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Puntos clave

El SBC es una enfermedad vascular difusa, delhígado. En un 10-20% de los casos hay trombosis

portal hiliar, que es un signo de mal pronóstico.

El diagnóstico por ecografía Doppler color del SBCimplica, necesariamente, la falta de visualización de

una o más venas suprahepáticas, lo que habitualmente seasocia con la presencia de circulación colateral.

La presencia de circulación colateral o de venacaudada no son, por sí solas, diagnósticas de SBC,

aunque sí muy características.

Cerca de la mitad de pacientes desarrollarán nódulosque suelen ser hipervasculares y múltiples, algunos

en forma de hiperplasia nodular focal regenerativa, y queconstituyen un problema clínico, ya que sucomportamiento en las pruebas de imagen es similar al delcarcinoma hepatocelular.

El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es un procesoinfrecuente de presentación clínica heterogénea, que estáocasionado por la obstrucción del flujo venoso de salida delhígado, y se asocia en nuestro medio con una enfermedadprotrombótica en más del 75% de los casos.La ecografía Doppler color (EDC) se ha convertido en laprincipal herramienta en el diagnóstico y el seguimiento deestos pacientes. Los hallazgos más significativos son la faltade visualización de las venas suprahepáticas, la presencia decirculación colateral y la visualización de la vena caudada.Actualmente, se considera el SBC como una enfermedaddinámica que puede cursar en forma de brotes. Así pues, esposible la presentación en forma de SBC subclínico conafectación de una sola vena o una parte de ella o, de formamuy insidiosa, con una abundante circulación colateral quesuple la obstrucción, hasta un SBC fulminante con trombosisde las 3 venas e hipertensión portal muy grave.

REVISIÓN TÉCNICA DIAGNÓSTICA

Ecografía abdominalen el diagnósticodel síndrome de Budd-ChiariXAVIER BARGALLÓ CASTELLÓ Y ROSA GILABERT SOLÉCDIC (Centre de Diagnòstic per la Imatge Clínic). Hospital Clínic de Barcelona. Barcelona. España.

En 1846, Georges Budd describió una inflamación de lasvenas suprahepáticas en 3 pacientes y, posteriormente, en1899, Chiari presentó, de forma más extensa, los hallazgosclínicos y necrópsicos de esta enfermedad, comunicandouna endoflebitis del ostium de las venas suprahepáticas1. Ac-tualmente, el SBC se define como la obstrucción del flujovenoso de salida del hígado, a la altura del lobulillo (venacentrolobulillar) o, más frecuentemente, en las venas supra-hepáticas2,3.El síndrome de Budd-Chiari puede ser primario o secunda-rio. El primario consiste en una enfermedad endoluminal, yasea endoflebitis, trombosis o membranas4,5. En Japón y en lospaíses orientales, el SBC está frecuentemente causado por lapresencia de membranas en la vena cava, y muchos autores loconsideran una entidad patológica diferente, ya que su etiolo-gía, curso clínico y pronóstico son diferentes6. Además, la en-fermedad por membranas se asocia con una mayor incidenciade carcinoma hepatocelular, hecho que no se observa en laforma occidental. En nuestro medio, se afectan fundamental-mente las venas hepáticas y se demuestra una enfermedadprotrombótica en más del 75% de los casos7,8.El SBC secundario frecuentemente se asocia con hipernefro-mas con invasión de la vena cava, con sarcomas de cava o contumores hepáticos muy agresivos9. Aunque el hepatoma inva-de con cierta frecuencia una vena hepática, no suele producirun SBC clínico.Es importante considerar que la afectación de las venas supra-hepáticas varía en extensión y gravedad entre ellas y que, portanto, no se trata de un fenómeno estático, sino que puede cur-sar en forma de brotes, en cada uno de los cuales puede variarla extensión, el grado y el número de venas trombosadas, loque determina el tipo de presentación y su gravedad4,5-10.Aunque la venografía fue la prueba de elección en el diag-nóstico de este síndrome, la EDC se ha convertido en la prin-cipal herramienta de diagnóstico y seguimiento de estos pa-cientes tanto por su disponibilidad como por su escasaagresividad y su alta rentabilidad diagnóstica (tabla 1). Porotra parte, la EDC permite obtener información morfológicay hemodinámica en los 2 niveles de afectación de esta enti-dad, parénquima y sistema vascular hepático. En la tabla 1 seresumen los signos ecográficos del SBC.

