小 儿 贫 血

Anemia in childhood

华西第二医院儿科

朱易萍

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小儿造血的特点

出生前造血分为三个阶段

v 中胚叶造血期（卵黄囊造血期）

第3周-第8周，制造红细胞

v 肝脾造血期

第2月-第5月，以红细胞为主，粒细胞和巨核

细胞

v 骨髓造血期

4-5月-生后，红细胞，粒细胞和巨核细胞

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小儿造血特点

生后造血

v骨髓造血

Ø 5岁前：全部骨髓为红髓，都参与造血。

Ø 5-7岁后：黄髓逐渐增多。

Ø 18岁以后：红髓只限于扁骨和不规则骨，

骨髓造血集中在扁骨和长骨近端。

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小儿造血特点

v骨髓外造血

出生后，特别是婴儿期，缺少黄骨髓，代

偿潜力小，造血负担重，当需要增加造血时，

代偿性地回到胎儿期造血状态，出现肝、脾、

淋巴结肿大，末梢血出现有核红细胞和幼稚中

性粒细胞。

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小儿血象特点

v 红细胞和血红蛋白（erythrocyte and hemoglobin)

Ø 出生时红细胞数：5-7×1012/L

Ø 出生时血红蛋白: 150-230g/L

Ø 生后2-3月生理性贫血（6-9周最明显）

红细胞数可降到3×1012/L

血红蛋白可降到100g/L左右

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小儿血象特点

q生理性贫血原因：

Ø 生后血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓暂

时性造血功能低下。

Ø 胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血）。

Ø 婴儿生长发育迅速，循环血量增加。

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小儿血象的特点

v网织红细胞计数（Reticulocyte count)

<3 天 0.04-0.06

1 周 0.005-0.015

1 月 0.02-0.08

5 月 0.005-0.015(同成人)

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小儿血象的特点

v血红蛋白的特点

出生时: HbF 75%

4 月: HbF <20%

1 岁: HbF <5%

2 岁: HbF <2%

成人： HbA (a2b2) 96%-98%HbA2(a2d2) 2%-3%HbF (a2g2) <2%

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小儿血象的特点

v白细胞计数和分类计数

Ø 白细胞计数

出生时: 15-20×109/L

婴儿期: 10×109/L

8岁以后: 4-10×109/L

Ø 分类计数

4-6天和4-6岁中性粒细胞与淋巴细胞相等。

4-6天至4-6岁间淋巴细胞占优势。

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小儿血象的特点

v血小板（Platelet):

同成人 150-250×109/L

v小儿血容量相对较成人多：

新生儿 10%

儿童 8-10%

成人 6-8%

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小儿贫血的概念

v定义：单位容积外周血中Hb或RBC低于正常水平。

v由于Hb测定方法快速简便，易于标准化，Hb具有携

氧功能，通常以Hb判断贫血。

v Hb正常值和参考值是以一定的范围来表示，通常包

括95%的检测者的值。

v Hb正常值的建立应该考虑年龄、性别、妊娠和特定

的环境（海拔）

小儿贫血的概念

n Hb值的理解：

n 反映固定的血容积内血红蛋白的量，以g/L表

示。

n 妊娠时血浆容量的增加导致贫血，但总的Hb数

量没有减少。血液稀释

n 如果血浆容量减少而Hb数量不变，血液浓缩

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小儿贫血的概念

WHO(1972)标准：

6m-6y <110g/L

6y-14y <120g/ L; 注意海拔高度的影响

我国小儿血液学组（1989）：

新生儿< 145g/L

1～4月<90g/L ,

4～6月<100g/L

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分度标准 Hb(g/L)RBC Count (´1012/L)

