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Case Reports Korean Circulation J 2002;;;;32((((2))))::::179-184

우관상동맥의 거대 확장증(Ectasia)을 동반한

급성 심근 경색증 1예

연세대학교 의과대학 심장혈관센터 심장내과학교실

조정래·경희두·오성진·손주혁·권승현·양주영·심원흠

A Case of Gigantic Ectasia of Right Coronary Artery Associated with Acute Myocardial Infarction

Jung Rae Cho, MD, Hee Doo Kyung, MD, Sung Jin Oh, MD, Joohyuk Sohn, MD, Seunghyun Kwon, MD, Ju Young Yang, MD and Won Heum Shim, MD Cardiology Division, Yonsei Cardiovascular Research institute, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea ABSTRACT

Coronary artery ectasia is an uncommon disorder diagnosed in 1 to 4% of patients undergoing coronary ar-teriography. Coronary artery ectasia is often considered a variant of atherosclerotic coronary artery disease, al-though other causes should be considered. Complications from this disease usually occur as thrombo-embolic phenomena primarily due to thrombosis in the ectatic segment of the coronary artery. A 53-year old man was transferred to our ER, presenting with acute inferior wall infarction. Coronary angiogram showed a gigantic ectatic right coronary artery (RCA) with occlusion of the mid portion by a huge mural thrombus. We injected and infused glycoprotein IIb-IIIa inhibitor in the RCA, however the lysis of thrombus was minimal. Subse-quently, we infused Urokinase into the RCA for 2 days. Follow-up angiography revealed partial lysis of the thrombus. The patient demonstrated no thrombo-embolic events during two months of coumadinization, and follow-up angiography revealed a complete lysis of the thrombus. ((((Korean Circulation J 2002;32((((2)))):179-184)))) KEY WORDS：Coronary vessels；Dilatation, pathologic；Myocardial infarction.

서 론

관상동맥 확장증(coronary artery ectasia)은 관상동

맥 조영술을 시행받는 환자의 1∼4%에서 발견되는 비

교적 드문 질환으로 알려져 있다. 관상동맥 확장증은 흔

히 죽삭동맥 경화성 관상동맥질환의 한 이형으로 간주

되기도 하는데, 대개 죽삭동맥증이 동반된 경우가 많고,

그렇지 않은 경우는 선천성, 감염성 원인, 혹은 원인질환

이 불분명한 경우도 있다. 치료는, 내과적 치료로는 혈

전-색전증의 방지를 위한 전신적 항응고 치료가 권장되

며, 외과적 치료로는 동반되는 관상동맥 협착증이 심한

경우, 우회술을 고려하는 것으로 알려져 있다. 본 증례

에서 저자들은 급성 심근경색증으로 내원하여, 관상동맥

조영술 시행상, 죽상동맥 경화성 병변은 미미한 우관상동

논문접수일：2001년 9월 3일

수정논문접수일：2001년 10월 18일

심사완료일：2001년 11월 2일 교신저자：심원흠, 120-752 서울 서대문구 신촌동 134번지

연세대학교 의과대학 심장혈관센터 심장내과학교실

전화：(02) 361-7263·전송：(02) 393-2041

E-mail：whshim@yumc.yonsei.ac.kr

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맥의 거대 확장증 및 벽내 혈종을 관찰하였고, glyco-

