昭和62年5月20日 615

臨 床

全 身性 ク リプ トコ ックス症を合併 した くすぶ り型

成人T細 胞 白血病の1例

愛媛大学医学部第一内科

篠 崎 史城 佐 田 栄 司 安 川 正 貴

塩坂 孝彦 藤 田 繁 小林 譲

(昭和61年9月26日受付)

(昭和61年10月27日受理)

Key words: ATL, Cryptococcosis

要 旨

症 例 は84歳,男 性.無 職.愛 媛県 松 山市生 まれ,1985年3月,左 鼡径部 に膿 瘍 を形成 し,自 潰 した.

同年4月 よ り全身 の リンパ 節腫 脹 と頚 部 ・鼡径部 に瘻孔 を認め るよ うにな り,ま た 全身 に皮 疹が 出現 し

た ため6月5日 当科 に入院 した.

膿 の細 菌学 的検 査 な らび に リンパ節生 検 にて ク リプ トコ ック スが 検 出 され,皮 疹 よ り白癬 菌 が検 出 さ

れ た.入 院 時 よ り末梢 血 の 白血 球 数は正 常 であ った が,分 類 で核 の切れ込 み や分葉 を示 す異 常 リンパ球

が 最高8%認 め られ,そ れ らはEロ ゼ ッ トを形成 した.抗ATLA抗 体 陽性,遅 延型 皮膚反 応陰 性,末 梢

血 リンパ球 のT・B細 胞 分画 正常,細 胞 表 面 マ ーカ ーはOKT4が 増 加 し,OKT8が 低 下 し,リ ンパ球 幼

若 化能(PHA, PWM)お よび免疫 グ ガ リン産生 能 も低下 していた.血 清Ca値,LDH値 は正常.骨

髄 像,髄 液 検査 は ともに異常 な か った.

治療 は ク リプ トコ ックス症 に対 して フル シ トシン(5-FC)の 投与 と体 部 白癬 に対 して抗 真菌 剤 の塗布

を行 い症状 の軽 快 をみ た.

以上 よ り,本 症例 は,い わ ゆ る くす ぶ り型ATLで,免 疫能 の低 下 を基盤 として全 身性 ク リプ トコ ック

ス症 お よび体部 白癬 を合 併 した もの と考 え られた.

はじめに

成人T細 胞白血病(adult T-cell leukemia,以

下ATL)は,九 州,四 国南西部,紀 伊半島南部を

中心に発生 し,そ の臨床像は多様である.私 ども

は今回,全 身性 クリプ トコックス症を合併 したい

わゆるくすぶ り型ATLの1例 を経験したので報

告する.

症 例

症例:84歳,男 性,無 職.愛 媛県松山市生まれ.

主訴:皮 膚膿瘍.

既往歴:64歳,胆 嚢摘出.輸 血歴なし.

家族歴:特 記すべ きことなし.

現病歴:1985年3月,左 厳径部に膿瘍が出現,

同年4月,頚 部にも膿瘍を生 じ,さ らに頚部 ・鼡

径部に瘻孔がで き,全 身の リンパ節も腫脹 したた

め近医を受診.リ ンパ節生検にてクリプ トコック

ス症を疑われ,同 年6月5日 当科に入院 した.

入院 時現 症:体 格 中等 度.意 識 清 明.体 温

36.4℃,血 圧96/50mmHg.脈 拍86/分,整,眼 険

結膜貧血状,両 側頚部 ・左鼡径部に膿瘍を認め,

瘻孔を形成 し,膿 汁分泌があった(Fig.1).頚 部・

腋窩部・鼡径部には,米 粒大～母指頭大,弾 性軟,

周囲 との癒着のない表在 リンパ節を数個触知 し

別刷請求先:(〒791-02)愛 媛県温泉郡重信町大字志

津川 愛媛大学医学部第1内 科

篠崎 史城

616 感染症学雑誌 第61巻 第5号

た.躯 幹 に 鱗 屑 を 伴 っ た 輪 状 疹 を認 め た.心 ・肺

異 常 な し.肝 ・脾 触 知 せ ず.浮 腫 を 足 背 に 認 め た.

項 部 強 直,ケ ル ニ ッヒ徴 候 な く,神 経 学 的検 査 は

正 常 で あ った.