轻 90～120* 3～4

中 60～90 2～3

重 30～60 1～2

极重 <30 <1

* <6岁时为90～110

贫血的程度

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小儿贫血的分类

v分 类

Ø形态分类：有助于查明贫血性质和原因

MCV (fl) =红细胞压积/红细胞计数

MCH (pg) =血红蛋白/红细胞计数

MCHC (g/L) = 血红蛋白/红细胞压积

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正细胞正色素性贫血

（MCV=80-94；MCH=28-32; MCHC=32-38）

小细胞低色素性贫血

（MCV<80; MCH<28; MCHC <32）

大细胞正色素性贫血

（MCV>94； MCH>32; MCHC=32-38）

小儿贫血的分类

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小儿贫血的分类

Ø病因分类：有助于诊断和治疗

红细胞生成减少

红细胞破坏过多(溶血性贫血）

红细胞丢失（失血）

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贫血的临床表现

v贫血的临床表现:取决于原发病，贫血程度、发

生速度、代偿程度。

Ø 一般表现：皮肤、粘膜苍白。疲倦，营养、体

格¯。

Ø 造血器官：髓外造血。

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贫血的临床表现

Ø 呼吸、循环系：心率、脉搏、呼吸加快。心脏

扩大，心衰。

Ø 神经系：精神不振，注意力不集中，头昏等。

Ø 消化系：食欲低下，腹胀或便秘。

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有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。

n 第一步：有无贫血？

Is the anemia indeed?n 第二步：程度如何？

How about the degree?n 第三步：原因何在？

What is the underlying cause？?

贫血的诊断步骤

贫血的诊断

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贫血的病史 体征 实验室检查

年龄 一般情况：生长发育 原则：由简至繁

性别 皮肤粘膜 血常规

籍贯 肝、脾、淋巴结 血涂片

发病急缓 网织红细胞计数

伴随症状 骨髓检查

喂养史 特殊检查

既往史

家族史

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营养性缺铁性贫血

Nutritional iron deficiency anemia

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定义

营养性缺铁性贫血：

NIDA是体内铁缺乏导致Hb合成减少的一种贫血。

发病率高，儿童最常见的贫血，对健康危害大，我

国重点防治的疾病。

流行病学调查

vWHO估计全球累及5-20亿，发展中国家50%学前

儿童和孕妇。

v2000-2001年流行病学的调查：

婴儿IDA患病率20.5%。

v6-24个月的婴幼儿和青春期儿童是IDA的高危

人群。

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铁代谢

v体内总铁含量：成人男性50mg/kg;

女性35mg/kg;新生儿75mg/kg

v铁的分布

60%-70%存在血红蛋白和肌红蛋白。

30%以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、

骨髓中。

极少量存在含铁酶和血中。

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铁代谢

v体内总铁含量：成人男性50mg/kg;

女性35mg/kg;新生儿75mg/kg

v铁的分布

60%-70%存在血红蛋白和肌红蛋白。

30%以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、

骨髓中。

极少量存在含铁酶和血中。

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铁代谢

v铁的来源

Ø 外源性：

动物性食品：肉类、鱼类、蛋黄、肝脏等，吸

收率高。

植物性食品：黑木耳，紫菜，大豆等，吸收率

低。

Ø 内源性：红细胞破坏释放，80%重新利用，

20%贮备备用。

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铁代谢

v吸收方式：

无机铁：吸收率低，只有１％

血红素铁：吸收率高，约为10%-22%

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铁代谢

v吸收部位：

十二指肠和空肠上段。

促进铁吸收：VitC，稀盐酸，果糖，氨基酸等。

抑制铁吸收：磷酸，草酸，茶，咖啡，蛋，牛奶。

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铁代谢

v铁的转运：与血浆中的转铁蛋白 (thansferritin)相结合，将铁运至利用和贮存场所。

v利用场所：幼红细胞和网织红细胞。

v Hb的合成：在线粒体，铁＋游离原卟啉(FEP)®血红素，血红素＋珠蛋白®血红蛋白。

v铁的贮存：铁主要贮存在肝、脾、骨髓，以铁蛋

白 (SF)和含铁血黄素的形式贮存。

Andrews NC. N Engl J Med 1999;341:1986–1995.

膳食铁利用 利用

⼗⼆指肠(平均, 1–2 mg/每天)

肌⾁(肌红蛋白)(300 mg)

肝脏(1000 mg)

骨髓

(300 mg)循环红细胞(⾎红蛋白)

(1800 mg)

⽹状内皮系统的巨噬细胞

(600 mg)

贮存铁

功能性的铁池

衰老的粘膜细胞脱落

/月经/其他失⾎(平均, 1–2 mg/每天)