protein IIb-IIIa 차단제, 혈전용해제, 및 2개월간의 전신

적 항응고 치료후 혈전의 완전용해 및 혈전-색전증의

예방을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

증 례

53세 남자가 내원 2시간전부터 발생한 흉통을 주소

로 응급실로 내원하였다. 환자는 1달전 고혈압 진단받았

고. 흡연력은 20갑년이며, 그외 과거력, 가족력상 특이

소견은 없었다. 내원당시 혈압은 125/95 mmHg, 호흡

수는 20회 / 분, 맥박 수는 88회 / 분, 체온은 36.5℃이

었다. 문진 및 이학적 검사상 특이소견은 없었다. 말초

혈액 검사, 소변검사상 특이소견 없었고, 혈청 지질은 to-

tal cholesterol 148 mg/dL(정상 100∼220), trigly-

ceride 105 mg/dL(정상 44∼166), HDL-cholest-

erol 40 mg/dL(정상 30∼80), LDL-cholesterol 93

mg/dL(정상 70∼169)의 소견 보였다. CK 2058 IU/

L(정상 44∼245), CK-MB 396.3 ng/mL(정상 0∼

5), cardiac troponin-T 1.9 ng/mL(정상 0∼0.1)로 증

가소견 보였다. 심전도상 동성맥에 사지유도 II, III, aVF

와 전흉부유도 V5, V6에서 ST분절의 상승이 관찰되었

고, 흉부 X선 촬영상 특이소견 없었다(Fig. 1). 즉시 관

상동맥 조영술을 시행하였고, 우관상동맥의 내경이 8.2

mm로 확장된 소견과 중위부(mid RCA)의 거대한 혈전

을 동반한 전폐색 소견이 관찰되었고(Fig. 3A), 좌관상

동맥에는 특이소견이 없었다(Fig. 2). 혈전에 대하여 Gl-

ycoprotein IIb/IIIa inhibitor(Reopro, Eli Lilly, Inde-

anapolis, USA) 19.6 mg 주입 및 9 mg 점적 하였으

나 변화없어 관상동맥내 유로키나아제 20만단위 주입

하였고 Multipurpose 5 Fr catheter(Cook, Bloomin-

gton, USA)를 병변내에(intralesional) 유치후 시간당

100만단위씩 16시간 점적하였다(Fig. 3B). 입원 2일째

추적 혈관조영상 혈전크기가 다소 감소된 소견 및 원위

부의 혈류가 개선된 소견보여(Fig. 3C) 관상동맥내 유

로키나아제 시간당 50만단위 24시간 점적후 카테터 제

거하였다. 내원당일 시행한 심초음파상 좌심실구혈율이

35%로 저하된 소견 및 하중격과 하벽의 무운동(aki-

nesia)이 관찰되었고, 내원 3일째 시행한 Tc99m-My-

ocardial SPECT(Nitroglycerine)상 하벽과 심첨부, 중

격의 고정된(fixed) 관류결손 및 니트로글리세린 투여후

미미한 관류 증가 소견을 보였다. 환자는 입원당시부터

헤파린 점적을 시작했으며 입원 4일째부터 1일 쿠마딘

5 mg으로 변경하여 투약 시작하였고, 흉통감소 등 전신

상태 호전있어 입원 8일째 퇴원하였다. 이후 외래 내원하

며 쿠마딘을 지속적으로 투약하였으며 퇴원후 2개월째

시행한 관상동맥 조영술상 혈전은 보이지 않았고(Fig.

3D), 3.2 F CVIS catheter(Boston-scientific, Min-

neapolis, USA)를 이용한 혈관내 초음파상 우관상동맥

이 외탄력막(EEM, external elastic membrane)이 9

mm로 확장된 소견 이외의 혈전은 관찰되지 않았다(Fig.

4). 환자는 현재까지 추가적인 혈전-색전증의 발병없이

외래로 추적관찰 중이다.

Fig. 1. Initial posteroanterior chest X-ray (A) showed normal cardiac size without parenchymal lung lesion. Initialelectrocardiogram (B) showed ST-segment elevation in inferior and precordial V5, V6 leads.

AAAA BBBB

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Fig. 2. Initial left coronary angiogram (RAO-caudal (A) and LAO-cranial (B)) revealed no significant ectatic ch-ange or stenosis on left anterior descending artery and left circumflex artery. RAO：right anterior oblique, LAO：left anterior oblique.

Fig. 3. Right coronary angiogram-LAO view；Initial angiogram showed huge ectatic change of right coronary art-ery (diameter=8.2 mm) with total occulsion by mural thrombus at mid portion (A), After intracoronary Reopro andUK injection, distal portion of right coronary artery is slightly visualized (B), Angiogram after 3 days of intracoronaryUK infusion showed that mural thrombus was partially lysed and the distal part of right coronary artery was wellvisualized (C), Follow up angiogram after 6 months of systemic anticoagulation therapy revealed complete resolu-tion of mural thrombus (D). LAO：left anterior oblique.