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PARÉNQUIMA HEPÁTICOCambios morfológicosLa EDC permite observar cambios morfológicos inespecíficos,como hepatomegalia y estructura dishomogénea, alternando zo-nas hipoecoicas e hiperecoicas en fase aguda (fig. 1). En casoscrónicos, es posible apreciar áreas de atrofia segmentarias (p. ej.,de lóbulo hepático derecho [LHD] o segmento 4), así como unparénquima muy heterogéneo similar al observado en la cirrosis.El lóbulo caudado está hipertrofiado en la mayoría de pacientes(80%), lo que se relaciona con la preservación de la vena cauda-da. En algunos casos, la hipertrofia es tan marcada que compri-me la vena cava, y puede ocasionar deterioro hemodinámico.

Nódulos de regeneraciónEn estudios autópsicos se ha evidenciado que el 70% de los pa-cientes desarrollan nódulos de regeneración similares a la hiper-plasia nodular focal (HNF)11. El uso habitual de técnicas deimagen en el seguimiento de estos pacientes ha dado lugar a unaumento en su detección. Se hipotetiza que en el origen de estosnódulos está una disminución del flujo venoso portal que causaisquemia hepática con la subsiguiente elevación de los factores decrecimiento hepáticos que estimulan la neoformación arterial2,3.Estos nódulos son múltiples, generalmente menores de 5 cm,isoecoicos o ligeramente hiperecoicos con halo hipoecoico y lí-mites imprecisos (fig. 2). En el estudio Doppler color son hi-pervasculares con vasos radiales y periféricos con un patrón si-milar al visto en la hiperplasia nodular focal (fig. 3). Sucomportamiento en la tomografía computarizada (TC) o reso-nancia magnética (RM) es similar, y son hipervasculares en fa-se arterial, lo que hace que puedan ser difíciles de distinguir delcarcinoma hepatocelular. Aunque a veces se comportan hi-pointensos en T2 y no suelen tener un lavado portal rápido (adiferencia del carcinoma hepatocelular), existe suficiente super-posición de hallazgos para que no puedan ser diferenciados conseguridad12-14.

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Ecografía abdominal en el diagnóstico del síndrome de Budd-ChiariX. Bargalló Castelló y R. Gilabert Solé

SISTEMA VASCULAR HEPÁTICOVenas suprahepáticas y cavaPara que se pueda realizar el diagnóstico ecográfico de SBC, esnecesario demostrar la afectación de una o más venas suprahe-páticas. Es frecuente que una o más venas suprahepáticas no sevisualicen de forma total o parcial, aunque esto, en sí mismo,no es un signo específico, ya que en hígados cirróticos o con es-teatosis avanzada ocurre a menudo. Así pues, es necesario com-plementar el estudio con Doppler color y con Doppler pulsa-do, que demostrarán la ausencia o presencia de flujo. En casosagudos o subagudos es posible ver la ocupación de la luz de lavena por un trombo con o sin la presencia de una banda eco-génica que sustituye la luz de la vena y obedece a endoflebitis

Figura 1. Síndrome de Budd-Chiari en fasesubaguda: nótese el aspecto congestivo del parénquimacon ausencia casi total de vasos y zona ecogénicadishomogénea (flechas).

Figura 2. Se observan varios nódulos característicos,isoecoicos y de límites imprecisos (delimitados por lasmarcas del caliper). La ascitis que rodea el hígadopermite observar unos contornos ligeramente irregulares.

