barc). 2011;136:408.e1-e18. - vol.136 núm 09.

Mas del 95% de los casos no tienen una causa evidente.Causas Conocidas:- Dioxinas, ácido fenoxiacético (herbicidas)- Vinil cloruro (angiosarcomas)- Radiación (latencia ≥ 3 años)- Linfedema cronico- Virus

Neurofibromatosis I – II Síndrome de Li-FraumeniRetinoblastomaSíndrome de Gardner

Autor EEI EES ORL TRONCOAbbas et al 1981 81 42 24 90Potter et al 1985 152 59 12 84Torosian et al 1988 208 81 21 182Lawrence et al 1987 2110 594 406 1440MDACC 1960‐2003 760 292 109 374

Total 3311(46%) 1068(15%) 572(8%) 2170(30%)

SITIOS ANATOMICOS (7121 casos)

Guadagnolo Ashleigh Astro meeting 2010

Pseudocapsula

Crecimiento en dirección del área de menor resistencia

Tiende a ser radial pero por lo planos fasciales crece longitudinalmente

Extensión extracompertamental por los vasos perforantes es tardia.

Cualquier paciente con una masa en partes blandas:Que se incrementa de tamaño Tamaño > 5cm Tumor profundo Que cause dolor

DERIVAR Centro especializado con la sospecha de STB

Biopsia incisional : La mas apropiada.Biopsia Core : Se puede determinar

histología y grado con un 90% de precisión.FNA: su rol no esta bien definido ,dificil clasificar un tumor , útil en recaídas.Biopsia excisional: No recomendada.

Sarcoma Ewing /PNET t(11:22)(q 24, q 12) (EWS-FLI1) t(21;22)(q22, q12) (EWS-ER)t(7;22)(p22;q12) (EWS-ETV1)

Tumor desmoplastico t(12;22)(q13;q12) (EWS ATF1) aka (EWS-WT1)

Condrosarcoma mixoide t(9;22)(q22;12) (EWS-TEC) aka (EWS-CHN)

Liposarcoma mixoide t (12:16) (q13;p11) (FUS-CHOP) t (12:22:20) (EWS-CHOP)

Sarcoma sinovial t(X:18)(p11.2;q11.2) (SYT-SSX1) y (SYT-SSX2)

Rabdomiosarcoma alveolar t (2:13)(q35;q14) (PAX3-FKHR)

En este caso Los marcadores epiteliales( AE1-AE3), el 34BE12 sarcomas sinoviales, el MDM2 que es positivo en liposarcomas, CD 34 marcador vascular en angiosarcoma, sarcoma kaposi.Marcador neural (S100) tumores benignos VNPMuestra positividad paraun marcador fibroblastico-histiocitariovimentina y para ki 67 que es un marcador del alto índice de proliferación de los sarcomas.

Examen físico TC TAP: Los sitios mas frecuentes de metástasis son el pulmón (34%), hueso, hígado y pelvis .RMN : Diagnostica con exactitud la extensión tumoral, la relación del tumor con el paquete neurovascular, define el edema perineoplásico, el componente necrótico e identifica la persistencia tumoral o la

recidiva posterior al tratamiento.

NCCN Guidelines V 2.2011.

PET-TC: Está recomendado en la valoración de la respuesta a la quimioterapia neoadyuvante en lesiones profundas > 3cm .

NCCN Guidelines V 2.2011.

Histología

Estadiaje

Grado

Pronostico y

Tratamiento

Predictores para recaída local ≠ recaída a distanciaRecurrencia local : Márgenes positivos, recurrencia previa y edad > 50a.Recurrencia a distancia :Grado, tamaño y profundidad.

Jiade J.Lu, Luther W.Brady Radiation Oncology , An evidence-Based Approach,2008.

Singer et al. NCI . The Lancet Oncology. 2000

LA CIRUGIA ES EL TRATAMIENTO PRINCIPAL EN LOS SARCOMAS DE

PARTES BLANDAS

Escisiónintracapsular

Escisión marginal

Escisión local

amplia

Escisión radical Amputación

Inadecuado Adecuado con Radioterapia ?

Adecuado pero invalidante

Guadagnolo Ashleigh Astro meeting 2010

Rosenberg et al. NCI. Ann Sur 1982 ;196 :305.

DFS 78% vs 71 % OS 88% vs 83 %

Yang et al. NCI . J Clin Oncol. 1998 Jan;16(1):197-203

Alto grado : 0% vs 22%

Bajo grado: 4% vs 37%

Harrison et al. MSKCC.Int J Radiat Oncol Biol 1993 Sep 30;27(2):259-65

Alto grado : 11% vs 34%

Bajo grado: 33% vs 24%

Complicaciones de la cirugía - RT Preoperatoria (31/ 88) 35%- RT Postoperatoria (16/94) 17% p=0.01

Predictores para complicaciones de la herida RT preoperatoria, Tamaño>10cm, Extremidad inferior.