AAAA BBBB

AAAA BBBB

CCCC DDDD

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고 찰

관상동맥 확장증은 관상동맥 조영술을 시행받는 환자

의 약 1∼4%에서 발견되는,1-3) 비교적 드문 질환으로

알려져 있다. 국내보고도 드문데, 1998년 심 등4)이 Ma-

rfan 증후군과 동반된 관상동맥 확장증 1예를 보고한 바

있다. CASS(Coronary Artery Surgery Study) 연구

에 의하면 관상동맥 확장증이란, 인접한 정상동맥 분절

과 비교시 국한성(localized) 혹은 미만성(diffuse)으로

동맥의 내경이 1.5배이상 증가되어 있는 경우에 정의

된다.1)

대개 죽종성(atheromatous)기원을 가지는 경우가 흔

하며, 기타 매독, 트리파노조마증, 레슈마니아증, Pol-

yarteritis nodosa,14) 다까야수 혈관염,15) 임파선병(ly-

mphadenopathy),16) 외상,17) 선천성 이형성증(cong-

enital dysplasia),18) 엘로스-단로스 증후군(Ehlers-

Danlos syndrome), 가와사끼병등 다양한 질환과 동반

되는 경우도 보고되고 있다. 본 증례에서는 관상동맥에

죽삭 경화증이 미미한 단순 확장증(pure ectasia)이며,

과거력이나 진찰소견상 기타질환의 연관성도 뚜렷하지

않은 매우 드문 경우로 생각된다.

관상동맥 확장증의 분류는 Markis 등6)에 의한 분류

가 널리 이용되는데, 제 1 형은 2개의 혈관에 미만성의

확장이 있는 경우, 제 2 형 한 개의 혈관은 미만성, 다른

한 개에는 국소적(discrete) 확장이 있는 경우, 제 3 형

은 한 개의 관상동맥에 미만성 확장이 있는 경우, 제 4 형

은 한 개의 혈관에 국소적 확장이 있는 경우로, 본 례는

제 3 형에 해당된다. Maehara 등20)은 혈관조영상 관상

동맥 확장성 낭종으로 보이는 병변에 대해 혈관내 초음

파를 시행, 가성낭종, 진성낭종, 기타병변으로 분류하였

는데, 진성 혹은 가성낭종은 전체의 1/3에 불과하며, 나

머지는 정상부위와 죽삭경화성 병변이 공존하는 복잡병

변이었다. 본 례에서는 진성낭종에 해당되겠다. 침범하는

혈관으로는 Demopoulos 등12)에 의하면 우관상동맥, 좌

측부행지, 좌전하행지, 좌간지(Left main)의 순서로 나

타났으며 본 환자의 경우도 우관상동맥을 침범한 경우였

다. 확장된 혈관의 직경은, 국내에서 심 등4)의 증례에서

는 좌우 관동맥의 내경이 약 6 mm였으며, 본 례에서

는 8.2 mm로써 매우 드문 경우로 생각된다.

이러한 확장된 분절이 있는 경우 관상동맥 혈류를 느

리게(slugguish)하거나 와류(turbulent flow)를 유발하

여, 동반되는 관상동맥 폐색의 정도와 관계없이 허혈증

상이나 심근경색의 빈도가 증가될 것이라고 생각되었고,

Markis 등6)과 Befeler 등7)도 중한(significant) 관상

동맥 질환이 없는 환자에서 관상동맥 확장증이 있는 경우

사망이나 심근경색등의 발생빈도가 높다고 보고하였다.

한편 Demopoulos 등12)은 3900명의 환자를 분석하였

는데, 관상동맥 협착증 환자에서, 관상동맥 확장증이 질

환의 위험도를 통계적으로 의미있게 증가시키지 않았고,

또, 관상동맥 확장증이 있으면서 의미있는 협착이 없는 경

우, 협착이 있는 경우보다 심근경색의 빈도가 낮고, 좌심

실 구혈율이 높으며, 추적조사시 결과가 좋았다고 보고

하였다. 그렇지만 단순 확장증(pure ectasia) 자체에도

무시할 수는 없는 정도의 심근경색이나 협심증이 나타났

는데, 이는 느린 혈류로 인한 혈전형성, 확장된 분절에

위치한 벽혈전(mural thrombus)의 원위부 색전이 완

전히 예방될 수 없고, 심초음파상 경색위치가 확장증이

있는 혈관부위와 일치했다는 점등을 근거로 주장하고 있

다. 본 환자에서도 관상동맥 협착증은 거의 없는 단순

확장증에서 급성 심근경색이 왔다는 점에서, 확장된 혈

관내의 느린 혈류에 따른 혈전형성이 주 원인일 것으로

생각된다.