入 院 時検 査 成 績(Table1):末 梢 血 に て 軽 度 貧

血 を認 め た.白 血 球 数 は正 常,種 別 百 分 率 に て,

核 の切 れ 込 み,分 葉 が あ る異 常 リンパ 球(Fig.2a)

を1.0%認 め た.異 常 リンパ 球 はEロ ゼ ッ トを 形

成 した(Fig.2b).血 液 生 化 学 的 検 査 で は,血 清 総

蛋 白5-0g/dlで,ア ル ブ ミン2-4g/dlと 低 蛋 白血 症

を 認 め た.LDH,Caは 正 常 で あ った .骨 髄 像 は

NCC22×104/mrn3,分 画 は 異 常 な し.瘻 孔 か らの

膿 の 細 菌 学 的検 査 お よ び リンパ 節 生 検(Fig,3)に

て ク リプ トコ ック ス を証 明 し,皮 疹 か ら は 白癬 菌

を検 出 した.髄 液 は異 常 な か った .免 疫 血 清 学 的

Fig. 1 Left inguinal abscess (fistula;

検 査(Table2)で は,抗ATLA抗 体 は40倍 で 陽

性,遅 延 型 皮 膚 反 応 は陰 性,末 梢 血 リン パ球 分 画

はTcell82%,Bcel14%で,正 常,リ ン パ球 の

表 面 マ ー カ ー は,OKT4が 増 加,OKT8が 低 下 し,

Table 1 Laboratory data on admission (1)

Fig. 2 Abnormal lymphocyte

a peripheral blood b E rosette formation

昭和62年5月20日 617

Fig. 3 Lymphnode infiltration of Cryptococcus

Table 2 Laboratory data on admission (2)

OKT4/OKT8は6.5と 上 昇 し て い た.リ ン パ 球 幼

若 化 能 は著 明 に 低 下 し,PWM刺 激 に よ る免 疫 グ

ロ ブ リン産 生 能 も低 下 して いた.以 上 の結 果 よ り,

い わ ゆ る くす ぶ り型ATLに,全 身 性 ク リ プ ト

コ ック ス症,体 部 白癬 が合 併 した も の と診 断 した.

臨 床 経 過:ク リプ トコ ック ス 症 に 対 す る 治 療 と

して フル シ トシ ン(5-FC)の 投 与,低 蛋 白 血 症 に

よ る浮 腫 に 対 して アル ブ ミン製 剤 の投 与,体 部 白

癬 に対 して 抗 真 菌 剤 の 塗 布 を 行 った.膿 瘍 は軽 快

し,膿 汁 分 泌 も減 少 し た.7,月 中旬 に は,白 癬 菌

に よ る皮 膚 症 状 も消 失 した.他 方,末 梢 血 の異 常

リンパ 球 は 入 院 時 の1.0%か ら 約1カ 月 後 の7月

12日 に は8.0%ま で増 加 した.患 者 お よ び家 族 の 希

望 に よ り近 医 に 転 医 した た め,そ の 後 の 詳 細 な 経

過 は 追 跡 で きな か った.

考 察

ATL1)は,九 州,四 国 南 西 部,紀 伊 半 島 南 部 で 多

発 して い る疾 患 で,そ の 臨 床 像 は急 激 な 経 過 を た

ど る も の か ら,長 期 の経 過 を 慢 性 的 に た どる もの

ま で 病 像 の 多様 性 が 知 られ て い る.高 月 ら2)～4)は

そ れ らを4型(く す ぶ り型,慢 性 型,急 性 型,リ

ンパ 腫 型)に 分 類 して お り,ま た木 下 ら5)は くす ぶ

り型 に対 応 す る も の と してpre ATLと い う病 型

を 提 唱 して い る.く す ぶ り型ATLは,末 梢 血 の

ATL細 胞 が0～2%程 度,抗ATLA抗 体6)陽 性,

ATL細 胞 の浸 潤 は ご く軽 度 で,非 特 異 的 な 皮 膚

症 状2)4)7)を示 す こ とが 多 く,数 年 の ゆ る や か な 経

過 をた ど り,治 療 に 対 して 不 変 で あ る こ とが特 徴

とされ て い る.ま たpre ATLの 定 義 は,抗ATLA

抗 体 陽 性,末 梢 白 血 球 数15,000/mm3以 下,う ち異

常 リン パ 球10～40%,ATLに 特 異 的 な 症 状 を ほ

とん ど有 し な い こ と,の 各 項 を す べ て満 た す も の

と して い る,本 症 例 は抗ATLA抗 体 陽 性,末 梢 白

血 球 数7,400/mm3,異 常 リ ン パ 球1.0～8.0%,

ATLに 特 徴 的 な 症 状 を 認 め ず,全 身 性 ク リプ ト

コ ック ス症,体 部 白癬 を合 併 して お り,く す ぶ り

型ATLに あ て は ま る と考 え られ た.