Figura 3. Se observa un nódulo ecogénicohipervascularizado (flechas) usando Doppler color (eneste caso power Doppler o Doppler energía).


o fibrosis (fig. 4). A veces, se observa la sustitución de la venapor otra tortuosa o fragmentaria.Por tanto, para realizar el diagnóstico de SBC es necesaria laexistencia de uno de los hallazgos antes citados, teniendo encuenta que puede no haber correlación clínica, sobre todo encasos donde sólo existe afectación de una vena.El papel de la trombosis como causa principal de la obstruc-ción no está claro, ya que en explantes hepáticos es frecuen-te encontrar engrosamiento subendotelial compatible con

endoflebitis primaria, lo que explicaría la falta de visualiza-ción de la vena o la imagen lineal ecogénica sustituyendo lavena normal4,5.Existen varios trabajos que indican que una alteración en lamorfología de la onda Doppler puede ser indicativa de SBC.No obstante, se trata de un hallazgo muy inespecífico que pue-de aparecer en varias enfermedades como la esteatosis, la hepa-titis crónica activa y la cirrosis.La vena cava se afecta raramente en nuestro medio (10%).

Circulación colateralLa fisiopatología del SBC está basada en el bloqueo del drena-je venoso hepático. La sangre portal debe encontrar otros ca-minos para salir del hígado en un intento de descomprimir elparénquima hepático. Estas vías incluyen colaterales extrahe-páticas portosistémicas y colaterales intrahepáticas. La identi-ficación de colaterales venosos intrahepáticos es muy indicati-va de SBC, aunque, muy excepcionalmente, se han descritovasos similares en pacientes con hernia diafragmática y enfer-medad de Rendu-Osler15.

Colaterales intrahepáticas venovenosas.a) Vasos spider-web (en tela de araña). Este término se usó, ini-cialmente, en la descripción de los hallazgos angiográficos deSBC y se caracteriza por la existencia de pequeños vasos co-laterales de distribución anárquica (fig. 5), muchas veces sólovisualizables mediante el color.b) Colaterales venovenosos: son vasos curvilíneos (fig. 6) queno siguen ninguna dirección habitual, a veces, sin conexión




Figura 4. Se observan 2 líneas ecogénicas (flechas) enrelación con la trombosis, probablemente crónica, delas venas suprahepáticas media y derecha.

Figura 5. Fotografía ampliada, donde observamosvarias líneas hipoecoicas (flechas) que representanpequeños vasos de distribución anárquica y que serelacionan entre ellos (spider-web).

Vasos hepáticos:

Vena suprahepática filiforme sin flujoa

Vena suprahepática ocupada por tromboa

No se visualiza una o más venas suprahepáticasCordón fibroso que sustituye la vena suprahepáticaa

Flujo invertido (vena bicolor)b en una vena suprahepáticaTrombosis de la vena porta o de la cavaFlujo hepatofugal en la vena porta

Circulación colateralb

Vasos curvilíneos: serpiginosos que pueden drenar la cavaCirculación capsularVasos tipo spider-webShunts portocava espontáneos

Lóbulo caudado

Hipertrofia de lóbulo caudadoVena caudada ≥ 3 mmc

Parénquima hepático

Áreas heterogéneasMúltiples nódulos isoecoicos hipervasculares

aPatognomónico.bMuy característicos, aunque hay otras enfermedades que pueden causaralteraciones similares.cPatognomónico en ausencia de insuficiencia cardíaca.

Tabla 1. Hallazgos eco-Doppler color en el síndromede Budd-Chiari


evidente con otros vasos. Podemos encontrarlas en medio delparénquima, en el ámbito capsular o subcapsular, o drenandodirectamente la vena cava (fig. 7).c) Uniones entre venas hepáticas: puede observarse desde ve-nas ocluidas hacia sus vecinas permeables. En este caso, el flu-jo en la vena ocluida es invertido, lo que origina el fenómenode “venas bicolor” (el fragmento permeable de la vena oclui-da se acerca al transductor, mientras que la vena normal enla-zada a ella se aleja). También podemos ver pequeñas venasneoformadas que recogen la sangre de un lóbulo y conectan auna vena suprahepática permeable (fig. 8).

