CASO CLINICO

VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS

Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Estudio inmunológico: ANAs + (1/80) patrón moteadopANCAs +, antimieloperoxidasa 48 UI/ml (N<18 UI/ml)Ac antiMBG, FR negativos. Complemento normal

PRUEBAS COMPLEMENTARIASRadiografía de Tórax: Aumento de densidad de morfología algodonoso mal definido en

base pulmonar derecha sugestivo de infiltrado alveolar. También incipiente infiltrado alveolar en base pulmonar izquierda.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASRadiografía de Tórax a la semana del ingreso: Normal

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

TAC torácico: Infiltrados parcheados bilaterales en vidrio deslustrado de predominio periférico

con micronódulos pulmonares, compatibles con hemorragia alveolar difusa bilateral.

Diagnóstico neurológico

Polineuropatía sensitiva asimétrica, subaguda, expresiva en las cuatro

extremidades

Polineuropatía sensitivo-motora, axonal, distal, asimétrica (mononeuropatía múltiple solapada), expresiva en las extremidades

inferiores

SEMILUNAS >50%

BIOPSIA RENALHEMATOXILINA EOSINA

SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR

TUBULITISBIOPSIA RENAL

LESIONES INTERSTICIALES

ABUNDANTES EOSINÓFILOS

CILINDROS HEMATICOS

SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR

RESUMENParestesias y posterior dolor en mmii de 3 meses de evolución, hemoptisis

y hematuria en varon de 43 años natural de Ecuador

Anemia y eosinofiliaInfiltrados alveolares bilateralesANAs +, pANCA +, antimieloperoxidasaPolineuropatia sensitivomotora en mmiiBiopsia de mucosa nasal con proliferación vascular y cambios inflamatorios con moderada cantidad de eosinofilos.Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa extracapilar (tipo III pauci-inmune) con abundancia de eosinofilos.

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN GNE SEGN GNE SEGÚÚN CARACTERN CARACTERÍÍSTICAS STICAS INMUNOPATOLINMUNOPATOLÓÓGICAS GICAS

TIPO ITIPO I

Ac anti-membrana basal glomerularAc anti-membrana basal glomerular

TIPO IITIPO II

Complejos inmunesComplejos inmunes

TIPO IIITIPO III

Sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulos: pauciinmune

Sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulos: pauciinmune

Asociada a Ac citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA) Asociada a Ac citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA)

No asociada a ANCAs(GNE idiopática)No asociada a ANCAs(GNE idiopática)

Granulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópica Poliangeitis microscópica Síndrome de Churg-StraussSíndrome de Churg-Strauss

SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR

VASCULITIS ASOCIADAS a ANCA

POLIANGEITIS MICROSCÓPICAIncidencia anual: 8 casos por millon de habitantes- Vasculitis necrosante, con escasos o ausencia de depósitos inmunes, que afectan a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas y arteriolas).- La arteritis necrosante puede afectar a arterias de pequeño y mediano calibre.- La glomerulonefritis necrosante es muy frecuente.- La capilaritis pulmonar ocurre muy a menudo- ANCA + 90%: pANCA / MPO: 60-85%, cANCA /PR3: 10-20%

VASCULITIS ASOCIADAS a ANCA

GRANULOMATOSIS DE WEGENERIncidencia anual 3 casos por millón de habitantes- Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio y vasculitis necrosante con afectación de vasos de pequeño ( arteriolas, capilares y vénulas ) y mediano calibre- La glomerulonefritis necrosante es frecuente- ANCAs + 95%: c-ANCA / PR3: 40-90%, pANCA / MPO: 0-10%

SINDROME DE CHURG STRAUSSIncidencia anual 1,3 casos por millón de habitantes- Inflamación eosinofilica y granulomatosa que afecta al tracto respiratorio, vasculitis necrosante de vasos de pequeño a mediano calibre que se asocia con asma y eosinofilia- ANCAs + 60%: pANCA / MPO: 30-60%, c-ANCA / PR3: 0-10%,

CRITERIOS CLASIFICATORIOS PARA EL SINDROME DE CHURG STRAUSS*

1. ASMAAntecedentes de disnea o de sibilantes difusos en la espiración.

2. EOSINOFILIAEosinofilia > 10% de los leucocitos totales.

3. MONONEUROPATIA O POLINEUROPATIADesarrollo de mononeuropatía, mononeuritis múltiple o polineuropatía atribuible a vasculitis sistémica.

4. INFILTRADOS PULMONARES MIGRATORIOS O TRANSITORIOSInfiltrados en la radiografía de tórax (excluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitissistémica.

5. ALTERACION DE LOS SENOS PARANASALESAntecedentes de dolor o hipersensibilidad de los senos paranasales, u opacificaciónradiológica de los mismos.

6. EOSINOFILOS EXTRAVASCULARESAcúmulo de eosinófilos en áreas extravasculares en biopsias que incluyan arteria, arteriolas o vénulas

POSITIVOS al menos 4 de los 6 criterios S 85% E 99,7%(*) Masi AT et al. Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-100

TRATAMIENTO DE NUESTRO PACIENTE: VASCULITIS ANCA + CON ENFERMEDAD

GENERALIZADA

Recibió 5 bolos de 500 mg de 6 Metilprednisolona

Ciclofosfamida iv mensual durante 6 meses ( Dosis total acumulada 6,250 gr)

Actualmente con Azatioprina 50 mg/12 h y Prednisona en pauta descendente

EVOLUCIONNueve meses desde el diagnóstico de la enfermedad- Sin anemia y fórmula leucocitaria normal- Negativización de ANCAS a los dos meses de

tratamiento- Sin hemoptisis y radiografía de tórax normal- Función renal: Cr: 1.46 mg/dl, FG estimado [MDRD-

4]: 55.49 ml/min/1,73m2 (N > 60), Prot24h: 0.26 g/24h

EVOLUCION NEUROLOGICA

Estabilidad clínica de las parestesias. No aparición de debilidad muscular.Dolor:

Disminución de la intensidad inicial. Desaparición del dolor en reposo.Persistencia de dolor en plantas de pies durante la bipedestación y la marcha.Hiperalgesia y alodinia en dedos de los pies.

Trastorno de la marcha secundario a trastorno sensitivo y dolor.