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DermatologíaREVISTADOMINICANA DE
VOLUMEN 39 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2012
Escleredema de Buschke asociado a diabetes mellitus.Revisión de la literatura.SOLANGE REYNOSO CASTROMédico residente de 3er. año de dermatología, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.MASIEL MEJÍAMédico residente de 3er. año de dermatología, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.EDUARDO SÁNCHEZ JORGEMédico residente de 4to. año de dermatología, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.ANTONIO GIRÁLDEZ NOLASCOMédico pasante, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.MANUEL COCHÓN ARANDAMédico dermatólogo, IDCP-DHBD, Santo Domingo, República Dominicana.Correspondencia: [email protected]
Resumen. El escleredema de Buschke es una rara enfermedad del tejido conectivo que cursa con depósito de colágeno y aminoglicanos en ladermis. Se caracteriza por induración cutánea de predominio en la mitad superior del tronco. Esta patología se ha relacionado con diabetesmellitus de larga data, mal controlada, en más del 50% de los casos; además se asocia a alteraciones hematológicas e infecciones estreptocócicas.Las complicaciones incluyen disminución de la motilidad de los hombros y dificultad respiratoria. Realizamos una revisión de la literatura apropósito de un caso de escleredema de Buschke en un paciente con diabetes mellitus tipo II. Palabras claves: Escleredema de Buschke, diabetes
mellitus, colágeno, induración, espalda.
Scleredema of Buschke associated to diabetes mellitus. Literature review.
Abstract. Scleredema of Buschke is an uncommon disease of connective tissue with deposits of collagen and aminoglycans in the dermis. Itis characterized by indurated skin, predominantly on the upper trunk. It has been associated with long standing, poorly controlled diabetesmellitus in more than 50% of cases; also hematological alteration and streptococcus infections. Complications could be a decrease in motilityof the shoulders and an impairment of respiratory function. Key words: Scleredema of Buschke, diabetes mellitus, collagen, induration, back.
INTRODUCCIÓNEl escleredema de Buschke es una patología poco común, de etiologíadesconocida.1, 2 Se caracteriza por induración cutánea de bordes difusos2, 3 con predominio en la piel de nuca, espalda y hombros de meses avarios años de evolución.4
Se ha relacionado a infecciones bacterianas, diabetes mellitus yalteraciones hematológicas. 2, 4 La diabetes mellitus se asocia a másdel 50% de los casos, 4, 5 principalmente cuando la misma es malcontrolada, de curso prolongado y con escasa respuesta al tratamiento.6,7
El objetivo de esta publicación es realizar una revisión bibliográficaacerca del escleredema de Buschke y su asociación con diabetesmellitus a propósito de un caso de esta patología en una pacientediabética tipo II.
CASO CLÍNICOSe trata de paciente femenina de 55 años de edad, fototipo IV, casada,ama de casa, procedente y residente de Santo Domingo quien acudea consulta por dermatosis que afecta espalda y nuca, de 7 meses deevolución, de instauración progresiva, as intomática.
Con antecedentes personales patológicos de diabetes mellitus tipo 2diagnosticada hace 10 años, en tratamiento con hipoglucemiantes
orales tipo glibenclamida 5 mg y metformina 500 mg e hipertensiónarterial, de igual data, en manejo actual con atenolol 10 mg al dia.Antecedentes familiares de hermana con historia de linfoma noespesificado.
Al examen dermatológico se evidencia dermatosis constituida porplacas extensas, con esclerosis, eritematosas, bordes mal delimitados,aspecto en piel de naranja, induradas al tacto. Figura 1.
Fig. 1. Eritema, dificultad del examinador para plegar la piel
4. CASOS CLÍNICOS
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Se realizaron estudios paraclínicos reportando glucemia en ayunas:250 mg/dl, por lo que se refiere paciente al departamento deendocrinología. Otras pruebas complementarias hemograma, perfilhepático, T3, T4 libre, TSH, orina, Anti-ds DNA, Anti-Scl-70, HIVy VDRL se reportaron dentro de límites de referencia, negativos y noreactivos respectivamente
Se toma muestra para estudio histopatológico el cual reporta continción de hematoxilina y eosina una epidermis normal; en dermishaces de colágeno engrosados, separados por espacios o fisuras.Figura 2.