Cortocircuitos portocava. Se trata del circuito hemodinámicomás interesante, ya que imita, de forma natural, las opcionesterapéuticas (ya sean derivaciones quirúrgicas o percutáneas).

Colaterales intra-extrahepáticas. El hallazgo más frecuenteconsiste en vasos de trayecto sinuoso, arciforme, que, frecuen-temente, drenan la vena cava. Cuando existe una vena cauda-da prominente, puede recibir circulación colateral procedentedel LHD16-18.De acuerdo con nuestra experiencia, los pacientes que evolu-cionan favorablemente con tratamiento médico desarrollanmás circulación colateral que los que requieren tratamientoderivativo.

Vena caudadaEl lóbulo caudado es el único segmento que tiene un drena-je propio y directo a la vena cava inferior en forma de unavena única (87%). Este hecho tiene importancia, ya que, concierta frecuencia, esta vena está preservada, mientras que elresto están afectadas, lo que podría estar en relación con sucorto trayecto. En estos casos, el drenaje global del hígadopuede estar preservado a través de esta vena, que recibe co-laterales de ambos lóbulos, lo que hace que tanto el lóbulocaudado como su vena se encuentren hipertrofiados (figs. 9y 10).La vena caudada está dilatada en el 50% de pacientes. La pre-sencia de una vena caudada de ≥ 3 mm es un signo diagnós-tico de SBC en ausencia de insuficiencia cardíaca19,20.

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Vena portaEn fase aguda o subaguda, el flujo es hepatofugal debido a lahiperpresión o hepatofugal en la porta derecha con salida delhígado a través de una vena umbilical repermeabilizada.Estudios recientes demuestran que en el SBC existe una afec-tación concomitante del sistema venoso portal.Tanaka estudió15 hígados procedentes de explantes y encontró enfermedadportal en todos ellos. Once de 14 mostraban fibrosis intimalque afectaba a ramas portales grandes, aunque la presencia deobstrucción avanzada sólo se observó en 23. En general, pue-

Figura 6. Varias estructuras venosas (flecha) demorfología curvilínea, en “S”, características de estaenfermedad.

Figura 7. Imagen de Doppler color que permitevalorar la permeabilidad del vaso, la dirección de lasangre y la morfología de la onda: la flecha señala 2venas curvilíneas en azul, que indican que la sangrese aleja del transductor y que van a drenar a la venacava inferior (VC). A la izquierda se observa elespectro de la onda Doppler que muestra un flujovenoso hepatofugal.

Figura 8. Múltiples estructuras venosas en rojo(flechas), que representan pequeñas venasneoformadas que recogen la sangre de lóbulo hepáticoderecho y se dirigen a la vena suprahepática mediaque está en azul (se aleja del transductor).


de observarse trombosis portal hiliar en el 10% (fig. 11) de loscasos, lo que constituye un índice de mal pronóstico.

CONCLUSIÓNLa EDC es una técnica ampliamente disponible,barata y segura, que permite una excelenteevaluación del parénquima, así como del sistemavascular hepático para planificar un tratamientoderivativo. Las dificultades diagnósticas estánrelacionadas con el hábito corporal del paciente,que puede dificultar un estudio completo y con lacaracterización de lesiones focales. En estassituaciones, la resonancia magnética es la técnica deelección para completar el estudio.

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Figura 9. Hipertrofia del caudado con una granestructura venosa (flecha), de 1,33 cm, que es unavena caudada muy dilatada.

Figura 10. Venas neoformadas desde el lóbulo hepáticoderecho (flechas) y que van a drenar a la venacaudada (VC) en el mismo paciente que la figura 9.

Figura 11. El Doppler color nos permite objetivar lainterrupción de la vena porta en el hilio (flecha) enun síndrome de Budd-Chiari subagudo.


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