ATLは,T細 胞 の腫 瘍 化 に よ る 細 胞 性 免 疫 能

の低 下 が お こ る と いわ れ て お り,く す ぶ り型 や 慢

性 型 で は細 胞 性 免 疫 能 の低 下 が 長 期 に 続 くた め,

ク リ プ ト コ ック ス 症8)な どの 真 菌 症 の 合 併 が 多

い.本 症例 で も遅 延 型 皮 膚 反 応 の低 下,リ ンパ 球

表 面 マ ー カ ー のOKT4/OKT8の 上 昇,リ ン パ 球 幼

若 化 能 の 低 下,免 疫 グ ロブ リン産 生 能 の低 下 が み

られ て お り,細 胞 性 免 疫 能 の異 常 を 中 心 とす る感

染 防御 能 の 長 期 に わ た る低 下 に よ っ て,全 身 性 ク

リプ トコ ック ス症 お よ び体 部 白癬 を 併 発 した と考

え られ た.

お わ りに

全 身 性 ク リプ トコ ッ クス 症,体 部 白癬 を 合 併 し

た くす ぶ り型ATLの1例 を報 告 し,考 察 を 加 え

た.

本論文の要 旨は,1985年,第55回 日本感染症学会西 日本

地方会 において発表 した。

文 献

1) 高月 清, 内山 卓, 佐川公橋, 淀 井淳司: リン

618 感染症学雑誌 第61巻 第5号

パ 系 腫瘍 細 胞 の表 面 マ ー カー.新 しい疾 患 概 念 と

して の 成 人T細 胞 白血 病-.臨 床 血液, 17: 416

-421, 1976。

2) 河 野 文 夫, 山 口一成, 西 村 弘道, 津 田 弘之, 真 田

功, 石 井 正夫, 麻 生範 雄, 中川 幹 子, 高 月 清:

成人T細 胞 白血 病 の臨 床 経 過 の 多 様 性 に つ い て

-病 型 分 類 の試 み- . 臨 床 血液, 25: 305-312,

1984.

3) 高 月 清, 山 口一 成: 成 人T細 胞 白血 病 の 臨 床

-臨 床 像 の 多様 性- . 免 疫 と疾 患, 5: 649-654,

1983.

4) Yamaguchi, K., Nishimura, H., Kohrogi, H.,

Jono, M. & Takatsuki, K.: A proposal forsmoldering adult T cell leukemia : A clinicopathologic study of five cases. Blood, 62:

758-766, 1983.5) Kinoshita, K., Amagasaki, T., Ikeda, S.,

Suzuyama, J., Toriya, K., Nishino, K., Tagawa,M., Ichimaur, M., Kamihira, S., Yamada, Y.,Momita, S., Kusano, M., Fujita, S., Ueda, Y.,

Ito, N. & Yoshida, M.: Abnormal T lym-

phocytosis induced by human adult T cellleukemia-lymphoma virus. Blood, 66: 120-127,1985.

6) Hinuma, Y., Nagata, K., Hanaoka, M., Nakai,

M., Matsumoto, T., Kinoshita, K., Shirakawa,S. & Miyoshi, I.: Adult T cell leukemia:Antigen in an ATL cell line and detection of

antibodies to the antigen in human sera. Proc.natl. Acad. Sci. U. S. A., 78: 6476-6480, 1981.

7) 三浦 明, 玉手英一, 佐藤悦郎, 内藤久美子, 上

遠野武文, 三浦正悦, 関 口幸雄, 遠藤一靖, 三上

雅嗣, 吉永 馨, 佐藤 功: 皮膚症状消失4年 後

に全身 リンパ節腫脹 で再発 したATLの1例. 臨

床血液, 26: 560-565,, 1985.

8) 高上悦志, 中西幸三, 今井淳子, 金子 仁, 村上

光, 桑島恵一, 河野恭則, 徳永次行, 植 田規史,

河野慈秀: ク リプ トコ ッカス髄膜炎を初発症状 と

して発症 した成人T細 胞性 白血病 の1例. 松山赤

十字医誌, 8: 77-82,1983.

A Case of Smoldering Adult T-Cell Leukemia with Generalized Cryptococcosis

Fumiki SHINOZAKI, Eiji SADA, Masaki YASUKAWA, Takahiko SHIOSAKA,Shigeru FUJITA & Yuzuru KOBAYASHI

The First Department of Internal Medicine, Ehime University School of Medicine

An 84-year-old man born in Matsuyama city, Ehime prefecture, was admitted to Ehime UniversityHospital on June 5, 1985, because of cutaneous abscesses. Neck and inguinal abscesses with fistula and

generalized lymphadenopathy were recognized. Cryptococcus was detected from both abscesses andlymphnodes. Chest X-p showed no abnormal shadow. Abnormal lymphocytes with lobulated orconvoluted nuclei were found in 1.0% of peripheral leukocytes. The ATLA antibody was positive. Bonemarrow smear showed normal myelogram. Cerebrospinal fluid was normal. Responses of peripherallymphocytes to PHA and PWM were extremely decreased.

According to these data, the patient was diagnosed as smoldering adult T-cell leukemia with

generalized cryptococcosis. In this case, it was suggested that generalized cryptococcosis was causedby decreased cellular immunity in ATL.