La tinción de hierro coloidal reveló abundantes depósitos de mucinaen dermis media y profunda, Figura 3; la tinción de Pinkus mostrófragmentación de fibras elásticas, reportándose como Escleredema.Figura 4.
DISCUSIÓNEl escleredema de Buschke es un desorden del tejido conectivofibromucinoso de causa desconocida que pertenece al grupo de lasenfermedades similares a la esclerodermia. 5 Se caracteriza por depósitode mucina en la dermis
3, 6 y un engrosamiento de ésta, lo cual se
manifiesta clínicamente por un engrosamiento de la piel de predominioen espalda, nuca y hombros.1, 4 Nuestra paciente presenta la afeccióna nivel de nuca y espalda.
Respecto a la epidemiología esta patología no tiene predominio racial,4aunque si se ha descrito un predominio en mujeres con una relación2:1, 2 lo cual se corresponde con el sexo de la paciente que presentamos.El escleredema ocurre en individuos de todas las edades, lo que hallevado a descartar la sinonimia de �Escleredema adultorum de Buschke�ya que el 50% de los casos ocurre en menores de 20 años.
3, 2
Aunque la causa de la enfermedad es desconocida, un 50% de loscasos publicados se ha asociado a diabetes mellitus tipo II, 4, 5 típicamentedependiente de insulina, mal controlada y asociada a complicacionesdiabéticas. 4, 6 Además se ha asociado a gammapatía monoclonal, 5,
6 hiperparatiroidismo, mieloma múltiple, insulinoma maligno, artritis
reumatoide, síndrome de Sjögren e infecciones estreptocócicas yvíricas. 6
El aspecto clínico de la enfermedad está dado por induración localizadade la piel con eritema o pigmentación ocasional. Las lesiones son debordes difusos, leñosas, no depresibles. Puede haber apariencia en pielde naranja al pinzar la piel afectada. 2, 5
El edema duro puede afectar cara, cuello, mitad superior del troncoy porción proximal de extremidades superiores,
6 de manerapredominantemente simétrica.1
Las piernas son una localización rara,aunque se han descrito casos. 2, 4, 5. Manos y pies nunca son afectados.5
La afección de cara y lengua conllevan a dificultad para la aperturade ojos y boca, disartria o problemas con la masticación.5 Otrascomplicaciones son limitación de los movimientos de miembro superiory trastornos pulmonares restrictivos; 5 también se ha descritocicatrización deficiente e infecciones recurrentes en la piel.2, 5 Otrosórganos tales como músculos cardíaco y esquelético, esófago, parótidas,
Fig. 3.Depósito de mucina intersticial. HC 20x
Fig. 4. Tinción de pinkus muestra discreta disminución y fragmentación
de las fibras elásticas. PINKUS 40x
Fig. 2. En dermis, fibras de colágeno engrosadas y separadas, sin aumentodel número de fibrobastos. HE 20x
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pleura y peritoneo pueden verse afectados en raras ocasiones. 5
En algunos pacientes se presenta compromiso cardíaco; este incluyeritmo de galope persistente, cambios electrocardiográficos (inversiónde onda T en DII, V2 y V4), derrame pericárdico e insuficienciacardíaca derecha. 3
Típicamente se han descrito tres patrones de escleredema de Buschke,según su cronología y los trastornos asociados.2, 6 Además se toma encuenta el sexo, la evolución y la afección sistémica.4
El escleredema de Buschke tipo 1 es de inicio agudo y generalmentees precedido por un episodio febril, asociado sobre todo a infeccionesestreptocócicas del tracto respiratorio superior. 2, 4, 6 También ha sidodescrito asociado a otros procesos infecciosos como fiebre tifoidea,impétigo, influenza, sarampión, parotiditis, citomegalovirus y VIH.4
Este subtipo afecta principalmente a niños y jóvenes.4 La apariciónde estas lesiones es rápida y se resuelven espontáneamente en 6 meses-2 años independientemente de la administración de antibióticos.2
El tipo 2 son casos de instauración insidiosa y larga duración. 6 Se harelacionado a múltiples patologías, principalmente a las paraproteinemiastales como la gamapatia monoclonal. También se ha asociado a mielomamúltiple, amiloidosis, artritis reumatoide y síndrome de Sjögren. Nose describen procesos infecciosos previos; predomina en mujeres,mayores de 15 años. 4