관상동맥 확장증은 조직학적으로는 대개 내막과 중막

양쪽을 다 침범한다. 일부 연구자들에 의하면 이 질환이

일차적인 중막의 질환으로 생각되기도 하는데 이경우 중

막에 미만성의 유리질화, 섬유화, 거대세포 침착, 국소적

인 석회화, 콜레스테롤 결정, 벽내출혈 및 광범위한 근

Fig. 4. Intravascular ultrasound of mid portion of right co-ronary artery with dye injection after 2 months of systemicanticoagulation therapy showed external elastic mem-brane to be 9 mm, minimal lumen diameter to be 8.2 mm,and no demonstrable mural thrombus (dot to dot：1 mm).

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탄력요소(myoelastic element)의 퇴화(degeneration)

를 관찰할 수 있게 된다.3)6)9) 관상동맥 확장증 환자에서,

복부동맥류의 유병율이 증가되는 것으로 알려져 있는데,

유사한 기전으로 다양한 콜라젠분해효소, 단백질 분해효

소들이 혈관벽에 작용하는 것으로 보고되고 있다.10)11)

치료에 대해서는 다양하다. 내과적 치료로서, Swa-

nton 등3)은 확장된 족부혈관, 뇌혈관, 관상동맥에는 벽

내혈종의 경향이 증가한다는 가정하에, 아스피린보다는

전신적 항응고요법을 시행해야 할 것을 권고하였다. Caro

등19)에 의하면 항응고요법 자체가 출혈의 위험도를 증

가시키나, 항응고요법에 의한 이득이 출혈의 위험보다 6

배정도 높다고 보고하였다. 그러나 Farto 등2)의 연구에

의하면 항응고 요법 시행 5년후에는 심근경색이나 사망

이 없었던 결과로 미루어 볼 때, 항응고 요법을 5년이

상 지속하는 것이 정당한 것인지에 대해서는 이견이 많

다. 혈전용해제나 glycoprotein IIb-IIIa 차단제를 투

여하는것에 대해서는 아직 보고된 바가 없는데, 본 증례

에서는 환자가 급성 하벽 심근경색으로 내원한 환자로,

관상동맥 조영상 거대한 혈전이 보였으므로, glycopr-

otein IIb-IIIa 차단제 및 혈전용해제를 사용이 정당화

될 수 있겠다. 관동맥내 카테타 유치후 혈전용해제(유로

키나아제)의 연속점적(continuous infusion) 치료도 아

직 보고된 바가 없는데 본 증례에서는 치료후 혈전이 상

당양 용해된 소견 및 임상적 호전을 보여 앞으로 효과적

인 치료방법으로 이용될 수 있겠다. 퇴원후에도 지속적

인 쿠마딘 투여로 혈전의 완전용해를 획득하였는데 이

는 잔존한 혈전으로 인한 추가적인 혈전-색전증의 위험

도를 크게 줄였다는 점에서 의미가 크다고 하겠다.

외과적 치료로는 1970년 Ebert 등5)이 처음으로 관상

동맥 확장증 환자에서 확장된 분절을 절제하고 복제 정

맥편(saphenous vein graft)을 이식하였다. 수술의 적

응으로는 동반된 관상동맥 협착증이 심하거나 확장된 분

절내의 혈전으로 인한 색전증의 위험이 큰 경우에 주로

관동맥 우회술이 시행되어 왔었다. 본 환자의 경우는 단

순 확장증 및 혈전에 의한 폐색이 있었고, 약물치료로 혈

전의 완전 용해를 보였으므로 관동맥 우회술의 적응이 되

지는 않을 것으로 생각된다.

요 약

본 증례는 급성 하벽 심근경색으로 내원, 관상동맥 조

영상 관상동맥 확장증 및 벽내혈종이 확인되었고, gly-

coprotein IIb-IIIa 차단제, 혈전용해제, 전신적 항응고

요법으로 혈전의 완전 용해 및 추가적인 혈전-색전증의

방지를 획득한 예로써 문헌고찰과 함께 이를 보고하는

바이다.

중심 단어：관상동맥 확장증；심근 경색증.

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