B O’Sullivan(Canada), NCI, Lancet 2002.

Fibrosis grado ≥ 2- RT Preoperatoria 32%- RT Postoperatoria 48% p=0.07 Predictor para complicación tardía es el tamaño del campo.

AM Davis (Canada) Radiotherapy Oncology . 2005.

Delaney (MGH) IJROBP 2007 - Dosis > 64Gy …………… 85% LC - Dosis ≤ 64Gy ……………. 66%

Un boost tras cirugía de 16-20Gy, Braquiterapiao RIO.

Clásico: CTV = GTV o lecho quirúrgico + 3.5 - 5 cm superior e inferiormente y 1.5-2 cm radialmente. El PTV = CTV + 5mmReducción de volúmenes :- Preoperatoria :RTOG (GTV+edema+2-3cm)- Postoperatoria: VORTEX trial en UK (Márgenes de 2cm)

El objetivo de esta técnica es mantener las tasas de control local , reducir el edema, las complicaciones de la herida quirúrgica, disminuir la incidencia de fracturas y de complicaciones de la articulación.

41 pctes ; 50% (márgenes positivos, tamaño mayor a 10 cm, y grado alto)Recurrencias: 2/41 . LC 94%

El beneficio de la quimioterapia adyuvante no está definido. La Quimioterapia neoadyuvante debe considerarse investigacional.Revisión Cochrane “The Sarcoma Meta-analysis Collaboration” incluyo 1568 pacientes tratados en 14 ensayos randomizados con Adriamicina. La QT adyuvante mejoro significativamente el CL ,la SLE,pero no la SG.

Frustaci et al. Results of the Italian randomized cooperative trial. J Clin Oncol 2001; 19:5.

QUIMIOTERAPIA ADYUVANTE

Lewis et al. J Clinical Oncology 2003Horton et al. Cancer September 2011

Mas de la tercera parte de los pacientes diagnosticados con sarcomas de alto grado son mayores de 70 años.

La participación de pacientes ≥ 65 años en ensayos randomizados del NCI y del Southwest Oncology Group es escasa (25-32%) y los pacientes con

comorbilidades o estado funcional pobre son excluidos.

Los pacientes ancianos con comorbilidades significativas tienen una expectativa de vida de 5 a 7 años y la recurrencia local en sarcomas de alto grado se presenta a los 2-4 años post IQ pudiéndose así beneficiar de un tratamiento local.

ESMO Adapted 2011

1.- Cirugía : Tratamiento curativo potencial- Amputación /Reseccion compartimental

Tratamiento en 5 % de pctes si el tumor no puede ser resecado con una preservación del miembro.

- Resección local ampliaEs factible una cirugía con márgenes limpios ?Experiencia del centro

2.- Radioterapia posoperatoria: Campo mayor , tolerancia al tratamiento , duración del tratamiento . Radioterapia preoperatoria; volumen menor, dosis menor , se puede monitorizar la respuesta , mayor incidencia de complicaciones agudas pero transitorias, menos fibrosis. Técnica IMRT, Braquiterapia perioperatoria ?Si márgenes positivos. Re-escisión ? , es necesario mayor dosis de radioterapia.

Predictores para recaída local ≠ recaída a distanciaRecurrencia local : Márgenes positivos, recurrencia previa y edad > 50a.Recurrencia a distancia :Grado, tamaño y profundidad.

Jiade J.Lu, Luther W.Brady Radiation Oncology , An evidence-Based Approach,2008.

ESMO Adapted 2011

Turcotte et al evaluó 102 pacientes mayores de 80 años diagnosticados con STB y tratados con cirugía, radioterapia pre y posoperatoria pero sin quimioterapia y encontró un 22 % de recaídas locales y un 41 % de enfermedad metastasicasiendo el 73% de las causas de muerte por la enfermedad1.

1.- Turcotte et al. Primary sof tissue sarcoma in elderly,. Orthopaedic proceeding.

- Quimioterapia : PS ? , FEV?

L. D'Ambrosio et al. Evaluó la factibilidad y morbilidad de quimioterapia basada en antraciclinas en pacientes ≥ 70 años con STB encontró toxicidades similares entre ambosgrupos. 67% de los pacientes ancianos fallecieron de la enfermedad 1.

1.- 2010 Asco Anual Meeting

Muchas Gracias