El tipo 3 corresponde a los casos asociados a diabetes mellitus.2, 4, 6
Suele afectar a hombres mayores de 40 años, sobre todo a pacientesobesos con DM de larga data o mal controlada. No tienen tendenciaa la resolución espontánea. 4,7
El diagnóstico se basa en la presentación clínica y se confirma por elestudio histopatológico.4, 5 Los hallazgos histológicos son epidermisnormal, dermis reticular densa debido tanto a los haces de colágenoengrosados como a la presencia de espacios entre estos haces(fenestraciones) ocupados por mucopolisacaridos, 5 principalmenteácido hialurónico. 4 Estos mucopolisacáridos pueden ser identificadosmediante tinciones esenciales (azul alcian, azul de toluidina e hierrocoloidal). No se observa aumento del número de fibroblastos 4 nisignos de inflamación. 5 Puede verse depósito de mucina en órganosextracutáneos tales como médula ósea, nervios, glándulas salivares ycorazón. 4
El principal mecanismo de acumulación de componentes de la matrizextracelular parece estar representado por la expresión anormal degenes de proteínas extracelulares (colágeno tipos 1 y 3, fibronectina)en la piel más que por una deficiencia del proceso de compensación.Esta alteración genética se ve en los pacientes con escleredema
independientemente de la presencia de diabetes. Los mediadores parala activación de los fibroblastos permanecen desconocidos.5
El diagnóstico diferencial debe establecerse con la esclerodermia y elescleromixedema. En la esclerodermia existe afección distal de lasextremidades, que nunca se presenta en el escleredema, así comofenómeno de Raynaud, facies características, telangiectasias ycalcificaciones. En el escleromixedema se presenta induración cutáneacon pápulas firmes en la superficie, con frecuencia dispuestas en formalineal, arrugas profundas en la frente y posible afección de manos yantebrazos. 4, 6
La diabetes mellitus está descrita en asociación con más de la mitadde los casos de escleredema de Buschke, tanto la tipo I como la tipoII. Las características más comunes en los pacientes descritos son sexomasculino, diabetes mellitus de larga duración, pobre control metabólico,presencia de complicaciones específicas de la diabetes, hipertensióny obesidad. 4
En presencia de escleredema en estos pacientes es importante buscarcomplicaciones específicas tales como afecciones a la motilidad y ala respiración, discrasias sanguíneas y apnea del sueño.5
No existe un consenso respecto al tratamiento; diversas alternativasterapéuticas han sido utilizadas con resultados variables; se ha descritoel uso de inmunosupresores (ciclosporina, metotrexate), pentoxifilina,prostaglandina E1, penicilamina, penicilina, corticoides sistémicos eintralesionales, radioterapia, fotoquimioterapia PUVA y recientementeirradiación de electrones. 4 Pero estos esquemas se han aplicado enmuy pocos pacientes, con poca tasa de éxito. Los efectos beneficiososa corto plazo más constantes se han observado con la radioterapia. 5
La fisioterapia puede ser beneficiosa. Para diabéticos es importanteel control de los niveles de glucemia, pero no tiene efecto en laslesiones ya existentes.4
CONCLUSIÓNEl escleredema de Buschke, en este caso el tipo 3 (asociado a diabetesmellitus), es una patología que puede ser diagnosticada fácilmente conuna buena historia clínica y un examen físico completo. No existe unaterapéutica universalmente aceptada para el tratamiento de esta patologíay debido a su buen pronóstico, aunque de evolución prolongada, laconducta expectante junto con un estrecho control de los niveles deglucosa por el departamento de endocrinología fue nuestra opciónterapéutica.
Recomendamos un adecuado seguimiento en el tiempo de la paciente,debido a las futuras complicaciones ya expuestas que podría presentaresta dermatosis.