铁丢失

转铁蛋白转铁蛋白

铁代谢过程

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IDA铁代谢指标改变

v血清铁(SI)：血清中与转铁蛋白结合的铁，是测

定机体铁含量的一种方法。

IDA：SI<８.95µmol/L ¯

v总铁结合力(TIBC)：TIBC是指血清（浆）中转铁

蛋白全部与铁结合后铁的总量，实际上反映血浆

转铁蛋白的水平。

IDA: TIBC>６4.44µmol ­

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IDA铁代谢指标的改变

v转铁蛋白饱和度（TS）：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。

转铁蛋白饱合度=血清铁/总铁结合力

IDA: TS<15% ¯v血清铁蛋白（Serum ferritin)<12 µg/L。

v红细胞游离原卟啉(Free erythrocyte

protoporphyrin)>500g/L(0.9 µmol/L)。

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病因

v先天贮存铁不足：早产、双胎、胎儿失血。母患严重IDA。

v摄入不足，未添加辅食：牛乳（0.5-1.0mg/L)、人乳(1.5mg/L )、谷物含铁低。人乳铁的吸收率为牛奶的5倍。单纯母乳喂养。

v生长发育快

v丢失过多：牛乳过敏；肠息肉，钩虫等。每失血1ml,损失铁0.5mg。

v吸收障碍：搭配不合理；慢性腹泻。

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缺铁与缺铁性贫血的关系

v铁减少期（ID)：仅机体储存铁水平下降，

ferritin ¯ ，无贫血。

v红细胞生成缺铁期(IDE)：ferritin ¯ FEP­

三个铁代谢指标有改变，无贫血。

v缺铁性贫血期（IDA)：Ferritin ¯ FEP­ Hb¯

三个铁代谢指标有改变 。

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缺铁与其他系统的关系

v由于缺铁影响肌红蛋白的合成，含铁酶和铁

依赖酶活性下降(与生物氧化、细胞呼吸、

神经介质分解与合成有关）导致以下改变：

Ø 体力减弱，易疲劳

Ø 注意力不集中，智力减低

Ø 细胞免疫功能降低，易患感染

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临床表现和实验室检查

v发病高峰年龄：6月-2岁，慢性过程。

v一般贫血表现+易感染（细胞免疫低下）。

v实验室检查

Ø血象:小细胞低色素性贫血。MCV¯ MCH¯MCHC ¯

Ø血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中心淡染区扩大。

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正常外周血RBC形态

IDA呈小细胞低色素

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铁代谢生化检查

v血清铁蛋白（Serum ferritin)<12 µg/L。v红细胞游离原卟啉(Free erythrocyte

protoporphyrin)>500g/L(0.9 µmol/L)。v血清铁(Serum iron)：SI<60 µg/dL(<10.7

µmol/L)

v总铁结合力(Total iron binding capacity，TIBC）：TIBC>350 µg/dL(>62.7 µmol/L)，

v血清铁饱和度：TS <15%。

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骨髓检查

骨 髓：

红系活跃，以中、晚幼红细胞为主，各期红细胞

小，胞浆成熟落后胞核。

铁染色：细胞外铁（含铁血黄素）减少，铁粒幼

细胞减少<15%。 诊断缺铁的金标准。

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诊断

v病史

v临床表现

v血象特点（必要时作骨髓检查）

v生化检查确诊

v铁剂治疗显疗效证实诊断

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鉴别诊断

v鉴别诊断：

与其它小细胞低色素性贫血鉴别：

Ø 地中海贫血和其它异常血红蛋白病。

Ø 铁粒幼细胞性贫血。

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预防

v预 防

Ø 提倡母乳喂养

Ø 适时合理添加辅食

Ø 牛乳必须加热

Ø 铁强化食品

Ø 早产儿或低体重儿早期补铁

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治疗

v一般：重病应注意休息，加强护理（避免感

染，必要时给氧等）。

v去除病因：偏食、钩虫、肠息肉等。

v铁剂:口服1-2mg/Kg/次，2-3次/日。约2-3月。

以元素铁计算剂量。

肌注（不能口服或口服不吸收者）

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治疗

v治疗有效指标

网织红细胞计数3-4天上升，7-10天高峰，

2-3周下降。血红蛋白2周上升，平均每周

增加10-20 g/L。

v输血：一般不输，<70 g/L才输。

总 结

n IDA：儿童最常见的贫血之一，严重者可影响生长发

育、智力、运动和免疫功能

n ID的发生提示机体存在负铁平衡, 铁的吸收减少；

铁的丢失增多；兼而有之。

n ID的发生：渐进的、有序的和连续的过程。

n ID的不同阶段铁代谢指标的改变具有不同的特点。

n IDA治疗的关键：消除缺铁的原因；口服补铁。

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